白塞病診斷及特殊表現

鄭毅白塞病診斷及特殊表現

白塞病是一種以復發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為主要表現的系統性血管炎。白塞病的主要靶器官是皮膚黏膜，但作為系統性疾病，它可以累及多系統、多器官。白塞病是一種以復發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、

1.

反復口腔潰瘍：每年至少反復發作三次,由醫生觀察到或患者確認的的阿弗他潰瘍或皰疹狀潰瘍。2．反復生殖器潰瘍：由醫生確診或患者確認的外陰阿弗他潰瘍或瘢痕

3.眼部病變：包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或在裂隙燈下玻璃體內有細胞出現；或眼科醫生確診的視網膜血管炎4.

4.皮膚病變：結節紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰疹；或是未用過糖皮質激素的青春期后患者出現痤瘡樣結節5．針刺反應陽性：試驗后24-48小時由醫生看結果，局部針眼處出現毛囊炎樣小紅點及膿皰

凡有反復口腔潰瘍并伴有其余4項中2項或以上者可診斷，但需除外其他疾病。其他與本病相關并有利于診斷的情況：關節痛(關節炎)、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動脈栓塞和(或)動脈瘤、中樞神經病變、消化道潰瘍、副睪炎和白塞病家族史1989年國際白塞病委員會白塞病的分類標準1.

反復口腔潰瘍：每年至少反復發作三次,由醫

主要條件①反復口腔阿弗他潰瘍②皮膚病變：結節紅斑、皮下血栓性靜脈炎、毛囊炎樣皮疹、痤瘡樣皮疹③眼病變：虹膜睫狀體炎、視網膜炎④外陰潰瘍次要條件①非畸形性關節炎②副睪炎③回盲部潰瘍為主的消化系統病變④血管病變⑤中度以上的神經病變

完全型白塞病：

具備以上4個主要條件為。

不完全型白塞病：具備以上3個主要條件，或具備2個主要條件和2個次要條件，或有典型眼病變并有另一主要條件或2個次要條件者。疑的白塞病：

有主要癥狀出現，但尚不夠診斷標準，或反復出現次要癥狀，并有惡化傾向。1987年日本關于白塞病的修訂標準

主要條件1987年日本關于白塞病的修訂標準

其它包括1969年Mason和Barnes標準、1990年O’Duffy標準、1985年Dilsen診斷標準、陳壽坡與張孝騫標準

其它包括1969年Mason和Barn

標準名稱

敏感性

特異性

含針刺試驗國際分類標準

92.398.2+Dilson標準

92.396.4+

日本修訂標準

77.798.2_O’Duffy標準

83.092.7_Mason等標準

81.592.7_白塞病診斷標準的敏感性和特異性白塞病診斷標準的敏感性和特異性

癥狀

陽性率％

口腔潰瘍

100

皮膚損害

96.8生殖器潰瘍

75

眼部損害

60

針刺試驗

73.8白塞病主要癥狀及針刺試驗的陽性率癥狀陽性率％白塞病主要癥狀及白塞病診斷與特殊表現課件白塞病診斷與特殊表現課件

并非所有白塞病患者均能滿足國際標準，對血管及神經系統病變的關注應成為進行疾病評價的一部分，患者的多種表現可在幾年內陸續出現。

并非所有白塞病患者均能滿足國際標準，對血管及

血管白塞病的發生率為10－37％，表現為靜脈阻塞、動脈阻塞、動脈瘤等。以靜脈病變多見，1％－1.5%出現動脈病變，多發生于青壯年男性，病理為動脈炎，在此基礎上出現管腔狹窄，血栓形成，或動脈彈力層破壞，導致動脈擴張和動脈瘤形成。臨床研究發現動脈擴張的發生率明顯大于動脈狹窄，多數為單個動脈瘤，少數可為多發性。動脈瘤主要見于主動脈，其他可見于肺動脈、髂動脈、股動脈、顱內動脈等。白塞病血管白塞病的發生率為10－37％，表現為靜脈阻塞白塞病診斷與特殊表現課件白塞病累及肺主要表現為：

1.

肺血管病變：靜脈血栓發生率為5％，動脈栓塞1%，動脈瘤發生率為7％，68％為動靜脈同時受累。

2.肺實質病變：咯血，主要是動脈瘤破裂或肺栓塞所致，預后差，2年死亡率為80％。

3.反復發作的胸腔積液，導致胸膜粘連。

白塞病白塞病累及肺主要表現為：白塞病白塞病

胃腸型白塞病的發生率為25-50％，以消化道潰瘍為主，較表淺。82.9%發生于回盲部，也可于結腸等部位。神經白塞病的發生率為10－15％，若影響腦干，預后不佳。白塞病還可合并白血病、MDS、心梗、腎性高血壓等。

白塞病胃腸型白塞病的發生率為25-50％，以謝謝！謝謝！

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鄭毅白塞病診斷及特殊表現

白塞病是一種以復發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為主要表現的系統性血管炎。白塞病的主要靶器官是皮膚黏膜，但作為系統性疾病，它可以累及多系統、多器官。白塞病是一種以復發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、

1.

反復口腔潰瘍：每年至少反復發作三次,由醫生觀察到或患者確認的的阿弗他潰瘍或皰疹狀潰瘍。2．反復生殖器潰瘍：由醫生確診或患者確認的外陰阿弗他潰瘍或瘢痕

3.眼部病變：包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或在裂隙燈下玻璃體內有細胞出現；或眼科醫生確診的視網膜血管炎4.

4.皮膚病變：結節紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰疹；或是未用過糖皮質激素的青春期后患者出現痤瘡樣結節5．針刺反應陽性：試驗后24-48小時由醫生看結果，局部針眼處出現毛囊炎樣小紅點及膿皰

凡有反復口腔潰瘍并伴有其余4項中2項或以上者可診斷，但需除外其他疾病。其他與本病相關并有利于診斷的情況：關節痛(關節炎)、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動脈栓塞和(或)動脈瘤、中樞神經病變、消化道潰瘍、副睪炎和白塞病家族史1989年國際白塞病委員會白塞病的分類標準1.

反復口腔潰瘍：每年至少反復發作三次,由醫

主要條件①反復口腔阿弗他潰瘍②皮膚病變：結節紅斑、皮下血栓性靜脈炎、毛囊炎樣皮疹、痤瘡樣皮疹③眼病變：虹膜睫狀體炎、視網膜炎④外陰潰瘍次要條件①非畸形性關節炎②副睪炎③回盲部潰瘍為主的消化系統病變④血管病變⑤中度以上的神經病變

完全型白塞病：

具備以上4個主要條件為。

不完全型白塞病：具備以上3個主要條件，或具備2個主要條件和2個次要條件，或有典型眼病變并有另一主要條件或2個次要條件者。疑的白塞病：

有主要癥狀出現，但尚不夠診斷標準，或反復出現次要癥狀，并有惡化傾向。1987年日本關于白塞病的修訂標準

主要條件1987年日本關于白塞病的修訂標準

其它包括1969年Mason和Barnes標準、1990年O’Duffy標準、1985年Dilsen診斷標準、陳壽坡與張孝騫標準

其它包括1969年Mason和Barn

標準名稱

敏感性

特異性

含針刺試驗國際分類標準

92.398.2+Dilson標準

92.396.4+

日本修訂標準

77.798.2_O’Duffy標準

83.092.7_Mason等標準

81.592.7_白塞病診斷標準的敏感性和特異性白塞病診斷標準的敏感性和特異性

癥狀

陽性率％

口腔潰瘍

100

皮膚損害

96.8生殖器潰瘍

75

眼部損害

60

針刺試驗

73.8白塞病主要癥狀及針刺試驗的陽性率癥狀陽性率％白塞病主要癥狀及白塞病診斷與特殊表現課件白塞病診斷與特殊表現課件

并非所有白塞病患者均能滿足國際標準，對血管及神經系統病變的關注應成為進行疾病評價的一部分，患者的多種表現可在幾年內陸續出現。

并非所有白塞病患者均能滿足國際標準，對血管及

血管白塞病的發生率為10－37％，表現為靜脈阻塞、動脈阻塞、動脈瘤等。以靜脈病變多見，1％－1.5%出現動脈病變，多發生于青壯年男性，病理為動脈炎，在此基礎上出現管腔狹窄，血栓形成，或動脈彈力層破壞，導致動脈擴張和動脈瘤形成。臨床研究發現動脈擴張的發生率明顯大于動脈狹窄，多數為單個動脈瘤，少數可為多發性。動脈瘤主要見于主動脈，其他可見于肺動脈、髂動脈、股動脈、顱內動脈等。白塞病血管白塞病的發生率為10－37％，表現為靜脈阻塞白塞病診斷與特殊表現課件白塞病累及肺主要表現為：

1.

肺血管病變：靜脈血栓發生率為5％，動脈栓塞1%，動脈瘤發生率為7％，68％為動靜脈同時受累。

2.肺實質病變：咯血，主要是動脈瘤破裂或肺栓塞所致，預后差，2年死亡率為80％。

3.反復發作的胸腔積液，導致胸膜粘連。

白塞病白塞病累及肺主要表現為：白塞病白塞病