妊娠期高血壓疾病(jíbìng)并發(fā)HELLP綜合征第一頁(yè)，共26頁(yè)。HELLP綜合征是妊娠期高血壓疾病的嚴(yán)重并發(fā)癥，本病以溶血(rónɡxuè)、肝酶升高、血小板減少為特點(diǎn)，常危及母兒生命。分為完全性和部分性。（溶血(rónɡxuè)、肝酶升高、血小板減少三者全具備者為完全性）溶血(rónɡxuè)指征：LDH升高，貧血，總膽紅素及間接膽紅素均升高。第二頁(yè)，共26頁(yè)。HELLP綜合征HELLP綜合征是指妊娠高血壓疾病伴有溶血(Hemolysis)、肝酶升高（Elevatedliverfunction)以及血小板減少（Lowplateletcount)的一組臨床綜合征。1954年P(guān)ritchard等首次進(jìn)行報(bào)道(bàodào)1982年Weinstein對(duì)其正式命名第三頁(yè)，共26頁(yè)。HELLP綜合征的分類(lèi)(fēnlèi)HELLP綜合征的分類(lèi)（美國(guó)(měiɡuó)Tennessee大學(xué)）完全性HELLP綜合征三項(xiàng)指標(biāo)均異常部分性HELLP綜合征一項(xiàng)或兩項(xiàng)指標(biāo)異常根據(jù)血小板(Martin)分類(lèi)I類(lèi)：血小板<50,000/mm3II類(lèi):血小板<100,000/mm3III類(lèi):血小板<150,000/mm3第四頁(yè)，共26頁(yè)。HELLP綜合征的發(fā)病率國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道：HELLP綜合征是妊娠期高血壓疾病的一種嚴(yán)重(yánzhòng)并發(fā)癥,母兒預(yù)后極差。多見(jiàn)于白種人、經(jīng)產(chǎn)婦、>25歲等。5~15%妊高征合并Hellp子癇前期重度10~20%。第五頁(yè)，共26頁(yè)。HELLP綜合征病因(bìngyīn)、

發(fā)病機(jī)理（1）多數(shù)學(xué)者研究認(rèn)為血管內(nèi)皮損傷是其主要(zhǔyào)病理改變血管內(nèi)皮損傷導(dǎo)致纖維蛋白沉積、血管痙攣和血小板激活、局部聚集增加。第六頁(yè)，共26頁(yè)。HELLP綜合征病因、

發(fā)病(fābìng)機(jī)理（2）全身血管痙攣、狹窄和纖維蛋白的沉積使紅細(xì)胞在通過(guò)血管時(shí)發(fā)生變形和破壞(pòhuài)，造成血管內(nèi)溶血。由于紅細(xì)胞內(nèi)富含LDH，在紅細(xì)胞發(fā)生變形和破壞(pòhuài)時(shí)，血中LDH升高第七頁(yè)，共26頁(yè)。HELLP綜合征病因(bìngyīn)、

發(fā)病機(jī)理（3）血小板激活而粘附于血管內(nèi)皮細(xì)胞的表面，同時(shí)血管的收縮痙攣也使血小板進(jìn)一步聚集(jùjí)，使得血液中血小板消耗增加，數(shù)量減少；促使血栓環(huán)素A2（TXA2）內(nèi)皮素等收縮血管因子釋放增加。第八頁(yè)，共26頁(yè)。HELLP綜合征臨床表現(xiàn)大部分患者為子癇前期重度或子癇，少數(shù)(20%)無(wú)明顯高血壓和蛋白尿2/3發(fā)生在產(chǎn)前;1/3的HELLP在產(chǎn)后臨床癥狀各異,80%以上患者右上腹部或上腹部不適、疼痛；惡心(ěxīn)、嘔吐以及體重增加過(guò)快等；少數(shù)嚴(yán)重HELLP孕婦合并血尿、黃疸第九頁(yè)，共26頁(yè)。HELLP綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnchá)為確診的依據(jù)血常規(guī)檢查：血小板減少、紅細(xì)胞形態(tài)異常、Hb下降和網(wǎng)織紅細(xì)胞增加(zēngjiā)肝功能檢查：肝酶和膽紅素異常升高心肌酶譜：LDH升高（敏感指標(biāo)）第十頁(yè)，共26頁(yè)。HELLP綜合征對(duì)

孕、產(chǎn)婦(chǎnfù)影響（1）孕產(chǎn)婦合并癥明顯增加：DIC21%，胎盤(pán)(tāipán)早16%，急性腎衰7.7%和肺水腫6%，小數(shù)并發(fā)肝被膜下出血及視網(wǎng)膜剝離、肺栓塞、腦血管意外；DIC-預(yù)示病情預(yù)后不佳第十一頁(yè)，共26頁(yè)。HELLP綜合征對(duì)

孕、產(chǎn)婦(chǎnfù)影響（2）I類(lèi)HELLP綜合征的患者合并癥最多產(chǎn)后并發(fā)HELLP者,易并發(fā)肺水腫、腎衰、 MOSF；孕產(chǎn)婦死亡率高（0~24%）主要死于肝臟(gānzàng)破裂、出血；DIC、急性腎衰、肺水腫等。第十二頁(yè)，共26頁(yè)。HELLP對(duì)圍產(chǎn)兒(chǎnér)的影響早產(chǎn)：70%以上(yǐshàng)；動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、壞死性腸炎發(fā)生率高FGR(fetalgrowthrestriction)或IUGR(intrauterinegrowthrestriction)NRDS、感染等發(fā)生率高圍產(chǎn)兒死亡率：7.7%~60%,HELLP對(duì)母兒的影響取決于病情程度、是否得到及時(shí)診斷與治療。第十三頁(yè)，共26頁(yè)。HELLP綜合征對(duì)

孕、產(chǎn)婦(chǎnfù)影響（1）是妊娠期高血壓疾病的嚴(yán)重并發(fā)癥，本病以溶血(rónɡxuè)、肝酶升高、血小板減少為特點(diǎn)，常危及母兒生命。溶血性尿毒癥性綜合征(HUS)：是以急性微血管病性溶血性貧血、血小板減少和急性腎衰竭為特征，肌酐明顯增高。HELLP綜合征病因、

發(fā)病(fābìng)機(jī)理（2）第二十一頁(yè)，共26頁(yè)。I類(lèi)：血小板<50,000/mm3血常規(guī)檢查：血小板減少、紅細(xì)胞形態(tài)異常、Hb下降和網(wǎng)織紅細(xì)胞增加(zēngjiā)糖皮質(zhì)激素在HELLP綜合征的應(yīng)用(yìngyòng)陰道分娩或剖宮產(chǎn)的選擇應(yīng)基于母、兒狀況：LDH>600/L;第二十二頁(yè)，共26頁(yè)。HELLP綜合征的分類(lèi)（美國(guó)(měiɡuó)Tennessee大學(xué)）肝功能檢查：肝酶和膽紅素異常升高HELLP鑒別(jiànbié)診斷糖皮質(zhì)激素在HELLP綜合征的應(yīng)用(yìngyòng)評(píng)價(jià)母體(mǔtǐ)情況；HELLP綜合征的診斷(zhěnduàn)（1）在確診妊娠期高血壓疾病(jíbìng)的基礎(chǔ)上完全性HELLP綜合征的診斷:(Sibai,1990)--血管內(nèi)溶血：血涂片RBC變形、破碎、網(wǎng)織RBC增多；總Bil>20.5mol/L;LDH>600/L;--肝酶異常：ALT>70u/L或AST升高--血小板減少：<100,000/mm3第十四頁(yè)，共26頁(yè)。HELLP綜合征的診斷(zhěnduàn)（2）部分(bùfen)性HELLP綜合征的診斷：上述三項(xiàng)指標(biāo)中任一項(xiàng)或兩項(xiàng)異常一旦診斷，凝血各項(xiàng)指標(biāo)檢查：纖維蛋白原（Fib),PT、APTT、FDP等第十五頁(yè)，共26頁(yè)。HELLP鑒別(jiànbié)診斷原發(fā)性血小板減少性紫癜(zǐdiàn)(ITP)：是一種自身免疫性疾病，妊娠前即有血小板減少，皮膚黏膜有出血史，實(shí)驗(yàn)室檢查：血小板減少，抗血小板抗體(PAIgG)陽(yáng)性。溶血性尿毒癥性綜合征(HUS)：是以急性微血管病性溶血性貧血、血小板減少和急性腎衰竭為特征，肌酐明顯增高。妊娠期急性脂肪肝：多在妊娠晚期發(fā)病，起病急驟，黃疸進(jìn)行性加重，消化道癥狀重，可有出血傾向，血膽紅素明顯升高，可達(dá)171μmol/L，而尿膽紅素陰性，白細(xì)胞增高達(dá)（20～30）×109/L，持續(xù)低血糖，B超可見(jiàn)脂肪波，肝臟密度增加，稱(chēng)亮肝。第十六頁(yè)，共26頁(yè)。治療(zhìliáo)原則積極(jījí)治療子癇前期或子癇，鎮(zhèn)靜、解痙、降壓、補(bǔ)充血制品提高膠體滲透壓、必要時(shí)利尿；靜脈應(yīng)用糖皮質(zhì)激素穩(wěn)定血小板；積極(jījí)糾正凝血功能障礙；盡快終止妊娠。孕周小于32周且病情穩(wěn)定者可短期內(nèi)期待。第十七頁(yè)，共26頁(yè)。最佳處理(chǔlǐ)HELLP綜合征的11條原則美國(guó)密西西比大學(xué)醫(yī)學(xué)中心提出最佳處理HELLP綜合征的11條原則：早期診斷；評(píng)價(jià)母體(mǔtǐ)情況；評(píng)價(jià)胎兒狀況；控制血壓；硫酸鎂防止抽搐；第十八頁(yè)，共26頁(yè)。最佳處理(chǔlǐ)HELLP綜合征的11條原則保持水電解質(zhì)平衡；積極使用腎上腺皮質(zhì)激素；高剖宮產(chǎn)率終止(zhōngzhǐ)妊娠；加強(qiáng)圍生兒救治；加強(qiáng)產(chǎn)后處理；警惕多器官功能衰竭第十九頁(yè)，共26頁(yè)。解痙、降壓(jiànɡyā)治療HELLP綜合征孕婦母、兒情況常常突然(tūrán)發(fā)生惡化，因此一旦診斷盡量應(yīng)安排在單間病房監(jiān)護(hù)治療，首先靜脈給予硫酸鎂，預(yù)防子癇發(fā)作，抗高血壓藥使血壓維持在150/100mmHg以下，降壓治療期間監(jiān)測(cè)、評(píng)估母胎情況。推薦的硫酸鎂負(fù)荷劑量為5g，20分鐘以上靜推，并以2g/h靜滴，持續(xù)應(yīng)用到產(chǎn)后24h。評(píng)價(jià)胎兒狀況，明確是否立即終止妊娠。第二十頁(yè)，共26頁(yè)。糖皮質(zhì)激素在HELLP綜合征的應(yīng)用(yìngyòng)分娩前應(yīng)用大劑量的糖皮質(zhì)激素，在促肺成熟同時(shí)會(huì)明顯提高血小板計(jì)數(shù)，通過(guò)對(duì)嚴(yán)重的HELLP綜合征患者產(chǎn)前應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素治療，不僅可降低NRDS的發(fā)生率而改善新生兒的結(jié)局(jiéjú)，也可以改善孕婦的狀況。第二十一頁(yè)，共26頁(yè)。2/3發(fā)生在產(chǎn)前;1/3的HELLP在產(chǎn)后積極(jījí)糾正凝血功能障礙；宮頸(ɡōnɡjǐnɡ)成熟度。糖皮質(zhì)激素在HELLP綜合征的應(yīng)用(yìngyòng)惡心(ěxīn)、嘔吐以及體重增加過(guò)快等；HELLP綜合征病因、

發(fā)病(fābìng)機(jī)理（2）三項(xiàng)指標(biāo)均異常HELLP綜合征的分類(lèi)(fēnlèi)地塞米松10mg靜推，12h一次；第二十三頁(yè)，共26頁(yè)。HELLP綜合征病因(bìngyīn)、

發(fā)病機(jī)理（3）由于此類(lèi)患者病情重，宮內(nèi)環(huán)境極差，即使延長(zhǎng)孕齡并不能降低圍生兒死亡率，因此，不應(yīng)過(guò)分考慮早產(chǎn)因素而應(yīng)盡快終止妊娠，以緩解病情進(jìn)一步惡化危及母體安全。糖皮質(zhì)激素在HELLP綜合征的應(yīng)用(yìngyòng)5~15%妊高征合并Hellp7%~60%,HELLP對(duì)母兒的影響取決于病情程度、是否得到及時(shí)診斷與治療。高剖宮產(chǎn)率終止(zhōngzhǐ)妊娠；糖皮質(zhì)激素在HELLP綜合征的應(yīng)用(yìngyòng)研究顯示產(chǎn)前糖皮質(zhì)激素給藥種類(lèi)、劑量、途徑、持續(xù)時(shí)間是非常重要的。靜脈(jìngmài)應(yīng)用地塞米松在提高尿量、改善實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果等方面均優(yōu)于倍他米松。第二十二頁(yè)，共26頁(yè)。糖皮質(zhì)激素在HELLP綜合征的應(yīng)用(yìngyòng)目前國(guó)際上推薦的劑量為：地塞米松10mg靜推，12h一次；產(chǎn)后血小板持續(xù)(chíxù)低或產(chǎn)后HELLP綜合征，繼續(xù)用地塞米松10mg靜推，12h一次，共2次；以后5mg靜推，12h一次至血小板計(jì)數(shù)≥100×109/L及LDH下降。第二十三頁(yè)，共26頁(yè)。分娩(fēnmiǎn)方式陰道分娩或剖宮產(chǎn)的選擇應(yīng)基于母、兒狀況：1.宮頸(ɡōnɡjǐnɡ)成熟度。2.胎心監(jiān)護(hù)或生物物理評(píng)分。3.臍動(dòng)脈血流測(cè)定。第二十四頁(yè)，共26頁(yè)。分娩(fēnmiǎn)方式因完全性HELLP綜合征