彌散性血管內凝血

DisseminatedIntravascularCoagulation,DICDICDIC是在許多疾病基礎上，以微血管體系損傷為病理基礎，凝血及纖溶系統被激活，導致全身微血管血栓形成，凝血因子大量消耗并繼發纖溶亢進，引起全身出血及微循環衰竭的臨床綜合征。病因1．嚴重感染細菌、病毒、立克次體及其他。2．惡性腫瘤常見APL、淋巴瘤、前列腺癌、胰腺癌等。3．病理產科羊水栓塞、感染性流產、死胎滯留、重度妊高癥、子宮破裂、胎盤早剝、前置胎盤等。4．手術與創傷富含組織因子的器官手術及創傷5．嚴重中毒或免疫反應毒蛇咬傷、輸血反應、移植排斥。6．其他：惡性高血壓、巨大血管瘤、急性胰腺炎、重癥肝炎、溶血、急進性腎炎、糖尿病酮癥酸中毒、SLE、中暑等。發病機制1.組織損傷2.血管內皮損傷3.血小板活化4.纖溶系統激活發病機制

簡單的說，就是各種的原因，導致了內源性或者外源性凝血系統激活，形成了微循環內的微血栓。同時或者之后，又激活了纖溶系統。病理生理

一.微血栓形成是DIC的基本和特異性病理變化。可見于各個器官系統。主要為纖維蛋白原血栓及纖維蛋白-血小板血栓。二.凝血功能異常

高凝狀態是DIC的早期改變

消耗性低凝狀態出血傾向，PT延長，血小板及凝血因子降低，常構成DIC的主要臨床特點及實驗室檢測異常。

繼發性纖溶亢進狀態多出現在DIC后期三.微循環障礙

臨床表現一、出血傾向特點為自發性、多發性出血，部位可遍及全身，多見于皮膚、粘膜、傷口及穿刺部位；其次為某些內臟出血，嚴重者可發生顱內出血。臨床表現二、休克或微循環衰竭一過性或持續性血壓下降，早期即出現腎、肺、大腦等器官功能不全，表現為肢體濕冷、少尿、呼吸困難、發紺、神智改變等。休克程度與出血量不成正比。頑固性休克是DIC病情嚴重、預后不良的征兆。臨床表現

三、微血管栓塞可發生在淺層的皮膚、消化道粘膜的微血管，但臨床上較少出現局部壞死和潰瘍。而由于深部器官微血管栓塞導致器官衰竭在臨床上卻更為常見，可表現為頑固性休克、呼吸衰竭、意識障礙、顱內高壓和腎衰竭等。

臨床表現四、微血管病性溶血因微血管病變，紅細胞通過時遭受機械性損傷，變形破裂而發生溶血。表現為進行性貧血，貧血程度與出血量不成比例，偶見皮膚、鞏膜黃染。臨床表現五、原發病臨床表現國內診斷標準（一）臨床表現

1．存在易引起DIC的基礎疾病

2．有下列兩項以上表現。（1）多發性出血傾向。（2）不易用原發病解釋的微循環衰竭或休克。（3）多發性微血管栓塞的癥狀、體征，如皮膚、皮下、粘膜栓塞壞死及早期出現的腎、肺、腦等臟器功能不全。（4）抗凝治療有效。診斷標準（二）實驗室檢查同時有下列三項以上異常：（1）血小板數低于100×109／L或呈進行性下降（肝病、白血病患者血小板數低于50×109／L）。

（2）血漿纖維蛋白原含量＜1.5g/L或呈進行性下降或＞4g/L（白血病及其他惡性腫瘤＜1.8g/L，肝?。?g/L以下）。

（3）3P試驗陽性或血漿FDP>20mg/L（肝病、白血病FDP＞60mg/L)；或D二聚體水平升高或陽性。（4）凝血酶原時間PT縮短或延長3秒以上（肝病、白血病延長5秒以上）；或活化的部分凝血活酶時間（APTT）縮短或延長10秒以上。治療一、治療基礎疾病及消除誘因是終止DIC病理過程的最為關鍵和根本的治療措施。只有去除和控制病因，DIC才可能治愈。治療二、抗凝治療是終止DIC的病理過程，重建凝血－抗凝平衡的重要措施。臨床上常用的抗凝藥物為肝素包括普通肝素及低分子肝素。

適應證①DIC早期（高凝期），②血小板及凝血因子呈進行性下降，微血管栓塞表現（如器官衰竭）明顯的患者，③消耗性低凝期，但病因短期內不能去除者，在補充凝血因子的情況下使用。禁忌癥：

①手術后或損傷創面未經良好止血者；②近期有大咯血的肺結核或大量出血的活動性消化性潰瘍；③蛇毒所致DIC；④DIC后期，患者有多種凝血因子缺乏及明顯纖溶亢進。

監測：普通肝素使用APTT，延長1.5-2.0，過量可用魚精蛋白中和。低分子肝素常規劑量下無需嚴格血液學監測。治療三、替代治療適用于有明顯血小板或凝血因子減少證據，已進行病因及抗凝治療，DIC未能得到良好控制，有明顯出血表現者。1.新鮮冰凍血漿等血液制品2.血小板懸液3.纖維蛋白原4.FVIII及凝血酶原復合物

治療四、纖溶抑制藥物

臨床上一般不使用，僅適用于DIC的基礎病因及誘發因素已經去除或控制，并有明顯纖溶亢進的臨床及實驗證據，繼發性纖溶亢進已成為遲發性出血主要或唯一原因的患者。常用藥物：（一）6氨基已酸（二）對羧基芐胺（止血芳酸）（三）止血環酸治療