四川大學華西醫院血液科潘崚唐韞2014-11-08孕28周，貧血，血小板減少待診患者溫X，女，36歲，住院號0011357953；主因“乏力20天，嘔吐伴腹瀉10天，右側肢體無力3天”于2014-3-18入院；20天前無明顯誘因出現乏力，10天前開始嘔吐，伴有腹瀉，期間嘔吐咖啡色胃內容物一次；輕微咳嗽，咯少量白痰。無發熱病歷資料-病史當地醫院查血常規Hb57g/L，PLT35×109/L，WBC22.0×109/L/L，異常細胞2%；行骨髓檢查，取材困難。骨髓涂片提示有核細胞增生活躍，紅系40%，散在血小板難見；對癥處理后嘔吐停止，腹瀉停止，轉為黃色成型大便。病歷資料-病史及輔助檢查3天前突發右側肢體無力，吐字不清，仍有輕咳，咯白痰，無意識障礙等，就診于我院急診科；查血常規Hb62g/L，PLT6×109/L，WBC24.37×109/L，可見早、中、晚幼粒細胞和有核紅細胞。腹部超聲示宮內單活胎（孕28周）急診予抗感染、止血、補液等處理后收入我科。10年前剖宮產史，8年前車禍致“骨盆骨折”病歷資料-病史及輔助檢查生命體征平穩，神志清楚；偏瘦，貧血貌，右腹股溝可見大片瘀斑；心肺未見異常；中下腹膨隆，肝脾捫診不滿意；右鼻唇溝變淺，右側上下肢肌力3級，肌張力及感覺正常。右側巴氏征+。病歷資料-體格檢查血常規

RET0.2824-0.3324×10^12/LHb62-99g/L，PLT6-37×10^9/LWBC10.79-24.37×10^9/L外周血涂片：有核紅細胞4-99/100個白細胞。成熟紅細胞大小不等，查見少量嗜堿性點彩紅細胞，嗜多色紅細胞多見。異常細胞0-4%晚幼粒細胞2-10%

病歷資料-入院后輔助檢查大便常規：鏡檢：未見異常隱血：1次陽性，3次陰性。尿常規：隱血2+，尿蛋白2+，尿膽原1+鏡檢：白細胞16/HP，紅細胞7/HP

病歷資料-入院后輔助檢查血生化AST：12-61IU/L，ALT：21-129IU/L；白蛋白及球蛋白：正常尿素氮及肌酐：正常LDH：507-1475IU/L（110-220）ALP：

578-1476IU/L（35-100）血鈣：1.73-2.06mmol/L（2.1-2.7）

病歷資料-入院后輔助檢查LDHALPLDH及ALP波動曲線腫瘤標記物AFP：14.29-234.50ng/ml（<8）

CA19-9：

339.10-682.90U/ml（<22）CA-125：

52.26-272.00U/ml（<35）CEA：

3.99-5.63ng/ml（<3.4）NSE16.37-21.94ng/ml（<15）

病歷資料-入院后輔助檢查AFP及CA-125波動曲線CA-125AFP體液免疫：IgG、IgA、IgM降低，余正常。細胞免疫：各指標均減低（外周血有核紅細胞增多所致的假性減低？）CD3：42%（66.9-83.1）CD4：

17.8%（33.19-47.85）CD8：

19.9%（20.4-34.7）抗心磷脂抗體：陰性。

病歷資料-入院后輔助檢查抗甲狀腺抗體：TGAb、TPOAb及TRAb陰性甲狀腺激素水平：均減低TSH3.23-4.73mU/L（0.27-4.2）fT32.44-3.31pmol/L（3.6-7.5）fT46.86-8.45pmol/L（12-22）rT30.36-0.5nmol/L（0.31-0.98）PTH正常：5.73pmol/L（1.6-6.9）。

病歷資料-入院后輔助檢查病毒相關檢查：EBV抗體及DNA均陰性CMV-IgG83.7U/ml（<14）風疹病毒抗體IgG13.9IU/ml（<10）單皰病毒抗體I/II型IgG21.4Index（<1.1）24h尿蛋白定量:1.28g/24h（<0.15）。

病歷資料-入院后輔助檢查血清蛋白電泳及免疫固定電泳：未見M蛋白。病歷資料-入院后輔助檢查直接抗人球蛋白試驗陰性。結合珠蛋白<58.3mg/L（500-2200）。血清葉酸、VitB12及抗內因子抗體正常。鐵蛋白680ng/L、轉鐵蛋白及可溶性轉鐵蛋白受體正常。病歷資料-入院后輔助檢查骨髓涂片：干抽骨髓活檢：網狀纖維增加（++-+++），呈骨髓纖維化改變，未見確切腫瘤性病變。病歷資料-入院后輔助檢查頭部CT雙側額部局部腦溝密度增高，少許蛛血可能，左側側腦室后角旁、島葉斑片狀低密度影，梗塞？胸部CT：雙肺散在斑片、結節及條索影，多系炎性病變。雙側少量胸水。減低全腹平掃CT：胰腺稍腫脹，邊緣模糊，胰周脂肪間隙模糊，胰腺頭頸部內見稍低密度結節影。脾大，內散在楔形低密度影，梗塞灶可能性大。妊娠子宮。骨性胸廓、脊柱、骨盆及雙側股骨上段骨質密度不均，內見散在斑片狀高、低密度影，左側髂骨翼骨質不連續，下份與骶骨骨性融合。病歷資料-入院后輔助檢查可能的診斷？還需要完善哪些檢查？胎兒如何處理？討論目的:青年女性；起病急，病程短；主要臨床表現：乏力20天，嘔吐伴腹瀉10天，右側肢體無力3天；貧血貌，右腹股溝可見大片瘀斑，無黃染，淺表淋巴結及肝脾未觸及長大，右側肢體偏癱，肌力3級；血常規：貧血、血小板減少、白細胞升高，外周血涂片偶見異常細胞，可見幼紅細胞、幼粒細胞骨髓干抽，骨髓病理符合骨髓纖維化改變；孕28周，第2胎病歷特點診斷思路幼紅幼粒細胞性貧血、血小板減少、白細胞升高，骨髓病理提示骨髓象骨髓纖維化；診斷：骨髓纖維化原發性？繼發性？原發性骨髓纖維化？可有貧血、出血等臨床癥狀；查體可發現脾臟顯著長大；血常規：貧血、血小板減少，白細胞增多（一般不超過30×109/L），血涂片可見幼紅、幼粒細胞，淚滴狀紅細胞易見；骨髓穿刺“干抽”，骨髓病理提示纖維組織明顯增生；約50-70的骨髓纖維化患者有JAK-2V617F突變；除外繼發性骨髓纖維化。本例患者起病急、病程短，脾臟不大，JAK-2V617F突變陰性。必須除外繼發性骨髓纖維化鑒別診斷繼發性骨髓纖維化常見原因有：各種感染，特別是結核菌感染；自身免疫性疾??；暴露于某些毒物和電離輻射后；急性白血病，特別是急性淋巴細胞白血病；慢性髓系白血病（BCR/ABL融合基因陽性）；非血液系統惡性腫瘤：骨髓中可有/無腫瘤細胞。診斷：非血液系統惡性腫瘤？鑒別診斷非血液系統惡性腫瘤？患者有嘔吐伴腹瀉、反復黑大便病史；有反復發作的右側肢體疼痛、肌力下降、口齒不清等血栓性微血管病的臨床表現；腹部CT顯示胰腺稍腫脹，邊緣模糊，胰腺周圍脂肪間隙模糊，胰腺頭頸部見稍低密度結節影胸部CT示：骨性胸廓、脊柱、骨盆及雙股骨上段骨質密度不均，內見散在斑片狀高、低密度影；AKP、AFP及CA199、CA125持續性升高；腫瘤原發部位？鑒別診斷消化道腫瘤？患者有嘔吐伴腹瀉、反復黑大便病史；CA199、CA125持續性升高；胃鏡檢查？患者血小板持續低于20×109/L；孕29周；胃鏡室醫生拒絕胃鏡檢查及活檢PET-CT？患者本人及家屬強烈要求保留胎兒；磁共振室醫生拒絕；至孕31周時未能完成PET-CT檢查；鑒別診斷？胃鏡檢查適應癥上腹部不適,疑有上消化道病變,臨床不能確診者;急性胃出血或原因不明的慢性上消化道出血;X線檢查發現胃部病變,但不能明確病變性質者;

需要隨診的病變如慢性胃潰瘍、萎縮性胃炎、癌前病變、術后胃和大于2cm的胃息肉等;有需要通過內鏡進行治療者。明顯或持續的消化道出血；嚴重或頑固的惡心嘔吐或腹痛；咽下困難或吞咽疼痛；高度疑診為胃腸道占位性病變；嚴重腹瀉原因不明者；膽管炎、膽汁性胰腺炎；膽道或胰膽管外傷孕婦內鏡檢查適應癥QureshiWA,etal.guidelinesforendoscopyinpregnantandlactatingwomen.GastrointestEndosc

2005Mar;61(3):357-62.對孕婦特別是高危孕婦，要嚴格掌握適應癥；盡可能推遲到妊娠中后期實施胃鏡檢查；盡可能使用最弱的鎮靜劑；必要時使用A或B類藥物；盡可能縮短操作時間；做好接生準備；有以下情況者禁止行胃鏡檢查：胎盤早剝；破膜妊高癥孕婦及哺乳期內鏡檢查注意事項QureshiWA,etal.guidelinesforendoscopyinpregnantandlactatingwomen.GastrointestEndosc

2005Mar;61(3):357-62.全科疑難病例討論并請附二院產科會診，均認為盡可能維持妊娠至34周；住院過程中給予輸紅細胞、血小板及補充能量、維生素及營養神經等治療；2014-4-15日再次嘔血、右上肢肌力下降、周身疼痛難忍，患者及家屬堅決要求終止妊娠；請附二院產科會診后轉至產科，2014-4-16日剖宮產一活男嬰，未發現畸形等異常；病情演變及處理產后再次發生嘔血及黑便；產科給予經對癥治療后出血停止；2014-4-20日轉回血液科，再次行骨髓穿刺仍為干抽，骨髓病理示骨髓纖維化，發現腫瘤細胞；2014年4月21日PET-CT檢查病情演變及處理2014年4月21日PET-CT檢查全身骨骼糖代謝增高，SUV值5.2；胃角處胃壁不均勻增厚伴糖代謝增高；雙肺感染征象；雙側胸膜增厚；左側上頸部、雙側腋窩及腹主動脈旁淋巴結輕度糖代謝增高，考慮炎性改變；脾臟低密度影未伴糖代謝增高，多系良性改變。病情演變及處理2014年4月25，血小板41×109/L，行胃鏡檢查并取病檢2014-4-26病理報告：印戒細胞癌病情演變及處理印戒細胞癌癌細胞中充滿粘液，把細胞核擠向細胞的一側，外形酷似戒指；臨床上傾向于彌漫浸潤，胃壁粘膜下層明顯纖維化，呈“皮革胃”伴有粘膜潰瘍形成在所有早期胃癌中，印戒細胞癌的預后明顯好于非印戒細胞癌；在進展期胃癌中，印戒細胞癌的預后與非印戒細胞癌無明顯差別。JiangCG,etal.Clinicopathologiccharacteristicsandprognosisofsignetring

cell

carcinoma

ofthestomach:resultsfromaChinesemono-institutionalstudy.

JSurgOncol.

2011Jun1;103(7):700-3.印戒細胞癌的預后-觀點不一致在早期胃癌（EGC）患者中，患者的生存期與胃癌的病理類型無關；

在進展期胃癌(AGC)患者中，印戒細胞癌的預后明顯地差于其他病理類型KwonKJ

etal.Clinicopathologicalcharacteristicsandprognosisof

signetringcellcarcinoma

ofthestomach.GastricCancer.

2014Jan;17(1):43-53..印戒細胞癌的預后-觀點不一致印戒細胞癌常發生于年輕女性；好發部位為胃體部；印戒細胞癌的預后很差：平均生存期20±16.8月

生存期主要與胃癌分期有關

I期:總生存30.6±15月

IV期:10.4±9.3月；Signetringcell