慢性縮窄性心包炎

Chronicconstrictivepericarditis

概念慢性縮窄性心包炎（Chronicconstrictivepericarditis）是由于心包的慢性炎癥性病變所致心包增厚，粘連，甚至鈣化，使心臟的舒張和收縮受限，心功能逐漸減退，造成全身血液循環障礙的疾病。病因

在國內約40%的心包炎為結核病所致。20世紀六、七十年代以來，我國對結核病防治較好，所以結核性心包炎的病例明顯減少。但是近幾年來，由于在世界范圍內耐藥結核菌株迅猛蔓延，所以在21世紀結核病仍然是常見病、多發病，應予重視。病因此外，化膿性心包炎、心包積血等也可導致慢性縮窄性心包炎，但病例數較少。病理學和病理生理學改變

心包臟層、壁層由于慢性炎癥性病變，纖維素沉積而增厚（一般0.3cm～0.5cm，有時可達1.0cm～2.0cm），甚至鈣化，質地堅硬，常呈普遍增厚，但也可局限于心臟的某些部位。臟層心包的增厚可深入心肌內，限制心肌的舒縮活動，心肌長期受到纖維瘢痕組織的束縛可出現心肌水腫、萎縮變性或纖維化。病理學和病理生理學改變

心包纖維組織逐漸收縮和硬化，壓迫心臟和大血管根部，甚至形成纖維縮窄環，限制了血液回流和心室舒張。大血管根部的縮窄環對上下腔靜脈影響最明顯，導致回心血量下降，外周靜脈壓力升高。心室舒張期充盈受限，導致心排血量顯著下降。若心臟長期被束縛，導致心肌萎縮，進一步心肌收縮力下降，左心排血量進一步減少，引起各臟器供血不足。此例為慢性縮窄性心包炎，這里心包臟層,壁層融合成一層厚，硬的纖維囊，限制心臟的舒張，充盈并且導致充血性右心衰竭，這通常由于結核病或者急性化膿性心包炎治療不徹底造成臨床表現

多數患者沒有急性心包炎的病史。最常見的主要癥狀為呼吸困難、腹部膨脹和下肢水腫。早期多表現為乏力，易于疲乏，隨后逐漸出現腹水，下肢浮腫出現較晚。重癥患者可有發紺。另外可有心前區不適、咳嗽、食欲不振、黃疸等表現。臨床表現

查體主要是右心及心包內靜脈受壓的表現：①頸靜脈充盈怒張，有時可見明顯搏動；在舒張期怒張的頸靜脈突然塌陷是本病的特征。肝－頸靜脈征呈陽性。肝臟增大而質堅，一般無壓痛。常伴有腹水和胸水，一般以右側胸腔多見。下肢可有輕中度水腫。②心臟不能充分舒張而導致血流動力學異常：常見收縮壓降低、舒張壓升高，大多患者的脈壓變窄（一般25mmHg左右）。約35％可觸及奇脈。③心率快，心音弱而遙遠。部分病人可以在心尖區聞及亢進的S3，即所謂“心包叩擊音”。有時可聞及P2亢進。診斷和鑒別診斷

典型縮窄性心包炎依據典型的臨床癥狀、查體以及輔助檢查即可診斷。診斷時須與風濕性心瓣膜病、結核性腹膜炎、門靜脈高壓、原發性限制性心肌病或心內膜纖維化等鑒別。1.實驗室檢查患者由于慢性病程，消化道水腫造成吸收障礙等原因一般均出現不同程度營養不良，血色素降低、血清白蛋白減少，肝功能輕度受累，反復出現腹水。此外，由于各種原因（血液稀釋、腎素－血管緊張素系統等紊亂、醫源性等）水、電解質紊亂常見。2.心電圖QRS波呈低電壓，P波切跡（寬而分裂），T波平坦或倒置。T波改變和心包狹窄的程度及范圍有密切關系，T波改變明顯提示心肌損害嚴重，手術時剝除困難。另外，不完全右束支傳導阻滯、房顫、房撲等較為常見。3.胸部X片心臟大小正?；蚵源?，呈三角形者占40%。上腔靜脈陰影增寬。左右心緣變直，主動脈弓縮小。可有40%病例示心包鈣化（斜位片、側位片）而有確診意義。透視時可見心臟不同程度搏動受限，搏動最受限的部位提示該處心包增厚嚴重，手術中應徹底剝除。4.超聲心動圖可顯示心包厚度、鈣化和積液，心房擴大，心室縮小和心功能減退。四腔心切面示縮窄性心包炎、心房擴大，心室腔變形5.CT和MRI可清晰顯示心包增厚及鈣化的程度和部位，亦有助于鑒別診斷。6.右心導管檢查

對于一些臨床癥狀不典型、診斷困難的病例，如布－加氏綜合征等，可以行右心導管檢查，測錄壓力曲線以助鑒別。其顯示右房和右室壓升高。治療

1.手術適應征縮窄性心包炎病程一般呈進行性，預后不良，多在數月或1～2年內因心衰或伴發感染死亡。內科治療只能改善患者狀況，作為手術前準備。本病一旦確診即應盡早手術。一般情況較差的患者應在內科支持療法加以改善后手術，但準備時間不宜過長；經內科療法不見改善者應立即手術治療。有活動性結核患者應在積極抗癆治療后方可手術。高齡患者并合并嚴重心、肺疾病的患者不宜手術。少數患者臨床表現極輕微，病程穩定，可密切觀察，不需手術。

2.手術治療

目前常用手術方式為全麻下胸骨正中切口直視心包剝脫術。亦有人認為在體外循環下施行心包剝脫可以使心臟張力降低，便于剝脫增厚的心包，減少手術撕裂心肌和大出血的機會；并可翻動心臟，徹底切除心臟后區的心包；必要時尚可在誘發室顫的情況下進行心包剝脫。此外，尚有采用單側或雙側前外側經胸切口的報道，但創傷較大，并可影響術后肺功能。3圍手術期治療

(1)術前準備：所有患者均存在不同程度的營養不良，術前應加強營養支持治療，糾正低蛋白血癥和貧血。改善心、肺功能，給予相應的保肝、利尿等治療，解除胸、腹水，注意電解質平衡。有結核活動者應行正規抗癆治療3～6月。(2)術中：在術中應密切監測血流動力學，嚴格控制入量，防止縮窄解除后快速心臟充盈導致急性心力衰竭。(3)術后處理：大多數患者在心包縮窄松解滿意后心功能迅速改善，上下腔靜脈壓降至正常、動脈脈壓差加大，尿量增多（回心血量增多；心排出量增加）。