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文檔簡介

SLE累及胸部的影像表現感染：非特異性？機會性？（TB、真菌、卡肺？努卡?巨細胞病毒？其他？）腫瘤：支氣管肺泡癌？ILD：職業環境（HP?）？CTD相關性（SLE-ALP/DAH）？IIP(AIP、DIP)？肺水腫（心性、腎性、間質）？

ARDS?

其他？感染：非特異性？機會性？（TB、真菌、卡肺？努卡?巨細胞病毒？其他？）ILD：CTD相關性（SLE-ALP/DAH）？

感染：非特異性？機會性？（TB、真菌、卡肺？努卡?巨細胞病毒？其他？）ILD：CTD相關性（SLE-ALP/DAH）？基本概念

系統性紅斑狼瘡（SLE）是自身免疫介導的，以免疫性炎癥為突出表現的彌漫性結締組織病。血清中出現以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統受累是SLE的兩個主要臨床特征。好發于育齡女性，男女之比約為1:7～10。致病性自身抗體

IgG型,與自身抗原有很高的親和力抗血小板抗體

血小板減少抗紅細胞抗體

紅細胞破壞,溶貧抗SSA抗體(Ro)新生兒心臟傳導阻滯抗磷脂抗體

抗磷脂抗體綜合征抗核糖抗體

神經精神狼瘡病理改變炎癥反應和血管異常免疫復合物的沉積抗體的直接侵襲血管壁的炎癥和壞死繼發血栓局部組織缺血和功能障礙

胸膜、肺病變胸膜：增厚、積液35%肺：間質性肺炎：UIP、NSIP、OP、AIP（DAD）、LIP急性狼瘡性肺炎（ALP）10%氣道：上氣道：會厭炎、喉炎、聲帶炎支氣管：細支氣管炎、擴張肺血管：肺動脈高壓、肺動脈栓塞、彌漫性肺泡出血（DAH）一般檢查自身抗體補體狼瘡帶試驗腎活檢病理影像學檢查血常規尿常規血沉抗磷脂抗體抗核抗體譜抗組織細胞抗體C3C4CH50診斷治療預后MRICT實驗室和其他輔助檢查SLE50%代表SLE活動性抗核抗體譜抗核抗體抗dsDNA抗體抗ENA抗體rRNPSmRNPSSBSSA一、胸膜受累最常見胸部表現，45-60%發生率胸膜增厚、胸腔積液（中少量）與感染、肺梗死、心衰所致鑒別急性狼瘡性肺炎（ALP）急性起病非感染性肺炎，發熱、呼吸困難、胸痛。可首發癥狀、也可出現在任何階段。少見、＜4%，死亡率50%病理：非特異性，肺泡壁壞死、出血、炎細胞浸潤、間質水腫；其實就是DAD。臨床表現與影像缺乏特異性，與合并感染鑒別困難。三、氣道受累上呼吸道：少，會厭炎、喉炎、聲帶炎下呼吸道：（細）支氣管的擴張、炎癥四、肺血管受累（一）肺動脈高壓（PAH）女，35y，SLE四、肺血管受累（二）彌漫性肺泡出血（DAH）少見，2-5.4%，死亡率50-95%，突發呼吸困難，發熱，咳嗽，有或無咯血；

CT：雙側GGO或實變。肺泡盥洗確診四、肺血管受累（三）肺動脈栓塞往往合并抗磷脂綜合征（APS）發生率30%SLE合并肺部感染肺部陰影，感染最常見，死亡首要原因；非特異性感染最常見，其次機會感染（結核、曲霉、孢子菌、努卡菌、巨細胞病毒等）；小結胸膜-胸水肺間質-NSIP、UIP、SOP、DAD

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