第十二章內分泌系統疾病第十二章內分泌系統疾病課件內分泌系統的組成：內分泌腺內分泌組織內分泌細胞內分泌系統的組成：功能：分泌激素，調節機體的發育生長和代謝活動；有特定的靶器官和細胞，并有相應的受體。與受體結合發揮生理調節作用。內分泌系統的功能和特點調節與反饋：激素的合成和分泌，受神經系統和下丘腦-垂體-靶器官之間的調節機制控制，保持水平恒定。功能：分泌激素，調節機體的發育生長和代謝活動；有特定的靶器官第一節甲狀腺疾病甲狀腺腺瘤

甲狀腺癌

彌漫性非毒性

彌漫性毒性

甲狀腺疾病

甲狀腺腫

甲狀腺腫瘤

甲狀腺炎甲狀腺功能低下第一節甲狀腺疾病甲狀腺腺瘤甲狀腺癌彌漫性非毒性彌漫性一、甲狀腺腫一、甲狀腺腫1.甲狀腺的正常結構與功能1.甲狀腺的正常結構與功能甲狀軟骨甲狀腺甲狀軟骨甲狀腺

正常甲狀腺外觀:這是一個位于頸部氣管之上的正常甲狀腺外觀。甲狀腺有右葉和左葉，中間有峽部聯接。甲狀腺的正常重量是10～30克。查體時它不易被觸及。復習正常結構

正常甲狀腺外觀:復習正常結構

甲狀腺上皮細胞可通過泡膜上的“碘泵”主動攝取血漿中的I-。I-在甲狀腺濃集，在過氧化酶催化下，氧化成活性碘。

活性碘使甲狀腺上皮細胞核糖體上的甲狀腺球蛋白中的酪氨酸殘基碘化，生成一碘酪氨酸（MIT）或二碘酪氨酸（DIT）殘基。

在過氧化酶催化下，一分子DIT與一分子MIT縮合成一分子T3，兩分子DIT縮合成一分子T4。含T3、T4的甲狀腺球蛋白隨分泌泡進入濾泡腔中貯存。

甲狀腺激素的合成與碘的代謝碘的攝取和活化

MIT與DIT的形成T3與T4的形成貯存利用甲狀腺上皮細胞可通過泡膜上的“碘泵”主動攝取血漿

T3和T4作用于機體的多種細胞，主要功能是促進機體的新陳代謝，提高神經興奮性，促進生長發育，尤對嬰幼兒的骨骼發育和中樞神經系統發育影響很大，小兒甲狀腺機能低下，不僅身材矮小，而且腦發育障礙，導致呆小癥。

T3和T4的功能T3和T4作用于機體的多種細胞，主非毒性甲狀腺腫-單純性甲狀腺腫概念：

甲狀腺素分泌不足，促甲狀腺素（TSH）分泌增多，導致甲狀腺濾泡上皮增生，膠質堆積而使甲狀腺腫大。非毒性甲狀腺腫-單純性甲狀腺腫概念：甲狀腺素分泌不足一般不伴甲亢，亦稱單純性甲狀腺腫;分散發性和地方性兩種。地方性與缺碘有關，又稱地方性甲狀腺腫。遠離海岸的內陸山區和半山區多見，發病率達10%以上，是散發性的10倍以上;目前全世界約有10億人生活在碘缺乏地區，我國病人超過3億。一般不伴甲亢，亦稱單純性甲狀腺腫;分類：散發性甲狀腺腫地方性甲狀腺腫非毒性甲狀腺腫分類：散發性甲狀腺腫地方性甲狀腺腫非毒性甲狀腺腫

充滿沒有碘化的甲狀腺球蛋白

病因與發病機制

缺碘

環境與食物缺碘特殊期碘需求量增加甲狀腺素合成減少功能輕度低下TSH分泌

反饋刺激垂體甲狀腺濾泡上皮增生攝碘功能增強暫時緩解持續缺碘濾泡上皮不斷增生濾泡腔內充滿膠質甲狀腺腫大充滿沒有碘化的甲狀腺球蛋白病因與發病機制缺碘環境與2、致甲狀腺腫因子：

水中鈣、氟—影響腸道碘吸收；抑制甲狀腺素分泌大頭菜、卷心菜—抑制碘化物在甲狀腺內運送磺胺藥、鋰—抑制碘有機化2、致甲狀腺腫因子：分三個期：

增生期

膠質潴留期

結節期

病理變化分三個期：病理變化彌漫性非毒性甲狀腺腫病理變化彌漫性非毒性甲狀腺腫病理變化甲狀腺腫（膠質貯積期）：在左下有一個大的膠性囊腫，右下有一個小的膠性囊腫。右下左下甲狀腺腫（膠質貯積期）：在左下有一個大的膠性囊腫，右下有一個第十二章內分泌系統疾病課件甲狀腺腫（結節期）：有許多結節，數量及大小不一，大者直徑可達數厘米，結節境界清楚。常發生出血、壞死、囊性變、纖維化、鈣化、骨化。甲狀腺腫（結節期）：有許多結節，數量及大小不一，大者直徑可達有許多結節，數量及大小不一，大者直徑可達數厘米，結節境界清楚。常發生出血、壞死、囊性變、纖維化、鈣化、骨化。有許多結節，數量及大小不一，大者直徑可達數厘米，結節境界清楚甲狀腺腫（結節期）：有的濾泡過度擴大膠質貯積，有的濾泡上皮增生，有的呈乳頭狀，小濾泡形成，間質纖維組織增生包繞結節狀病灶。

甲狀腺腫（結節期）：有的濾泡過度擴大膠質貯積，有的濾泡上皮增1、甲狀腺腫大：多無臨床癥狀2、壓迫癥狀：窒息、吞咽和呼吸困難

3、一般不伴甲狀腺功能亢進臨床病理聯系1、甲狀腺腫大：多無臨床癥狀2、壓迫癥狀：窒息、吞咽和呼吸困缺碘導致的甲狀腺腫缺碘導致的甲狀腺腫

頸部甲狀腺腫大，一般無臨床癥狀少數可引起壓迫、窒息、吞咽和呼吸困難可伴甲亢或甲低等癥狀臨床表現：頸部甲狀腺腫大，一般無臨床癥狀臨床表現：第十二章內分泌系統疾病課件2002-12-4濾泡腔內膠質濃厚

2002-12-4濾泡腔內

NodulargoiterNodulargoiter?Enlargedthyroidwithmoreenlargementonleft.

?Leftlobealsoshowsmultiplenodules

?Enlargedthyroidwithmoree第十二章內分泌系統疾病課件?cysticdegeneration(bluearrow)：囊性變?hemorrhage(redarrow)：出血?cysticdegeneration(bluear第十二章內分泌系統疾病課件防治地方性甲狀腺腫預防---食鹽加碘注意地區性甲狀腺腫治療—一般不需要治療，有TSH增高可用左旋甲狀腺納治療。防治地方性甲狀腺腫預防---食鹽加碘注意地區性毒性甲狀腺腫

定義：指血中甲狀腺素過多，作用于全身各組織所引起的臨床綜合癥，臨床上統稱為甲狀腺功能亢進癥，簡稱“甲亢”，又稱突眼性甲狀腺腫。多見于女性，男/女=1/4~6，以30-40歲最多見。毒性甲狀腺腫定義：指血中甲狀腺素過多，作用于全

1、自身免疫性疾病病因及發病機制2、遺傳因素3、精神創傷1、自身免疫性疾病病因及發病機制2、遺傳因素3、精神創傷病變特點甲狀腺的變化：雙側彌漫性對稱性腫大，一般為正常的2-4倍(60-100克）

表面光滑，質較軟

切面灰紅，分葉狀，膠質少，棕紅色，呈牛肉樣外觀病變特點甲狀腺的變化：雙側彌漫性對稱性腫大，一般為正常的2第十二章內分泌系統疾病課件鏡下：①濾泡上皮增生呈高柱狀,常有乳頭形成；

②濾泡腔內膠質稀薄,周邊膠質內出現許多吸收空泡;③間質血管增生,充血,淋巴組織增生。鏡下：①濾泡上皮增生呈高柱狀,常有乳頭形成；②濾泡腔內膠質第十二章內分泌系統疾病課件第十二章內分泌系統疾病課件第十二章內分泌系統疾病課件③

突眼征（1/3患者有）臨床病理聯系①T3、T4分泌過多綜合癥：性情急躁，容易激動、失眠、怕熱多汗，多食善饑，消瘦乏力，神經過敏，脈搏加快，手震顫等；②甲狀腺腫：雙側對稱性彌漫性腫大，左右葉上下極有震顫伴血管雜音；③突眼征（1/3患者有）臨床病理聯系①T3、T4分泌過多第十二章內分泌系統疾病課件二、甲狀腺功能低下：克汀病或呆小癥/粘液水腫呆小癥---由于地方性缺碘，在胎兒和嬰兒期從母體獲得或合成甲狀腺素不足或缺乏，導致生長發育障礙，表現為大腦發育不全、智力低下、表情癡呆，骨形成及成熟障礙，四肢短小，形成侏儒。二、甲狀腺功能低下：第十二章內分泌系統疾病課件粘液性水腫病重，表情淡漠、面色蒼白、眼瞼浮腫皮膚干燥發涼腫脹粗糙脫屑、毛發稀疏，貧血/胡蘿卜素血癥－手腳掌姜黃色

粘液性水腫病重，表情淡漠、面色蒼白、眼瞼浮腫急性甲狀腺炎亞急性甲狀腺炎慢性甲狀腺炎三、甲狀腺炎急性甲狀腺炎三、甲狀腺炎（一）急性、亞急性甲狀腺炎：

肉芽腫性甲狀腺炎、巨細胞性甲狀腺炎

與病毒感染有關，女性多見；臨床上起病急，發熱，頸部有壓痛，病程短，常數月內恢復。肉眼：1、甲狀腺不均勻結節狀，輕、中度增大，質實

2、切面灰白或淡黃色,可見壞死和疤痕

3、常與周圍組織粘連。（一）急性、亞急性甲狀腺炎：

肉芽腫性甲狀腺炎、巨細胞急性、亞急性甲狀腺炎：鏡下：1、病變灶性分布，范圍大小不一

2、部分濾泡破壞，膠質外溢，引起類似結核結節的肉芽腫形成多量炎細胞浸潤，異物巨細胞反應，但無干酪樣壞死

3、愈復期，濾泡上皮再生，間質纖維化、瘢痕形成急性、亞急性甲狀腺炎：鏡下：1、病變灶性分布，范圍大小不一（二）慢性甲狀腺炎

1、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎：橋本甲狀腺炎

自身免疫性疾病，女性多見；臨床上甲狀腺彌漫性腫大，晚期有甲低，血中出現自身抗體。肉眼：甲狀腺彌漫性腫大，被膜輕度增厚，但與周圍組織無粘連，限于甲狀腺內。鏡下：甲狀腺組織廣泛破壞、萎縮大量淋巴細胞及不等量嗜酸性粒細胞浸潤、淋巴小結形成，可有纖維增生（二）慢性甲狀腺炎

1、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎：橋本甲狀腺炎四、甲狀腺腫瘤四、甲狀腺腫瘤

是甲狀腺濾泡上皮發生的最常見的甲狀腺良性腫瘤。多見于青中年女性。腺瘤生長緩慢，大部分病人無明顯癥狀，約1%的患者可出現甲亢。

（一）甲狀腺瘤是甲狀腺濾泡上皮發生的最常見的甲狀腺良性腫瘤。多肉眼：多為單發，呈圓形或橢圓形，

大小從直徑數mm到3-5cm，局限在一側腺體內切面多為實性，質地稍硬

有完整包膜常有壓迫周圍組織現象有時可并發出血、囊性變、鈣化、纖維化等

病變特點肉眼：多為單發，呈圓形或橢圓形，病變特點第十二章內分泌系統疾病課件第十二章內分泌系統疾病課件胚型腺瘤（Embryonaladenoma）

胎型腺瘤（Atypicaladenoma）單純型腺瘤（Simpleadenoma）

膠樣型腺瘤（Colloidadenoma）

胎兒型腺瘤（Fetaladenoma）

嗜酸細胞型腺瘤（Acidophiliccelladenoma）組織學分型:

胚型腺瘤（Embryonaladenoma）組織學分型:Simpleadenoma：單純型Simpleadenoma：單純型Colloidadenoma：膠樣型Colloidadenoma：膠樣型鑒別：鑒別：（二）甲狀腺癌（二）甲狀腺癌概述

由甲狀腺濾泡上皮或濾泡旁細胞發生的惡性腫瘤。多見于40-50歲，女:男=3:2。病理類型概述由甲狀腺濾泡上皮或濾泡旁細胞發生的惡性腫瘤乳頭狀癌（papillarycarcinoma）

：最多見，約占60％。青少年女性多見。惡性程度較低，生長較緩慢，預后較好，10年存活率達＞80%。以具有乳頭狀結構為特征。

臨床上往往以頸部甲狀腺旁淋巴結轉移為首發癥狀。{與生存率無關}

有時以微小癌（直徑小于1cm）出現，稱隱匿性癌乳頭狀癌（papillarycarcinoma）：第十二章內分泌系統疾病課件第十二章內分泌系統疾病課件第十二章內分泌系統疾病課件第十二章內分泌系統疾病課件第十二章內分泌系統疾病課件濾泡腺癌（follicularcarcinoma）

：

約占10%-15%，多見于40歲以上女性；比乳頭狀癌惡性度高、預后差。

以具有濾泡結構為特征

分化良好者與濾泡性腺瘤不易區別，可根據是否有包膜或血管侵犯來確定

分化差者早期出現血道轉移，五年存活率為30%-40%。濾泡腺癌（follicularcarcinoma）：第十二章內分泌系統疾病課件第十二章內分泌系統疾病課件瘤細胞侵犯包膜瘤細胞侵犯包膜未分化癌(undifferentiatedcarcinoma)

較少見，多發于50歲以上、女性

惡性度高，生長快，早期即可浸潤和轉移，預后差

根據組織學形態可分為小細胞癌、巨細胞癌、梭形細胞癌、混合細胞型，其中巨細胞癌預后最差。未分化癌(undifferentiatedcarcino髓樣癌（medullarycarcinoma）

:

約占5%-10％，又稱C細胞癌。由濾泡旁細胞發生，屬APUD瘤。

40-60歲高發，有家族發病傾向惡性程度不一，平均存活6年

90%～分泌降鈣素，有的還同時分泌生長抑素、前列腺素及其它多種激素樣物質。髓樣癌（medullarycarcinoma）:第十二章內分泌系統疾病課件第十二章內分泌系統疾病課件第十二章內分泌系統疾病課件第二節腎上腺疾病第二節腎上腺疾病

腎上腺

腎上腺一、腎上腺皮質增生癥概念：促腎上腺皮質激素分泌過多導致的腎上腺皮質增生肥大一、腎上腺皮質增生癥腎上腺皮質增生分為兩類（一）結節性增生：色素性小結節性腎上腺皮質增生、大結節性腎上腺皮質增生（二）彌漫性增生腎上腺皮質增生分為兩類一、向心性肥胖、滿月臉、水牛背面圓而呈暗紅色，出現紫紋胸、腹、頸、背部脂肪堆積，四肢因脂肪轉移、肌肉消耗顯得相對瘦小。多血質與皮膚菲薄，微血管易透見，與蛋白質分解及紅細胞數、血紅蛋白增多有關。二、全身及神經系統肌無力，下蹲后起立困難。常有不同程度的精神、情緒變化，嚴重者精神變態，甚至發生偏執狂。

臨床表現

庫新(cushing綜合癥)一、向心性肥胖、滿月臉、水牛背臨床表現

庫新三、皮膚表現皮膚菲薄，毛細血管脆性增加，易出現淤斑。下腹部、臀部、大腿等處因皮膚彈力纖維斷裂，可通過菲薄的皮膚透見微血管的紅色，形成典型的紫紋。手、腳指甲、肛周常出現真菌感染。異位ACTH綜合征及較重者皮膚色素沉著加深（因腫瘤產生大量ACTH、β-LPH、N-POMC）。

三、皮膚表現

四、心血管病變高血壓常見，與皮質醇、脫氧皮質酮增多、繼發性R-A-A增多有關，長期高血壓患者可并發動脈硬化、心力衰竭、腦血管意外。由于凝血功能異常、脂代謝紊亂，易發生動靜脈血栓，心血管并發癥發生較多。

五、對感染抵抗力減弱長期皮質醇分泌增多使免疫功能減弱，單核細胞減少、巨噬細胞的吞噬和殺傷能力減弱；中性粒細胞的移行減少，其運動能力、吞噬作用減弱；抗體的形成受阻?；颊邔Ω腥镜挚沽p弱，皮膚真菌感染較多見，化膿性細菌感染不易局限，可發展成蜂窩織炎、菌血癥、敗血癥?；颊咴诟腥竞螅仔苑磻伙@著，易漏診。五、對感染抵抗力減弱

六、性功能障礙女性患者由于腎上腺雄性激素產生過多，以及雄性激素和皮質醇對垂體促性腺激素的抑制作用，可出現月經減少、不規則或停經，輕度多毛，痤瘡，明顯男性化者較少見，但如出現，要警惕為腎上腺癌。男性患者性欲可減退，陰莖縮小，睪丸變軟。

七、代謝障礙大量皮質醇促進肝糖原異生，并拮抗胰島素的作用，外周組織對葡萄糖的利用減少，引起葡萄糖耐量減低，部分患者出現類固醇性糖尿病。明顯的低鉀性堿中毒主要見于腎上腺皮質腺癌和異位ACTH綜合征。病久者可出現骨質疏松、脊柱壓縮畸形、骨折，兒童生長發育受抑制。第十二章內分泌系統疾病課件第十二章內分泌系統疾病課件第十二章內分泌系統疾病課件二、腎上腺皮質腫瘤(一)腎上腺皮質腺瘤約占Cushing綜合征的15%-20%。多見于成年男性，起病較緩慢，病情中等度。(二）腎上腺皮質癌占Cushing綜合征5%以下，病情重，進展快。除腫瘤原發病表現外，臨床有重度Cushing綜合征表現，血壓高、血鉀低（與去氧皮質酮增多有關），雄激素增多，女性呈多毛、痤瘡、陰蒂肥大。另可有腫瘤轉移表現。二、腎上腺皮質腫瘤三、腎上腺髓質嗜鉻細胞瘤

廖嵐三、腎上腺髓質嗜鉻細胞瘤腎上腺髓質嗜鉻細胞瘤定義由神經嵴起源的嗜鉻細胞的腫瘤，腫瘤主要合成和分泌大量的兒茶酚胺（CA），又稱兒茶酚胺分泌瘤來源腎上腺髓質最多見腎上腺外的嗜鉻組織：大部分在腹部，其他可見于胸腔、縱隔、頸部、膀胱等腎上腺髓質嗜鉻細胞瘤定義由神經嵴起源的嗜鉻細胞的腫瘤，腫嗜鉻細胞瘤臨床表現

臨床表現多樣性1、高血壓陣發性高血壓持續性高血壓伴陣發性加重

BP200－250/100-150mmHg

常規抗高血壓藥物無效發作誘因：精神刺激、劇烈運動、體位改變、大小便、壓迫或按摩腫瘤嗜鉻細胞瘤臨床表現臨床表現多樣性嗜鉻細胞瘤臨床表現頭痛、心悸、多汗三聯征高血壓危象

20－40%有高血壓危象發作發作前多有誘因

BP可達300/180mmHg

可與低血壓反復交替發作嗜鉻細胞瘤臨床表現頭痛、心悸、多汗三聯征嗜鉻細胞瘤臨床表現其他臨床表現1、體位性低血壓和休克機制：循環血量減少腎上腺能受體降調節分泌多巴胺為主腫瘤分泌舒張血管的神經肽或AM

自主神經功能受損嗜鉻細胞瘤臨床表現其他臨床表現嗜鉻細胞瘤臨床表現2、兒茶酚胺性心肌病心肌細胞灶性壞死、變性、心肌纖維化3、代謝紊亂高代謝癥群糖代謝障礙脂代謝障礙高鈣血癥嗜鉻細胞瘤臨床表現2、兒茶酚胺性心肌病

第三節糖尿病概念：糖尿病是是一組以慢性高血糖為特征的代謝疾病群。高血糖原因：胰島素分泌缺陷和（或）胰島素作用缺陷，或兩者同時存在。主要表現：糖、蛋白質、脂肪代謝異常，并可引起多系統損害，導致眼、腎、神經、心臟、血管等組織的慢性進行性病變，引起功能缺陷及衰竭第三節糖尿病概念：糖尿病是是一組以慢性高血糖一、分型（一）原發性糖尿病

1型：胰島β細胞破壞，胰島素絕對缺乏。2型：胰島素抵抗為主伴胰島素缺乏；或胰島素分泌缺陷伴胰島素抵抗。（二）繼發性糖尿病，繼發于其他疾病特殊類型妊娠期糖尿病一、分型特殊類型妊娠期糖尿病二、病因與發病機制

---多基因遺傳性疾病（一）1型糖尿?。?.遺傳因素：2.

啟動自身免疫：

3.

免疫學異常：4.

進行性胰島B細胞功能喪失二、病因與發病機制（二）2型糖尿病：

1.遺傳因素：多基因、廣泛的遺傳異質性

（基因診斷-MODY、線粒體基因突變糖尿?。?/p>

2.環境因素：老齡化、營養、肥胖、體力活動減少、生活方式西化、子宮內環境不良等等。最新研究發現：患者B細胞功能損失近50％---80％（二）2型糖尿?。鹤钚卵芯堪l現：三、臨床表現

（一）1型：胰島素依賴型糖尿病，以青少年多見，又成為兒童型糖尿病，起病急，常突然出現多飲、多尿、多食，易出現酮癥酸中毒。此后需胰島素終身治療。（二）2型：非胰島素依賴型糖尿病，以成人多見，又成為成人型糖尿病，典型為“三多一少”，出現此癥狀多有2年以上病史。糖尿病急性并發癥的臨床表現：

1.酮癥酸中毒、高滲性非酮癥昏迷

2.感染：皮膚化膿性感染、結核、尿路感染三、臨床表現糖尿病慢性并發癥的臨床表現1.心血管疾?。汗谛牟?，植物神經病變--固定心率；無痛性心梗；肢體/端壞疽。2.腦血管病變：腔梗塞、腔出血。3.腎臟病變：腎小球基底膜增厚，濾過率(GFR)↑

微量蛋白尿/間歇性蛋白尿－持續性蛋白尿(GFR↓)--臨床白蛋白尿－終末期腎病－氮質血癥、腎衰。4.神經病變：感覺異常－肢端麻木、疼痛；植物神經功能紊亂－陽痿、泌汗異常；胃腸神經病變、神經性膀胱、體位性低血壓、顱神經病變。糖尿病慢性并發癥的臨床表現5.眼底：視網膜微血管瘤、出血、滲出、新生血管形成--視網膜剝離--失明。白內障、青光眼、屈光不正6.其他：骨質疏松、骨痛；皮膚病變；糖尿病足；

Charcot關節等5.眼底：視網膜微血管瘤、出血、滲出、新生血管形

廖嵐

糖尿病合并褥瘡李XX

，男，75歲；住院費用：……！住院時間：2008-2-10～2008-7-25，總計166天糖尿病合并褥瘡李XX，男，75歲；住院費用：……！糖尿病足謝XX，女，63歲；住院費用：29144.20元住院時間：2008-11-17～2009-1-18，總計62天糖尿病足謝XX，女，63歲；住院費用：29144.20元糖尿病足任XX，男，68歲；住院費用：32716.12元住院時間：2009-6-3～住院中，總計82天糖尿病足任XX，男，68歲；住院費用：32716.12元(一）飲食治療（二）運動治療（三）藥物治療

1.口服降糖藥磺脲類：優降糖、美吡達、糖適平等作用機理：促進胰島素分泌(30%殘存)

增強胰島素敏感性。適應癥：非肥胖2型糖尿病非磺脲類胰島素促泌劑：瑞格列奈，那格列奈作用機理：與磺脲類作用位點不同適應癥：同磺脲類(一）飲食治療2.胰島素

適應癥：1型糖尿病、2型糖尿病中口服藥失效者、存在嚴重并發癥者，感染、結核，妊娠，手術，全胰腺切除。副作用：低血糖、過敏、脂肪萎縮、視力模糊

種類：來源--基因重組人胰島素/豬/牛胰島素胰島素類似物作用時間--速效、短效、中效、長效方法：普通注射、胰島素筆、胰島素泵

2.胰島素第十二章內分泌系統疾病第十二章內分泌系統疾病課件內分泌系統的組成：內分泌腺內分泌組織內分泌細胞內分泌系統的組成：功能：分泌激素，調節機體的發育生長和代謝活動；有特定的靶器官和細胞，并有相應的受體。與受體結合發揮生理調節作用。內分泌系統的功能和特點調節與反饋：激素的合成和分泌，受神經系統和下丘腦-垂體-靶器官之間的調節機制控制，保持水平恒定。功能：分泌激素，調節機體的發育生長和代謝活動；有特定的靶器官第一節甲狀腺疾病甲狀腺腺瘤

甲狀腺癌

彌漫性非毒性

彌漫性毒性

甲狀腺疾病

甲狀腺腫

甲狀腺腫瘤

甲狀腺炎甲狀腺功能低下第一節甲狀腺疾病甲狀腺腺瘤甲狀腺癌彌漫性非毒性彌漫性一、甲狀腺腫一、甲狀腺腫1.甲狀腺的正常結構與功能1.甲狀腺的正常結構與功能甲狀軟骨甲狀腺甲狀軟骨甲狀腺

正常甲狀腺外觀:這是一個位于頸部氣管之上的正常甲狀腺外觀。甲狀腺有右葉和左葉，中間有峽部聯接。甲狀腺的正常重量是10～30克。查體時它不易被觸及。復習正常結構

正常甲狀腺外觀:復習正常結構

甲狀腺上皮細胞可通過泡膜上的“碘泵”主動攝取血漿中的I-。I-在甲狀腺濃集，在過氧化酶催化下，氧化成活性碘。

活性碘使甲狀腺上皮細胞核糖體上的甲狀腺球蛋白中的酪氨酸殘基碘化，生成一碘酪氨酸（MIT）或二碘酪氨酸（DIT）殘基。

在過氧化酶催化下，一分子DIT與一分子MIT縮合成一分子T3，兩分子DIT縮合成一分子T4。含T3、T4的甲狀腺球蛋白隨分泌泡進入濾泡腔中貯存。

甲狀腺激素的合成與碘的代謝碘的攝取和活化

MIT與DIT的形成T3與T4的形成貯存利用甲狀腺上皮細胞可通過泡膜上的“碘泵”主動攝取血漿

T3和T4作用于機體的多種細胞，主要功能是促進機體的新陳代謝，提高神經興奮性，促進生長發育，尤對嬰幼兒的骨骼發育和中樞神經系統發育影響很大，小兒甲狀腺機能低下，不僅身材矮小，而且腦發育障礙，導致呆小癥。

T3和T4的功能T3和T4作用于機體的多種細胞，主非毒性甲狀腺腫-單純性甲狀腺腫概念：

甲狀腺素分泌不足，促甲狀腺素（TSH）分泌增多，導致甲狀腺濾泡上皮增生，膠質堆積而使甲狀腺腫大。非毒性甲狀腺腫-單純性甲狀腺腫概念：甲狀腺素分泌不足一般不伴甲亢，亦稱單純性甲狀腺腫;分散發性和地方性兩種。地方性與缺碘有關，又稱地方性甲狀腺腫。遠離海岸的內陸山區和半山區多見，發病率達10%以上，是散發性的10倍以上;目前全世界約有10億人生活在碘缺乏地區，我國病人超過3億。一般不伴甲亢，亦稱單純性甲狀腺腫;分類：散發性甲狀腺腫地方性甲狀腺腫非毒性甲狀腺腫分類：散發性甲狀腺腫地方性甲狀腺腫非毒性甲狀腺腫

充滿沒有碘化的甲狀腺球蛋白

病因與發病機制

缺碘

環境與食物缺碘特殊期碘需求量增加甲狀腺素合成減少功能輕度低下TSH分泌

反饋刺激垂體甲狀腺濾泡上皮增生攝碘功能增強暫時緩解持續缺碘濾泡上皮不斷增生濾泡腔內充滿膠質甲狀腺腫大充滿沒有碘化的甲狀腺球蛋白病因與發病機制缺碘環境與2、致甲狀腺腫因子：

水中鈣、氟—影響腸道碘吸收；抑制甲狀腺素分泌大頭菜、卷心菜—抑制碘化物在甲狀腺內運送磺胺藥、鋰—抑制碘有機化2、致甲狀腺腫因子：分三個期：

增生期

膠質潴留期

結節期

病理變化分三個期：病理變化彌漫性非毒性甲狀腺腫病理變化彌漫性非毒性甲狀腺腫病理變化甲狀腺腫（膠質貯積期）：在左下有一個大的膠性囊腫，右下有一個小的膠性囊腫。右下左下甲狀腺腫（膠質貯積期）：在左下有一個大的膠性囊腫，右下有一個第十二章內分泌系統疾病課件甲狀腺腫（結節期）：有許多結節，數量及大小不一，大者直徑可達數厘米，結節境界清楚。常發生出血、壞死、囊性變、纖維化、鈣化、骨化。甲狀腺腫（結節期）：有許多結節，數量及大小不一，大者直徑可達有許多結節，數量及大小不一，大者直徑可達數厘米，結節境界清楚。常發生出血、壞死、囊性變、纖維化、鈣化、骨化。有許多結節，數量及大小不一，大者直徑可達數厘米，結節境界清楚甲狀腺腫（結節期）：有的濾泡過度擴大膠質貯積，有的濾泡上皮增生，有的呈乳頭狀，小濾泡形成，間質纖維組織增生包繞結節狀病灶。

甲狀腺腫（結節期）：有的濾泡過度擴大膠質貯積，有的濾泡上皮增1、甲狀腺腫大：多無臨床癥狀2、壓迫癥狀：窒息、吞咽和呼吸困難

3、一般不伴甲狀腺功能亢進臨床病理聯系1、甲狀腺腫大：多無臨床癥狀2、壓迫癥狀：窒息、吞咽和呼吸困缺碘導致的甲狀腺腫缺碘導致的甲狀腺腫

頸部甲狀腺腫大，一般無臨床癥狀少數可引起壓迫、窒息、吞咽和呼吸困難可伴甲亢或甲低等癥狀臨床表現：頸部甲狀腺腫大，一般無臨床癥狀臨床表現：第十二章內分泌系統疾病課件2002-12-4濾泡腔內膠質濃厚

2002-12-4濾泡腔內

NodulargoiterNodulargoiter?Enlargedthyroidwithmoreenlargementonleft.

?Leftlobealsoshowsmultiplenodules

?Enlargedthyroidwithmoree第十二章內分泌系統疾病課件?cysticdegeneration(bluearrow)：囊性變?hemorrhage(redarrow)：出血?cysticdegeneration(bluear第十二章內分泌系統疾病課件防治地方性甲狀腺腫預防---食鹽加碘注意地區性甲狀腺腫治療—一般不需要治療，有TSH增高可用左旋甲狀腺納治療。防治地方性甲狀腺腫預防---食鹽加碘注意地區性毒性甲狀腺腫

定義：指血中甲狀腺素過多，作用于全身各組織所引起的臨床綜合癥，臨床上統稱為甲狀腺功能亢進癥，簡稱“甲亢”，又稱突眼性甲狀腺腫。多見于女性，男/女=1/4~6，以30-40歲最多見。毒性甲狀腺腫定義：指血中甲狀腺素過多，作用于全

1、自身免疫性疾病病因及發病機制2、遺傳因素3、精神創傷1、自身免疫性疾病病因及發病機制2、遺傳因素3、精神創傷病變特點甲狀腺的變化：雙側彌漫性對稱性腫大，一般為正常的2-4倍(60-100克）

表面光滑，質較軟

切面灰紅，分葉狀，膠質少，棕紅色，呈牛肉樣外觀病變特點甲狀腺的變化：雙側彌漫性對稱性腫大，一般為正常的2第十二章內分泌系統疾病課件鏡下：①濾泡上皮增生呈高柱狀,常有乳頭形成；

②濾泡腔內膠質稀薄,周邊膠質內出現許多吸收空泡;③間質血管增生,充血,淋巴組織增生。鏡下：①濾泡上皮增生呈高柱狀,常有乳頭形成；②濾泡腔內膠質第十二章內分泌系統疾病課件第十二章內分泌系統疾病課件第十二章內分泌系統疾病課件③

突眼征（1/3患者有）臨床病理聯系①T3、T4分泌過多綜合癥：性情急躁，容易激動、失眠、怕熱多汗，多食善饑，消瘦乏力，神經過敏，脈搏加快，手震顫等；②甲狀腺腫：雙側對稱性彌漫性腫大，左右葉上下極有震顫伴血管雜音；③突眼征（1/3患者有）臨床病理聯系①T3、T4分泌過多第十二章內分泌系統疾病課件二、甲狀腺功能低下：克汀病或呆小癥/粘液水腫呆小癥---由于地方性缺碘，在胎兒和嬰兒期從母體獲得或合成甲狀腺素不足或缺乏，導致生長發育障礙，表現為大腦發育不全、智力低下、表情癡呆，骨形成及成熟障礙，四肢短小，形成侏儒。二、甲狀腺功能低下：第十二章內分泌系統疾病課件粘液性水腫病重，表情淡漠、面色蒼白、眼瞼浮腫皮膚干燥發涼腫脹粗糙脫屑、毛發稀疏，貧血/胡蘿卜素血癥－手腳掌姜黃色

粘液性水腫病重，表情淡漠、面色蒼白、眼瞼浮腫急性甲狀腺炎亞急性甲狀腺炎慢性甲狀腺炎三、甲狀腺炎急性甲狀腺炎三、甲狀腺炎（一）急性、亞急性甲狀腺炎：

肉芽腫性甲狀腺炎、巨細胞性甲狀腺炎

與病毒感染有關，女性多見；臨床上起病急，發熱，頸部有壓痛，病程短，常數月內恢復。肉眼：1、甲狀腺不均勻結節狀，輕、中度增大，質實

2、切面灰白或淡黃色,可見壞死和疤痕

3、常與周圍組織粘連。（一）急性、亞急性甲狀腺炎：

肉芽腫性甲狀腺炎、巨細胞急性、亞急性甲狀腺炎：鏡下：1、病變灶性分布，范圍大小不一

2、部分濾泡破壞，膠質外溢，引起類似結核結節的肉芽腫形成多量炎細胞浸潤，異物巨細胞反應，但無干酪樣壞死

3、愈復期，濾泡上皮再生，間質纖維化、瘢痕形成急性、亞急性甲狀腺炎：鏡下：1、病變灶性分布，范圍大小不一（二）慢性甲狀腺炎

1、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎：橋本甲狀腺炎

自身免疫性疾病，女性多見；臨床上甲狀腺彌漫性腫大，晚期有甲低，血中出現自身抗體。肉眼：甲狀腺彌漫性腫大，被膜輕度增厚，但與周圍組織無粘連，限于甲狀腺內。鏡下：甲狀腺組織廣泛破壞、萎縮大量淋巴細胞及不等量嗜酸性粒細胞浸潤、淋巴小結形成，可有纖維增生（二）慢性甲狀腺炎

1、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎：橋本甲狀腺炎四、甲狀腺腫瘤四、甲狀腺腫瘤

是甲狀腺濾泡上皮發生的最常見的甲狀腺良性腫瘤。多見于青中年女性。腺瘤生長緩慢，大部分病人無明顯癥狀，約1%的患者可出現甲亢。

（一）甲狀腺瘤是甲狀腺濾泡上皮發生的最常見的甲狀腺良性腫瘤。多肉眼：多為單發，呈圓形或橢圓形，

大小從直徑數mm到3-5cm，局限在一側腺體內切面多為實性，質地稍硬

有完整包膜常有壓迫周圍組織現象有時可并發出血、囊性變、鈣化、纖維化等

病變特點肉眼：多為單發，呈圓形或橢圓形，病變特點第十二章內分泌系統疾病課件第十二章內分泌系統疾病課件胚型腺瘤（Embryonaladenoma）

胎型腺瘤（Atypicaladenoma）單純型腺瘤（Simpleadenoma）

膠樣型腺瘤（Colloidadenoma）

胎兒型腺瘤（Fetaladenoma）

嗜酸細胞型腺瘤（Acidophiliccelladenoma）組織學分型:

胚型腺瘤（Embryonaladenoma）組織學分型:Simpleadenoma：單純型Simpleadenoma：單純型Colloidadenoma：膠樣型Colloidadenoma：膠樣型鑒別：鑒別：（二）甲狀腺癌（二）甲狀腺癌概述

由甲狀腺濾泡上皮或濾泡旁細胞發生的惡性腫瘤。多見于40-50歲，女:男=3:2。病理類型概述由甲狀腺濾泡上皮或濾泡旁細胞發生的惡性腫瘤乳頭狀癌（papillarycarcinoma）

：最多見，約占60％。青少年女性多見。惡性程度較低，生長較緩慢，預后較好，10年存活率達＞80%。以具有乳頭狀結構為特征。

臨床上往往以頸部甲狀腺旁淋巴結轉移為首發癥狀。{與生存率無關}

有時以微小癌（直徑小于1cm）出現，稱隱匿性癌乳頭狀癌（papillarycarcinoma）：第十二章內分泌系統疾病課件第十二章內分泌系統疾病課件第十二章內分泌系統疾病課件第十二章內分泌系統疾病課件第十二章內分泌系統疾病課件濾泡腺癌（follicularcarcinoma）

：

約占10%-15%，多見于40歲以上女性；比乳頭狀癌惡性度高、預后差。

以具有濾泡結構為特征

分化良好者與濾泡性腺瘤不易區別，可根據是否有包膜或血管侵犯來確定

分化差者早期出現血道轉移，五年存活率為30%-40%。濾泡腺癌（follicularcarcinoma）：第十二章內分泌系統疾病課件第十二章內分泌系統疾病課件瘤細胞侵犯包膜瘤細胞侵犯包膜未分化癌(undifferentiatedcarcinoma)

較少見，多發于50歲以上、女性

惡性度高，生長快，早期即可浸潤和轉移，預后差

根據組織學形態可分為小細胞癌、巨細胞癌、梭形細胞癌、混合細胞型，其中巨細胞癌預后最差。未分化癌(undifferentiatedcarcino髓樣癌（medullarycarcinoma）

:

約占5%-10％，又稱C細胞癌。由濾泡旁細胞發生，屬APUD瘤。

40-60歲高發，有家族發病傾向惡性程度不一，平均存活6年

90%～分泌降鈣素，有的還同時分泌生長抑素、前列腺素及其它多種激素樣物質。髓樣癌（medullarycarcinoma）:第十二章內分泌系統疾病課件第十二章內分泌系統疾病課件第十二章內分泌系統疾病課件第二節腎上腺疾病第二節腎上腺疾病

腎上腺

腎上腺一、腎上腺皮質增生癥概念：促腎上腺皮質激素分泌過多導致的腎上腺皮質增生肥大一、腎上腺皮質增生癥腎上腺皮質增生分為兩類（一）結節性增生：色素性小結節性腎上腺皮質增生、大結節性腎上腺皮質增生（二）彌漫性增生腎上腺皮質增生分為兩類一、向心性肥胖、滿月臉、水牛背面圓而呈暗紅色，出現紫紋胸、腹、頸、背部脂肪堆積，四肢因脂肪轉移、肌肉消耗顯得相對瘦小。多血質與皮膚菲薄，微血管易透見，與蛋白質分解及紅細胞數、血紅蛋白增多有關。二、全身及神經系統肌無力，下蹲后起立困難。常有不同程度的精神、情緒變化，嚴重者精神變態，甚至發生偏執狂。

臨床表現

庫新(cushing綜合癥)一、向心性肥胖、滿月臉、水牛背臨床表現

庫新三、皮膚表現皮膚菲薄，毛細血管脆性增加，易出現淤斑。下腹部、臀部、大腿等處因皮膚彈力纖維斷裂，可通過菲薄的皮膚透見微血管的紅色，形成典型的紫紋。手、腳指甲、肛周常出現真菌感染。異位ACTH綜合征及較重者皮膚色素沉著加深（因腫瘤產生大量ACTH、β-LPH、N-POMC）。

三、皮膚表現

四、心血管病變高血壓常見，與皮質醇、脫氧皮質酮增多、繼發性R-A-A增多有關，長期高血壓患者可并發動脈硬化、心力衰竭、腦血管意外。由于凝血功能異常、脂代謝紊亂，易發生動靜脈血栓，心血管并發癥發生較多。

五、對感染抵抗力減弱長期皮質醇分泌增多使免疫功能減弱，單核細胞減少、巨噬細胞的吞噬和殺傷能力減弱；中性粒細胞的移行減少，其運動能力、吞噬作用減弱；抗體的形成受阻?；颊邔Ω腥镜挚沽p弱，皮膚真菌感染較多見，化膿性細菌感染不易局限，可發展成蜂窩織炎、菌血癥、敗血癥?；颊咴诟腥竞?，炎性反應不顯著，易漏診。五、對感染抵抗力減弱

六、性功能障礙女性患者由于腎上腺雄性激素產生過多，以及雄性激素和皮質醇對垂體促性腺激素的抑制作用，可出現月經減少、不規則或停經，輕度多毛，痤瘡，明顯男性化者較少見，但如出現，要警惕為腎上腺癌。男性患者性欲可減退，陰莖縮小，睪丸變軟。

七、代謝障礙大量皮質醇促進肝糖原異生，并拮抗胰島素的作用，外周組織對葡萄糖的利用減少，引起葡萄糖耐量減低，部分患者出現類固醇性糖尿病。明顯的低鉀性堿中毒主要見于腎上腺皮質腺癌和異位ACTH綜合征。病久者可出現骨質疏松、脊柱壓縮畸形、骨折，兒童生長發育受抑制。第十二章內分泌系統疾病課件第十二章內分泌系統疾病課件第十二章內分泌系統疾病課件二、腎上腺皮質腫瘤(一)腎上腺皮質腺瘤約占Cushing綜合征的15%-20%。多見于成年男性，起病較緩慢，病情中等度。(二）腎上腺皮質癌占Cushing綜合征5%以下，病情重，進展快。除腫瘤原發病表現外，臨床有重度Cushing綜合征表現，血壓高、血鉀低（與去氧皮質酮增多有關），雄激素增多，女性呈多毛、痤瘡、陰蒂肥大。另可有腫瘤轉移表現。二、腎上腺皮質腫瘤三、腎上腺髓質嗜鉻細胞瘤

廖嵐三、腎上腺髓質嗜鉻細胞瘤腎上腺髓質嗜鉻細胞瘤定義由神經嵴起源的嗜鉻細胞的腫瘤，腫瘤主要合成和分泌大量的兒茶酚胺（CA），又稱兒茶酚胺分泌瘤來源腎上腺髓質最多見腎上腺外的嗜鉻組織：大部分在腹部，其他可見于胸腔、縱隔、頸部、膀胱等腎上腺髓質嗜鉻細胞瘤定義由神經嵴起源的嗜鉻細胞的腫瘤，腫嗜鉻細胞瘤臨床表現

臨床表現多樣性1、高血壓陣發性高血壓持續性高血壓伴陣發性加重

BP200－250/100-150mmHg

常規抗高血壓藥物無效發作誘因：精神刺激、劇烈運動、體位改變、大小便、壓迫或按摩腫瘤嗜鉻細胞瘤臨床表現臨床表現多樣性嗜鉻細胞瘤臨床表現頭痛、心悸、多汗三聯征高血壓危象

20－40%有高血壓危象發作發作前多有誘因

BP可達300/180mmHg

可與低血壓反復交替發作嗜鉻細胞瘤臨床表現頭痛、心悸、多汗三聯征嗜鉻細胞瘤臨床表現其他臨床表現1、體位性低血壓和休克機制：循環血量減少腎上腺能受體降調節分泌多巴胺為主腫瘤分泌舒張血管的神經肽或AM

自主神經功能受損嗜鉻細胞瘤臨床表現其他臨床表現嗜鉻細胞瘤臨床表現2、兒茶酚胺性心肌病心肌細胞灶性壞死、變性、心肌纖維化3、代謝紊亂高代謝癥群糖代謝障礙脂代謝障礙高鈣血癥嗜鉻細胞瘤臨床表現2、兒茶酚胺性心肌病

第三節糖尿病概念：糖尿病是是一組以慢性高血糖為特征的代謝疾病群。高血糖原因：胰島素分泌缺陷和（或）胰島素作