周圍神經病

（PeripheralNeuropathy）課程內容急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病三叉神經痛小結特發(fā)性面神經麻痹概述周圍神經疾病－概述

周圍神經（peripheralnerve）位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經結構，即從脊髓腹側和背側發(fā)出的脊神經根組成的脊神經，以及從腦干腹外側發(fā)出的腦神經，不包括嗅神經和視神經。

周圍神經脊神經（spinal

nerve）腦神經（cranial

nerve）內臟神經（visceral

never）周圍神經感覺神經（sensorynerve）運動神經（motornerve）自主神經（autonimic

nerve）交感神經（sympatheic

nerve）副交感神經（parasympatheic

nerve）概述—神經纖維的分類和營養(yǎng)髓鞘分類：有髓、無髓直徑及傳導速度：

A型：深感覺、觸覺、運動纖維

B型：有髓自主神經節(jié)前纖維

C型：無髓自主神經節(jié)后纖維、部分痛覺纖維神經纖維的營養(yǎng)：

axoplasmictransport

順行（cellbody—axon）逆行（axon—cellbody）

周圍神經疾病：原發(fā)于周圍神經系統(tǒng)結構或功能損害的疾病。周圍神經疾病－概述周圍神經疾病－概述病因特發(fā)性：自身免疫性疾病營養(yǎng)及代謝性：酒中毒、糖尿病、維生素缺乏。藥物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英鈉等性及肉芽腫性傳染病：麻風、艾滋病、白喉等血管炎性：類風濕、SLE、硬皮病等腫瘤性及副蛋白血癥性：淋巴瘤、副腫瘤綜合癥遺傳性：特發(fā)性及家族性、代謝性嵌壓性：腕管綜合癥、間盤突出癥周圍神經疾病－概述發(fā)病機制前角細胞和運動神經根，后根及脊髓后索破壞——華勒變性結締組織病變壓迫周圍神經或神經滋養(yǎng)血管自身免疫性周圍神經病中毒性和營養(yǎng)缺乏性病變遺傳性代謝性疾病—酶系統(tǒng)障礙—軸索代謝障礙疾病分類

遺傳性和后天獲得性

主質性神經病和間質性神經病

急性、亞急性、慢性、復發(fā)性和進行性單神經病、多發(fā)性單神經病、多發(fā)性神經病感覺性、運動性、混合性、自主神經性神經根病、神經叢病和神經干病

周圍神經疾病－概述周圍神經疾病－概述病理類型華勒變性(Walleriandegeneration)軸突變性(Axonaldegeneration)節(jié)段性脫髓鞘(Segmentaldemyelination)神經元變性(Neuronaldegeneration)

華勒變性Walleriandegeneration

：任何外傷使

軸突斷裂，無軸漿運輸為胞體提供軸突合成所需的必要成分，導致斷端遠側軸突和髓鞘自近向遠發(fā)生變性、解體，由施萬細胞和巨噬細胞吞噬，并向近端發(fā)展。接近胞體的軸突斷傷可使胞體壞死。軸突變性Axonaldegeneration

：中毒、代謝營養(yǎng)障礙以及免疫介導性炎癥引起。胞體蛋白質合成障礙或軸漿運輸阻滯，遠端軸突得不到必需的營養(yǎng)，軸突變性和繼發(fā)性脫髓鞘均自遠端向近端發(fā)展——逆死性神經病。病因糾正，軸突可再生。節(jié)段性脫髓鞘Segmentaldemyelination：格林—巴利綜合癥、中毒、遺傳性代謝性障礙髓鞘破壞而軸突保持相對完整神經元變性Neuronaldegeneration

：Organicmercurypoisoning(有機汞中毒)、癌性感覺神經元病、motorneurondisease、acutemyelitis

神經元胞體變性壞死繼發(fā)軸突和髓鞘破壞，類似于軸突變性，但神經元壞死可使軸突全長短時間內變性、解體，稱神經元病(neuronicdisease)。病理變化周圍神經疾病－概述癥狀和體征感覺障礙：感覺缺失、感覺異常、疼痛運動障礙：刺激癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙攣麻痹癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮腱反射改變：減弱或消失、自主神經癥狀：無汗豎毛障礙、直立性低血壓其他：周圍神經增大、手足脊柱畸形肌肉營養(yǎng)障礙可出現褥瘡潰瘍概述——輔助檢查肌電圖：測定神經傳導速度（NCV）肌酶譜：鑒別神經源性還是肌源性疾病腦脊液神經肌肉活檢其他概述—診斷發(fā)病急緩誘因主訴病程演變查體：定位診斷定性診斷概述—治療病因治療：神經松解術、免疫抑制劑藥物治療：VB1、VB12、ATP、COA等呼吸肌麻痹護理恢復期治療：針灸、理療、功能鍛煉三叉神經痛

TrigeminalNeuralgia

三叉神經解剖三叉神經(trigeminal

nerve)為混合神經，也是面部最粗大的神經感覺神經纖維支配臉部、口腔、鼻腔的感覺眼支（第一支）支配眼裂以上；上頜支（第二支）眼裂和口裂之間；下頜支（第三支）口裂以下的感覺和咀嚼肌收縮運動神經纖維，起自腦橋三叉神經運動核，發(fā)出纖維在腦橋外側出腦，經卵圓孔出顱，走行于下頜神經內，支配咀嚼肌（顳肌，咬肌，翼內肌，翼外肌）和鼓膜張肌等，司咀嚼和張口運動。角膜反射通路，角膜→三叉神經眼支→三叉神經半月神經節(jié)→三叉神經感覺主核→兩側面神經核→面神經→眼輪匝肌（閉眼反應）。三叉神經解剖與生理三叉神經解剖。1.三叉神經周圍性損害，包括三叉神經節(jié)，三叉神經根或三個神經的病變。刺激性癥狀為三叉神經；破壞性癥狀為三叉神經分布區(qū)感覺減弱或消失，咀嚼肌麻痹，下頜偏斜2.三叉神經核性損害，感覺核，同側面部洋蔥皮樣分離型感覺障礙。運動核，同側咀嚼肌無力或癱瘓，可伴有肌萎縮，張口時下頜向患側偏斜三叉神經定位診斷三叉神經痛-定義三叉神經痛是原發(fā)性三叉神經痛的簡稱，表現為三叉神經分布區(qū)短暫的反復發(fā)作性劇痛。三叉神經痛－病因及發(fā)病機制病因不清周圍學說：壓迫中樞學說：感覺性癲癇樣發(fā)作

發(fā)病機制

偽突觸形成（各種原因引起三叉神經脫髓鞘產生異位沖動軸索纖維偽突觸形成產生短路，傳入中樞。）三叉神經痛－病理活檢發(fā)現：神經節(jié)細胞消失、炎癥細胞浸潤、髓鞘瓦解、軸索階段性蛻變、扭曲、變形軸索內大量線粒體集結考慮與機械壓迫有關三叉神經痛－臨床表現年齡

多見于中老年人，女性多于男性部位

疼痛多為單側，局限于三叉神經一或兩個分支分布區(qū)，以第2、3支常見性質

電擊樣、刀割樣或撕裂樣劇痛，歷時短暫，突發(fā)突止，多無預兆，有扳機點三叉神經痛－臨床表現嚴重病例伴痛性抽搐病程可呈周期性，很少自愈神經系統(tǒng)檢查無陽性體征根據疼痛部位、性質、面部扳機點及神經系統(tǒng)無陽性體征可診斷。三叉神經痛－診斷及鑒別診斷三叉神經痛－診斷及鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經痛：一般疼痛為持續(xù)性，伴感覺減退，角膜反射遲鈍，常合并其他顱神經損害癥狀。見于MS、延髓空洞癥、顱底腫瘤等。牙痛舌咽神經痛蝶腭神經痛：分布于鼻根后方，同側眼眶非典型面痛：抑郁癥、疑病、精神障礙顳頜關節(jié)病三叉神經痛－治療藥物治療：原發(fā)性三叉神經痛首選藥物治療★抗癇藥：卡馬西平；苯妥英鈉；氯硝安定★大量維生素B12肌肉注射或三叉神經分支注射★氯苯氨丁酸藥物無效者：封閉療法三叉N節(jié)射頻電凝療法；微侵襲手術治療。

三叉神經痛－治療手術治療（1）三叉神經感覺根部分切斷術（2）微血管減壓術特發(fā)性面神經麻痹

IdiopathicFacialPalsy

(Bell’spalsy)面神經—解剖面神經走行：在橋腦下緣出腦后進入內耳門，穿過內耳道底進入面神經管，再由莖乳孔出顱，穿過腮腺到達面部，在面神經管始部有膨大的膝神經節(jié)。面神經腦橋延髓溝(中)內耳門莖乳孔Facialn.面神經核孤束核上泌延核淚腺下頜下腺舌下腺舌前2/3味覺翼腭N節(jié)下頜下N節(jié)Ⅶ鼓索膝神經節(jié)巖大神經面神經—解剖面神經含四種纖維成分1、特殊內臟運動纖維：面神經核---面肌運動2、一般內臟運動纖維：上泌涎核---淚腺、舌下腺、下頜下腺3、特殊內臟感覺纖維：舌前2/3味蕾4、一般軀體感覺纖維：鼓膜、內耳、外耳及外耳道皮膚

面神經—解剖面神經的功能特點：核的上半部支配眼以上面肌，由雙側大腦半球皮質腦干束支配，核的下半部支配眼以下面肌，由對側大腦半球支配。皮質腦干束損害可出現中樞性面癱，面神經核及面神經損害則出現周圍性面癱。特發(fā)性面神經麻痹(idiopathicfacialpalsy)

又簡稱面神經炎或Bell麻痹(Bellpalsy)，是因莖乳孔內面神經非特異性炎癥所致的周圍性面癱。概念病因貝爾面癱的病因不是十分明確，但有三種學說：

(1)炎癥性：可能由潛伏性的分泌性中耳炎所致。

(2)血運性：可能由于血運供給紊亂致面神經缺血，一般認為這一學說比較合理，其原因是由于受涼風吹襲引起血管神經機能紊亂，致小動脈痙攣。

(3)病毒性：帶狀皰疹病毒、腮腺炎病毒、流感病毒和風疹病毒侵入機體后，均易與面神經親和，使之充血、水腫，影響其功能的傳導，亦可能為面癱之病因。發(fā)病機制受冷、病毒感染和自主神經不穩(wěn)神經營養(yǎng)血管收縮而毛細血管擴張組織水腫壓迫面神經面神經水腫和脫髓鞘，嚴重者有軸突變性。病理面神經水腫，脫髓鞘，軸突變性。臨床表現任何年齡均可發(fā)病，男多于女急性起病病初可有麻痹側耳后乳突區(qū)、耳內疼痛一側表情肌完全性癱瘓，偶見雙側臨床表現

患側表情肌癱瘓額紋消失，不能皺額蹙眉眼裂變大，不能閉合或閉合不全患側閉眼時眼球向上外方轉動，露白，稱Bell征患側鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒偏向健側患側鼓腮漏氣，食物存留鼓索支以上：同側舌前2／3味覺喪失鐙骨肌以上：加上聽覺過敏膝狀神經節(jié)：加上乳突部疼痛、耳部感覺減退外耳道皰疹－Hunt綜合征Hunt綜合征膝狀神經節(jié)的帶狀皰疹病毒感染所致周圍性面癱乳突部疼痛較重耳廓及外耳道皰疹部分病例出現位聽神經受累：耳聾、眩暈診斷及鑒別診斷：一、本病為急性起病，數小時至1-3天內癱瘓癥狀達到高峰。

二、臨床表現主要為一側面部表情肌癱瘓。

三、排除中樞性病變引起的表情肌癱瘓。

鑒別診斷1．格林-巴利綜合征：雙側面癱，合并四肢遲緩性癱瘓和感覺障礙，腦脊液蛋白細胞分離。

2．各種耳源性面神經麻痹：中耳炎，乳突炎等病史

3．顱后窩的腫瘤或腦膜炎：例如橋小腦角腫瘤、顱底腦膜炎，及鼻咽癌顱內轉移等原因所致的面神經麻痹

4.神經萊姆病：為單側或雙側面癱，常伴發(fā)熱，皮膚游走性紅斑，可累及其他腦神經。治療1．理療

于急性期在莖乳突孔附近部位給予熱敷，或給予紅外線照射，或短波透熱，有助于改善局部血液循環(huán)，消除水腫，并能減輕局部疼痛癥狀；恢復期可給予碘離子透入治療。

2．康復治療

3．藥物治療

①潑尼松：每次30mg，每日1次，連用5天，隨后在7-10天內逐漸減量。或