護理查房馬凡氏綜合征河南科技大學第一附屬醫院。宋丹護理查房1般資料床號:62床姓名:衛紅武性別:男年齡:37歲入院診斷:主動脈竇部擴張術術后診斷:馬凡氏綜合征主治醫生:張俊偉入院時間:2019年8月20日般資料2主要病情及治療經過●2019年8月20日入院心臟彩超是主動脈竇瘤、升主動脈明顯增寬、主動脈關閉不全并開放受限●2019年8月21日15時30分轉入心外CU給予特級護理、心電監護、告病危●2019年9月1日11點40分行Benta手術2019年9月8日15時轉入心外病區給予一級監護、心電監護主要病情及治療經過3患者目前用藥:多巴胺、付腎——正性肌力藥物收縮血管硝甘、硝普鈉——擴張血管降低心臟后負荷頭孢哌酮舒巴坦一抗生素氨溴索—化痰藥物患者目前用藥:4輔助檢査查的陽性結果8月20日心電圖:竇性心率64次/分、左心室肥大度房室傳導阻滯8月26日心臟彩超室:主動脈竇部及升主動脈增寬主動脈瓣二葉畸形并大量返流、左室舒張功能減低、少量心包積液輔助檢査查的陽性結果5問日、什么是馬凡氏綜合征及臨床表現?、什么是Bental手術及手術的方法?三、該病術后有什么樣的護理診斷及護理措施?問6馬凡氏綜合征(marfan'ssyndrome)又名蜘蛛指(趾)綜合征,屬于一種先天性遺傳性結締組織疾病,為常染色體顯性遺傳,有家族史。馬凡氏綜合征(marfan's7發病機制本病原發機制不明。有人認為是彈性蛋白和膠原組織肽鏈之間的橫向聯受損,即賴氨酰氧化酶缺陷。此外與酸性粘多糖沉積、唾液酸增多、透明質酸堆積、硫酸軟骨素形成不良或過度破壞有關發病機制8心血管系統臨床表現<骨骼肌系統眼心血管系統9心血管系統約80%的患者伴有先天性心血管畸形常見主動脈進行性擴張、主動脈瓣關閉不全。二尖瓣脫垂、二尖瓣關閉不全、三尖瓣關閉不全亦屬本征重要表現?！た珊喜⑾忍煨苑块g隔缺損、室間隔缺損、法絡四聯征、動脈導管未閉、主動脈縮窄等心血管系統10馬凡氏綜合征護理查房課件11馬凡氏綜合征護理查房課件12馬凡氏綜合征護理查房課件13馬凡氏綜合征護理查房課件14馬凡氏綜合征護理查房課件15馬凡氏綜合征護理查房課件16馬凡氏綜合征護理查房課件17馬凡氏綜合征護理查房課件18馬凡氏綜合征護理查房課件19馬凡氏綜合征護理查房課件20馬凡氏綜合征護理查房課件21馬凡氏綜合征護理查房課件22馬凡氏綜合征護理查房課件23馬凡氏綜合征護理查房課件24馬凡氏綜合征護理查房課件25護理查房馬凡氏綜合征河南科技大學第一附屬醫院。宋丹護理查房26般資料床號:62床姓名:衛紅武性別:男年齡:37歲入院診斷:主動脈竇部擴張術術后診斷:馬凡氏綜合征主治醫生:張俊偉入院時間:2019年8月20日般資料27主要病情及治療經過●2019年8月20日入院心臟彩超是主動脈竇瘤、升主動脈明顯增寬、主動脈關閉不全并開放受限●2019年8月21日15時30分轉入心外CU給予特級護理、心電監護、告病?！?019年9月1日11點40分行Benta手術2019年9月8日15時轉入心外病區給予一級監護、心電監護主要病情及治療經過28患者目前用藥:多巴胺、付腎——正性肌力藥物收縮血管硝甘、硝普鈉——擴張血管降低心臟后負荷頭孢哌酮舒巴坦一抗生素氨溴索—化痰藥物患者目前用藥:29輔助檢査查的陽性結果8月20日心電圖:竇性心率64次/分、左心室肥大度房室傳導阻滯8月26日心臟彩超室:主動脈竇部及升主動脈增寬主動脈瓣二葉畸形并大量返流、左室舒張功能減低、少量心包積液輔助檢査查的陽性結果30問日、什么是馬凡氏綜合征及臨床表現?、什么是Bental手術及手術的方法?三、該病術后有什么樣的護理診斷及護理措施?問31馬凡氏綜合征(marfan'ssyndrome)又名蜘蛛指(趾)綜合征,屬于一種先天性遺傳性結締組織疾病,為常染色體顯性遺傳,有家族史。馬凡氏綜合征(marfan's32發病機制本病原發機制不明。有人認為是彈性蛋白和膠原組織肽鏈之間的橫向聯受損,即賴氨酰氧化酶缺陷。此外與酸性粘多糖沉積、唾液酸增多、透明質酸堆積、硫酸軟骨素形成不良或過度破壞有關發病機制33心血管系統臨床表現<骨骼肌系統眼心血管系統34心血管系統約80%的患者伴有先天性心血管畸形常見主動脈進行性擴張、主動脈瓣關閉不全。二尖瓣脫垂、二尖瓣關閉不全、三尖瓣關閉不全亦屬本征重要表現。·可合并先天性房間隔缺損、室間隔缺損、法絡四聯征、動脈導管未閉、主動脈縮窄等心血管系統35馬凡氏綜合征護理查房課件36馬凡氏綜合征護理查房課件37馬凡氏綜合征護理查房課件38馬凡氏綜合征護理查房課件39馬凡氏綜合征護理查房課件40馬凡氏綜合征護理查房課件41馬凡氏綜合征護理查房課件42馬凡氏綜合征護理查房課件4