先心病室間隔缺損第一頁，共二十六頁，2022年，8月28日室間隔缺損

(VentricularSeptalDefect，VSD)

VSD通常可單獨存在，亦可是某種復雜性心血管畸形的組成部分。在各種影像技術中以綜合超聲心動圖技術診斷VSD最為敏感，對單純VSD診斷已基本取代了有創心導管檢查。第二頁，共二十六頁，2022年，8月28日第三頁，共二十六頁，2022年，8月28日膜部缺損漏斗部缺損肌部缺損類型約占78%，分為單純膜部缺損、嵴下型和隔瓣下型三個亞型。約占20%，分為干下型和嵴內型二個亞型。約占2%，分為流入道和小梁區二個亞型。第四頁，共二十六頁，2022年，8月28日室間隔缺損的分型

膜部

Ⅰ型：嵴下型，VSD位于室上嵴下緣，主動脈右冠瓣下方。缺損上緣為肌緣，下緣可部分累積膜部間隔。

Ⅱ型：單純膜部型，僅限于膜部室間隔的小缺損，缺損四周為纖維組織組成。

Ⅲ型：隔瓣下型，VSD位于三尖瓣隔瓣下方，其前緣常有部分膜樣間隔組織。漏斗部

Ⅰ型：干下型，VSD上緣緊鄰PA瓣環。

Ⅱ型：嵴內型，缺損位于室上嵴結構之內，VSD上緣與PA瓣環間有肌肉組織分隔。

肌部可發生在肌部室間隔的任何部位，多位于心尖部和調節束后方，可單發或多發。第五頁，共二十六頁，2022年，8月28日第六頁，共二十六頁，2022年，8月28日第七頁，共二十六頁，2022年，8月28日病理生理室間隔缺損第八頁，共二十六頁，2022年，8月28日病理生理小的室間隔缺損左向右分流量小，不易發生肺動脈高壓，臨床上可長期無癥狀；中等和較大的室間隔缺損產生大量的左向右分流，肺血管阻力輕度增高，右心負荷增大，臨床上可有中等程度的癥狀；巨大室間隔缺損左向右分流量大，較快形成肺動脈高壓，右心室壓力升高接近或超過左心室壓力，出現雙向分流，甚至右向左分流形成艾森曼格綜合征。第九頁，共二十六頁，2022年，8月28日病理生理在心室水平產生左至右的分流，分流量多少取決于缺損大小。缺損大者，肺循環血流量明顯增多，流入左心房、左心室，在心室水平通過缺損口又流入右心室，進入肺循環，因而左、右心室負荷增加，左、右心室增大，肺循環血流量增多導致肺動脈壓增加，右心室收縮期負荷也增加，最終進入阻塞性肺動脈高壓期，可出現雙向或右至左分流。第十頁，共二十六頁，2022年，8月28日診斷1、癥狀；2、體征；3、心電圖；4、X－線；5、超聲心動圖；6、心導管或心血管造影等檢查。第十一頁，共二十六頁，2022年，8月28日癥狀缺損小，可無癥狀。缺損大者，癥狀出現早且明顯，以致影響發育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴重時可發生心力衰竭。有明顯肺動脈高壓時，可出現紫紺。本病易罹患感染性心內膜炎。第十二頁，共二十六頁，2022年，8月28日體征心尖搏動增強并向左下移位，心界向左下擴大。典型體征：胸骨左緣Ⅲ－Ⅳ肋間有收縮期雜音，向心前區傳導，伴收縮期細震顫，震顫與雜音最強點一致。若分流量大時，心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動脈瓣第二音亢進及分裂。嚴重的肺動脈高壓，肺動脈瓣區有相對性肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。第十三頁，共二十六頁，2022年，8月28日X－線缺損小者心影多無改變。缺損中度大時，心影有不同程度增大，以右心室為主，肺動脈圓錐突出，肺野充血，主動脈結縮小。缺損大者，左、右心室均增大，肺動脈干凸出，肺血管影增強，嚴重肺動脈高壓時，肺野外側帶反而清晰。發生肺動脈高壓右向左分流綜合征時，由于左向右分流減少，右向左分流增多，周圍肺紋理反而減少，肺野反而清晰。第十四頁，共二十六頁，2022年，8月28日心電圖缺損小者心電圖無異常。中度缺損可出現左心室高電壓和不完全性右束支傳導阻滯圖形。缺損中度大以上者，示右心室或左、右心室肥大，右心室肥大伴勞損或V5-6導聯深Q波等改變。第十五頁，共二十六頁，2022年，8月28日室間隔缺損的心電圖特點室間隔缺損的心電圖特點主要包括以下幾個方面：

1.小型室間隔缺損心電圖可表現為正常。

2.中型室間隔缺損心電圖表現為左室肥大，亦可出現左房肥大。

3.大型室間隔缺損心電圖表現為雙室肥大，在心前區導聯的中部有電壓較高的雙向QRS波（大于4.5mV），在2歲以內大約有半數心電圖是雙室增大。可伴有左房增大，表現為P波有切跡，V1上P波雙向。第十六頁，共二十六頁，2022年，8月28日超聲心動圖左心房、左、右心室內徑增大，室間隔回音有連續中斷。多普勒超聲：由缺損右室面向缺孔和左室面追蹤可深測到最大湍流。第十七頁，共二十六頁，2022年，8月28日心導管檢查右心室水平血氧含量高于右心房9%容積以上，或右心室平均血氧飽和度>右心房4%以上即可認為心室水平有左向右分流存在。偶而導管可通過缺損到達左心室。依分流量的多少，肺動脈或右心室壓力有不同程度的增高。在進行右心導管檢查時應特別注意瓣下型缺損，由于左向右分流的血流直接進入肺動脈，致肺動脈水平的血氧飽和度高于右心室，易誤診為動脈導管未閉。第十八頁，共二十六頁，2022年，8月28日心血管造影彩色多普勒超聲診斷單純室缺的敏感達100%，準確性達98%，故一般不需做造影檢查。但如疑及肺動脈狹窄可行選擇性右心室造影。如欲與動脈導管未閉或主、肺動脈間隔缺損相鑒別，可行逆行性主動脈造影。對疑難病例可行選擇性左心室造影，以明確缺損部位及大小。第十九頁，共二十六頁，2022年，8月28日診斷根據典型體征，X－線、心電圖，超聲心動圖及心導管等檢查可以確診。需注意當本病合并有動脈導管未閉時，后者的雜音往往被室間隔缺損的響亮雜音所掩蓋，而易于漏診，室間隔為瓣下型缺損時，由于左至右分流的血液直接流入肺動脈，致肺動脈血氧含量高于右心室，易于誤診為動脈導管未閉。故必要時可作升主動脈造影明確診斷。第二十頁，共二十六頁，2022年，8月28日治療1.藥物治療小型缺損者無須治療，然而在進行可能導致短暫菌血癥如牙科或其他創傷性治療以前為避免細菌性心內膜炎的發生需事先用抗生素預防有中至大型左向右分流產生心力衰竭的嬰兒當可能出現缺損部分或完全自然關閉時也可最初以藥物治療：

(1)利尿藥：降低心臟負荷和體循環靜脈的充血狀況螺內酯(安體舒通)有保鉀作用同時使用呋塞米和螺內酯(安體舒通)無須額外補鉀

(2)地高辛：但在小嬰兒最初出現負荷加重時一般不用

(3)血管擴張藥：如依那普利和卡托普利能有效降低體循環的超負荷狀況在長期使用這些藥的過程中應定期檢測血電解質地高辛水平腎功能情況當藥物治療無效則表明需盡早實施手術治療第二十一頁，共二十六頁，2022年，8月28日外科治療(1)手術指征：輕型小室缺無明顯癥狀，嬰幼兒期不急于手術，一般應于學齡前期手術。中重型應盡早手術，否則肺動脈高壓逐漸加重，手術時間不受年齡限制。第二十二頁，共二十六頁，2022年，8月28日室間隔缺損(3)手術治療：大多室間隔缺損可經心房路徑修復此外通過該路徑亦可切除肥厚的漏斗部肌肉;動脈下型缺損可經主動脈瓣路徑但對一些肌部缺損的關閉手術必須以左心室或右心室為入口;有多個孔洞的肌部缺損小兒手術難度較大先行肺動脈環縮術可減少分流量1～2年后再行缺損關閉手術手術加導管方案治療多發孔洞型室間隔缺損將可能越來越普遍動脈下缺損并發主動脈瓣疾病是早期手術的指征而不是取決于分流量的大小但是對于無主動脈瓣畸形的宣間隔缺損手術治療的必要性尚有爭議：有人主張為了避免主動脈瓣并發癥的出現所有的動脈下型缺損均應手術治療而最近研究表明小于5mm的缺損不可能引起主動脈瓣畸形及主動脈反流缺損小于5mm沒有臨床癥狀的病人可僅以藥物保守治療;對伴有嚴重主動脈瓣脫垂和主動脈反流的患兒除了行缺損關閉術外還需行主動脈瓣修復手術大型室缺引起嚴重肺高壓者在決定是否手術以前先要仔細了解肺血管阻力和肺血管擴張術后肺血管阻力下降程度行心導管術時控制吸入100%氧及NO氣體可觀察肺血管的反應程度肺循環阻力大于8Wood單位通常列為手術禁忌出現艾森門格綜合征者只能行心臟移植術

第二十三頁，共二十六頁，2022年，8月28日并發癥（一）感染性心內膜炎在1歲以下嬰兒很少見。Corone等的一組患者中，以15～29歲的發生率最高。一般說來，生存時間愈長，并發感染性心內膜炎的機會愈大。（二）傳導阻滯原因主要為術中低溫、缺氧，酸中毒，傳導系走行局部創傷、水腫或心內膜下出血，或因術中直接縫合、結扎創傷了傳導束所致；臨床表現患者心率緩慢，心房與心室的跳動沒有固定關系。心電圖上P波與QRS波無固定關系，心率常在60次每分以下。經復溫、糾酸、空跳還氧債后多能恢復心率與心律，若上處理無明顯改善，則應用異丙腎上腺素泵入，對于三度房室傳導阻滯用臨時起搏器，3個月后不能恢復者應安裝永久性起搏器。第二十四頁，共二十六頁，2022年，8月28日并發癥（三）主動脈瓣關閉不全

室間隔缺損位于右心室流出道和室上嵴下方者，容易伴有主動脈瓣關閉不全。Nodas報告發生率為4.6％，Tatsuno報告為8.2％。造成關閉不全的原因有二：①缺損位于主動脈瓣環的緊下方，瓣環缺乏足夠的支持。高速的分流自左向右噴射時，把主動脈瓣葉拉向下方，先使其延長，再產生脫垂，形成關閉不全。如不及時修補缺損，關閉不全將逐漸加重。②有些缺損邊緣變厚，機化收縮，甚至形成纖維帶，牽拉主動脈瓣，產生關閉不全。第二十五頁，共二十六頁，2022年，8月28日并發癥四、殘余分流：超聲檢查示分流量小者，可隨診觀察，有可能愈合。殘余分流較大，對患者有明顯的血流動力學影響，可考慮再次手術修補漏口，手術時機以術后1周內為宜，時間長，心包