脊髓空洞癥

2021/4/261

概念&分類病因&發病機制病理臨床特點

MRI表現鑒別診斷小結2021/4/262概念

累及脊髓的慢性進行性變性病脊髓中央管室管膜內外有液體積聚病變多位于頸、胸髓累及延髓，稱為延髓空洞癥脊髓與延髓空洞癥可單獨發生&并發2021/4/263分類交通型脊髓空洞癥脊髓空洞與第四腦室相連續空洞壁由室管膜細胞構成非交通型脊髓空洞癥脊髓空洞與第四腦室不相連續中央管空洞壁由室管膜細胞構成前柱及后柱空洞壁由神經膠質增生所致2021/4/264病因&發病機制先天性發育異常流體動力學說脊髓血液循環異常其他2021/4/265先天性發育異常本病常合并：小腦扁桃體下疝脊柱裂腦積水頸肋弓形足胚胎期神經管閉合不全脊髓內先天性神經膠質增生導致脊髓中心變性2021/4/266流體動力學說頸枕區先天性異常影響CSF自第四腦室進入蛛網膜下腔腦室內壓力搏動性增高,沖擊脊髓中央管使之逐漸擴大,導致與中央管相通的交通型脊髓空洞2021/4/267脊髓血液循環異常脊髓內血管異常或血循環異常引起脊髓缺血\壞死\軟化,形成空洞&脊髓積水

2021/4/268其他脊髓腫瘤囊性變損傷性脊髓病放射性脊髓病脊髓梗死軟化脊髓內出血壞死性脊髓炎非交通型

繼發性脊髓空洞2021/4/269病理脊髓外形：梭形膨大或萎縮變細基本病理改變：脊髓內空洞形成脊髓積水空洞周圍有神經膠質增生2021/4/26109、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:35:51PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個人炫耀什么，說明他內心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業余生活要有意義，不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/3臨床特點年齡：通常20～30歲發病表現：節段性分離性感覺障礙病變節段支配區肌萎縮&營養障礙2021/4/2612MRI表現脊髓空洞癥基本征象T1WI呈均勻低信號T2WI上呈高信號T2WI上高信號空洞中可見梭形或斑片狀低信號，為腦脊液流空現象空洞內可有間隔。2021/4/26132021/4/2614延髓空洞癥2021/4/2615MRI表現交通型脊髓空洞癥（中央管擴張癥）伴有腦積水

腦室擴張

脊髓空洞2021/4/2616MRI表現交通型脊髓空洞癥（中央管擴張癥）伴ChiariⅡ畸形

小腦扁桃體下垂延髓、四腦室同時下移脊髓脊膜膨出脊髓空洞2021/4/2617伴ChiariⅡ畸形

2021/4/2618MRI表現非交通型脊髓空洞癥伴Chiari（Ⅰ）畸形小腦扁桃體下垂

脊髓空洞2021/4/2619MRI表現非交通型脊髓空洞癥伴髓內腫瘤星形細胞瘤

脊髓不規則膨大增粗常有囊變和繼發空洞

T1WI呈不均質低信號

T2WI呈不均勻高信號多見于兒童和青少年頸髓及上部胸髓最多多為良性，生長緩慢范圍大，常累及多個脊髓節段2021/4/2620星形細胞瘤2021/4/2621MRI表現非交通型脊髓空洞癥伴髓內腫瘤血管母細胞瘤頸胸段脊髓膨大增粗腫瘤大部或完全囊變囊變區有附壁結節（常位于囊的背側）T1呈低或混雜信號T2呈高信號附壁結節顯著強化2021/4/2622血管母細胞瘤2021/4/2623MRI表現非交通型脊髓空洞癥外傷性脊髓空洞癥

2021/4/2624外傷性脊髓空洞癥2021/4/2625鑒別診斷

脊髓內腫瘤室管膜瘤星形細胞瘤血管母細胞瘤脊髓轉移瘤腫瘤近端或遠側繼發有脊髓空洞空洞范圍廣，但頸髓正常空洞范圍短，且呈結節狀脊髓膨大區無空洞空洞內液體信號與腦脊液不同

T1WI呈不均質低信號

T2WI呈不均勻高信號MR增強檢查腫瘤實質呈顯著強化腫瘤囊壁及附壁結節顯著強化2021/4/2626脊髓轉移瘤繼發脊髓空洞2021/4/2627星形細胞瘤CE-T1WI2021/4/2628小結概念：累及脊髓的慢性進行性變性病分類：交通型--脊髓空洞與第四腦室相通交通型多系先天性發育異常所致非交通型--脊髓空洞與第四腦室不想通非通型多系腫瘤、蛛網膜炎及外傷所致2021/4/2629小結基本病理改變：脊髓內空洞形成脊髓積水空洞周圍有神經膠質增生基本MRI征象T1WI呈低信號T2WI上呈高信號空洞內可有間隔2021/4/2630小結

鑒別診斷脊髓內腫瘤所致的脊髓囊變和空洞積水空洞內液體信號與腦脊液不同

T1WI呈不均質低信號

T2WI呈不均勻高信號MR增強檢查腫瘤實質呈顯著強化腫瘤囊壁及附壁結節顯著強化2021/4/2631THANKS！2021/4/26329、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。03-2月-2303-2月-23Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。***2/3/20234:35:51PM11、人總是珍惜為得到。03-2月-23**Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。***Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。03-2月-2303-2月-23**03February202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月2023**03-2月-2315、一個人炫耀什么，說明他內心缺少什么。。二月23*03-2月-23*03February202316、業余生活要有意義，不要越軌。**2/3/202317、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。***03-2月-23謝謝大家2021/4/26339、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:35:51PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一