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先天性氣管支氣管發育異常分類先天性肺葉性肺氣腫支氣管閉鎖支氣管囊腫氣管性支氣管肺囊腺瘤樣畸形先天性肺葉性肺氣腫

先天性肺葉性肺氣腫是一種少見的肺囊性病變，以新生兒及嬰兒早期多見，發病率約0.3%。臨床表現：患兒進行性呼吸困難、紫紺、呼吸窘迫。先天性肺葉性肺氣腫

影像學表現：患側肋間隙增寬，肺野透亮度增高，肺紋理可見氣管及心臟向健側移位根據受累肺葉的不同，在心緣下部脊柱旁或胸腔頂部可見被壓縮的萎陷肺組織影，呈三角形或片狀CT、MR可以明確肺葉性肺氣腫的位置，確定病變與鄰近組織的關系治療支氣管閉鎖支氣管閉鎖為最常見的先天性支氣管異常之一。青年多見，多數在20～30歲體檢才被偶然發現。患者多無癥狀或者輕微咳嗽、咯痰、呼吸困難、咯血等。支氣管閉鎖鑒別診斷支氣管內腫瘤肺隔離癥支氣管囊腫過敏性支氣管肺曲菌病支氣管囊腫含液囊腫含氣囊腫含氣液囊腫不規則團塊支氣管囊腫影像學表現：縱隔支氣管囊腫表現多位于氣管及主支氣管周圍，靠近肺門或中縱隔，囊腫大小不等，CT值差異大，典型表現者CT值近似于水，密度均勻，囊壁厚約1-3mm，當囊內有反復出血存在時，可表現為高密度囊腫，CT值與軟組織密度相似，囊內可有斑點、斑片狀鈣化，部分患者囊壁可見點狀或弧線狀鈣化。氣管性支氣管支氣管性支氣管為包涵起源于氣管或主支氣管并且走向肺上葉的一系列支氣管異常。氣管性支氣管氣管性支氣管氣管性支氣管氣管性支氣管先天性肺囊腺瘤樣畸形先天性肺腺瘤樣畸形是一種少見的支氣管-肺發育不良，約占先天性肺部畸形的25％。先天性肺囊腺瘤樣畸形①大囊型：單囊或多囊中最大囊的直徑>2cm②小囊型：多囊中最大囊的直徑≤2cm③實性型：主要表現為實性占位，無肉眼可分辨的囊腔。先天性肺囊腺瘤樣畸形先天性肺囊腺瘤樣畸形先天性肺囊腺瘤樣畸形胎兒先天性肺囊腺瘤樣畸形超聲（20-24周）1、胎兒肺部見異常強回聲，常呈錐體狀。2、縱隔移位，但心尖位置正常。3、可伴有胎兒水腫、羊水過多。MR胸腔內長T2信號團，與正常肺組織分界清晰，可見短T2囊壁及間隔。胎兒先天性肺囊腺瘤樣畸形胎兒先天性肺囊腺瘤樣畸形CCAM患者并非都要引產，其中部分胎兒經超聲連續檢查表現為腫塊逐漸縮小，甚至消失。CCAM胎兒，出生即行手術治療，預后良好。CCAM如不發生胎兒水腫，存活率約

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