自身免疫性胰腺炎

（autoimmunepancreatitis，AIP)整理課件1自身免疫性胰腺炎

（autoimmunepancreati自身免疫性胰腺炎為由自身免疫機制介導的、以胰腺腫大和胰管不規則狹窄為特征的一種慢性炎癥過程。臨床上將自身免疫性胰腺炎分為Ⅰ型和Ⅱ型：

Ⅰ型：淋巴漿細胞硬化性胰腺炎，臨床特點為IgG4水平升高，大量IgG4陽性漿細胞浸潤，從而導致胰腺及胰腺外組織纖維化，如硬化性涎腺炎、硬化性膽管炎和腹膜后纖維化等。Ⅱ型：特發性導管中心性胰腺炎，患者臨床表現為胰腺腫大，胰管閉塞和破壞，有文獻報道，該亞型與IgG4水平、IgG4陽性漿細胞關系不大，和炎癥性腸病有密切關系。在我國以Ⅰ型為主概述整理課件2自身免疫性胰腺炎為由自身免疫機制介導的、以胰腺腫大和胰管不規AIP高發年齡在50至70歲，男性多見。臨床上多無明顯或僅有輕微癥狀，可有輕微腹痛，周身不適、乏力、惡心等非特異性癥狀。阻塞性黃疸可以是其常見表現，通常占到AIP患者的40％，大多是因為胰腺頭部炎癥導致遠端膽管狹窄所致。體檢多無陽性體征。發病主要部位為胰頭部，發病類型可分為局限性和彌漫性，其發生的比例為1：1.3AIP通過使用激素治療從臨床和影像學判斷都極為有效，一般治療1個月后胰腺形態可恢復正常。臨床表現整理課件3AIP高發年齡在50至70歲，男性多見。臨床上多無明顯或僅有胰腺內有大量的淋巴細胞、漿細胞浸潤及纖維組織增生，基本沿著主胰管及較大或中等大小的小葉間導管分布。進而造成胰管管腔不規則的狹窄。病變區管徑較大的小靜脈可出現與胰腺導管相似的病理改變，并可導致靜脈管腔閉塞。累及胰頭部的病例膽總管胰腺段可出現管壁增厚和管腔不同程度狹窄，但黏膜面較光整。病理整理課件4胰腺內有大量的淋巴細胞、漿細胞浸潤及纖維組織增生，基本沿著主診斷標準⑴影像檢查提示主胰管彌漫性不規則狹窄（長度>1/3主胰管）以及胰腺彌漫性腫大；

⑵實驗室檢查提示血清γ球蛋白和/或IgG升高，或自身抗體陽性；

⑶組織學檢查發現胰腺淋巴細胞、漿細胞浸潤及纖維化；

⑷激素治療有效。第一條為必須，加上另三條中的一條，診斷可成立。整理課件5診斷標準⑴影像檢查提示主胰管彌漫性不規則狹窄（長度>1/3主影像學表現多為胰腺彌漫性腫大，少數可為局限性腫大，輪廓平直，呈“臘腸樣”外觀（被膜樣邊緣）平掃胰腺密度減低，T1WI上信號減低，T2WI上呈不均勻性稍高信號，動態增強檢查，動脈期病變區胰腺組織強化程度減弱，強化可以均勻或不均勻性，但出現較明顯的延時強化，且在延時掃描時病變區胰腺組織強化一般比較均勻胰腺周圍常出現增厚的包膜樣結構，CT平掃呈等或略低密度，在MRI上顯示較好，在T2WI上均呈低信號，增強檢查呈較明顯的延時強化整理課件6影像學表現多為胰腺彌漫性腫大，少數可為局限性腫大，輪廓平直，影像學表現ERCP/MRCP顯示主胰管多發不規則狹窄；膽總管胰內段狹窄，但較光滑，近端膽管不同程度擴張多數病例胰周脂肪間隙清晰，少數病例脂肪間隙內見少量條狀異常密度或信號，為輕度的炎性反應常合并其他自身免疫性疾病（腹膜后纖維化）、全身或局部淋巴結腫大、漿膜腔積液等經類固醇激素治療后，胰腺的形態和實質的強化有明顯改善，多數病例可基本恢復正常整理課件7影像學表現ERCP/MRCP顯示主胰管多發不規則狹窄；膽總管肝動脈期：72Hu；胰：86Hu肝門脈期：112Hu；胰：101Hu延遲期：88Hu；胰：76Hu男，52歲。自身免疫性胰腺炎整理課件8肝動脈期：72Hu；胰：86Hu肝門脈期：112Hu；胰：1男，52歲。自身免疫性胰腺炎整理課件9男，52歲。自身免疫性胰腺炎整理課件9男，62歲。彌漫性AIP激素治療5個月后復查整理課件10男，62歲。彌漫性AIP激素治療5個月后復查整理課件10胰腺彌漫性低密度，胰腺小葉外觀顯示不清。膽總管內可見支架整理課件11胰腺彌漫性低密度，胰腺小葉外觀顯示不清。膽總管內可見支架整理CT增強掃描示胰腺輕度彌漫性增大，周圍可見膠囊狀低密度邊框。膽總管遠端可見支架，近端擴張整理課件12CT增強掃描示胰腺輕度彌漫性增大，周圍可見膠囊狀低密度邊框。胰腺彌漫性腫大，胰管不擴張整理課件13胰腺彌漫性腫大，胰管不擴張整理課件13女，46y。彌漫性AIP。胰腺輪廓平滑，顯示低密度包膜樣邊緣整理課件14女，46y。彌漫性AIP。胰腺輪廓平滑，顯示低密度包膜樣邊緣女，56歲。胰腺尾部局限性AIP胰腺體尾部明顯腫大，動脈期密度減低整理課件15女，56歲。整理課件15動脈期示胰頭增大，其內可見邊界清楚的低密度區，胰管（白箭頭）輕度擴張。門脈期示胰頭內低密度相對于鄰近胰腺實質變為近似等密度。整理課件16動脈期示胰頭增大，其內可見邊界清楚的低密度區，胰管（白箭頭）胰尾局限性增大，其內見邊界清楚的低密度區（箭頭）。增大的胰尾周圍有少量浸潤整理課件17胰尾局限性增大，其內見邊界清楚的低密度區（箭頭）。增大的胰尾自身免疫性胰腺炎合并縱隔及左肺上葉的纖維組織慢性炎癥和胸膜纖維化整理課件18自身免疫性胰腺炎合并縱隔及左肺上葉的纖維組織慢性炎癥和胸膜纖自身免疫性胰腺炎合并縱隔及腹膜后纖維化治療6個月后胰腺體積恢復正常整理課件19自身免疫性胰腺炎合并縱隔及腹膜后纖維化治療6個月后胰腺體積恢自身免疫性胰腺炎的臨床表現與胰腺癌非常相似，兩者在腹痛、體重下降、黃疸、癌胚抗原或CA19-9增高水平、假囊腫形成、鈣化、胰管不規則擴張、狹窄等方面比較差異無統計學意義方面無統計學差異。鑒別診斷整理課件20自身免疫性胰腺炎的臨床表現與胰腺癌非常相似，兩者在腹痛、體重整理課件21整理課件21動態增強CT是鑒別胰腺癌和局限性AIP的重要手段，AIP：在增強早期密度低于周圍正常胰腺組織，延遲期則密度均勻一致；胰腺癌：不規則的低密度乏血供腫塊，腫瘤遠端胰腺萎縮、胰管擴張及周圍血管受累。在影像學鑒別診斷困難時，可結合類固醇激素實驗性治療，必要時結合血清學IgG4水平做出分析。鑒別診斷整理課件22動態增強CT是鑒別胰腺癌和局限性AIP的重要手段，AIP：在整理課件23整理課件23自身免疫性胰腺炎

（autoimmunepancreatitis，AIP)整理課件24自身免疫性胰腺炎

（autoimmunepancreati自身免疫性胰腺炎為由自身免疫機制介導的、以胰腺腫大和胰管不規則狹窄為特征的一種慢性炎癥過程。臨床上將自身免疫性胰腺炎分為Ⅰ型和Ⅱ型：

Ⅰ型：淋巴漿細胞硬化性胰腺炎，臨床特點為IgG4水平升高，大量IgG4陽性漿細胞浸潤，從而導致胰腺及胰腺外組織纖維化，如硬化性涎腺炎、硬化性膽管炎和腹膜后纖維化等。Ⅱ型：特發性導管中心性胰腺炎，患者臨床表現為胰腺腫大，胰管閉塞和破壞，有文獻報道，該亞型與IgG4水平、IgG4陽性漿細胞關系不大，和炎癥性腸病有密切關系。在我國以Ⅰ型為主概述整理課件25自身免疫性胰腺炎為由自身免疫機制介導的、以胰腺腫大和胰管不規AIP高發年齡在50至70歲，男性多見。臨床上多無明顯或僅有輕微癥狀，可有輕微腹痛，周身不適、乏力、惡心等非特異性癥狀。阻塞性黃疸可以是其常見表現，通常占到AIP患者的40％，大多是因為胰腺頭部炎癥導致遠端膽管狹窄所致。體檢多無陽性體征。發病主要部位為胰頭部，發病類型可分為局限性和彌漫性，其發生的比例為1：1.3AIP通過使用激素治療從臨床和影像學判斷都極為有效，一般治療1個月后胰腺形態可恢復正常。臨床表現整理課件26AIP高發年齡在50至70歲，男性多見。臨床上多無明顯或僅有胰腺內有大量的淋巴細胞、漿細胞浸潤及纖維組織增生，基本沿著主胰管及較大或中等大小的小葉間導管分布。進而造成胰管管腔不規則的狹窄。病變區管徑較大的小靜脈可出現與胰腺導管相似的病理改變，并可導致靜脈管腔閉塞。累及胰頭部的病例膽總管胰腺段可出現管壁增厚和管腔不同程度狹窄，但黏膜面較光整。病理整理課件27胰腺內有大量的淋巴細胞、漿細胞浸潤及纖維組織增生，基本沿著主診斷標準⑴影像檢查提示主胰管彌漫性不規則狹窄（長度>1/3主胰管）以及胰腺彌漫性腫大；

⑵實驗室檢查提示血清γ球蛋白和/或IgG升高，或自身抗體陽性；

⑶組織學檢查發現胰腺淋巴細胞、漿細胞浸潤及纖維化；

⑷激素治療有效。第一條為必須，加上另三條中的一條，診斷可成立。整理課件28診斷標準⑴影像檢查提示主胰管彌漫性不規則狹窄（長度>1/3主影像學表現多為胰腺彌漫性腫大，少數可為局限性腫大，輪廓平直，呈“臘腸樣”外觀（被膜樣邊緣）平掃胰腺密度減低，T1WI上信號減低，T2WI上呈不均勻性稍高信號，動態增強檢查，動脈期病變區胰腺組織強化程度減弱，強化可以均勻或不均勻性，但出現較明顯的延時強化，且在延時掃描時病變區胰腺組織強化一般比較均勻胰腺周圍常出現增厚的包膜樣結構，CT平掃呈等或略低密度，在MRI上顯示較好，在T2WI上均呈低信號，增強檢查呈較明顯的延時強化整理課件29影像學表現多為胰腺彌漫性腫大，少數可為局限性腫大，輪廓平直，影像學表現ERCP/MRCP顯示主胰管多發不規則狹窄；膽總管胰內段狹窄，但較光滑，近端膽管不同程度擴張多數病例胰周脂肪間隙清晰，少數病例脂肪間隙內見少量條狀異常密度或信號，為輕度的炎性反應常合并其他自身免疫性疾病（腹膜后纖維化）、全身或局部淋巴結腫大、漿膜腔積液等經類固醇激素治療后，胰腺的形態和實質的強化有明顯改善，多數病例可基本恢復正常整理課件30影像學表現ERCP/MRCP顯示主胰管多發不規則狹窄；膽總管肝動脈期：72Hu；胰：86Hu肝門脈期：112Hu；胰：101Hu延遲期：88Hu；胰：76Hu男，52歲。自身免疫性胰腺炎整理課件31肝動脈期：72Hu；胰：86Hu肝門脈期：112Hu；胰：1男，52歲。自身免疫性胰腺炎整理課件32男，52歲。自身免疫性胰腺炎整理課件9男，62歲。彌漫性AIP激素治療5個月后復查整理課件33男，62歲。彌漫性AIP激素治療5個月后復查整理課件10胰腺彌漫性低密度，胰腺小葉外觀顯示不清。膽總管內可見支架整理課件34胰腺彌漫性低密度，胰腺小葉外觀顯示不清。膽總管內可見支架整理CT增強掃描示胰腺輕度彌漫性增大，周圍可見膠囊狀低密度邊框。膽總管遠端可見支架，近端擴張整理課件35CT增強掃描示胰腺輕度彌漫性增大，周圍可見膠囊狀低密度邊框。胰腺彌漫性腫大，胰管不擴張整理課件36胰腺彌漫性腫大，胰管不擴張整理課件13女，46y。彌漫性AIP。胰腺輪廓平滑，顯示低密度包膜樣邊緣整理課件37女，46y。彌漫性AIP。胰腺輪廓平滑，顯示低密度包膜樣邊緣女，56歲。胰腺尾部局限性AIP胰腺體尾部明顯腫大，動脈期密度減低整理課件38女，56歲。整理課件15動脈期示胰頭增大，其內可見邊界清楚的低密度區，胰管（白箭頭）輕度擴張。門脈期示胰頭內低密度相對于鄰近胰腺實質變為近似等密度。整理課件39動脈期示胰頭增大，其內可見邊界清楚的低密度區，胰管（白箭頭）胰尾局限性增大，其內見邊界清楚的低密度區（箭頭）。增大的胰尾周圍有少量浸潤整理課件40胰尾局限性增大，其內見邊界清楚的低密度區（箭頭）。增大的胰尾自身免疫性胰腺炎合并縱隔及左肺上葉的纖維組織慢性炎癥和胸膜纖維化整理課件41自身免疫性胰腺炎合并縱隔及左肺上葉的纖維組織慢性炎癥和胸膜纖自身免疫性胰腺炎合并縱隔及腹膜后纖維化治療6個月后胰腺體積恢復正常整理課件42自身免疫性胰腺炎合并縱隔及腹膜后纖維化治療6個月后胰腺體積恢自身免疫性胰腺炎的臨床表現與胰腺癌非常相似，兩者在腹痛、體重下降、黃疸、癌胚抗原或CA19-9增高水平、假囊腫形成、鈣化、胰管不規則擴張、狹窄等方面比較差異無統計學意義方面無統