先天性心臟病主要內容流行病學資料病理解剖病理生理及血流動力學改變臨床表現特殊檢查并發癥治療護理1精選版課件ppt先天性心臟病主要內容1精選版課件ppt概念：是指胎兒期心臟及大血管發育異常所致的先天畸形。是小兒最常見的心臟病。其中室間隔缺損占第一位。2精選版課件ppt概念：是指胎兒期心臟及大血管發育異常所致的先天畸形。是小兒最病因1、內在因素（遺傳因素）：特別是染色體的異位和與畸變。2、外在因素（環境因素）：宮內病毒感染（妊娠３月），為重要因素。致畸藥物：抗癌藥、降糖寧放射線照射代謝性疾病：糖尿病、高鈣血癥3精選版課件ppt病因1、內在因素（遺傳因素）：特別是染色體的異位和與畸變。3先天性心臟病的分類：（1）左向右分流型(潛伏青紫型)這是臨床最常見的類型，包括室間隔缺損、房間隔缺損和動脈導管未閉等。（2）右向左分流型（青紫型)這是臨床病情重、死亡率高的類型。常見有法洛四聯癥、大動脈錯位等。（3）無分流型(無青紫型)指心臟左、右兩側或動、靜脈之間無異常通路或分流，如肺動脈狹窄和主動脈狹窄等。右位心。4精選版課件ppt先天性心臟病的分類：（1）左向右分流型(潛伏青紫型)這是臨并發癥1支氣管肺炎2心力衰竭3感染性心內膜炎4腦栓塞5腦膿腫5精選版課件ppt并發癥1支氣管肺炎5精選版課件ppt室間隔缺損VSD

6精選版課件ppt室間隔缺損VSD6精選版課件ppt

室間隔缺損是胚胎心室間隔發育不全而形成的左右

心室間的異常交通，在心室水平產生左向右分流的先心病。約占先心病的50%。7精選版課件ppt

室間隔缺損是胚胎心室間隔發育不全而形成的左右

心室室間隔缺損病理生理左心室血流↓VSD右心室↓右室容量負荷↑大室缺右室壓力可升高↓↓左向右分流量↓肺動脈容量↑肺動脈血管病變,導致壓力↑↓右心負荷↑,右室壓力↑↓↓右向左分流↓Eisenmengersyndrome8精選版課件ppt室間隔缺損病理生理左心室血流↓VSD8精選版課臨床表現

癥狀：

1.缺損小，一般無癥狀。

2.缺損大，嬰兒期反復發生呼吸道感染，甚至左心衰。

3.2歲后呼吸道癥狀好轉，但出現勞累后心悸。消瘦，體重不增。

4.肺動脈高壓病例可出現紫紺和右心衰5。擴張的肺動脈壓迫喉返神經，至聲音嘶啞。9精選版課件ppt臨床表現

癥狀：9精選版課件ppt臨床表現體征：1.胸骨左緣第3、4肋間有響亮而粗糙的全收縮期吹風樣雜音，伴有收縮期震顫。2.分流量較大者在肺動脈瓣聽診區可聞及第二心音增強或亢進。由于相對性二尖瓣狹窄可在心尖區聽到舒張期隆隆樣雜音。10精選版課件ppt臨床表現體征：10精選版課件ppt并發癥常見肺炎、亞急性細菌性心內膜炎。11精選版課件ppt并發癥常見肺炎、亞急性細菌性心內膜炎。11精選版課件ppt心電圖表現中等缺損的心電圖示左心室肥厚，并隨肺血管阻力逐漸增加，心電圖也由左心室肥厚轉變為雙心室肥厚大缺損者表現為右心室肥厚及右束支傳導阻滯較小缺損的心電圖大多正常或有左室高電壓12精選版課件ppt心電圖表現12精選版課件ppt胸部X線片（１）小室缺可無異常征象中等室缺可見肺血增多，心影略向左增大肺動脈段突出。13精選版課件ppt胸部X線片（１）小室缺可無異常征象13精選版課件ppt2大室缺表現為肺動脈及其主要分支擴張，心影大小不一，表現為左房、左室大，或左房、左室、右室大或以右室增大為主。14精選版課件ppt2大室缺表現為肺動脈及其14精選版課件ppt彩超;可解剖定位和測量大小，血流方向。能明確診斷。15精選版課件ppt彩超;可解剖定位和測量大小，血流方向。能明確診斷。15精選版治療先心病室缺的自然閉合率在21%--63%，5歲以上閉合機會較少。巨大VSD，25-50%嬰兒在1-2歲內因肺炎、心力衰竭而死亡，因此，應在嬰兒期手術一般病例需在4-5歲手術。內科介入治療和外科手術治療兩種方法。16精選版課件ppt治療先心病室缺的自然閉合率在21%--63%，5房間隔缺損

房間隔缺損（ASD)是一種較常見的先心病，在成人先心病病例中居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺傳傾向17精選版課件ppt房間隔缺損房間隔缺損（ASD)是一種較常見的先心病，在成人18精選版課件ppt18精選版課件ppt臨床表現

癥狀：1.主要為勞累后氣促、心悸、心房顫動，肺循環充血易致呼吸道感染。生長發育遲緩。2.當患兒哭鬧、患肺炎或出現心力衰竭時右心房壓力高于左心房時可出現暫時性青紫。。19精選版課件ppt臨床表現

癥狀：19精選版課件ppt體征最典型的體征為肺動脈瓣區第二心音亢進呈固定分裂，并可聞及Ⅱ--Ⅲ級收縮期噴射性雜音，此系肺動脈血流增加，肺動脈瓣關閉延遲并相對性狹窄所致。20精選版課件ppt體征最典型的體征為肺動脈瓣區第二心音亢進呈固定分裂，并可聞及不完全性右束支傳導阻滯，電軸右偏

21精選版課件ppt不完全性右束支傳導阻滯，電軸右偏

21精選版課件pptX線表現右房、右室增大、肺動脈段突出及肺血管影增多。X線下隨著心臟的搏動肺門陰影有一明一暗的變化，稱肺門舞蹈癥。22精選版課件pptX線表現右房、右室增大、肺動脈段突出及肺血管影增多。22精選彩超23精選版課件ppt彩超23精選版課件ppt治療小分流量的房間隔缺損（單發、直徑小于1cm）在出生一年內有自然愈合的可能，但1歲以后自然愈合的可能很小，因而小的房間隔缺損在一歲以內不需治療。缺損大的在3-5歲手術。目前有內科介入封堵術和外科開胸手術兩種治療方法24精選版課件ppt治療小分流量的房間隔缺損（單發、直徑小于1cm）在出生一動脈導管未閉PDA25精選版課件ppt動脈導管未閉PDA25精選版課件pptPDA發病率及自然閉合率小兒常見的先心病，占先心病15％左右生后10～15h功能上關閉，3個月解剖上關閉,若持續開放，即稱為PDA。病理解剖動脈導管位于肺A與左鎖骨下A開口遠端的降主A處，直徑多0.5～1cm，長0.7～1cm26精選版課件pptPDA發病率及自然閉合率小兒常見的先心病，占先心病15％左動脈導管未閉27精選版課件ppt動脈導管未閉27精選版課件pptPDA病理生理改變左心房→左心室→主動脈→體循環右心房→右心室→肺動脈→肺循環分流→↓↓（供血減少）1.左→右分流不青紫2.體循環缺血

生長、運動↓→肺充血3.肺充血：肺炎肺A高壓>體循環壓力，肺動脈血進入主動脈，下半身青紫↓

差異青紫左心腔擴大↑↑4.心負荷增加：

心臟大、心衰脈壓差增大周圍血管征↑28精選版課件pptPDA病理生理改變左心房→左心室→主動脈→PDA臨床表現主要取決于分流量大小--癥狀小型多無癥狀，有雜音中到大型癥狀早且重，多于生后6個月即出現呼吸增快，易乏力，活動后心悸、氣喘、咳嗽等粗大型分流量很大，嬰兒早期即出現嚴重癥狀，反復肺炎以及心衰等，晚期下半身青紫。29精選版課件pptPDA臨床表現主要取決于分流量大小--癥狀29體征一般體征：中等以上多消瘦、胸廓畸形。出現肺動脈高壓、右向左分流時，下肢發紺、杵狀趾等（差異性青紫）心臟體征：不同程度左心擴大典型：胸骨左緣第二肋間聽到粗糙、響亮的機械樣連續性雜音、向左鎖骨下及頸、背部傳導，最響處可捫及震顫周圍血管征：PDA臨床表現30精選版課件ppt體征PDA臨床表現30精選版課件ppt毛細血管搏動征：用手指輕壓患者指床末端或以清潔的玻璃片輕壓其口唇黏膜如見到紅白交替的節律性微血管搏動現象稱為毛細血管搏動征。水沖脈也叫做陷落脈槍擊音：聽診器的胸件輕放在患者的肱動脈或股動脈處可聽到“Ta-Ta”的聲音稱為槍擊音。槍擊31精選版課件ppt毛細血管搏動征：用手指輕壓患者指床末端或以清潔的玻璃片輕壓其32精選版課件ppt32精選版課件pptPDA輔助檢查心電圖分流量較大者可出現左心室肥大33精選版課件pptPDA輔助檢查33精選版課件ppt分流量小可無異常分流量大左房及雙室大，以左室大為主，肺A段突出，肺門大，肺野充血，主A增寬，主A弓擴大有肺動脈高壓者雙室增大，右室大明顯。PDAX光胸片34精選版課件ppt分流量小可無異常PDAX光胸片34精選版課件ppt左房、左室大，主A增寬肺A主干與降主A間有未閉的動脈導管存在，可見分流。PDA超聲心動圖PDA心導管造影：顯示PDA的形態和長度35精選版課件ppt左房、左室大，主A增寬PDA超聲心動圖PDA心導管造影：PDA并發癥肺炎、心力衰竭或肺水腫肺動脈高壓、細菌性心內膜炎PDA預后

與分流量大小及并發癥有關。１歲后很少自然閉合。造成死亡的并發癥：嚴重心衰，感染性心內膜炎，動脈導管破裂。

36精選版課件pptPDA并發癥肺炎、心力衰竭或肺水腫PDA預后

PDA治療

1、介入治療—經心導管PDA閉合術，已成為首選。早產兒一經發現口服消炎痛。

2、外科手術，結扎動脈導管，任何年齡都可，宜于學齡前施行。窗型：體外循環下手術。蘑菇傘堵塞法37精選版課件ppt

PDA治療

1、介入治療—經心導管PDA閉合術，已成為法洛四聯癥TOF38精選版課件ppt法洛四聯癥38精選版課件ppt流行病學資料病理解剖

病理生理及血流動力學改變臨床表現特殊檢查ECG、X光胸片、超聲、心導管并發癥治療39精選版課件ppt39精選版課件ppt在小兒先心病中占第四位，約10-15%。是最常見的青紫型先心病，占１歲后青紫型先心病的76%。平均壽命15歲，預后與肺動脈狹窄的程度、并發癥、手術的早晚有關。TOF發病率40精選版課件ppt在小兒先心病中占第四位，約10-15%。TOF發病率40精TOF由四組畸形組成①肺動脈狹窄③主動脈騎跨

②右心室肥厚④室間隔缺損肺動脈狹窄是TOF最主要的病變41精選版課件pptTOF由四組畸形組成①肺動脈狹窄③主動脈騎TOF病理生理改變肺動脈狹窄→右室負荷↑→右室肥厚、心衰↓肺血量↓→全身缺氧→發育↓、運動↓、暈厥VSD+主A騎跨→右向左分流→混合血入體循環↓蹲踞現象、暈厥發作←血氧含量↓→紫紺↓

血液黏度↑→血栓主要取決于肺動脈狹窄的程度42精選版課件pptTOF病理生理改變肺動脈狹窄→右室負荷↑→右室肥厚、心衰TOF臨床表現主要取決于肺動脈狹窄的程度癥狀1.發紺為主要表現生后2-3個月出現發紺重者新生兒即出現輕者至年長兒時出現多見于毛細血管豐富的淺表部位，如唇，鼻尖、耳垂、指（趾）甲床等43精選版課件pptTOF臨床表現主要取決于肺動脈狹窄的程度43精選版課件ppTOF癥狀2.缺氧發作表現：煩躁不安，呼吸困難、發紺加重、哭聲微弱、暈厥、肌張力低下。持續數分鐘或數小時哭鬧、感染、貧血、寒冷等均可誘發多在嬰兒期發生，發生率約20～25％。

2歲以后有自然改善的傾向44精選版課件pptTOF癥狀44精選版課件ppt肺A瓣下肌肉痙攣缺氧發作的機理肺血減少血氧交換少、青紫加重左心回流減少、腦缺氧主A混合血增多血氧飽和度下降機體缺氧、發紺加重腦缺氧、抽搐45精選版課件ppt肺A瓣下肌肉痙攣缺氧發作的機理肺血減少主A混合血增多機體缺氧癥狀3.活動耐力差、蹲踞現象稍一活動即感心慌、氣短、發紺加重喜蹲踞位。嬰幼兒喜背弓位或胸膝位蹲踞現象是TOF的突出特點46精選版課件ppt癥狀46精選版課件pptTOF體征1.一般體征

生長發育多低下發紺、杵狀指、趾：1歲后漸明顯47精選版課件pptTOF體征47精選版課件pptTOF臨床表現：體征2.心臟檢查心前區隆起，心界擴大。雜音：2—4肋間聞及Ⅱ-Ⅳ級噴射性收縮期。為肺動脈狹窄所致。肺動脈第二心音減弱。輔助檢查：ECG電軸右偏，右心室肥厚（V1高電壓）右束支傳導阻滯48精選版課件pptTOF臨床表現：體征2.心臟檢查輔助檢查：ECG電心電圖電軸右偏，右心室肥厚（V1、avR高電壓）49精選版課件ppt心電圖電軸右偏，右心室肥厚（V1、avR高電壓）49精選版典型表現為“靴型心”，心尖圓鈍上 翹，心腰凹陷右室輕至中度增大

肺門影小，肺血少TOFX光胸片

ChestRadiography50精選版課件ppt典型表現為“靴型心”，心尖圓鈍上 翹，心腰凹陷TOFX光胸對TOF的診斷有特異性價值顯示室間隔與主動脈前壁連續中斷主A根部右移，主A騎跨在室間隔上右心室內徑增大，右室壁及室間隔增厚，右心室流出道狹窄見右室血液注入主A。超聲心動圖

Echocardiograph51精選版課件ppt對TOF的診斷有特異性價值超聲心動圖Echocardio52精選版課件ppt52精選版課件ppt心導管：左右心室壓力相等；動脈血氧飽和度降低；心室造影顯示：主A和肺A同時顯影。解剖畸形、肺動脈狹窄和肺動脈分枝發育情況—決定手術。53精選版課件ppt心導管：53精選版課件ppt肺動脈狹窄主動脈顯影54精選版課件ppt肺動脈狹窄主動脈顯影54精選版課件ppt并發癥腦血栓發生率約占4％。（RBC增多）腦膿腫多發生在年長兒及成人。TOF患兒若出現發熱、頭痛、嘔吐、嗜睡、抽搐、偏癱等，應考慮并發腦膿腫的可能細菌性心內膜炎多發生于發紺不重的TOF患兒。尤以行心導管術者易并發TOF較少發生肺炎或心力衰竭

55精選版課件ppt并發癥腦血栓發生率約占4％。（RBC增多）55精選版課件p治療：內科加強護理休息，防感染。應多飲水，防脫水。預防和控制缺氧發作：立即將患兒下肢屈起，置胸膝臥位重者心得安O.1mg／kg+5％GS20m1.iv，5～10分，去氧腎上腺素經常發作：心得安po，1mg／kg·d，分2～3次.糾正貧血，防止感染，避免情緒激動.56精選版課件ppt治療：內科加強護理休息，防感染。應多飲水，防脫水。56精選版手術治療絕大多數TOF患兒都可行根治術有條件者，3月內先作姑息性手術，

6～12月作根治術一般認為：適宜的手術年齡為5～9歲；70%TOF患兒需要在1歲內手術，對于年齡小，癥狀重、周圍肺動脈分支發育差或左心室發育不全的患兒可先行姑息性手術57精選版課件ppt手術治療57精選版課件ppt護理評估致病因素評估母親妊娠史，尤其在妊娠初3個月有無特殊疾病、接觸放射線，及用藥史。母親是否患代謝性疾病，家族中有無心臟畸形患者。58精選版課件ppt護理評估58精選版課件ppt身體狀況1.詳細詢問患兒青紫的發病時間，。有無喂養困難、聲音嘶啞、反復呼吸道感染，是否喜歡蹲踞姿勢，有無陣發性呼吸困難或突然昏厥發作。2.體檢患兒生長發育情況，皮膚粘膜發紺程度，有無杵狀指趾，胸廓畸形。聽診心臟雜音性質及程度，特別注意肺動脈瓣區第2音增強或減弱59精選版課件ppt身體狀況59精選版課件ppt護理診斷1.活動無耐力2.營養失調：低于機體需要量3.有感染的危險4.潛在并發癥腦血栓、肺炎、心衰、驚厥、昏厥5恐懼、焦慮6.知識缺乏60精選版課件ppt護理診斷1.活動無耐力60精選版課件ppt護理措施（一）生活護理1保持病室環境安靜，溫度維持在18-20℃，適濕度55-65%。2注意休息，建立合理生活制度，預防劇烈哭鬧，減少對患兒的刺激，重癥患兒強調臥床休息。心衰時半臥位，衣服寬松。3飲食護理，注意營養（1）.耐心喂養。可于進乳前吸氧。(2）少量多餐，心功不好用低鹽飲食。(3).注意飲食的營養.61精選版課件ppt護理措施（一）生活護理61精選版課件ppt(二）病情觀察（1）注意監測TPRBP注意心率節律及心臟雜音的變化。(2)注意觀察青紫程度，如有心衰先兆時，立即通知醫生，同時給與吸氧取半臥位，控制輸液速度和輸液量。（3）法洛四聯癥患兒要重點觀察腦缺氧發作情況，如突然暈厥，抽搐，立即將患兒放置膝胸位，吸氧，注射嗎啡，糾正酸中毒。62精選版課件ppt(二）病情觀察62精選版課件ppt（三治療配合根本治療是手術，內科治療主要是對癥處理，預防和處理并發癥。1預防感染（1）環境舒適，衣服適宜，避免交叉感染。（2）小手術和外傷應給抗生素。（3）按時預防接種，預防各種傳染病2預防肺炎并發心衰的護理心衰患兒應立即吸氧，采取半臥位，適當限制其活動量，避免哭鬧及過分激動、控制輸液速度和輸液量強心、利尿擴血管、抗感染。.使用洋地黃注意毒副作用63精選版課件ppt（三治療配合根本治療是手術，內科治療主要是對癥處理，預防3預防感染性心內膜炎的護理作為預防措施，應注意保護牙齒，拔牙、扁桃體炎或其他咽部手術或泌尿生殖道插管的病人，要預防性使用抗生素，并嚴格無菌操作。如已確診為感染性心內膜炎，則遵醫囑應用足量抗生素，一般選用有殺菌作用的抗生素，治療4-6周。64精選版課件ppt3預防感染性心內膜炎的護理64精選版課件ppt4預防腦血栓的護理法洛四聯癥患兒，夏天多汗、高熱或吐瀉可引起脫水，易導致血管栓塞，特別是腦栓塞，應鼓勵多飲水，并注意及時補充足夠的液體65精選版課件ppt4預防腦血栓的護理65精選版課件ppt(四）關心愛護患兒，與患兒建立良好的護患關系，介紹本病的治療原則和并發癥的防治措施，以消除患兒和家長的緊張、焦慮和恐懼心理。66精選版課件ppt(四）關心愛護患兒，與患兒建立良好的護患關系，介紹本病的治療（五）健康教育1向家長和患兒介紹本病的病因，主要表現，護理要點，手術年齡，使家長了解本病的診療計劃和檢查過程。2指導家長合理的安排患兒的飲食及活動計劃，告知家長及時預防接種，防止各種傳染病。3教會家長觀察心衰和腦缺氧的表現。使患兒安全達到手術年齡。67精選版課件ppt（五）健康教育67精選版課件ppt左向右分流型表現心臟雜音特點ASD2—3收縮期P2亢進肋間Ⅱ--Ⅲ級固定分裂VSD3--4全收縮期廣泛傳P2亢進肋間Ⅲ--Ⅳ級細震顫PDA2--3雙期左上傳P2亢進肋間連續性細震顫68精選版課件ppt左向右分流型表現心臟雜音特點68精選版左向右分流型表現X線表現ASD肺門大“舞蹈”，肺血多右室、房大肺A段突，主A影小外形似梨形VSD肺門大肺血多左室大為主肺A段突，主A影小左房、右室大PDA肺門大肺血多左室、房大肺A段突，主A弓大右室大69精選版課件ppt左向右分流型表現X線表現69精選版課件p左向右分流型表現超聲心動圖：ASD：右房、室大，房間隔回聲中斷。可見血液分流,從左房→右房。VSD：左房、室大，室間隔回聲中斷。看見血流分流，從左室→右室。PDA：左房、室大，主A增寬，肺A與降主A之間有導管存在，可見分流從主A→肺A。70精選版課件ppt左向右分流型表現超聲心動圖：70精選版課件ppt71精選版課件ppt71精選版課件ppt胎兒血循環特點1.胎盤進行氧氣和營養物質的交換；2.左右心室都向全身供血，有肺循環但無氣體交換；3.卵圓孔、動脈導管是胎兒血循環途徑；4.除臍靜脈是氧合血，其他都是混合血；5.肝臟含氧量最高，心、腦、上肢含氧量次之，下半身含氧量最少。72精選版課件ppt胎兒血循環特點1.胎盤進行氧氣和營養物質的交換；72精選版課出生后血循環的改變1.臍帶結扎：臍V和V導管變為肝圓韌帶；臍A變為膀胱韌帶2.肺循環建立：肺擴張，肺血管阻力下降，肺血增多，肺循環形成3.A導管關閉：血氧含量增高，A導管平滑肌痙攣，形成關閉4.卵圓孔關閉：肺循環建立，左心房壓力增高，形成關閉73精選版課件ppt出生后血循環的改變1.臍帶結扎：臍V和V導管變為肝圓韌帶；臍三.小兒心臟、心率、血壓特點1、心臟的大小和位置

＜２歲橫位球形橢圓形

＞２歲斜位長橢圓形2、房室增長速度：左右不平衡，隨年齡增長左心負荷增加3、心率：小兒交感占優勢，心率快不穩74精選版課件ppt三.小兒心臟、心率、血壓特點1、心臟的大小和位置

＜２歲4、血管特點：動脈相對比成人粗，動靜脈比１:1

5、血壓：血壓低，出生后65/40mmHg收縮壓＝年齡×２＋80mmHg

下肢＞上肢20mmHg舒張壓=收縮壓×2/3標準±20mmHg75精選版課件ppt4、血管特點：動脈相對比成人粗，75精選版課件ppt先天性心臟病主要內容流行病學資料病理解剖病理生理及血流動力學改變臨床表現特殊檢查并發癥治療護理76精選版課件ppt先天性心臟病主要內容1精選版課件ppt概念：是指胎兒期心臟及大血管發育異常所致的先天畸形。是小兒最常見的心臟病。其中室間隔缺損占第一位。77精選版課件ppt概念：是指胎兒期心臟及大血管發育異常所致的先天畸形。是小兒最病因1、內在因素（遺傳因素）：特別是染色體的異位和與畸變。2、外在因素（環境因素）：宮內病毒感染（妊娠３月），為重要因素。致畸藥物：抗癌藥、降糖寧放射線照射代謝性疾病：糖尿病、高鈣血癥78精選版課件ppt病因1、內在因素（遺傳因素）：特別是染色體的異位和與畸變。3先天性心臟病的分類：（1）左向右分流型(潛伏青紫型)這是臨床最常見的類型，包括室間隔缺損、房間隔缺損和動脈導管未閉等。（2）右向左分流型（青紫型)這是臨床病情重、死亡率高的類型。常見有法洛四聯癥、大動脈錯位等。（3）無分流型(無青紫型)指心臟左、右兩側或動、靜脈之間無異常通路或分流，如肺動脈狹窄和主動脈狹窄等。右位心。79精選版課件ppt先天性心臟病的分類：（1）左向右分流型(潛伏青紫型)這是臨并發癥1支氣管肺炎2心力衰竭3感染性心內膜炎4腦栓塞5腦膿腫80精選版課件ppt并發癥1支氣管肺炎5精選版課件ppt室間隔缺損VSD

81精選版課件ppt室間隔缺損VSD6精選版課件ppt

室間隔缺損是胚胎心室間隔發育不全而形成的左右

心室間的異常交通，在心室水平產生左向右分流的先心病。約占先心病的50%。82精選版課件ppt

室間隔缺損是胚胎心室間隔發育不全而形成的左右

心室室間隔缺損病理生理左心室血流↓VSD右心室↓右室容量負荷↑大室缺右室壓力可升高↓↓左向右分流量↓肺動脈容量↑肺動脈血管病變,導致壓力↑↓右心負荷↑,右室壓力↑↓↓右向左分流↓Eisenmengersyndrome83精選版課件ppt室間隔缺損病理生理左心室血流↓VSD8精選版課臨床表現

癥狀：

1.缺損小，一般無癥狀。

2.缺損大，嬰兒期反復發生呼吸道感染，甚至左心衰。

3.2歲后呼吸道癥狀好轉，但出現勞累后心悸。消瘦，體重不增。

4.肺動脈高壓病例可出現紫紺和右心衰5。擴張的肺動脈壓迫喉返神經，至聲音嘶啞。84精選版課件ppt臨床表現

癥狀：9精選版課件ppt臨床表現體征：1.胸骨左緣第3、4肋間有響亮而粗糙的全收縮期吹風樣雜音，伴有收縮期震顫。2.分流量較大者在肺動脈瓣聽診區可聞及第二心音增強或亢進。由于相對性二尖瓣狹窄可在心尖區聽到舒張期隆隆樣雜音。85精選版課件ppt臨床表現體征：10精選版課件ppt并發癥常見肺炎、亞急性細菌性心內膜炎。86精選版課件ppt并發癥常見肺炎、亞急性細菌性心內膜炎。11精選版課件ppt心電圖表現中等缺損的心電圖示左心室肥厚，并隨肺血管阻力逐漸增加，心電圖也由左心室肥厚轉變為雙心室肥厚大缺損者表現為右心室肥厚及右束支傳導阻滯較小缺損的心電圖大多正常或有左室高電壓87精選版課件ppt心電圖表現12精選版課件ppt胸部X線片（１）小室缺可無異常征象中等室缺可見肺血增多，心影略向左增大肺動脈段突出。88精選版課件ppt胸部X線片（１）小室缺可無異常征象13精選版課件ppt2大室缺表現為肺動脈及其主要分支擴張，心影大小不一，表現為左房、左室大，或左房、左室、右室大或以右室增大為主。89精選版課件ppt2大室缺表現為肺動脈及其14精選版課件ppt彩超;可解剖定位和測量大小，血流方向。能明確診斷。90精選版課件ppt彩超;可解剖定位和測量大小，血流方向。能明確診斷。15精選版治療先心病室缺的自然閉合率在21%--63%，5歲以上閉合機會較少。巨大VSD，25-50%嬰兒在1-2歲內因肺炎、心力衰竭而死亡，因此，應在嬰兒期手術一般病例需在4-5歲手術。內科介入治療和外科手術治療兩種方法。91精選版課件ppt治療先心病室缺的自然閉合率在21%--63%，5房間隔缺損

房間隔缺損（ASD)是一種較常見的先心病，在成人先心病病例中居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺傳傾向92精選版課件ppt房間隔缺損房間隔缺損（ASD)是一種較常見的先心病，在成人93精選版課件ppt18精選版課件ppt臨床表現

癥狀：1.主要為勞累后氣促、心悸、心房顫動，肺循環充血易致呼吸道感染。生長發育遲緩。2.當患兒哭鬧、患肺炎或出現心力衰竭時右心房壓力高于左心房時可出現暫時性青紫。。94精選版課件ppt臨床表現

癥狀：19精選版課件ppt體征最典型的體征為肺動脈瓣區第二心音亢進呈固定分裂，并可聞及Ⅱ--Ⅲ級收縮期噴射性雜音，此系肺動脈血流增加，肺動脈瓣關閉延遲并相對性狹窄所致。95精選版課件ppt體征最典型的體征為肺動脈瓣區第二心音亢進呈固定分裂，并可聞及不完全性右束支傳導阻滯，電軸右偏

96精選版課件ppt不完全性右束支傳導阻滯，電軸右偏

21精選版課件pptX線表現右房、右室增大、肺動脈段突出及肺血管影增多。X線下隨著心臟的搏動肺門陰影有一明一暗的變化，稱肺門舞蹈癥。97精選版課件pptX線表現右房、右室增大、肺動脈段突出及肺血管影增多。22精選彩超98精選版課件ppt彩超23精選版課件ppt治療小分流量的房間隔缺損（單發、直徑小于1cm）在出生一年內有自然愈合的可能，但1歲以后自然愈合的可能很小，因而小的房間隔缺損在一歲以內不需治療。缺損大的在3-5歲手術。目前有內科介入封堵術和外科開胸手術兩種治療方法99精選版課件ppt治療小分流量的房間隔缺損（單發、直徑小于1cm）在出生一動脈導管未閉PDA100精選版課件ppt動脈導管未閉PDA25精選版課件pptPDA發病率及自然閉合率小兒常見的先心病，占先心病15％左右生后10～15h功能上關閉，3個月解剖上關閉,若持續開放，即稱為PDA。病理解剖動脈導管位于肺A與左鎖骨下A開口遠端的降主A處，直徑多0.5～1cm，長0.7～1cm101精選版課件pptPDA發病率及自然閉合率小兒常見的先心病，占先心病15％左動脈導管未閉102精選版課件ppt動脈導管未閉27精選版課件pptPDA病理生理改變左心房→左心室→主動脈→體循環右心房→右心室→肺動脈→肺循環分流→↓↓（供血減少）1.左→右分流不青紫2.體循環缺血

生長、運動↓→肺充血3.肺充血：肺炎肺A高壓>體循環壓力，肺動脈血進入主動脈，下半身青紫↓

差異青紫左心腔擴大↑↑4.心負荷增加：

心臟大、心衰脈壓差增大周圍血管征↑103精選版課件pptPDA病理生理改變左心房→左心室→主動脈→PDA臨床表現主要取決于分流量大小--癥狀小型多無癥狀，有雜音中到大型癥狀早且重，多于生后6個月即出現呼吸增快，易乏力，活動后心悸、氣喘、咳嗽等粗大型分流量很大，嬰兒早期即出現嚴重癥狀，反復肺炎以及心衰等，晚期下半身青紫。104精選版課件pptPDA臨床表現主要取決于分流量大小--癥狀29體征一般體征：中等以上多消瘦、胸廓畸形。出現肺動脈高壓、右向左分流時，下肢發紺、杵狀趾等（差異性青紫）心臟體征：不同程度左心擴大典型：胸骨左緣第二肋間聽到粗糙、響亮的機械樣連續性雜音、向左鎖骨下及頸、背部傳導，最響處可捫及震顫周圍血管征：PDA臨床表現105精選版課件ppt體征PDA臨床表現30精選版課件ppt毛細血管搏動征：用手指輕壓患者指床末端或以清潔的玻璃片輕壓其口唇黏膜如見到紅白交替的節律性微血管搏動現象稱為毛細血管搏動征。水沖脈也叫做陷落脈槍擊音：聽診器的胸件輕放在患者的肱動脈或股動脈處可聽到“Ta-Ta”的聲音稱為槍擊音。槍擊106精選版課件ppt毛細血管搏動征：用手指輕壓患者指床末端或以清潔的玻璃片輕壓其107精選版課件ppt32精選版課件pptPDA輔助檢查心電圖分流量較大者可出現左心室肥大108精選版課件pptPDA輔助檢查33精選版課件ppt分流量小可無異常分流量大左房及雙室大，以左室大為主，肺A段突出，肺門大，肺野充血，主A增寬，主A弓擴大有肺動脈高壓者雙室增大，右室大明顯。PDAX光胸片109精選版課件ppt分流量小可無異常PDAX光胸片34精選版課件ppt左房、左室大，主A增寬肺A主干與降主A間有未閉的動脈導管存在，可見分流。PDA超聲心動圖PDA心導管造影：顯示PDA的形態和長度110精選版課件ppt左房、左室大，主A增寬PDA超聲心動圖PDA心導管造影：PDA并發癥肺炎、心力衰竭或肺水腫肺動脈高壓、細菌性心內膜炎PDA預后

與分流量大小及并發癥有關。１歲后很少自然閉合。造成死亡的并發癥：嚴重心衰，感染性心內膜炎，動脈導管破裂。

111精選版課件pptPDA并發癥肺炎、心力衰竭或肺水腫PDA預后

PDA治療

1、介入治療—經心導管PDA閉合術，已成為首選。早產兒一經發現口服消炎痛。

2、外科手術，結扎動脈導管，任何年齡都可，宜于學齡前施行。窗型：體外循環下手術。蘑菇傘堵塞法112精選版課件ppt

PDA治療

1、介入治療—經心導管PDA閉合術，已成為法洛四聯癥TOF113精選版課件ppt法洛四聯癥38精選版課件ppt流行病學資料病理解剖

病理生理及血流動力學改變臨床表現特殊檢查ECG、X光胸片、超聲、心導管并發癥治療114精選版課件ppt39精選版課件ppt在小兒先心病中占第四位，約10-15%。是最常見的青紫型先心病，占１歲后青紫型先心病的76%。平均壽命15歲，預后與肺動脈狹窄的程度、并發癥、手術的早晚有關。TOF發病率115精選版課件ppt在小兒先心病中占第四位，約10-15%。TOF發病率40精TOF由四組畸形組成①肺動脈狹窄③主動脈騎跨

②右心室肥厚④室間隔缺損肺動脈狹窄是TOF最主要的病變116精選版課件pptTOF由四組畸形組成①肺動脈狹窄③主動脈騎TOF病理生理改變肺動脈狹窄→右室負荷↑→右室肥厚、心衰↓肺血量↓→全身缺氧→發育↓、運動↓、暈厥VSD+主A騎跨→右向左分流→混合血入體循環↓蹲踞現象、暈厥發作←血氧含量↓→紫紺↓

血液黏度↑→血栓主要取決于肺動脈狹窄的程度117精選版課件pptTOF病理生理改變肺動脈狹窄→右室負荷↑→右室肥厚、心衰TOF臨床表現主要取決于肺動脈狹窄的程度癥狀1.發紺為主要表現生后2-3個月出現發紺重者新生兒即出現輕者至年長兒時出現多見于毛細血管豐富的淺表部位，如唇，鼻尖、耳垂、指（趾）甲床等118精選版課件pptTOF臨床表現主要取決于肺動脈狹窄的程度43精選版課件ppTOF癥狀2.缺氧發作表現：煩躁不安，呼吸困難、發紺加重、哭聲微弱、暈厥、肌張力低下。持續數分鐘或數小時哭鬧、感染、貧血、寒冷等均可誘發多在嬰兒期發生，發生率約20～25％。

2歲以后有自然改善的傾向119精選版課件pptTOF癥狀44精選版課件ppt肺A瓣下肌肉痙攣缺氧發作的機理肺血減少血氧交換少、青紫加重左心回流減少、腦缺氧主A混合血增多血氧飽和度下降機體缺氧、發紺加重腦缺氧、抽搐120精選版課件ppt肺A瓣下肌肉痙攣缺氧發作的機理肺血減少主A混合血增多機體缺氧癥狀3.活動耐力差、蹲踞現象稍一活動即感心慌、氣短、發紺加重喜蹲踞位。嬰幼兒喜背弓位或胸膝位蹲踞現象是TOF的突出特點121精選版課件ppt癥狀46精選版課件pptTOF體征1.一般體征

生長發育多低下發紺、杵狀指、趾：1歲后漸明顯122精選版課件pptTOF體征47精選版課件pptTOF臨床表現：體征2.心臟檢查心前區隆起，心界擴大。雜音：2—4肋間聞及Ⅱ-Ⅳ級噴射性收縮期。為肺動脈狹窄所致。肺動脈第二心音減弱。輔助檢查：ECG電軸右偏，右心室肥厚（V1高電壓）右束支傳導阻滯123精選版課件pptTOF臨床表現：體征2.心臟檢查輔助檢查：ECG電心電圖電軸右偏，右心室肥厚（V1、avR高電壓）124精選版課件ppt心電圖電軸右偏，右心室肥厚（V1、avR高電壓）49精選版典型表現為“靴型心”，心尖圓鈍上 翹，心腰凹陷右室輕至中度增大

肺門影小，肺血少TOFX光胸片

ChestRadiography125精選版課件ppt典型表現為“靴型心”，心尖圓鈍上 翹，心腰凹陷TOFX光胸對TOF的診斷有特異性價值顯示室間隔與主動脈前壁連續中斷主A根部右移，主A騎跨在室間隔上右心室內徑增大，右室壁及室間隔增厚，右心室流出道狹窄見右室血液注入主A。超聲心動圖

Echocardiograph126精選版課件ppt對TOF的診斷有特異性價值超聲心動圖Echocardio127精選版課件ppt52精選版課件ppt心導管：左右心室壓力相等；動脈血氧飽和度降低；心室造影顯示：主A和肺A同時顯影。解剖畸形、肺動脈狹窄和肺動脈分枝發育情況—決定手術。128精選版課件ppt心導管：53精選版課件ppt肺動脈狹窄主動脈顯影129精選版課件ppt肺動脈狹窄主動脈顯影54精選版課件ppt并發癥腦血栓發生率約占4％。（RBC增多）腦膿腫多發生在年長兒及成人。TOF患兒若出現發熱、頭痛、嘔吐、嗜睡、抽搐、偏癱等，應考慮并發腦膿腫的可能細菌性心內膜炎多發生于發紺不重的TOF患兒。尤以行心導管術者易并發TOF較少發生肺炎或心力衰竭

130精選版課件ppt并發癥腦血栓發生率約占4％。（RBC增多）55精選版課件p治療：內科加強護理休息，防感染。應多飲水，防脫水。預防和控制缺氧發作：立即將患兒下肢屈起，置胸膝臥位重者心得安O.1mg／kg+5％GS20m1.iv，5～10分，去氧腎上腺素經常發作：心得安po，1mg／kg·d，分2～3次.糾正貧血，防止感染，避免情緒激動.131精選版課件ppt治療：內科加強護理休息，防感染。應多飲水，防脫水。56精選版手術治療絕大多數TOF患兒都可行根治術有條件者，3月內先作姑息性手術，

6～12月作根治術一般認為：適宜的手術年齡為5～9歲；70%TOF患兒需要在1歲內手術，對于年齡小，癥狀重、周圍肺動脈分支發育差或左心室發育不全的患兒可先行姑息性手術132精選版課件ppt手術治療57精選版課件ppt護理評估致病因素評估母親妊娠史，尤其在妊娠初3個月有無特殊疾病、接觸放射線，及用藥史。母親是否患代謝性疾病，家族中有無心臟畸形患者。133精選版課件ppt護理評估58精選版課件ppt身體狀況1.詳細詢問患兒青紫的發病時間，。有無喂養困難、聲音嘶啞、反復呼吸道感染，是否喜歡蹲踞姿勢，有無陣發性呼吸困難或突然昏厥發作。2.體檢患兒生長發育情況，皮膚粘膜發紺程度，有無杵狀指趾，胸廓畸形。聽診心臟雜音性質及程度，特別注意肺動脈瓣區第2音增強或減弱134精選版課件ppt身體狀況59精選版課件ppt護理診斷1.活動無耐力2.營養失調：低于機體需要量3.有感染的危險4.潛在并發癥腦血栓、肺炎、心衰、驚厥、昏厥5恐懼、焦慮6.知識缺乏135精選版課件ppt護理診斷1.活動無耐力60精選版課件ppt護理措施（一）生活護理1保持病室環境安靜，溫度維持在18-20℃，適濕度55-65%。2注意休息，建立合理生活制度，預防劇烈哭鬧，減少對患兒的刺激，重癥患兒強調臥床休息。心衰時半臥位，衣服寬松。3飲食護理，注意營養（1）.耐心喂養。可于進乳前吸氧。(2）少量多餐，心功不好用低鹽飲食。(3).注意飲食的營養.136精選版課件ppt護理措施（一）生活護理61精選版課件ppt(二）病情觀察（1）注意監測TPRBP注意心率節律及心臟雜音的變化。(2)注意觀察青紫程度，如有心衰先兆時，立即通知醫生，同時給與吸氧取半臥位，控制輸液速度和輸液量。（3）法洛四聯癥患兒要重點觀察腦缺氧發作情況，如突然暈厥，抽搐，立即將患兒放置膝胸位，吸氧，注射嗎啡，糾正酸中毒。137精選版課件ppt(二）病情觀察62精選版課件ppt（三治療配合根本治療是手術，內科治療主要是對癥處理，預防和處理并發癥。1預防感染（1）環境舒適，衣服適宜，避免交叉感染。（2）小手