二00五年三月定義癲癇(Epilepsy)是一組由已知或未知病因引起、腦神經元異常放電所導致、以反復、發作性、短暫性、常具刻板性的中樞神經系統功能失常為特征的綜合征。二00五年三月

由于異常放電神經元的位置不同，放電擴布的范圍不等，病人的發作可表現為感覺、運動、意識、行為、自主神經功能障礙或兼有之。每次發作稱為癇性放作，反復多次發作則稱為癲癇。二00五年三月病因1皮質發育障礙：腦發育時期的任何異常都可能引起癲癇。而皮質發育障礙引起癲癇最常見的原因是神經元移行障礙和局灶性皮質發育不良。前者是神經元遷移過程中由于多種原因受阻，使神經元不能到達正常部位，因而不能形成正常功能所必需的突觸聯系，反而在局部形成異常神經網絡引起癲癇的發生。二00五年三月2

腫瘤：癲癇病人中有4%以腫瘤為病因。腦瘤病人中癲癇的總發病率為35%，其中少突神經膠質細胞瘤發生率最高，為92%，星形膠質細胞瘤和腦膜瘤發生率為70%，成膠質細胞瘤為35%。慢性難治性癲癇行手術治療的病人中，17%是腫瘤所致。

二00五年三月3腦外傷：腦外傷后癲癇的發生率一般為2%-5%。重癥閉合性顱腦損傷伴有顱內血腫者可達25%-30%，成為繼發性癲癇最常見的原因之一。一旦發生癲癇，不管用藥否，大多數病人的發作往往持續十多年，并有相當部份病人耐藥，是難治性癲癇的重要組成部分。嬰幼兒的癲癇發作常與產傷有關。

二00五年三月4腦血管疾病：腦血管疾病是癲癇的常見病因。國內調查資料顯示腦血管疾病中20%左右病人有癲癇發作。在老年性癲癇中，32%是由中風引起。隨著腦血管疾病病人存活期延長，中風后癲癇的患病率也逐漸增加。主要發生在中青年的腦血管畸形也可通過血液異常分流引起的缺血缺氧、離子沉積、出血、膠質增生和含鐵血色素的沉積等因素誘發癲癇。

二00五年三月（五）中樞神經系統的感染：結核和多種細菌性腦膜炎、病毒性腦炎和腦膜炎、中樞內的真菌感染都可引起癲癇。人類免疫缺乏性病毒感染可通過感染性腦病、中樞內脫髓鞘、代謝障礙等機制引起癲癇發作。二00五年三月六寄生蟲：長江上游主要為腦型肺吸蟲，中下游以血吸蟲為主，北方以豬囊蟲寄生引起癲癇多見。寄生在中樞神經系統的囊蟲以皮質運動區為多，存活囊蟲很少導致癇性發作，但在囊蟲變性壞死或鈣化后則可出現癲癇。

二00五年三月七遺傳代謝性疾病：發生在神經系統的遺傳代謝性疾病中有2/3的病人可能出現癲癇發作。嬰兒蠟樣脂褐質累積病、II型唾液酸苷酶累積病、溶酶體貯積病、黑蒙性癡呆等都能引起癲癇發作。二00五年三月八藥物：能引起癲癇發作的藥物主要有青霉素類、喹諾酮類、胰島素、利多卡因、吩噻嗪類、茶堿或氨茶堿，包括可卡因（Cocaine）和苯丙胺(Amphetamine)在內的興奮劑、度冷丁(meperidine)，抗膽堿藥如東莨菪堿或苯海拉明等。二00五年三月9其它：8%-20%的系統性紅斑性狼瘡病人可出現癲癇發作；除有低血鈣引起的手足搐搦外，甲狀旁腺功能低下出現癲癇發作的比例可達30%-50%，其中主要表現為全身強直-陣攣性發作、局灶性發作、失神發作，部分病人出現癲癇持續狀態；二00五年三月糖尿病和低血糖也可引起癲癇，其中相當部份癲癇發作是低血糖或糖尿病人早期唯一或突出的表現，因而對原因不明的癲癇，尤其是連續部分性癲癇狀態，常規檢查血糖是必要的；各種腫瘤所致的副腫瘤綜合征中也有癲癇發作的報道。二00五年三月

癲癇病因很多，一般說來，嬰幼兒的癲癇主要與產傷、出血、代謝障礙或遺傳因素有關；兒童和青少年期則主要與炎癥、寄生蟲、頭傷、皮質發育障礙有關；成年期發病者多為腫瘤、血管畸形、系統性疾病、代謝異常或內分泌功能障礙；腦血管病、糖尿病和腦萎縮則為老年人的常見病因。二00五年三月發病機制各種病因基因突變或表達異常神經遞質或調質異常引起離子通道結構和功能異常離子異常跨膜運動神經元異常放電引起癲癇發作。二00五年三月不同類型癲癇發作的可能機制

異常電流的傳播被局限在某一腦區，臨床上就表現為局灶性發作；癇性放電波及到雙側腦部則出現全面性癲癇；異常放電在邊緣系統擴散，可引起以自動癥為突出表現，且常伴意識障礙的癲癇；放電傳到丘腦神經元被抑制，就出現失神發作。二00五年三月癲癇發作的國際分類

全面性自限性局灶性癲癇分類全面性連續性局灶性二00五年三月

全身性發作強直-陣攣性發作陣攣性發作沒有強直成分有強直成分典型失神發作非典型失神發作肌陣攣性失神發作強直性發作痙攣肌陣攣發作眼瞼肌陣攣不伴失神伴失神肌陣攣失張力發作負性肌陣攣失張力發作全身性癲癇綜合征中的反射性發作局灶性發作

局灶性感覺性發作表現為簡單感覺癥狀表現為經歷性感覺癥狀局灶性運動性發作表現為單純陣攣性運動發作表現為不對稱的強直樣運動癥狀表現為典型的（顳葉）自動癥表現為多動性自動癥表現為局灶性負性肌陣攣表現為抑制性運動發作

癡笑發作偏側陣攣發作繼發為全身性發作局灶性癲癇綜合征中的反射性發作

二00五年三月全身性癲癇持續狀態全身性強直—陣攣性癲癇持續狀態陣攣性癲癇持續狀態失神性癲癇持續狀態強直性癲癇持續狀態肌陣攣性癲癇持續狀態局灶性癲癇持續狀態Kojevnikov部分性持續性癲癇持續性先兆邊緣性癲癇持續狀態（精神運動性癲癇持續狀態）偏側抽搐狀態伴偏側輕癱二00五年三月癲癇發作的臨床表現癲癇病人有二個主要特征：（一）臨床表現①共性：是所有癲癇發作都有的共同特征，即發作性、短暫性、重復性、刻板性。②個性：即不同類型癲癇所具有的特征。是一種類型的癲癇區別于另一種類型的主要依據。（二）腦電圖上的癇性放電：二00五年三月一自限性發作

自限性發作是癲癇發作最常見和最典型的發作表現，其突出特征是病人的發作能在短時間內自行終止，多數病人發作持續時間少于30分鐘。二00五年三月（一）全面性發作

最初的癥狀學和腦電圖提示發作起源于雙側腦部者稱為全面性發作.1全身強直-陣攣發作：意識喪失、雙側強直后緊跟有陣攣的序列活動是全身強直-陣攣性發作的主要臨床特征。可由局灶性發作演變而來，也可一起病即表現為全身強直-陣攣發作。二00五年三月2強直性發作：表現為與強直-陣攣性發作中強直期相似的全身骨髂肌強直性收縮，常伴有明顯的植物神經癥狀，如面色蒼白等。3陣攣性發作：類似全身強直-陣攣性發作中陣攣期的表現。4失神發作：突然發生和突然終止的意識喪失是典型失神發作的特征。二00五年三月強直-陣攣性發作意識喪失、雙側強直后緊跟有陣攣的序列活動是全身強直-陣攣性發作的主要臨床特征。可由局灶性發作演變而來，也可一起病即表現為全身強直-陣攣發作。二00五年三月臨床上可分為三期：

1驚厥前期：意識喪失，跌倒

2驚厥期：①強直期：主要表現為全身骨髂肌強直性收縮，持續10-20秒后進入陣攣期；②陣攣期：

3驚厥后期：從發作到意識恢復約歷5-15分鐘。醒后病人感頭痛、全身酸痛、嗜睡，部分病人有意識模糊，此時強行約束病人可能發生傷人和自傷。二00五年三月失神發作的臨床表現

突然發生和突然終止的意識喪失是典型失神發作的特征。每次發作持續數秒鐘，每天可發作數十、上百次。發作后立即清醒，無明顯不適，可繼續先前的活動。醒后不能回憶二00五年三月肌陣攣性發作表現為快速、短暫、觸電樣肌肉收縮可遍及全身，也可限于某個肌群，常成簇發生。失張力發作表現為肌張力突然喪失，可致病人跌倒。局限性肌張力喪失可僅引起病人頭或肢體下垂。二00五年三月

局灶性發作

發作最初的癥狀學提示或初期的活動表明發作僅起源于一側半球的部份區域者稱為局灶性發作。1局灶性感覺性發作：發作時意識始終存在，發作后能復述發作的生動細節是局灶性感覺性發作的主要特征。

二00五年三月（1）表現為一側面部、肢體或軀干的麻木，刺痛或墜落感、漂浮感或水平/垂直運動感；偶爾可出現本體感覺或空間知覺障礙性發作，出現虛幻的肢體運動感。特殊感覺性發作則表現為味、嗅、聽、視幻覺二00五年三月（2）表現為上腹部不適、惡心、嘔吐、面色蒼白、出汗、豎毛、瞳孔散大等植物神經癥狀；（3）表現為各種類型的遺忘癥（如似曾相識、似不相識）、情感異常（恐懼、憂郁、欣快、憤怒）、錯覺（視物變形、變大、變小，聲音變強或變弱）、復雜幻覺等精神癥狀。二00五年三月2局灶性運動性發作：主要包括3種發作形式：表現為運動增多的強直或陣攣性發作、表現為自動癥。表現為運動減少的局灶性負性肌陣攣和抑制性運動發作，其中前兩種是最常見的。二00五年三月①表現為身體某一局部發生不自主強直或陣攣性活動。嚴重者發作后可留下短暫性肢體癱瘓，稱為Todd麻痹。②賈克森（Jackson）發作；③旋轉性發作；④姿勢性發作，發作性一側上肢外展、肘部屈曲，雙眼向同側肢體注視；⑤語言性發作；不自主重復發作前的單音或單詞，偶可有語言抑制。二00五年三月自動癥

主要特征時有意識障礙，發作后病人不能或部分不能復述發作的細節。主要表現為病人出現一些看起來有目的，但實際上沒有目的的一些反常活動。

二00五年三月

如反復咂嘴、噘嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽（口消化道自動癥）反復搓手、撫面，不斷地穿衣、脫衣、解衣扣、摸索衣裳（手足自動癥）也可表現為游走、奔跑、無目的的開門、關門、乘車上船（動作性自動癥）還可出現自語自語、叫喊、唱歌（語言性自動癥）二00五年三月癲癇綜合征的臨床表現

癲癇發作的臨床表現描述的是一次發作的全過程，而癲癇綜合征則是將一組，包括疾病的病因、可能的發病機制、病變部位、好發年齡、臨床表現、腦電圖特征、治療、預后轉歸等相關資料放在一起進行描述。二00五年三月癲癇綜合征West綜合征：又稱嬰兒痙攣癥，出生后一年內發病，男孩多見。波及到頭、頸、軀干或全身的頻繁肌陣攣、精神發育遲滯和腦電圖上高幅失律構成本病特征性的三聯征。二00五年三月Lennox-Gastaut綜合征

好發于1-8歲，少數出現在青春期。強直性發作、失張力發作、肌陣攣發作、非典型失神發作和全身強直-陣攣性發作等多種發作類型并存、精神發育遲緩、腦電圖上慢棘-慢波（1-2.5HZ）和睡眠中10HZ的快節律是本征的三大特征，多數病人對常用抗癲癇藥耐藥，易出現癲癇狀態。二00五年三月原發性閱讀性癲癇：

多見于青春期，兒童和超過30歲的成人都非常少見。臨床表現為閱讀時出現下頜陣攣，牙齒嚓嚓響，常伴有手臂的痙攣，如繼續閱讀則會出現全身強直陣攣性發作。發病時可能有短暫的認知功能障礙。二00五年三月

伴有中央-顳區棘波的良性兒童癲癇

好發于2～13歲，通常為局灶性發作。表現為發作性語言停頓、舌-口-面部麻木、局部顫搐、惡心、嘔吐等，極少數可繼發全面性發作。多在夜間發病。腦電圖在中央-顳區可見一側或雙側的局灶性棘波。二00五年三月癲癇的腦電圖表現典型表現是棘波、尖波、棘-慢或尖-慢波。

二00五年三月不同類型的癲癇，腦電圖上有不同的表現，可輔助進行癲癇發作類型的確定。失神發現表現為3HZ的棘-慢波；局灶性癇樣放電多提示系部分性發作；廣泛性癇樣放電則多為全身性發作。二00五年三月二00五年三月癲癇的診斷1癲癇的診斷主要依靠病史，腦電圖是重要的佐證。

2癲癇的共性和個性是診斷癲癇的主要依據。

3排除其它疾病二00五年三月癲癇的鑒別診斷1假性發作（pseudoseizures）：假性發作是一種非癲癇性的發作性疾病，是由心理機制而非腦電紊亂引起的感覺、運動、情感和體驗異常。（1）沒有真正的意識喪失；（2）發作時腦電圖上無癇性放電（3）抗癲癇藥治療無效二00五年三月2暈厥（syncope）：常有意識喪失、跌倒，部分病人可出現肢體的強直或陣攣，需與癲癇的全身性發作鑒別。下列幾點支持暈厥的診斷：①由焦慮、疼痛、見血、過分寒冷、高熱誘導的發作；②站立或坐位時出現的發作二00五年三月③伴有面色蒼白、大汗者。④暈厥是缺血引起，因而其“缺失”癥狀多于刺激癥狀，肢體的無力、肌張力低下較強直、陣攣多見；⑤原發疾病的存在也有利于暈厥的診斷。二00五年三月治療

病因治療單次發作的治療發作期藥物治療癲癇狀態的治療發作間期手術治療二00五年三月抗癲癇藥物治療的基本原則1．正確的決定用藥時間：一般說來，半年內發作2次以上者，一經診斷明確，就應用藥；首次發作或半年以上發作一次者，可在告之抗癲癇藥可能的副作用和不治療的可能后果情況下，根據病人及家屬的意愿，酌情選擇用或不用抗癲癇藥。

二00五年三月2．如何選藥

依據發作類型、副作用大小、藥物來源、價格來決定。其中最主要的依據是癲癇發作的類型.

部分性發作首選卡馬西平，次選苯妥英、苯巴比妥和丙戊酸；部分性繼發全身強直-陣攣性發作首選仍是卡馬西平，次選丙戊酸、苯妥英或苯巴比妥。二00五年三月全身強直-陣攣性發作首選丙戊酸，次選卡馬西平、苯妥英；失神發作首選乙琥胺或丙戊酸，次選氯硝西泮；二00五年三月3．如何決定藥物的劑量：從小劑量開始，逐漸增加，達到即能控制發作，又沒有明顯副作用時為止。如不能達此目的，寧可滿足部分控