伴有中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇腦電圖室

伴有中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇(BECT)(benignchildhoodepilepsywithcentro-temporalspikes)

定義:又稱兒童良性Rolandic癲癇，是兒童期最常見(jiàn)的部分性癲癇，人群發(fā)病率為21/10萬(wàn)，占各種兒童癲癇的15%-24%。發(fā)病年齡為3-13歲，75%在5-10歲間起病?；純壕襁\(yùn)動(dòng)發(fā)育正常，神經(jīng)系統(tǒng)和神經(jīng)影像學(xué)檢查正常。

癥狀：70%-80%的發(fā)作發(fā)生在睡眠中，常在入睡后不久或清晨快醒時(shí)，表現(xiàn)為口面部的局部感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，患兒口角歪向一側(cè)，伴該側(cè)面部抽搐，喉中呼嚕聲及流涎。發(fā)作可累及同側(cè)上肢，或以一側(cè)手及上肢的抽搐開(kāi)始，偶可累及下肢。腦電圖表現(xiàn)

發(fā)作期間背景活動(dòng)正常。清醒時(shí)中央、頂區(qū)和（或）中后顳區(qū)（Rolandic區(qū))可見(jiàn)散在的棘波或棘慢復(fù)合波發(fā)放。

尖波或棘波的寬度一般為50到100毫秒，波形常較鈍，成負(fù)向或負(fù)-正雙相，在中顳區(qū)或中央?yún)^(qū)波幅最高，后跟隨一高波幅慢波，棘慢復(fù)合波頻率一般為1.5~3Hz。可單個(gè)出現(xiàn)，但常在數(shù)秒內(nèi)成簇發(fā)放。

Rolandic區(qū)放電波形的特征。

棘慢復(fù)合波的發(fā)放與患兒的醒覺(jué)水平明顯相關(guān)。但病人興奮或思考時(shí)棘慢復(fù)合波減少或消失，醒覺(jué)度降低或思睡時(shí)增加。入睡后棘慢復(fù)合波立刻明顯增多，并趨于雙側(cè)性或全腦發(fā)放。30%的病人僅在睡眠中可記錄到棘慢復(fù)合波，因而睡眠腦電圖記錄對(duì)診斷至為重要。正常清醒期EEG

棘波（左額、中央、前中顳）

尖波:周期>83ms,多在83-200ms之間(5-12Hz),波幅>100μν,包括尖慢波,其臨床意義同棘波,但一般認(rèn)為此波的起源部位較棘波深。左側(cè)中央部尖波

(3)棘-慢波:棘波后有一200-500ms的慢波,其臨床意義同棘波,慢波表明大腦皮層興奮后緊接著有一個(gè)抑制過(guò)程,其中3Hz的棘-慢波是典型的癲癇失神小發(fā)作的特異波。棘慢波（雙額為著）女，5歲時(shí)出現(xiàn)睡眠中部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，EEG為雙側(cè)Rolandic區(qū)不同步棘慢復(fù)合波發(fā)放，睡眠期增多，MRI正常，智力正常，診斷為BECT。經(jīng)抗癲癇藥物治療后3年后無(wú)復(fù)發(fā)，但有輕度學(xué)習(xí)困難，8歲時(shí)復(fù)查EEG，睡眠期右側(cè)Rolandic區(qū)少量散發(fā)尖波、尖慢復(fù)合波，并見(jiàn)左側(cè)額極較多獨(dú)立發(fā)放的成簇尖波。

有些BECT兒童在青春期以后出現(xiàn)典型失神發(fā)作和（或）腦電圖上廣泛性3Hz棘慢復(fù)合波節(jié)律暴發(fā)。也有些患兒在同一次腦電圖記錄中既有Rolandic區(qū)棘慢復(fù)合波發(fā)放，也有廣泛性3Hz棘慢復(fù)合波發(fā)放，伴或不伴失神發(fā)作。

BECT病人Rolandic棘波呈現(xiàn)出高度的年齡依賴性外顯，多數(shù)病人抗癲癇藥物僅能控制臨床發(fā)作，但并不能消除腦電圖的放電。Rolandic放電一般持續(xù)到青春期前后才能逐漸消失。多數(shù)病人在13到