主動脈夾層動脈瘤

的診斷和治療概述主動脈夾層動脈瘤(aorticdissection,AD)是一種發病極為兇險，預后極差的心血管病急癥，年自然發病率約10-29/10萬，男女之比約為3∶1，發病年齡大多在40歲以上。主動脈血流通過內膜破裂口進入主動脈壁，將主動脈壁中層剝離成為內、外兩層而形成夾層。近十年來，由于經食道彩色超(TEE)、磁共振血管造影(MRA)、CT血管造影(CTA)等新影像學檢查技術的廣泛應用，AD的診斷變得日益快捷和準確。病因

高血壓和動脈粥樣硬化AD患者中約80%合并高血壓，除血壓絕對值增高外，血壓變化率（dp/dtmax）增大是引發AD的主要因素。此外，動脈粥樣硬化可使動脈內膜增厚，導致動脈壁中膜營養不良，這也是AD的重要誘發因素。病因

遺傳性疾病馬凡綜合征(MarfanSyndrome)、Tuner綜合征、Noonan綜合征、Ehlers-Danlos綜合征等幾種常見的常染色體遺傳性疾病易伴發AD。其特點是多在年輕時即發生主動脈夾層，且具有家族性，是年輕主動脈夾層患者最常見的病因，其中以馬凡綜合征最為多見，約占75％。

病因

先天性主動脈畸形常見于先天性主動脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動脈縮窄。其中主動脈縮窄患者夾層的發生率是正常人的8倍，而且夾層多出現在主動脈縮窄的近端，幾乎從不發展至縮窄以下的主動脈。病因

創傷主動脈的鈍性創傷、心導管檢查、主動脈球囊反搏（IABP）、主動脈鉗夾阻斷乃至不恰當的腔內隔絕術操作均可引起AD。腔內操作造成的夾層常為逆行撕裂，多數不需要手術治療。主動脈炎梅毒性動脈炎引發AD的機率不高，但巨細胞動脈炎患者自身免疫反應引起的主動脈壁損害與夾層的發生密切相關。病理分型－StanfordA型：無論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動脈者稱為A型;B型：夾層起源于胸降主動脈且未累及升主動脈者稱為B型。

StanfordA型相當于DebakeyI型和II型；StanfordB型相當于DebakeyIII型。病理分區病理分型是為了方便主動脈置換手術而提出的，而病理分區法對夾層裂口的描述更為準確，更適用于腔內隔絕術。該法主要用從升主動脈根部到髂外動脈的9條分線將主動脈及髂動脈分為8個區。0區：裂口位于升主動脈；1區：裂口位于無名動脈與左頸總動脈開口之間；2區：裂口位于左頸總與左鎖骨下動脈開口之間；3區：裂口位于左鎖骨下動脈開口以遠的主動脈弓；4區：裂口位于胸降主動脈；5區：裂口累及腹部內臟動脈；6區：裂口位于腎動脈以下腹主動脈段；7區：裂口位于髂動脈。

病理分期急性期： 發病2周之內者；亞急性期：發病2周至2個月者；慢性期：發病2個月以上者；穩定期：體檢中偶然發現的無癥狀者。臨床表現夾層穿透氣管和食道時可出現咯血和嘔血；夾層壓迫左側喉返神經可出現聲帶麻痹；壓迫上腔靜脈出現上腔靜脈綜合征；壓迫氣管表現為呼吸困難；壓迫頸胸神經節出現Horner綜合征；壓迫肺動脈出現肺栓塞體征；累及鎖骨下動脈、頸總動脈和髂股動脈者可出現局部血管雜音，而同側的脈搏減弱或消失；伴有難控性高血壓的急性期患者常出現意識改變等高血壓腦病的表現。輔助檢查ECG：一般無異常征象，但可排除心肌梗塞的診斷，合并高血壓的病例可顯示左心室肥厚；胸部X線：上縱隔增寬，主動脈弓局限性隆起，升主動脈與降主動脈外徑懸殊，有的病例可顯示胸膜腔積液（左側為多）；CTA：可顯示夾層隔膜將主動脈分割為真假兩腔的主動脈雙管征；MRA：可顯示真、假腔和累及范圍，診斷準確性和特異性均接近100%；輔助檢查的選擇DSACTAMRATEE敏感性++++++++++特異性+++++++++++/+++內膜破口++++++++血栓+++++++++主A瓣關閉不全+++---++++心包積液---++++++++分支血管累及++++++++冠狀動脈累及++------++診斷步驟

確定AD的分型、分區和分期AD的分型、分區和分期是決定其治療策略的重要依據，在獲得完整的病史和CTA或MRA等影像學資料后應盡快作出綜合判斷，其中確定AD裂口的位置和數量是其手術治療的主要基礎。傳統開放手術旨在以人工血管置換病變動脈段；腔內隔絕術的原則是通過腔內移植物隔絕封閉破裂口以徹底消除AD破裂的后患。診斷步驟

鑒別夾層的真假腔

真腔

假腔

口徑

常小于假腔

常大于真腔

搏動時相

收縮期擴張收縮期壓縮

血流方向

收縮期正向血流

收縮期逆向血流位置主動脈弓內圈

主動脈弓外圈

血流速度

多數正常

常減慢

附壁血栓

少見

常見

診斷步驟

確定有無AD外滲和破裂預兆夾層外滲導致的心包腔積液是急性AD死亡的主要原因之一。MRA和CTA檢查中經常能發現縱隔和胸膜腔積液。夾層進行性外滲常常是其破裂的預兆，也是急診行手術或腔內隔絕術的主要指征。診斷步驟

確定有無主動脈分支動脈受累及主動脈分支動脈受累可導致受累靶器官缺血的各種臨床癥狀，同時主動脈的重要分支動脈受累導致的臟器急性缺血也是AD急診手術的指征之一。無名干或頸總動脈受累可導致腦梗死，腎動脈受累可致腎梗死或腎缺血性高血壓，髂動脈受累可致急性下肢缺血，肋間動脈受累可致截癱。治療方案未經治療的急性夾層預后極差，50%48小時內死亡，70%1周內死亡，90%3個月死亡；夾層動脈瘤肯定性治療原則是封閉撕裂入口，治療因夾層所造成的并發癥，但具體根據各型又有不同；A型夾層，應馬上考慮外科手術治療。B型夾層預后好于A型夾層，1年生存率76%，5年72%，10年46%，外科手術效果較差，主要考慮內科保守治療和介入治療；治療方案

內科保守治療1.鎮靜，鎮痛：嗎啡>5mg，度冷丁>100mg或給予冬眠合劑；2.控制血壓：硝普鈉（0.5-10微克/kg/min），烏拉地爾，艾司洛爾等靜脈用藥待病情穩定后，漸改為口服降壓藥，慎用ACEI和ARB；3.降低心肌收縮力：β受體阻滯劑（普萘洛爾）或鈣離子拮抗劑。治療方案

手術治療適應癥1.A型夾層（即急性近端夾層）；2.B型夾層出現下列情況：夾層導致重要臟器缺血；動脈破裂或將要破裂（如形成梭狀動脈瘤）；主動脈瓣返流；夾層逆行延展累及升主動脈；馬凡綜合征的夾層分離。治療方案介入治療：腔內隔絕術適應癥：直徑大于5cm或有并發癥的急性期及慢性期B型3~4區及6~7區