主動脈夾層診治概述主動脈夾層(AorticDissecctionAD)系主動脈內膜撕裂后循環(huán)中的血液通過裂口進入主動脈壁內,導致血管壁分層

發(fā)病率ＡＤ的平均年發(fā)病率為0.5～1/10萬人口,在美國每年至少發(fā)病2000例ＡＤ最常發(fā)生在50～70歲的男性,男女性別比約3∶1,40歲以下的比較少見,此時應除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等。40歲以下的ＡＤ患者50%發(fā)生于妊娠婦女

2主動脈夾層診治3主動脈夾層診治發(fā)病機制

本病主要表現(xiàn)為主動脈中層的退行性變,任何破壞中層彈性或肌肉成分完整性的疾病進程或其他條件都能使主動脈易患夾層分離。主要易患因素（病因）高血壓，主動脈粥樣硬化：約占70%～90%主動脈中層病變：Marfan綜合征、EhlersDanlos綜合征內膜撕裂：二葉主動脈瓣、主動脈狹窄壁中血腫蔓延妊娠，主動脈炎，創(chuàng)傷等4主動脈夾層診治病理分型

分類方法

對受累主動脈的部位及范圍進行定義

DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Stanford法Ａ和Ｂ型解剖分類法根據(jù)病程分類5主動脈夾層診治DeBakey不同分型示意圖Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型DeBakey6主動脈夾層診治DeBakey分型DeBakeyⅠ型夾層起自升主動脈,累及主動脈弓或以遠DeBakeyⅡ型夾層僅累及升主動脈

DeBakeyⅢ型夾層起自降主動脈,并向遠端擴展,罕有逆行累及主動脈弓

7主動脈夾層診治Stanford分型StanfordＡ和Ｂ型Ａ型不論起源，所有累及升主動脈的夾層為Ａ型，約占2/3。相當于DeBakey分型的I型和II型。Ｂ型未累及升主動脈的夾層為Ｂ型，約占1/3。8主動脈夾層診治解剖分類解剖分類為近端夾層和遠端夾層。近端夾層包括DeBakeyⅠ和Ⅱ型或StanfordＡ型

遠端夾層包括DeBakeyⅢ型或StanfordＢ型

9主動脈夾層診治病程分類

急性期起病2周以內為急性期

慢性期起病超過2月為慢性期亞急性期主動脈夾層2周~2月以內未經(jīng)治療的AD患者,發(fā)病第一個24小時內每小時死亡約1%,半數(shù)以上一周內死亡;約70%二周內死亡;約90%一年內死亡。可見該病為心血管疾病中致命的急診之一

10主動脈夾層診治臨床表現(xiàn)

特點：多樣性,復雜性,易漏診,易誤診

疼痛出血癥狀缺血癥狀壓迫癥狀心功能不全癥狀11主動脈夾層診治疼痛74%～90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛,持續(xù)不緩解,與急性心肌梗塞時胸痛呈進行性加重不同,AD的疼痛往往有遷移的特征,提示夾層進展的途徑。疼痛的位置反映了主動脈的受累部位

胸痛

可見于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部劇痛常見于Ⅲ型ＡＤ12主動脈夾層診治主動脈瓣關閉不全突發(fā)主動脈反流是Ａ型AD常見并發(fā)癥目前認為其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴大或瓣葉受累,或撕裂的內膜片突入左室流出道所致易誤診為其他病因所致主動脈瓣關閉不全13主動脈夾層診治急性心肌梗塞冠狀動脈開口受累，導致急性心肌梗塞，以右冠多見這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進行溶栓治療會引起嚴重后果，早期死亡率高達71%，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD

14主動脈夾層診治心包壓塞

積液可由病變主動脈周圍炎性滲出反應引起,也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血臨床易誤診為心包炎15主動脈夾層診治休克

多由于Ⅲ型ＡＤ并發(fā)外膜破裂所致易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴張、肺結核和腫瘤等16主動脈夾層診治神經(jīng)系統(tǒng)病變神志異常、昏迷、偏癱、截癱及抽搐等易誤診為腦血管意外。發(fā)病機制無名動脈或左頸總動脈受累可發(fā)生腦血管意外夾層動脈瘤的夾層阻斷了主動脈進入腦脊髓的直接分支開口,或夾層動脈瘤內血腫延伸至主動脈重要分支,引起分支口狹窄、閉塞而致腦脊髓急性缺血。17主動脈夾層診治嚴重的腎血管性高血壓、腎衰竭

常見于Ⅲ型ＡＤ,是由于主動脈夾層動脈瘤病變累及腎動脈或血腫壓迫腎動脈引起腎動脈狹窄,造成急性腎衰竭

臨床易誤診為其他疾病引起的腎衰竭18主動脈夾層診治其它罕見的臨床表現(xiàn)聲音嘶啞上呼吸道阻塞吞咽困難咳血或嘔血等

19主動脈夾層診治體征血壓與脈搏心臟體征胸部體征腹部體征神經(jīng)系統(tǒng)體征20主動脈夾層診治影像學診斷

常規(guī)的實驗室檢查對ＡＤ的診斷幫助不大,胸部平片僅有輔助診斷價值

目前可用于此的診斷方法包括主動脈造影術計算機體層攝影(CT)磁共振(MRI)經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動圖(UCG)血管內超聲。21主動脈夾層診治主動脈造影突出優(yōu)點是確診ＡＤ首要、準確、可靠的診斷方法,早期報道其敏感性和特異性為88%和95%缺點屬于有創(chuàng)性檢查,有潛在危險性,且準備及操作費時,已少用于急診22主動脈夾層診治CT、MRICT:其診斷AD敏感性為83%～94%,特異性為87%～100%MRI:其敏感性和特異性均為98%,目前被認為是診斷主動脈夾層分離的金標準23主動脈夾層診治24主動脈夾層診治25主動脈夾層診治經(jīng)胸腔UCG或經(jīng)食管TEE經(jīng)胸腔超聲心動圖敏感性僅為59%～85%,特異性為77%

食管超聲心動圖(TEE)目前認為,TEE是一項能在急診室完成的快速、準確、簡便的診斷方法,且能為心血管外科提供有價值的信息,對評估AD是一項易行且成功率高的診斷技術其診斷AD的敏感性達到98%～99%,特異性達77%～97%26主動脈夾層診治27主動脈夾層診治血管內超聲血管內超聲是最近發(fā)展的一項新技術,可以確定病變主動脈的解剖細節(jié)和夾層分離的范圍。29主動脈夾層診治30主動脈夾層診治胸片少數(shù)病例可以在胸片上見到縱膈增寬或主動脈增寬31主動脈夾層診治

幾種影像檢查對AD診斷作用的評估32主動脈夾層診治幾種影像檢查對AD實用性的評估33主動脈夾層診治診斷要點

①高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛,鎮(zhèn)痛劑不能緩解②疼痛伴休克,而血壓反而升高或正常或稍降低③短期內出現(xiàn)主動脈瓣關閉不全和(或)二尖瓣關閉不全的體征,可伴有心力衰竭④突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等⑤胸片顯示主動脈增寬或外形不規(guī)則⑥本病確診有賴于影像學診斷技術34主動脈夾層診治治療

藥物治療手術血管內導管介入治療35主動脈夾層診治藥物治療ＡＤ的藥物治療的必要性藥物治療是懷疑AD或確診AD后能立即進行的治療

對于無并發(fā)癥的遠端夾層療效明確,不亞于外科治療.長期適當?shù)乃幬镏委熞彩歉纳坡詩A層預后的重要措施。ＡＤ的藥物治療有二個主要目標一是降低血壓至患者能耐受的最低水平,使主動脈壁壓力盡可能低二是抑制心臟左室收縮,降低dp/dt,使搏動性張力下降。36主動脈夾層診治藥物治療較理想的藥物為β受體阻滯劑或其他同時具有負性肌力藥物其他抗高血壓作用的藥物

CCB

利尿劑

ACEIARBα受體阻滯劑鎮(zhèn)靜劑通便藥對癥、支持治療37主動脈夾層診治藥物治療

藥物治療指征:①無并發(fā)癥的ＤｅＢａｋｅｙⅢ型ＡＤ②穩(wěn)定的孤立的主動脈弓夾層③穩(wěn)定的慢性夾層④病情已不可能實施手術38主動脈夾層診治藥物治療的臨床目標患者無胸悶痛等臨床表現(xiàn)血壓不超過120/70mmHg心率不超過70bpm39主動脈夾層診治手術手術治療指征近端夾層分離首選手術治療

遠端夾層分離伴下列情況需選手術治療

進展的重要臟器損害

局部壓迫癥狀直徑大于5厘米動脈破裂或接近破裂(如囊狀主動脈瘤形成)主動脈瓣反流逆行進展至升主動脈馬凡綜合征的夾層分離觀察并無顯著區(qū)別。急性期應內科治療,期間若出現(xiàn)主動脈破裂、主動脈進行性擴張、不能控制的胸背疼痛和高血壓,則必須立即中轉手術。近年來,血管腔內介入技術的迅速發(fā)展,使部分ＤｅＢａｋｅｙⅢ型患者經(jīng)血管腔內介入療法治愈。40主動脈夾層診治手術根部替換：Bentall術、David術、Cabrol術、