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常染色體顯性遺傳性多囊腎研究進展常染色體顯性遺傳性多囊腎1多囊腎病①PKD系腎臟的皮質和髓質出現無數囊腫的一種遺傳性腎臟疾病常染色體顯性多囊腎病(ADPKD)常染色體隱性多囊腎病(ARPKD兩種多囊腎病①PKD系腎臟的皮質和髓質出現無2ADPKD主要表現腎臟的皮質和髓質出現了無數大小不一的囊腫它們逐步擠壓腎組織,造成腎實質損害出現血尿、蛋白尿、白細胞尿及高血壓,■由于毒素積累,最后形成尿毒癥而危及生命ADPKD主要表現3ADPKD病理生理PKD或PKD2基因突變突變影響腎小管上皮細胞纖毛的機械感知功能,而這一功能缺陷會引起腎小管上皮細胞增殖失控和過度分泌,導致沿腎單位的各個節段產生囊性ADPKD病理生理4腎外表現除累及腎臟外,還可引起肝臟囊腫、胰腺心瓣膜病、結腸憩室和顱內動脈瘤等腎外病變腎外表現5多囊腎病的研究進展課件6多囊腎病的研究進展課件7多囊腎病的研究進展課件8多囊腎病的研究進展課件9多囊腎病的研究進展課件10多囊腎病的研究進展課件11多囊腎病的研究進展課件12多囊腎病的研究進展課件13多囊腎病的研究進展課件14多囊腎病的研究進展課件15多囊腎病的研究進展課件16多囊腎病的研究進展課件17多囊腎病的研究進展課件18多囊腎病的研究進展課件19多囊腎病的研究進展課件20多囊腎病的研究進展課件21常染色體顯性遺傳性多囊腎研究進展常染色體顯性遺傳性多囊腎22多囊腎病①PKD系腎臟的皮質和髓質出現無數囊腫的一種遺傳性腎臟疾病常染色體顯性多囊腎病(ADPKD)常染色體隱性多囊腎病(ARPKD兩種多囊腎病①PKD系腎臟的皮質和髓質出現無23ADPKD主要表現腎臟的皮質和髓質出現了無數大小不一的囊腫它們逐步擠壓腎組織,造成腎實質損害出現血尿、蛋白尿、白細胞尿及高血壓,■由于毒素積累,最后形成尿毒癥而危及生命ADPKD主要表現24ADPKD病理生理PKD或PKD2基因突變突變影響腎小管上皮細胞纖毛的機械感知功能,而這一功能缺陷會引起腎小管上皮細胞增殖失控和過度分泌,導致沿腎單位的各個節段產生囊性ADPKD病理生理25腎外表現除累及腎臟外,還可引起肝臟囊腫、胰腺心瓣膜病、結腸憩室和顱內動脈瘤等腎外病變腎外表現26多囊腎病的研究進展課件27多囊腎病的研究進展課件28多囊腎病的研究進展課件29多囊腎病的研究進展課件30多囊腎病的研究進展課件31多囊腎病的研究進展課件32多囊腎病的研究進展課件33多囊腎病的研究進展課件34多囊腎病的研究進展課件35多囊腎病的研究進展課件36多囊腎病的研究進展課件37多囊腎病的研究進展課件3

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