關(guān)于肺隔離癥的診斷與治療第1頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五簡介早在1877年Huber已經(jīng)報道解剖發(fā)現(xiàn)異常體循環(huán)血管供應(yīng)肺的現(xiàn)象,其后Rokitansky用“副肺葉”來描寫肺外的特殊肺組織。直到1946年P(guān)ryce用sequestration(隔離)來稱謂這種病變,首先使用肺隔離癥這個詞,報告肺切除336例中有6例為本病,并提出了血管牽拉學說。第2頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五簡介肺隔離癥是一種較少見的先天性肺發(fā)育異常性疾患,其實質(zhì)是有異常血管供血的肺囊腫癥?，F(xiàn)在人們從基因水平研究認為在肺形成過程中同源轉(zhuǎn)化盒基因hoxb5對正常氣道形成起決定作用,肺隔離癥與hoxb5蛋白異常表達有關(guān)。本病多見于青少年,男性多于女性,左側(cè)多于右側(cè),多為葉內(nèi)型。第3頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五簡介

肺隔離癥是一種較少見的先天性肺發(fā)育異常,其特征有:

(1)病變肺組織與正常肺分離;

(2)病變肺組織接受體循環(huán)動脈系統(tǒng)供血第4頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五簡介肺隔離癥的病因有很多學說,現(xiàn)多傾向于Pyce牽引學說:認為在胚胎期,在原腸及肺芽周圍有許多內(nèi)臟毛細血管與背主動脈(脊柱動脈)相連,當肺組織發(fā)生脫離時,這些相連的血管逐漸衰退吸收。由于某種原因,發(fā)生血管殘存,成為主動脈的異常分支動脈牽引一部分肺組織而形成隔離肺。亦有血管發(fā)育不全學說、副肺芽學說、異常動脈和肺囊腫同時存在學說。第5頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五10.治療9.誤診分析8.鑒別診斷7.診斷6.臨床表現(xiàn)5.病理生理4.血流3.類型2.發(fā)病機理.1.簡介肺隔離癥第6頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五發(fā)病機理

肺隔離癥發(fā)病機理尚未完全闡明，Corbett和Humphrey認為肺隔離癥是由胚胎發(fā)育過程中位于正常肺芽尾側(cè)的附屬肺芽形成，附屬肺芽可隨發(fā)育產(chǎn)生獨立血供，并可保持與正常發(fā)育的氣管支氣管樹之間的獨立關(guān)系，當其被周圍正常肺組織包裹時即形成葉內(nèi)型肺隔離癥，獨立于正常肺組織之外時則形成葉外型肺隔離癥。這也是目前被接受最廣泛的理論。第7頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五10.治療9.誤診分析8.鑒別診斷7.診斷6.臨床表現(xiàn)5.病理生理4.血流3.類型

2.發(fā)病機理.1.簡介肺隔離癥第8頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五類型肺葉內(nèi)型:異常胚胎肺如藏匿于正常的肺組織內(nèi),并與正常肺組織共用其臟層胸膜;占肺隔離癥的75%,98%的病例位于下葉,大部分(58%)發(fā)生在左側(cè)。葉外型:隔離肺與正常肺組織截然分開,單獨有胸膜包裹；混合型罕見。第9頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五10.治療9.誤診分析8.鑒別診斷7.診斷6.臨床表現(xiàn)5.病理生理4.血流3.類型2.發(fā)病機理.1.簡介肺隔離癥第10頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五血流

通常動脈來自胸主動脈,有約20%的病例來自腹主動脈的段、髂動脈或脾動脈，大多為1～3支。少數(shù)來自腹腔動脈、肋間動脈、左胃動脈、甚至有冠狀動脈的報道。第11頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五血流常見異常靜脈引流至奇靜脈、半奇靜脈或下腔靜脈,有少見的引流至門靜脈或左鎖骨下靜脈及內(nèi)乳靜脈。支氣管靜脈回流至肺靜脈,有的回流至奇靜脈、半奇靜脈,個別可至上、下腔靜脈或支氣管靜脈。靜脈引流的不同是鑒別葉內(nèi)型與外型肺隔離癥的關(guān)鍵。葉內(nèi)型肺隔離癥異常的引流靜脈通為下肺靜脈,95%經(jīng)同側(cè)肺靜脈引流至左心房,有5%的經(jīng)半奇靜脈奇靜脈系統(tǒng)引流至肋間靜脈或上腔靜脈達右房。葉外型肺隔離癥異常的引流靜脈通常為體靜脈。第12頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五10.治療9.誤診分析8.鑒別診斷7.診斷6.臨床表現(xiàn)5.病理生理

4.血流3.類型2.發(fā)病機理.1.簡介肺隔離癥第13頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五病理生理Smith提出肺動脈供血不足學說,由于主動脈壓力較肺動脈高6倍,隔離肺受壓迫使病肺組織產(chǎn)生囊性及纖維性變,再加上隔離肺與支氣管多不相通,故病肺內(nèi)分泌物無法排出而易形成囊腫,并易繼發(fā)感染。第14頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五10.治療9.誤診分析8.鑒別診斷7.診斷6.臨床表現(xiàn)5.病理生理4.血流3.類型2.發(fā)病機理.1.簡介肺隔離癥第15頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五臨床表現(xiàn)肺隔離癥多在20歲以后發(fā)病,男性多于女性。葉內(nèi)型常表現(xiàn)咳嗽、咳痰和發(fā)熱等呼吸道癥狀。癥狀的輕重與肺內(nèi)囊腔大小、是否合并感染有關(guān),少數(shù)病例反復(fù)發(fā)作可有呼吸困難、紫紺、咯血。第16頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五臨床表現(xiàn)本病發(fā)病后有呼吸道癥狀的患者約占70%～80%,無癥狀的患者占14%。臨床上有反復(fù)發(fā)作的咳嗽、咳痰、發(fā)熱等呼吸道癥狀,胸部X線片有支氣管囊腫影像,特別是肺葉下段尤為左肺下葉后基底段囊腫應(yīng)高度警惕葉內(nèi)型肺隔離癥。第17頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五10.治療9.誤診分析8.鑒別診斷7.診斷

6.臨床表現(xiàn)5.病理生理4.血流3.類型2.發(fā)病機理.1.簡介肺隔離癥第18頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五診斷

確定肺隔離癥的異常動脈和靜脈是準確診斷的關(guān)鍵。辨認異常引流靜脈不僅對于鑒別葉內(nèi)型和葉外型肺隔離癥很重要,并且對術(shù)前評價和制定手術(shù)計劃有重要作用。術(shù)前確認異常引流靜脈能夠避免由于損傷未知的血管引起大量出血。確定異常引流靜脈還有助于手術(shù)范圍的確定,因為大部分葉內(nèi)型肺隔離癥需要對累及肺行肺葉或肺段切除,而葉外型肺隔離癥不需切除正常的肺組織。第19頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五診斷

胸部X片顯示一般肺下葉基底段有不規(guī)則三角形、圓形、卵圓形等囊性病變陰影,邊界清楚,長軸指向內(nèi)后方。正位片鄰近膈角,側(cè)位片靠近脊柱,有時有液平。第20頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五診斷MRI(MRA)無創(chuàng)，不需造影劑能很好地顯示供血動脈和回流靜脈局限性MRI顯示正常肺組織結(jié)構(gòu)及肺內(nèi)病灶能力差MRI檢查時間較長，呼吸運動偽影比較多MRI不能用于有金屬植入物的患者第21頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五診斷CT類型主要有:(1)單房或多房的囊性腫塊;(2)囊實性混合腫塊;(3)實性腫塊(假瘤型);(4)局部肺野內(nèi)增多增粗的血管結(jié)構(gòu)(這種類型少見)。螺旋CT薄層容積掃描層厚薄,速度快,可以在一次屏氣中完成檢查,比較適合兒童患者檢查。第22頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五第23頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五第24頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五第25頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五第26頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五診斷（金標準）傳統(tǒng)的診斷金標準是采用有創(chuàng)性的檢查方法———血管造影。血管造影可發(fā)現(xiàn)造影劑未進入病變部位,鄰近支氣管樹受壓、移位和中斷。主動脈造影及選擇性異常供血動脈造影術(shù)主動脈造影是確診本病的有效方法,可觀察有無來自主動脈系統(tǒng)的分支供應(yīng)病變區(qū),同時又可了解血管的大小、多少,以供手術(shù)參考。第27頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五第28頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五第29頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五診斷

提高對本病的診斷率,應(yīng)注意以下幾點:(1)病程長、年紀輕,反復(fù)或持續(xù)肺部感染者。(2)胸部X線片、CT檢查見肺下葉后基底段內(nèi)有單個或多發(fā)的圓形、卵圓形囊性病變陰影,囊壁厚薄不等,周圍有炎癥病變征象。(3)逆行性主動脈造影有異常動脈顯影并進入肺內(nèi)。第30頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五10.治療9.誤診分析8.鑒別診斷7.診斷6.臨床表現(xiàn)5.病理生理4.血流3.類型2.發(fā)病機理.1.簡介肺隔離癥第31頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五鑒別診斷X線胸片是肺隔離癥最基本的診斷方法,凡遇到位于左、右肺下葉后基底段的囊腫性、團塊狀或不規(guī)則陰影者,尤其在其與膈肌、主動脈有索狀影相連時,均應(yīng)考慮肺隔離癥的可能。但X線胸片對肺隔離癥的診斷無明顯特異性,僅可提供重要的線索。第32頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五鑒別診斷

葉內(nèi)型的典型胸片表現(xiàn)為均勻密度增加的腫物或下葉基底段彌漫浸潤,多在左側(cè),可有囊性表現(xiàn),也可有液平。葉外型可見均勻三角密度增加影附著于縱隔。第33頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五鑒別診斷

螺旋CT具有體積掃描特點,掃描層厚薄,速度快,同時能顯示病變形態(tài)、肺實質(zhì)的改變、異常供血動脈以及其多平面重建等技術(shù)優(yōu)勢,可以對異常供血動脈的起源、走行和分支及其回流靜脈的顯示可提供更準確直觀的信息。第34頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五鑒別診斷

支氣管碘油造影可發(fā)現(xiàn)隔離肺中無碘油進入,且周圍支氣管顯示發(fā)育不全或弓形移位。此法操作復(fù)雜,病人痛苦大,現(xiàn)已為高分辨率CT(HRCT)所取代。第35頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五鑒別診斷鑒別診斷主要與肺癌、肺膿腫、支氣管囊腫及支氣管囊狀擴張相鑒別。葉內(nèi)型肺隔離癥常誤診為支氣管擴張及肺囊腫,腫塊型多與肺癌相混淆。第36頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五10.治療9.誤診分析8.鑒別診斷7.診斷6.臨床表現(xiàn)5.病理生理4.血流3.類型2.發(fā)病機理.1.簡介肺隔離癥第37頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五誤診分析

術(shù)前診斷主要依靠輔助檢查,對于下葉后基底段貼進橫膈及心影旁的囊性腫塊或邊緣光滑的團塊狀陰影,均應(yīng)考慮到本病的可能。對臨床有反復(fù)咯血、反復(fù)同一部位感染要提高肺隔離癥的意識。經(jīng)治療后病變縮小,但長期不消失為本病特點。第38頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五誤診分析

誤診的主要原因是:對本病的認識不足,癥狀缺乏特異性,往往與肺部炎癥相混淆。特別是反復(fù)發(fā)作的咯血癥狀常誤診為支氣管擴張癥,未能仔細分析影像學改變,未能很好借助CT、MRI和血管造影檢查進一步明確診斷。此外,病變部位多發(fā)、異常血管多支與胸腹部臟器畸形并存,如膈疝、肺靜脈異位引流也是造成誤診的原因之一。第39頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五10.治療9.誤診分析8.鑒別診斷7.診斷6.臨床表現(xiàn)5.病理生理4.血流3.類型2.發(fā)病機理.1.簡介肺隔離癥第40頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五治療本病一經(jīng)診斷,原則上都應(yīng)手術(shù)治療,目的在于徹底清除感染灶。目前,也有介入方法治療肺隔離癥,但是多用于大咯血患者的應(yīng)急措施第41頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五治療

行雙腔氣管插管,既防止病肺的膿性分泌物灌流到對側(cè)支氣管。又可以在分離粘連時,單肺通氣,便于手術(shù)操作。第42頁，共46頁，2023年，2月20日，星期五治療葉內(nèi)型行所在肺葉切除,葉外型作肺隔離癥單純切除。術(shù)中應(yīng)仔細尋找隔離肺周圍的異常動脈,并先給予結(jié)扎。因肺隔離癥常合并感染發(fā)生胸腔粘連,且多數(shù)異常動脈經(jīng)肺下韌帶進入病肺組織,在分離粘連近肺下韌帶時要特別仔細,以免發(fā)