靜脈用大劑量丙種球蛋白的臨床應用貴航貴陽醫院林耘靜脈用大劑量丙種球蛋白的臨床應用貴航貴陽醫院免疫球蛋白（Ig）是機體免疫系統的重要組成部分，在防御感染和免疫調節中發揮重要的作用。人體許多疾病均與其免疫水平下降或異常有關。1945年，cohn等首先從人血漿中提純Ig治療麻疹、甲型肝炎、免疫缺陷癥等取得了一定的療效。從20世紀60年代開始，由于肌肉注射丙種球蛋白在使用上的限制，促進了各國學者對靜脈用丙種球蛋白的研制。早期的產品，在分離、提取過程中，因為一些變性因素，使IGg分子發生聚合而暴露，從而非特異性的激活補體系統而引起臨床上的不良反應，稱為類過敏反應。表現為頭痛、惡心、嘔吐、胸痛、呼吸困難、血壓下降。同時由于處理過程中不同程度的破壞了IGg分子的完整性，使其生物學功能不能充分發揮，半衰期顯著縮短，因此療效收到影響。隨著產品質量的提高、臨床應用更加廣泛。適應癥逐步擴大。早期主要用于原發性和繼發性免疫缺陷病的替代治療和各種感染性疾病的防治。以后逐漸擴大到川崎病和特發性血小板減少性紫癜，近年來又擴大到自身免疫性疾病的治療，并取得了良好的療效。免疫球蛋白（Ig）是機體免疫系統的重要組成部分，在防御感染和適應癥：

1、原發性或繼發性免疫缺陷病（除外選擇性IgA缺乏癥）

2、各種嚴重感染的預防和治療。

3、自身免疫性疾病，如特發性血小板減少性紫癜、川崎病、類風濕性關節炎等。

4、腎臟疾病，如IgA腎病、腎病綜合癥、狼瘡性腎炎等。

5、其他如感染性多發性神經根炎。適應癥：禁忌癥1、過敏體質或對肌注及靜注免疫球蛋白有嚴重全身反應的病人。2、選擇性IgA缺乏癥病人禁用、因本品含少量IgA，此類病人有產生IgA抗體的傾向，在應用含IgA的制品后，可能產生嚴重的反應（移植物抗宿主反應）禁忌癥1、過敏體質或對肌注及靜注免疫球蛋白有嚴重全身反應的臨床應用

（一）原發性免疫缺陷病：1979年首次報道用IVIG（靜脈用丙種球蛋白）作為替代療法治療原發性免疫缺陷病。使用IVIG效果良好的原發性免疫缺陷病有：臨床應用（一）原發性免疫缺陷病：1979年首次報道用IVI1、抗體缺乏：包括X連鎖的無丙種球蛋白癥、普通可變性免疫缺陷病、正常免疫球蛋白的抗體缺陷、高IgM免疫缺陷、一過性新生兒低丙種球蛋白血癥。2、聯合免疫缺陷：包括嚴重聯合缺陷病。Wiskott--Aldrich病、短肢侏儒癥、運動失調性毛細血管擴張癥、X連鎖的淋巴組織增生疾病。1、抗體缺乏：包括X連鎖的無丙種球蛋白癥、普通可變性免疫缺陷原發性免疫缺陷病如X連鎖免疫球蛋白缺乏癥癥等、根據患者血清Ig缺乏情況決定用量、以能控制感染為原則、一般按每日0.2---0.4g/kg給藥、連續2-3天，因IgG的半衰期為23天、故每3至4周重復1次更合理、效果更顯著。原發性免疫缺陷病如X連鎖免疫球蛋白缺乏癥癥等、根據患者血清I低Ig血癥病人易并發重癥、反復的化膿性細菌感染。單用抗生素難以控制。除敏感抗生素外，早期使用IVIG0.3g/kg、每隔3-5天1次、根據病情需要、分別給1-3次、可獲得良好療效。早產兒由于免疫器官發育不完善、過早娩出未能從母體獲取足夠的IgG、故出生后易發生低Ig血癥而致嚴重感染，可用IVIG預防感染、國外資料推薦量為0.2---0.5g/kg、每周1次、共4周。在降低早產兒感染的發病率和病死率方面取得明顯效果。成熟新生兒固然可以通過胎盤由母體獲得足夠的IgG，但也可因母體中缺乏某些特異性抗體（如沙門氏菌抗體），雖IgG含量正常、但仍不能控制這類感染。因此、在感染時應用IVIG也是必要的。有人主張在妊娠晚期（大于32周）、對孕婦應用IVIG更能有效的預防新生兒敗血癥的發生。低Ig血癥病人易并發重癥、反復的化膿性細菌感染。單用抗生素難（二）、繼發性免疫缺陷病：是指由于某些疾病而引起的免疫球蛋白缺乏。IVIG有效的繼發性免疫缺陷病有：惡性腫瘤并抗體缺陷、兒童艾滋病、腎病綜合癥、失蛋白性腸病并低丙種球蛋白血癥、骨髓移植和燒傷、還有正在研究中的腎臟、心臟、肝臟的器官移植、早產兒。（二）、繼發性免疫缺陷病：IVIG顯示對防止有功能性抗體缺陷的惡性腫瘤患者繼發感染有效：如慢性淋巴細胞白血病、多發性骨髓瘤、急性白血病、霍奇金氏病。有大量丙種球蛋白丟失的病人、如腎病綜合癥和失蛋白性腸病并低丙種球蛋白血癥、在丙種球蛋白很低時可使用IVIG。骨髓移植病人易發生細菌和病毒的混合感染、并且是造成死亡的重要原因、這是IVIG由于使用免疫抑制劑和新的免疫系統功能紊亂、病人在骨髓移植后使用預防性IVIG、可以顯著降低嚴重感染的病例數。燒傷病人并發細菌感染、如假單胞菌屬（如綠膿桿菌）和大腸桿菌敗血癥是死亡的重要原因。只用抗生素并不一定能抑制這些細菌感染、加用IVIG可提高療效。IVIG顯示對防止有功能性抗體缺陷的惡性腫瘤患者繼發感染有效（三）感染性疾病的防治：1、重癥感染新生兒：尤其是早產兒感染，新生兒自身免疫功能不成熟。對抗原的抗體應答反應遲緩，主要通過胎盤接受母體的IgG抗體、早產兒從胎盤獲得IgG更少、易產生生理性低丙種球蛋白癥。新生兒敗血癥等重癥感染發病率和病死率仍然很高。特別是早產兒和極低體重兒、小于胎齡兒等高危新生兒感染時預后極差。有資料表明、在上述患兒中使用IVIG可以使感染發病率和病死率明顯下降。（三）感染性疾病的防治：2、病毒感染IVIG制劑中含有廣泛而有效的抗病毒抗體，可用來防治病毒性感染

2、病毒感染IVIG制劑中含有廣泛而有效的抗病毒抗體，可（1）、巨細胞病毒感染（CMV）：巨細胞病毒感染（CMV）是胎兒、新生兒病毒感染的重要病原體、可分為先天性和后天性。也可以發生在骨髓、心臟、肝臟、腎臟移植后、輕者影響小兒生長、發育，重者可造成小兒智力障礙、先天畸形或死亡。巨細胞病毒感染（CMV）也是嬰兒肝炎綜合癥的重要病原體。巨細胞病毒可造成先天或后天感染、引起間質性肺炎、常造成患兒死亡、應用IVIG可減少肺炎發生率、減輕感染程度。推薦劑量0.2g-0.5g/kg，每周一次、共5次。同時可加用阿昔洛韋以增強抗病毒作用。對骨髓移植患者使用IVIG不能防止CMV感染，但可以降低間質性肺炎和CMV感染引起死亡的危險性。1989年、WEINBERG報告IVIG、2g/kg、12---24小時后可使合胞病毒（RSV）感染滴度顯著下降、血氧含量明顯改善。重慶醫科大學兒童醫院報告72例RSV所致的重癥毛細支氣管患兒伴有IgG下降，淋巴細胞增殖功能低下、外周血T細胞數量減少。29例采用IVIG，治療組與43例對照組比較，治療組血清IgG、B細胞增殖功能、T4細胞、T8細胞、T4/T8比值均有明顯提高。喘憋、肺部體征消失，胸片炎癥吸收時間及平均住院日也明顯縮短。IVIG對RSV所致的毛細支氣管炎療效確切，安全可靠。（1）、巨細胞病毒感染（CMV）：巨細胞病毒感染（CMV）是（2）、人類免疫缺陷病毒感染（HIV）：對HIV所致的艾滋病、應用IVIG可預防繼發感染、可通過增加輔助T、使抑制T細胞正常化、恢復正常CD4/CD8比值、從而提高免疫力、改善病情。推薦劑量每次0.4g/kg、每周1—2次。（3）其他病毒感染：對呼吸道合胞病毒性肺炎、腺病毒性肺炎、以及麻疹、水痘等病毒感染、早期應用IVIG可獲得一定療效。（2）、人類免疫缺陷病毒感染（HIV）：對HIV所致的艾滋病3、細菌感染1990年Katayama、Mishima、Nishimara分別報道對嚴重的、難以控制的細菌感染用IVIG配合抗生素可提高療效。3、細菌感染

（四）、血液病：

1、血小板減少性紫癜（ITP)的治療：血小板減少性紫癜又稱自身免疫性血小板減少癥、是兒童時期常見的出血性疾病、分為急性和慢性型、急性型占60%、發病期1-3周有病毒感染史、80%為自限性疾病;慢性型病程超過半年、最長可達30年。常常反復發作。IVIG可能通過封閉劑抑制Fc受體、減少自身抗體的生成和形成保護血小板抗體等治療ITP。1981年Imbachwei18例對皮質激素依賴、常規藥物治療無效的小兒ITP用IVIG治療、效果良好，1988年藤澤宏辛報告17例ITP、甲基強的松龍有效率為71.4%、IVIG為91.7%，血小板正常持續時間以IVIG組長。1991年、Yasunaga報告35例ITP用IVIG明顯提高血小板計數、然而提高的血小板計數往往有迅速回到治療前的水平、如果用IVIG后再加上免疫抑制劑（硫唑嘌呤）或潑尼松，可使療效持久。10余年來用IVIG治療急性ITP已經積累了豐富的經驗。根據國內外的經驗、單用IVIG后血小板升高、但部分病例短時間內會下降、聯合應用IVIG與甲基強的松龍比單用IVIG好。方法為：0.4g/kg、每天一次、連續5天；或者1g/kg、每天一次、連續兩天。治療后可見血小板數量增加、止血效果明顯。一般認為，ITP應用IVIG指證為：（A）、嚴重出血或有導致嚴重出血的危險因素時。(B)、持續自發出血不止。（C）皮質激素治療未能止血者。(D)、慢性型急性發作、伴嚴重出血者。多主張IVIG聯合皮質激素。（E）循環中血小板自身抗體明顯增加者。

（四）、血液病：2、自身免疫性溶血性貧血（AIHA)：IVIG1g/kg/day、連續7天。3、自身免疫性嗜中性白細胞減少癥：IVIG300mg/kg/day、連續5天、2、自身免疫性溶血性貧血（AIHA)：IVIG1g/kg（五）腎臟疾病：1、腎病綜合癥：作者認為IVIG治療機理可能是溶解了腎小球中的免疫復合物，從而達到治療目的。（五）腎臟疾病：

2、IgA腎病（IgAN)calla提出IgAN不僅限于IgA病變、而且是全身免疫球蛋白產生異常、IgG亞類缺少；1994年Rostoker應用IVIG治療重癥IgAN9例、用法為每個月IVIG2g/kg、共3個月、繼而以每次600mg/kg、每15天一次、總療程9個月。結果于14個月隨訪時、IgAN患者血尿、蛋白尿、尿中白細胞明顯減輕，腎小球濾過率下降的趨勢延緩或停止，IVIG只能阻止IgAN的進展、停用后復發率高、由于皮質激素和免疫抑制對嚴重的IgAN通常無效、IVIG為這部份病例提供了有效的方法。2、IgA腎病（IgAN)calla提出IgAN不僅限3、抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關腎炎：4、狼瘡性腎炎：3、抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關腎炎：（六）、自身免疫疾病：

1、川崎病（kawasakidisease):又叫皮膚黏膜淋巴結綜合征（MCLS)：是原因不明的發熱性疾病。基本病理改變是全身性血管炎。多數學者認為本病系感染后引起的變態反應性疾病。管狀動脈瘤與心肌梗死是KD的主要致死原因。IVIG是有效的治療方法。治療機理是調節細胞因子的產生及活性。應用IVIG可有效降低二者的發病率。發病10天內以IVIG與阿司匹林聯合治療效果佳、同時還能使體溫迅速降低。皮膚、黏膜損害減輕。方法為：IVIG每日1g/kg、用兩天；或每日0.4g/kg、用3-5天、同時口服阿司匹林0.08-0.1g/kg。（六）、自身免疫疾病：2、類風濕性關節炎1990年Silverinan對應用常規抗類風濕藥治療無效的全身型類風濕性關節炎應用IVIG、7例全身癥狀明顯好轉、5例關節炎癥狀明顯改善。治療初期有6例需口服潑尼松、治療結束3例停用潑尼松、另3例仍用、但劑量減半、實驗室指標也好轉、說明IVIG對部分難治性類風濕關節炎是一種有效的方法。并有助于撤漸皮質激素。

3、皮肌炎1991年、Lang報告5例皮肌炎用IVIG治療、用IVIG之前、5例患者均用潑尼松、2例曾接受免疫抑制劑、在用IVIG期間停用上述藥物。IVIG劑量為每日1g/kg、連用兩天、每4周用兩天、共用9個月。治療前患者有不同部位廣泛鱗屑、紅斑疹、脈管損害。使用IVIG后的2-4月內皮肌損害明顯減輕、同時肌肉力量也顯著增強。2、類風濕性關節炎1990年Silverinan對應用常

4、系統性紅斑狼瘡（SLE）有報道稱用大劑量IVIG治療6例SLE患者、治療后血小板升高、尿中蛋白減少、血中免疫復合物下降、其他病情無變化。對IVIG治療SLE的效果尚需要積累經驗。5、重癥肌無力（MG）大劑量IVIG可引起肌力改善和乙酰膽堿受體抗體的降低。Asara報道用大劑量IVIG治療11例MG取得良好效果，病人情況改善。4、系統性紅斑狼瘡（SLE）有報道稱用大劑量IVIG治療（七）其他疾病

1、急性感染性多發性神經根炎（格林-巴雷綜合征GBS）血漿置換術比單純支持護理療法更能改善病情。1992年，Meche報告一項多中心研究147例GBS患者的結果，對比了IVIG和血漿置換術的療效，作者認為IVIG治療效果至少與血漿置換術效果一樣，也可能更好。由于IVIG顯效迅速、所以單劑量可能與多劑量等效，甚至比多次給藥更有效。（七）其他疾病

2、癲癇（EP）癲癇發作目前認為與免疫學機制有關系。IVIG治療癲癇機制（1）、直接抗痙攣作用：免疫球蛋白中的Fc段對中樞神經系統具有直接抗痙攣作用。（2）、通過免疫機制的抗痙攣作用：通過抑制性T細胞抑制抗體產生。并阻斷免疫復合物的靶器官反應，產生抗痙攣作用。（3）、免疫球蛋白與神經組織結合后，可能起穩定膜電位的作用。

3、多發性硬化癥（MS）MS是一種病因不明的脫髓鞘病，主要發生在外周神經髓鞘、嚴重的病例錐體束也受損。Schuller報告、用IVIG治療MS31例、平均治療4年、病情好轉11例、無變化9例、惡化11例、與常規治療164例相比、IVIG好轉率顯著高于對照組。2、癲癇（EP）癲癇發作目前認為與免疫學機制有關系。IV4、大皰性新生兒膿皰癥Godard用IVIG治療本病11例、8例有迅速但短暫的療效、1例有較長時間緩解。

5、慢性復發性免疫障礙多發性神經炎1990年Taku報告1例男孩在第四次和第五次發作時用IVIG、與前三次用大劑量大劑量腎上腺皮質激素比較，病情好轉明顯加快。

6、支氣管哮喘的治療支氣管哮喘常伴有血清IgE升高、IgG亞類缺乏。IVIG能矯正IgG亞群缺陷、降低IgE水平。使癥狀減輕、肺功能改善，還能減少皮質激素用量。推薦劑量1-2g/kg、每月1-2次、持續6個月。4、大皰性新生兒膿皰癥Godard用IVIG治療本病11應用方法（一）靜注速度首次使用此藥者、頭30分鐘內給予每小時0.6—1.2ml/kg、若無不適、速度增大到每小時2.4ml/kg、若出現副作用、應降低速度或停止注射、直至癥狀消失。隨后重新給予病人能耐受的靜注速度。按以上速度、病人基本都能耐受、不太可能出現嚴重的副作用。但對于免疫球蛋白低下或缺乏的患者、首次應用此藥可能產生一些全身癥狀，這些癥狀可能由于注入的抗體與患者體內已經存在的抗原之間發生反應所致。應用方法（一）靜注速度（二）安全性與不良反應1、不良反應臨床報道副作用發生率為1%-10%、通常均輕微、國外報道副反應有：局部紅腫、發熱、寒戰、惡心、嘔吐、出汗、胸悶、心動過速等、這些反應多因輸液過快所致、暫停或減慢速度即可消失。偶見過敏性休克。常見于注射10分鐘內發生。（二）安全性與不良反應（1）、全身反應：免疫缺陷病人輸注后可能出現背痛、頭痛、寒戰、少數情況下也可有發熱、血壓升高、焦慮、呼吸困難、惡心、腹痛、眩暈、肌痛等癥狀；上述癥狀通常與輸注速度過快有關。因此若出現上述征狀、應減慢速度或停止注射直到癥狀消失。隨后重新予病人能耐受的速度靜注。（2）、中樞神經系統Molinah和Rao分別報告應用IVIG后發生急性無菌性腦膜炎、表現為低熱、頭痛、頸強直、惡心、嘔吐、意識障礙。腦脊液檢查白細胞計數和蛋白增多。多發生于使用IVIG的最初36小時之內發生；停藥后癥狀消失、腦脊液恢復正常。（1）、全身反應：免疫缺陷病人輸注后可能出現背痛、頭痛、寒（3）、泌尿系統1991年、schifferli報告IVIG會導致一過性腎功能減退，IVIG影響腎臟功能的機制商尚不明了，臨床病史和腎活檢提示與繼發的急性腎小管壞死有關，（4）、過敏反應表現為皮疹、血管神經性水腫、蕁麻疹等，IVIG最常見的反應是Ⅰ型變態反應，與IgA抗體有關。這種反應發生迅速、抗IgA的IgE抗體起主要的作用。見于原發性免疫缺陷病尤其是IgA缺乏邪惡病人。（3）、泌尿系統1991年、schifferli報告IVI（5）、血液系統:WHO對IgG制劑中的ABO抗體有嚴格的限制、故臨床上發生溶血的很少見。IVIG>2g/kg可能導致ABO血型的某些患者發生溶血反應。但大多數病人僅表現為直接Coombs陽性。（6）、呼吸系統多表現為支氣管痙攣、呼吸窘迫、尤其在無丙種球蛋白血癥的病人接受首次IVIG治療時反應嚴重，（5）、血液系統:WHO對IgG制劑中的ABO抗體有嚴格的（7）、感染:IVIG是否傳播病毒是一個重要的問題。由于在IVIG制備過程中能有效的檢測出乙肝病毒、艾滋病毒、甲肝病毒、巨細胞病毒、并達到殺滅病毒的目的。因此通過輸注IVIG傳播這些病毒極為罕見。由于抗HCV的檢測還沒有普及、因此輸注HCV陽性的IVIG則可能傳播丙肝，這些患者往往無臨床癥狀；實驗室檢測或肝活檢可證實。（8）、其他1993年、Craig報告輸注IVIG后發生葡萄膜炎和視網膜血管炎，并認為外源性抗體可能引起血管炎。（7）、感染:IVIG是否傳播病毒是一個重要的問題。由于在2、不良反應的處理IVIG最常見的不良反應可通過控制輸注的速度來減輕或消除。對已知有不良反應的病人、在IVIG治療前用藥能預防副作用的發生、如用抗組織胺藥物、糖皮質激素、乙酰水楊酸或撲熱息痛對那些經調整速度和濃度仍不能減輕反應的病人是有益的。對于川崎病近年來應用大劑量（2g/kg)IVIG，雖療效提高。但不良反應多于小劑量療法。對原有肝腎功能不良的病人、IVIG可能加重器官的損害、在應用時必須密切建行上述器官的功能。

2、不良反應的處理IVIG最常見的不良反應可通過控制輸謝謝！謝謝！靜脈用大劑量丙種球蛋白的臨床應用貴航貴陽醫院林耘靜脈用大劑量丙種球蛋白的臨床應用貴航貴陽醫院免疫球蛋白（Ig）是機體免疫系統的重要組成部分，在防御感染和免疫調節中發揮重要的作用。人體許多疾病均與其免疫水平下降或異常有關。1945年，cohn等首先從人血漿中提純Ig治療麻疹、甲型肝炎、免疫缺陷癥等取得了一定的療效。從20世紀60年代開始，由于肌肉注射丙種球蛋白在使用上的限制，促進了各國學者對靜脈用丙種球蛋白的研制。早期的產品，在分離、提取過程中，因為一些變性因素，使IGg分子發生聚合而暴露，從而非特異性的激活補體系統而引起臨床上的不良反應，稱為類過敏反應。表現為頭痛、惡心、嘔吐、胸痛、呼吸困難、血壓下降。同時由于處理過程中不同程度的破壞了IGg分子的完整性，使其生物學功能不能充分發揮，半衰期顯著縮短，因此療效收到影響。隨著產品質量的提高、臨床應用更加廣泛。適應癥逐步擴大。早期主要用于原發性和繼發性免疫缺陷病的替代治療和各種感染性疾病的防治。以后逐漸擴大到川崎病和特發性血小板減少性紫癜，近年來又擴大到自身免疫性疾病的治療，并取得了良好的療效。免疫球蛋白（Ig）是機體免疫系統的重要組成部分，在防御感染和適應癥：

1、原發性或繼發性免疫缺陷病（除外選擇性IgA缺乏癥）

2、各種嚴重感染的預防和治療。

3、自身免疫性疾病，如特發性血小板減少性紫癜、川崎病、類風濕性關節炎等。

4、腎臟疾病，如IgA腎病、腎病綜合癥、狼瘡性腎炎等。

5、其他如感染性多發性神經根炎。適應癥：禁忌癥1、過敏體質或對肌注及靜注免疫球蛋白有嚴重全身反應的病人。2、選擇性IgA缺乏癥病人禁用、因本品含少量IgA，此類病人有產生IgA抗體的傾向，在應用含IgA的制品后，可能產生嚴重的反應（移植物抗宿主反應）禁忌癥1、過敏體質或對肌注及靜注免疫球蛋白有嚴重全身反應的臨床應用

（一）原發性免疫缺陷病：1979年首次報道用IVIG（靜脈用丙種球蛋白）作為替代療法治療原發性免疫缺陷病。使用IVIG效果良好的原發性免疫缺陷病有：臨床應用（一）原發性免疫缺陷病：1979年首次報道用IVI1、抗體缺乏：包括X連鎖的無丙種球蛋白癥、普通可變性免疫缺陷病、正常免疫球蛋白的抗體缺陷、高IgM免疫缺陷、一過性新生兒低丙種球蛋白血癥。2、聯合免疫缺陷：包括嚴重聯合缺陷病。Wiskott--Aldrich病、短肢侏儒癥、運動失調性毛細血管擴張癥、X連鎖的淋巴組織增生疾病。1、抗體缺乏：包括X連鎖的無丙種球蛋白癥、普通可變性免疫缺陷原發性免疫缺陷病如X連鎖免疫球蛋白缺乏癥癥等、根據患者血清Ig缺乏情況決定用量、以能控制感染為原則、一般按每日0.2---0.4g/kg給藥、連續2-3天，因IgG的半衰期為23天、故每3至4周重復1次更合理、效果更顯著。原發性免疫缺陷病如X連鎖免疫球蛋白缺乏癥癥等、根據患者血清I低Ig血癥病人易并發重癥、反復的化膿性細菌感染。單用抗生素難以控制。除敏感抗生素外，早期使用IVIG0.3g/kg、每隔3-5天1次、根據病情需要、分別給1-3次、可獲得良好療效。早產兒由于免疫器官發育不完善、過早娩出未能從母體獲取足夠的IgG、故出生后易發生低Ig血癥而致嚴重感染，可用IVIG預防感染、國外資料推薦量為0.2---0.5g/kg、每周1次、共4周。在降低早產兒感染的發病率和病死率方面取得明顯效果。成熟新生兒固然可以通過胎盤由母體獲得足夠的IgG，但也可因母體中缺乏某些特異性抗體（如沙門氏菌抗體），雖IgG含量正常、但仍不能控制這類感染。因此、在感染時應用IVIG也是必要的。有人主張在妊娠晚期（大于32周）、對孕婦應用IVIG更能有效的預防新生兒敗血癥的發生。低Ig血癥病人易并發重癥、反復的化膿性細菌感染。單用抗生素難（二）、繼發性免疫缺陷病：是指由于某些疾病而引起的免疫球蛋白缺乏。IVIG有效的繼發性免疫缺陷病有：惡性腫瘤并抗體缺陷、兒童艾滋病、腎病綜合癥、失蛋白性腸病并低丙種球蛋白血癥、骨髓移植和燒傷、還有正在研究中的腎臟、心臟、肝臟的器官移植、早產兒。（二）、繼發性免疫缺陷病：IVIG顯示對防止有功能性抗體缺陷的惡性腫瘤患者繼發感染有效：如慢性淋巴細胞白血病、多發性骨髓瘤、急性白血病、霍奇金氏病。有大量丙種球蛋白丟失的病人、如腎病綜合癥和失蛋白性腸病并低丙種球蛋白血癥、在丙種球蛋白很低時可使用IVIG。骨髓移植病人易發生細菌和病毒的混合感染、并且是造成死亡的重要原因、這是IVIG由于使用免疫抑制劑和新的免疫系統功能紊亂、病人在骨髓移植后使用預防性IVIG、可以顯著降低嚴重感染的病例數。燒傷病人并發細菌感染、如假單胞菌屬（如綠膿桿菌）和大腸桿菌敗血癥是死亡的重要原因。只用抗生素并不一定能抑制這些細菌感染、加用IVIG可提高療效。IVIG顯示對防止有功能性抗體缺陷的惡性腫瘤患者繼發感染有效（三）感染性疾病的防治：1、重癥感染新生兒：尤其是早產兒感染，新生兒自身免疫功能不成熟。對抗原的抗體應答反應遲緩，主要通過胎盤接受母體的IgG抗體、早產兒從胎盤獲得IgG更少、易產生生理性低丙種球蛋白癥。新生兒敗血癥等重癥感染發病率和病死率仍然很高。特別是早產兒和極低體重兒、小于胎齡兒等高危新生兒感染時預后極差。有資料表明、在上述患兒中使用IVIG可以使感染發病率和病死率明顯下降。（三）感染性疾病的防治：2、病毒感染IVIG制劑中含有廣泛而有效的抗病毒抗體，可用來防治病毒性感染

2、病毒感染IVIG制劑中含有廣泛而有效的抗病毒抗體，可（1）、巨細胞病毒感染（CMV）：巨細胞病毒感染（CMV）是胎兒、新生兒病毒感染的重要病原體、可分為先天性和后天性。也可以發生在骨髓、心臟、肝臟、腎臟移植后、輕者影響小兒生長、發育，重者可造成小兒智力障礙、先天畸形或死亡。巨細胞病毒感染（CMV）也是嬰兒肝炎綜合癥的重要病原體。巨細胞病毒可造成先天或后天感染、引起間質性肺炎、常造成患兒死亡、應用IVIG可減少肺炎發生率、減輕感染程度。推薦劑量0.2g-0.5g/kg，每周一次、共5次。同時可加用阿昔洛韋以增強抗病毒作用。對骨髓移植患者使用IVIG不能防止CMV感染，但可以降低間質性肺炎和CMV感染引起死亡的危險性。1989年、WEINBERG報告IVIG、2g/kg、12---24小時后可使合胞病毒（RSV）感染滴度顯著下降、血氧含量明顯改善。重慶醫科大學兒童醫院報告72例RSV所致的重癥毛細支氣管患兒伴有IgG下降，淋巴細胞增殖功能低下、外周血T細胞數量減少。29例采用IVIG，治療組與43例對照組比較，治療組血清IgG、B細胞增殖功能、T4細胞、T8細胞、T4/T8比值均有明顯提高。喘憋、肺部體征消失，胸片炎癥吸收時間及平均住院日也明顯縮短。IVIG對RSV所致的毛細支氣管炎療效確切，安全可靠。（1）、巨細胞病毒感染（CMV）：巨細胞病毒感染（CMV）是（2）、人類免疫缺陷病毒感染（HIV）：對HIV所致的艾滋病、應用IVIG可預防繼發感染、可通過增加輔助T、使抑制T細胞正常化、恢復正常CD4/CD8比值、從而提高免疫力、改善病情。推薦劑量每次0.4g/kg、每周1—2次。（3）其他病毒感染：對呼吸道合胞病毒性肺炎、腺病毒性肺炎、以及麻疹、水痘等病毒感染、早期應用IVIG可獲得一定療效。（2）、人類免疫缺陷病毒感染（HIV）：對HIV所致的艾滋病3、細菌感染1990年Katayama、Mishima、Nishimara分別報道對嚴重的、難以控制的細菌感染用IVIG配合抗生素可提高療效。3、細菌感染

（四）、血液病：

1、血小板減少性紫癜（ITP)的治療：血小板減少性紫癜又稱自身免疫性血小板減少癥、是兒童時期常見的出血性疾病、分為急性和慢性型、急性型占60%、發病期1-3周有病毒感染史、80%為自限性疾病;慢性型病程超過半年、最長可達30年。常常反復發作。IVIG可能通過封閉劑抑制Fc受體、減少自身抗體的生成和形成保護血小板抗體等治療ITP。1981年Imbachwei18例對皮質激素依賴、常規藥物治療無效的小兒ITP用IVIG治療、效果良好，1988年藤澤宏辛報告17例ITP、甲基強的松龍有效率為71.4%、IVIG為91.7%，血小板正常持續時間以IVIG組長。1991年、Yasunaga報告35例ITP用IVIG明顯提高血小板計數、然而提高的血小板計數往往有迅速回到治療前的水平、如果用IVIG后再加上免疫抑制劑（硫唑嘌呤）或潑尼松，可使療效持久。10余年來用IVIG治療急性ITP已經積累了豐富的經驗。根據國內外的經驗、單用IVIG后血小板升高、但部分病例短時間內會下降、聯合應用IVIG與甲基強的松龍比單用IVIG好。方法為：0.4g/kg、每天一次、連續5天；或者1g/kg、每天一次、連續兩天。治療后可見血小板數量增加、止血效果明顯。一般認為，ITP應用IVIG指證為：（A）、嚴重出血或有導致嚴重出血的危險因素時。(B)、持續自發出血不止。（C）皮質激素治療未能止血者。(D)、慢性型急性發作、伴嚴重出血者。多主張IVIG聯合皮質激素。（E）循環中血小板自身抗體明顯增加者。

（四）、血液病：2、自身免疫性溶血性貧血（AIHA)：IVIG1g/kg/day、連續7天。3、自身免疫性嗜中性白細胞減少癥：IVIG300mg/kg/day、連續5天、2、自身免疫性溶血性貧血（AIHA)：IVIG1g/kg（五）腎臟疾病：1、腎病綜合癥：作者認為IVIG治療機理可能是溶解了腎小球中的免疫復合物，從而達到治療目的。（五）腎臟疾病：

2、IgA腎病（IgAN)calla提出IgAN不僅限于IgA病變、而且是全身免疫球蛋白產生異常、IgG亞類缺少；1994年Rostoker應用IVIG治療重癥IgAN9例、用法為每個月IVIG2g/kg、共3個月、繼而以每次600mg/kg、每15天一次、總療程9個月。結果于14個月隨訪時、IgAN患者血尿、蛋白尿、尿中白細胞明顯減輕，腎小球濾過率下降的趨勢延緩或停止，IVIG只能阻止IgAN的進展、停用后復發率高、由于皮質激素和免疫抑制對嚴重的IgAN通常無效、IVIG為這部份病例提供了有效的方法。2、IgA腎病（IgAN)calla提出IgAN不僅限3、抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關腎炎：4、狼瘡性腎炎：3、抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關腎炎：（六）、自身免疫疾病：

1、川崎病（kawasakidisease):又叫皮膚黏膜淋巴結綜合征（MCLS)：是原因不明的發熱性疾病。基本病理改變是全身性血管炎。多數學者認為本病系感染后引起的變態反應性疾病。管狀動脈瘤與心肌梗死是KD的主要致死原因。IVIG是有效的治療方法。治療機理是調節細胞因子的產生及活性。應用IVIG可有效降低二者的發病率。發病10天內以IVIG與阿司匹林聯合治療效果佳、同時還能使體溫迅速降低。皮膚、黏膜損害減輕。方法為：IVIG每日1g/kg、用兩天；或每日0.4g/kg、用3-5天、同時口服阿司匹林0.08-0.1g/kg。（六）、自身免疫疾病：2、類風濕性關節炎1990年Silverinan對應用常規抗類風濕藥治療無效的全身型類風濕性關節炎應用IVIG、7例全身癥狀明顯好轉、5例關節炎癥狀明顯改善。治療初期有6例需口服潑尼松、治療結束3例停用潑尼松、另3例仍用、但劑量減半、實驗室指標也好轉、說明IVIG對部分難治性類風濕關節炎是一種有效的方法。并有助于撤漸皮質激素。

3、皮肌炎1991年、Lang報告5例皮肌炎用IVIG治療、用IVIG之前、5例患者均用潑尼松、2例曾接受免疫抑制劑、在用IVIG期間停用上述藥物。IVIG劑量為每日1g/kg、連用兩天、每4周用兩天、共用9個月。治療前患者有不同部位廣泛鱗屑、紅斑疹、脈管損害。使用IVIG后的2-4月內皮肌損害明顯減輕、同時肌肉力量也顯著增強。2、類風濕性關節炎1990年Silverinan對應用常

4、系統性紅斑狼瘡（SLE）有報道稱用大劑量IVIG治療6例SLE患者、治療后血小板升高、尿中蛋白減少、血中免疫復合物下降、其他病情無變化。對IVIG治療SLE的效果尚需要積累經驗。5、重癥肌無力（MG）大劑量IVIG可引起肌力改善和乙酰膽堿受體抗體的降低。Asara報道用大劑量IVIG治療11例MG取得良好效果，病人情況改善。4、系統性紅斑狼瘡（SLE）有報道稱用大劑量IVIG治療（七）其他疾病

1、急性感染性多發性神經根炎（格林-巴雷綜合征GBS）血漿置換術比單純支持護理療法更能改善病情。1992年，Meche報告一項多中心研究147例GBS患者的結果，對比了IVIG和血漿置換術的療效，作者認為IVIG治療效果至少與血漿置換術效果一樣，也可能更好。由于IVIG顯效迅速、所以單劑量可能與多劑量等效，甚至比多次給藥更有效。（七）其他疾病

2、癲癇（EP）癲癇發作目前認為與免疫學機制有關系。IVIG治療癲癇機制（1）、直接抗痙攣作用：免疫球蛋白中的Fc段對中樞神經系統具有直接抗痙攣作用。（2）、通過免疫機制的抗痙攣作用：通過抑制性T細胞抑制抗體產生。并阻斷免疫復合物的靶器官反應，產生抗痙攣作用。（3）、免疫球蛋白與神經組織結合后，可能起穩定膜電位的作用。

3、多發性硬化癥（MS）MS是一種病因不明的脫髓鞘病，主要發生在外周神經髓鞘、嚴重的病例錐體束也受損。Schuller報告、用IVIG治療MS31例、平均治療4年、病情好轉11例、無變化9例、惡化11例、與常規治療164例相比、IVIG好轉率顯著高于對照組。2、癲癇（EP）癲癇發作目前認為與免疫學機制有關系。IV4、大皰性新生兒膿皰癥Godard用IVIG治療本病11例、8例有迅速但短暫的療效、1例有較長時間緩解。

5、慢性復發性免疫障礙多發性神經炎1990年Taku報告1例男孩在第四次和第五次發作時用IVIG、與前三次用大劑量大劑量腎上腺皮質激素比較，病情好轉明顯加快。

6、支氣管哮喘的治療支氣管哮喘常伴有血清IgE升高、IgG亞類缺乏。IVIG能矯正IgG亞群缺陷、降低IgE水平。使癥狀減輕、肺功能改善，還能減少皮質激素用量。推薦劑量1-2g/kg、每月1-2次、持續6個月。4、大皰性新生兒