TheDiagnosticPrinciplesoftheNeurologicalDiseases第五章神經系統疾病的診斷原則神經病學(第5版)本章重點神經系統疾病診斷的特色,并舉例說明神經系統疾病的定位診斷原則3.根據病因分類,神經系統疾病包括哪些疾病類型①全面占有臨床資料采集詳盡病史,細致神經系統檢查\必要輔助檢查神經疾病診斷可概括為3個步驟②定位診斷用神經解剖學&生理學知識,分析臨床&相關資料,確定病變部位③定性診斷(病因診斷)根據起病方式\病程\個人史\家族史&臨床資料,分析篩選可能病因,確定病變性質神經系統疾病:定位&定性診斷一、定位診斷TopicalDiagnosis一、定位診斷(Topicaldiagnosis)是根據病人的癥狀\體征等臨床資料提供的線索,確定神經系統疾病損害部位由于不同部位神經系統病變有各自的臨床表現特點,而神經解剖學\生理學&病理學知識等是定位診斷的基礎中樞性(腦\脊髓)周圍性(周圍神經)肌肉系統性疾病并發癥神經系統疾病定位診斷準則1.確定神經系統病損水平①局灶性,例如:腦梗死腦腫瘤橫貫性脊髓炎橈神經麻痹面神經麻痹2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統性神經系統疾病定位診斷準則②多灶性病變分布于神經系統2個或以上部位,病變通常不對稱,例如:視神經脊髓炎麻風多數周圍神經受累多發性腦梗死神經系統疾病定位診斷準則2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統性③彌漫性侵犯兩側對稱結構(腦\周圍神經或肌肉)代謝性&中毒性腦病Guillain-Barré綜合征

神經系統疾病定位診斷準則2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統性④系統性病變選擇性損害某些功能系統或傳導束如運動神經元病\亞急性聯合變性神經系統疾病定位診斷準則2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統性3.定位診診斷通常要遵遵循一元論原原則盡量用一個局局限性病灶解釋患者全部部臨床表現如果不合理或或無法解釋再考慮多灶性性或彌散性病病變可能神經系統疾病病定位診斷準準則4.首發癥狀常有有定位價值可提示病變主主要部位有時可指示病病變性質例如,一高血壓病人人突發后枕部劇劇烈頭痛\眩暈&嘔吐,并有一側肢體體共濟失調,但無肢體癱瘓瘓小腦出血可能能性大神經系統疾病病定位診斷準準則定位診斷應注注意的問題例如,結核性腦膜炎炎引起顯著ICP↑時出現一或或兩側外展神神經麻痹,通常是ICP↑引起假性定位體征征,不具有定位意意義1.并非所有定位位體征均指示示存在相應的的病灶定位診斷應注注意的問題例如,臨床發現病人人感覺障礙平平面在胸髓水水平,MRI卻顯示頸髓外外占位性病變變是由于病變尚尚未壓迫到頸頸髓的上行感感覺纖維,使感覺障礙平平面未上升到到病灶水平2.有些神經系統統疾病發病之之初或進展中出現的的某些體征,往往不代表真正病病灶水平灶定位診斷應注注意的問題例如,一患者70歲,患嚴重白化癥癥,入院當日清晨晨起床時發現現右側肢體活活動不靈&說話困難,CT證實為左側腦腦室旁腦梗死死臨床檢查:兩眼內斜視,雙眼球均外展展不全,伴明顯水平性性眼震,但病人完全無無眩暈\復視等主訴由于病人患白白化癥提示醫醫生追問,得知眼位&眼球震顫均為為生來就有的的3.應注意患者可可能存在某些些先天性異常常定位診斷應注注意的問題可見,輔助檢查對神神經系統疾病病診斷是完全全必要的,有些檢查對特特定疾病診斷斷具有特殊價價值,如EMG發現胸鎖乳突突肌失神經電電位,可支持運動神神經元病的診診斷,并可與頸椎病病鑒別4.臨床常遇到以以往無任何病病史\檢查未發現神神經系統癥狀狀體征的病人人,但CT或MRI檢查卻意外地地發現腦部病病變,如無癥狀性腦腦梗死&臨床完全被忽忽略的腦出血血等定位診斷應注注意的問題此外,對獲取的信息息進行認真的的綜合分析,去粗取精\去偽存真,只要抓住病變變的關鍵,就可以確定病病變部位或性質同時,也應注意區別別病變導致的的繼發性損害害詳細的臨床資資料全面的神經系系統檢查必要的輔助檢檢查對神經系統疾疾病定位診斷斷有重要意義義刺激性病灶可可引起癲癇發發作,破壞性病灶導導致神經功能能缺失癥狀\體征一側半球病變變:出現病灶對側側偏癱(中樞性面\舌癱&肢體癱),偏身感覺障礙礙或偏盲等大腦半球彌漫漫性損害:意識障礙\精神癥狀\肢體癱瘓&感覺障礙等額葉病變:強握反射\表達性失語\失寫\精神癥狀&癲癇發作等頂葉病變:中樞性感覺障障礙\失讀&失用等顳葉病變:感覺性失語\象限盲&鉤回發作等枕葉病變:視野缺損\皮質盲&癲癇發作伴視視覺先兆等神經經系系統統不不同同部部位位病病變變的的臨臨床床特特點點1.大腦腦半半球球病病變變主要要表表現現肌肌張張力力改改變變(增高高或或減減低低)\運動動異異常常(增多多或或減減少少)&震顫顫等等黑質質-蒼白白球球病病變變:靜止止性性震震顫顫&肌張張力力增增高高\運動動減少少綜綜合合征征,如Parkinson病殼核核\尾狀狀核核病病變變:肌張張力力減減低低\運動動增增多多綜綜合合征征,如舞舞蹈蹈癥癥\手足足徐徐動動癥癥&扭轉轉痙痙攣攣等等神經經系系統統不不同同部部位位病病變變的的臨臨床床特特點點2.基底底節節病病變變一側側病病變變:交叉叉性性運運動動障障礙礙,出現現病病側側腦腦神神經經癱癱&對側側肢肢體體癱癱--中腦腦或或腦腦橋橋病病變變;也可可出出現現病病側側面面部部&對側側肢肢體體交交叉叉性性感感覺覺障障礙礙--延髓髓病病變變如如小小腦腦后后下下動動脈脈血血栓栓形形成成雙側側病病變變:意識識障障礙礙(腦干干上上行行性性網網狀狀激激活活系系統統受受累累)\四肢肢癱癱\雙側側錐錐體體束束征征&腦神神經經受受損損癥癥狀狀神經經系系統統不不同同部部位位病病變變的的臨臨床床特特點點3.腦干干病病變變常出出現現小小腦腦性性共共濟濟失失調調\眼球球震震顫顫\構音音障障礙礙&肌張張力力減減低低等等蚓部部病病變變:軀干干共共濟濟失失調調半球球病病變變:同側側肢肢體體共共濟濟失失調調與慢慢性性小小腦腦病病變變(如變變性性病病\腫瘤瘤)相比比,急性性小小腦腦病病變變(如血血管管性性\炎癥癥性性)癥狀狀明明顯顯--前者者可可發發揮揮代代償償機機制制神經經系系統統不不同同部部位位病病變變的的臨臨床床特特點點4.小腦腦病病變變脊髓髓半半側側損損害害:半切切(Brown-Sequard)綜合合征征橫貫貫性性損損害害:受損損平平面面以以下下運運動動\感覺覺&自主主神神經經功功能能障障礙礙,表現現完完全全或或不不完完全全性性截截癱癱或或四四肢肢癱癱\傳導導束束性性感感覺覺障障礙礙&括約約肌肌功功能能障障礙礙根據據感感覺覺障障礙礙最最高高平平面面\運動動障障礙礙\深淺淺反反射射改改變變&自主主神神經經功功能能障障礙礙等等可可大大致致確確定定脊脊髓髓損損害害平平面面神經經系系統統不不同同部部位位病病變變的的臨臨床床特特點點5.脊髓髓病病變變脊髓髓選選擇擇性性損損害害癥癥狀狀體體征征可可見見于于多多種種疾疾病病,例如如:肌萎萎縮縮側側索索硬硬化化--錐體體束束&前角角細細胞胞選選擇擇性性受受損損亞急急性性聯聯合合變變性性--錐體體束束&后索索選選擇擇性性受受損損脊髓髓空空洞洞癥癥--(病變變位位于于一一側側后后角角或或前前連連合合)出現現一一側側或或雙雙側側節節段段性性分分離離性性感感覺覺障障礙礙脊髓髓受受損損的的癥癥狀狀\體征征&演進進過過程程與與病病變變部部位位\性質質&發病病緩緩急急等等因因素素有有密密切切關關系系神經經系系統統不不同同部部位位病病變變的的臨臨床床特特點點5.脊髓髓病病變變周圍圍神神經經多多為為混混合合神神經經,受損損后后通通常常出出現現相相應應支支配配區區下下運運動動神神經經元元癱癱瘓瘓\腱反反射射減減弱弱或或消消失失\感覺覺障障礙礙&自主主神神經經障障礙礙等等由于于不不同同部部位位周周圍圍神神經經所所含含的的神神經經纖纖維維種種類類&受損損程程度度不不同同,出現現的的癥癥狀狀體體征征亦亦不不相相同同或以以運運動動癥癥狀狀為為主主,如橈橈神神經經麻麻痹痹主主要要表表現現垂垂腕腕,感覺覺障障礙礙較較輕輕或以以感感覺覺癥癥狀狀為為主主,如股股外外側側皮皮神神經經炎炎僅僅股股外外側側皮皮膚膚麻麻木木\疼痛痛或或感感覺覺缺缺失失多發發性性神神經經病病出出現現四四肢肢遠遠端端對對稱稱性性感感覺覺\運動動&自主主神神經經功功能能障障礙礙神經經系系統統不不同同部部位位病病變變的的臨臨床床特特點點6.周圍圍神神經經變變肌肉肉是是運運動動效效應應器器,分為為肌肌肉肉本本身身&神經經肌肌肉肉接接頭頭處處病病變變常見見癥癥狀狀體體征征:肌無無力力\肌萎萎縮縮\肌痛痛&假性性肥肥大大等等,腱反反射射改改變變不不明明顯顯,通常常無無感感覺覺障障礙礙強直直性性肌肌病病可可出出現現肌肌強強直直重癥癥肌肌無無力力除除肌肌無無力力,可無無任任何何其其他他體體征征神經經系系統統不不同同部部位位病病變變的的臨臨床床特特點點7.肌肉肉病病變變二、、定定性性診診斷斷EtiologicDiagnosis目的的是是確確定定疾疾病病的的病病因因不同同類類型型神神經經系系統統疾疾病病有有各各自自不不同同的的演演變變規規律律根據據病病人人主主要要癥癥狀狀體體征征的的發發展展變變化化,結合合神神經經系系統統檢檢查查&輔助助檢檢查查,通常常可可對對疾疾病病性性質質做做出出正正確確判判斷斷二、、定定性性診診斷斷(Etiologicdiagnosis)腦&脊髓髓血血管管性性疾疾病病起起病病急急驟驟,發病病后后數數min至數數d神經經功功能能缺缺失失癥癥狀狀達達到到高高峰峰癥狀狀:頭痛痛\嘔吐吐\意識識障障礙礙\肢體體癱癱瘓瘓&失語語等等卒中危危險因因素:高血壓壓\糖尿病病\心臟病病\動脈炎炎&高脂血血癥等等顱內動動脈瘤瘤\動-靜脈畸畸形\脊髓血血管畸畸形未未破裂裂前可可無任任何神神經系系統癥癥狀體體征,CT\MRI\DSA可為病病因診診斷提提供直直接證證據神經系系統疾疾病的的病因因學分分類1.血管性性疾病病多為急急性或或亞急急性起起病,常于發發病數數日至至數周周內發發展至至高峰峰,少數病病例呈呈暴發發性起起病,病情在在數h至1~2d達高峰峰常見:發熱\畏寒等等全身身性感感染癥癥狀,外周血血WBC數↑\血沉增增快等等神經系系統檢檢查:顯示播播散性性病變變,如急性性播散散性腦腦脊髓髓炎腦腦&脊髓同同時受受損,外周血血&CSF檢查可可發現現特異異性或或非特特異性性炎癥癥變化化,以及病病毒\細菌\寄生蟲蟲&螺旋體體等感感染的的病原原學證證據Prion病起病病緩慢慢\隱襲,常見海海綿樣樣腦病病的病病理改改變神經系系統疾疾病的的病因因學分分類2.感染性性疾病病通常急急性或或亞急急性起起病,病灶分分布彌彌散,病程多多出現現緩解解-復發部分病病例起起病緩緩慢,呈進行行性加加重(如脊髓髓型多多發性性硬化化)神經系系統疾疾病的的病因因學分分類3.脫髓鞘鞘性疾疾病是神經經系統統的重重要疾疾病,與全球球人口口老齡齡化有有關,愈來愈愈受到到廣泛泛重視視通常起起病&進展緩緩慢,主要侵侵犯某某一系系統,例如:肌萎縮縮側索索硬化化:主要累累及上上下運運動神神經元元Alzheimer病\Pick病主要要侵犯犯大腦腦皮層層Parkinson病\Lewy體癡呆呆主要要累及及中腦腦黑質質單胺胺神經經元神經系系統疾疾病的的病因因學分分類4.神經變變性病病外傷史史&外傷后后出現現神經經系統統癥狀狀\體征,X線\CT\MRI檢查發發現顱顱骨骨骨折\脊柱或或內臟臟損傷傷,腦挫裂裂傷&慢性硬硬膜下下血腫腫等須注意意,老年人人&酗酒者者可無無明確確外傷傷史或或外傷傷很輕輕微,經較長長時間間后才才出現現神經經系統統癥狀狀體征征,如頭痛痛\嗜睡\輕偏癱癱&癲癇發發作等等,臨床易易誤診診神經系系統疾疾病的的病因因學分分類5.外傷多起病病緩慢慢,病情呈呈進行行性加加重腦腫瘤瘤:頭痛\嘔吐\視乳頭頭水腫腫等ICP↑癥狀狀,常出現現局灶灶性癥癥狀體體征,如肢體體麻木木\單癱或或輕偏偏癱\癲癇發發作等等脊髓腫腫瘤:早期出出現根根痛\脊髓半半切征征,逐漸→→截癱癱&尿便障障礙;CSF蛋白含含量增增高,細胞學學檢查查可見見腫瘤瘤細胞胞須注意意,有些腦腦腫瘤瘤患者者以卒卒中方方式起起病(瘤卒中中),臨床須須注意意鑒別別部分顱顱內轉轉移癌癌呈彌彌漫性性分布布,早期僅僅表現現ICP↑癥狀狀,無局灶灶性神神經體體征,CT\MRI檢查可可確診診&避免誤誤診神經系系統疾疾病的的病因因學分分類6.腫瘤多數病病例在在兒童童或青青春期期起病病,部分在在成年年期發發病,呈緩慢慢進展展患者常常有家家族史史,常染色色體顯顯性遺遺傳較較易診診斷,隱性遺遺傳或或散發發病例例較難難診斷斷,攜帶者者或癥癥狀輕輕微者者不易易發現現,基因分分析有有助于于診斷斷神經系系統疾疾病的的病因因學分分類7.遺傳性性疾病病患者或或患糖糖\脂肪\蛋白質質\氨基酸酸&重金屬屬代謝謝障礙礙疾病病,或有引引起營營養&代謝障障礙的的病因因,如饑餓餓\偏食\嘔吐\腹瀉\酗酒\胃腸切切除術術后&長期靜靜脈營營養等等通常常發發病病緩緩慢慢,病程程較較長長,除神神經經系系統統損損害害,常有有其其他他臟臟器器如如肝肝\腎\視網網膜膜\皮膚膚&血液液等等損損害害證證據據神經經系系統統疾疾病病的的病病因因學學分分類類8.營養養&代謝謝障障礙礙患者者可可有有藥藥物物濫濫用用或或長長期期大大量量服服藥藥史史(苯妥妥英英\減肥肥藥藥等等),殺蟲蟲劑劑\滅鼠鼠藥藥\重金金屬屬(砷\鉛\汞\鉈等等)接觸觸史史,癌癥癥放放療療或或化化療療\CO中毒毒\毒蟲蟲叮叮咬咬\甲醇醇攝攝入入\進食食蕈蕈類類&海產產品品(貝類類\毒魚魚)史等等出現現急急性性或或慢慢性性腦腦病病\帕金金森森綜綜合合征征\共濟濟失失調調\V.B12缺乏乏性性脊脊髓髓病病&多發發性性神神經經病病等等癥癥狀狀\體征征除急急性性中中毒毒,起病病均均緩緩慢慢隱隱襲襲,神經經功功能能缺缺失失癥癥狀狀&病理理改改變變與與藥藥物物或或毒毒物物毒毒副副作作用用符符合合,多有有其其他他臟臟器器受受損損證證據據,環境境或或體體內內毒毒物物\藥物物分分析析有有助助于于診診斷斷神經經系系統統疾疾病病的的病病因因學學分分類類9.中毒毒&環境境相相關關疾疾病病圍產產期期損損傷傷:常見見顱顱內內出出血血\缺血血&缺氧氧性性腦腦病病,輕癥癥病病例例可可無無癥癥狀狀,中-重度度病病例例出出生生后后常常見見嗜嗜睡睡\激惹惹\呼吸吸困困難難\心律律失失常常\癇性性發發作作\姿勢勢異異常常\角弓弓反反張張\瞳孔孔固固定定&無反反應應狀狀態態等等出生生前前數數周周或或數數月月缺缺血血&缺氧氧損損害害:出生生時時或或生生后后即即出出現現慢慢性性腦腦病病表表現現,許多多先先天天性性發發育育異異常常疾疾病病是是導導致致腦腦癱癱\精神神發發育育遲遲滯滯的的重重要要原原因因先天天性性神神經經肌肌肉肉疾疾病病:如嬰嬰兒兒型型脊脊肌肌萎萎縮縮癥癥\先天天性性強強直直性性肌肌營營養養不不良良\先天天性性或或代代謝謝性性肌肌病病&腦病病\脊髓髓損損傷傷或或畸畸形形可可出出現現松松軟軟嬰嬰兒兒綜綜合合征征(floppyinfantsyndrome)神經經系系統統疾疾病病的的病病因因學學分分類類10.產傷傷&發育育異異常常許多多內內分分泌泌疾疾病病,如甲甲狀狀腺腺功功能能亢亢進進或或低低下下\甲狀旁腺功功能低下&糖尿病等,血液系統\心血管系統統\呼吸系統疾疾病,肝臟&腎臟病,結締組織疾疾病&惡性腫瘤,心肺外科\臟器移植術術中均可并并發神經系系統損害可急性\亞急性或慢慢性起病,神經系統癥癥狀分布廣廣泛,演變過程與與系統疾病病有密切關關系可同時出現現腦\脊髓\周圍神經\肌肉\關節&皮膚損害,或出現不同同癥狀的組組合神經系統疾疾病的病因因學分類11.系統性疾病病伴神經系系統損害高度重視疾疾病的演進進過程定性診斷應應注意的問問題一高血壓病病人,情緒激動時時突發講話話含糊不清清,右側肢體活活動不靈,半h來院時嘔吐吐一次檢查:Bp180/120mmHg,患者示意左左側頭痛,右側中樞性性面\舌癱,右側上下肢肢肌力均2級,右偏身感覺覺障礙左基底節區區出血可能能性大高度重視疾疾病的演進進過程定性診斷應應注意的問問題一老年病人人患糖尿病病\腦動脈硬化化多年,無高血壓病病史,午睡后發現現右半身麻麻木,手&上肢輕度無無力,晚飯后家人發現癥狀狀加重,在社區醫院院靜滴血管管擴張藥,翌日晨起發現講話話不清\偏癱加重而而來住院檢查:右側中樞性性面\舌癱,右上肢肌力力0級,右下肢2~3級,右側Babinski征(+),右偏身感覺覺障礙可能是左側側大腦中動動脈區腦梗梗死本章重點神經系統疾疾病診斷的的特色,并舉例說明明神經系統疾疾病的定位位診斷原則則3.根據病因分分類,神經系統疾疾病包括哪哪些疾病類類型謝謝！9、靜靜夜夜四四無無鄰鄰，，荒荒居居舊舊業業貧貧。。。。1月月-231月月-23Sunday,January1,202310、雨中中黃葉葉樹，，燈下下白頭頭人。。。20:37:5120:37:5120:371/1/20238:37:51PM11、以我獨沈沈久，愧君君相見頻。。。1月-2320:37:5120:37Jan-2301-Jan-2312、故人江海海別，幾度度隔山川。。。20:37:5120:37:5120:37Sunday,January1,202313、乍見見翻疑疑夢，，相悲悲各問問年。。。1月-231月-2320:37:5120:37:51January1,202314、他他鄉鄉生生白白發發，，舊舊國國見見青青山山。。。。01一一月月20238:37:51下下午午20:37:511月月-2315、比不了了得就不不比，得得不到的的就不要要。。。。一月238:37下午午1月-2320:37January1,202316、行動出成果果，工作出財財富。。2023/1/120:37:5120:37:5101January202317、做前前，能能夠環環視四四周；；做時時，你你只能能或者者最好好沿著著以腳腳為起起點的的射線線向前前。。。8:37:51下下午8:37下下午午20:37:511月-239、沒有有失敗敗，只只有暫暫時停停止成成功！！。1月-231月-23Sunday,January1,202310、很多多事情情努力力了未未必有有結果果，但但是不不努力力卻什什么改改變也也沒有有。。。20:37:5220:37:5220:371/1/20238:37:52PM11、成功就是是日復一日日那一點點點小小努力力的積累。。。1月-2320:37:5220:37Jan-2301-Jan-2312、世間成事，，不求其絕對對圓滿，留一一份不足，可可得無限完美美。。20:37:5220:37:5220:37Sunday,January1,202313、不知香積寺寺，數里入云云峰