2018脊髓亞急性聯合(liánhé)變性韶關市中醫院康復科康智第一頁，共三十三頁。概述(ɡàishù)脊髓(jǐsuǐ)結構病因(bìngyīn)及病機病理CONTENT0102030506臨床表現&MRI0304診斷&鑒別010708治療&預后小結第二頁，共三十三頁。SUMMARY01.PARTONE概述(ɡàishù)第三頁，共三十三頁。概述(ɡàishù)CONSTRUCTMACHINERYCOMPANY由于維生素Ｂ12的攝入、吸收(xīshōu)、結合、轉運或代謝障礙導致體內含量不足而引起的中樞和周圍神經系統變性病變主要累及(lěijí)脊髓后索、側索及周圍神經等臨床表現雙下肢深感覺缺失、感覺性共濟失調、痙攣性截癱及周圍性神經病變，常伴有貧血的臨床征象中老年多發，亞急性起病。第四頁，共三十三頁。概述(ɡàishù)CONSTRUCTMACHINERYCOMPANY后索：本體感覺+深感覺—踩棉花(miánhua)薄束：傳導下肢軀干下部的沖動楔束：傳導上肢軀干上部的沖動第五頁，共三十三頁。概述(ɡàishù)CONSTRUCTMACHINERYCOMPANY側索：脊髓(jǐsuǐ)丘腦束：痛、溫、觸覺脊髓小腦前束：本體感覺脊髓小腦后束：深感覺皮質脊髓側束：前角細胞運動紅核脊髓束：肌肉緊張和運動協調延髓脊髓束：作用不清第六頁，共三十三頁。SPINALSTRUCTURE02.PARTTWO脊髓(jǐsuǐ)結構第七頁，共三十三頁。←←→→→→→第八頁，共三十三頁。ETIOLOGY&PATHPGENESIS03.PARTTHREE病因(bìngyīn)及病機第九頁，共三十三頁。發病(fābìng)機制發病(fābìng)機制發病(fābìng)機制病因維生素Ｂ12缺乏維生素B12是DNA和RNA合成時必需的輔酶，也是維持髓鞘結構和功能所必需的一種輔酶，若缺乏則導致核蛋白的合成不足，從而影響中樞神經系統的甲基化，造成髓鞘脫失、軸突變性。病因和病機VitB12缺乏：正常人每日需要量1~2μg(2~7μg)，體內總存儲量3~6mg，停止攝入5年以上才會出現臨床癥狀。VitB12是人體核蛋白合成和髓鞘形成中必須的二種酶（甲硫氨酸合酶和甲基丙二酰輔酶A）的輔助因子。催化甲基丙二酰CoA轉變為琥珀酰CoA，也影響脂肪酸的合成。VitB12缺乏，神經髓鞘的合成受阻，正常細胞膜結構破壞，神經髓鞘出現退行性變化。

VitB12缺乏，血紅蛋白合成障礙，惡性貧血。病機第十頁，共三十三頁。病因及發病(fābìng)機制Vit.B12缺乏Vit.B12攝入不足Vit.B12消耗增加Vit.B12吸收不良Vit.B12代謝障礙核蛋白合成、髓鞘形成障礙神經系統(shénjīngxìtǒng)病變血紅蛋白合成(héchéng)障礙巨細胞低色素性貧血SCD第十一頁，共三十三頁。病因(bìngyīn)&發病機制維生素B12核蛋白合成(héchéng)及髓鞘形成缺乏(quēfá)髓鞘合成障礙脊髓后索\側索病變精神癥狀參與血紅蛋白合成惡性貧血日需求量僅1~2μg與胃底腺壁細胞分泌的內因子結合成穩定復合物,方可在回腸遠端吸收胃大部切除術后大量酗酒伴萎縮性胃炎先天性內因子分泌缺陷葉酸缺乏小腸原發性吸收不良回腸切除血液運鈷胺蛋白缺乏笑氣吸入第十二頁，共三十三頁。PATHOLOGY04.PARTFOUR病理(bìnglǐ)第十三頁，共三十三頁。病變主要在脊髓的后索和錐體束嚴重時大腦白質、視神經和周圍神經受累脊髓切面顯示白質脫髓鞘樣改變(gǎibiàn)鏡下可見髓鞘腫脹，空泡形成，及軸突變性病理(bìnglǐ)第十四頁，共三十三頁。CLINICALMANIFESTATION&MRI05.PARTFIVE臨床表現和MRI第十五頁，共三十三頁。的臨床表現中年以上起病（20~70歲），無性別差異。亞急性或慢性進展。1、

周圍神經癥狀：對稱性的末梢神經(mòshāoshénjīnɡ)主觀和客觀感覺障礙。下肢重，持續性。2、

脊髓癥狀：1)

后索：深感覺障礙，感覺性共濟失調，Rombergsign(+)，肌張力低。2)

側索：錐體束征3)視神經癥狀：視力減退，暗點，失明。第十六頁，共三十三頁。的臨床表現4、大腦半球白質癥狀：精神癥狀：易怒，抑郁，幻覺，精神混亂，偏執，認知功能差，妄想，躁狂，癡呆(chīdāi)。5、晚期：括約肌功能障礙，Lhermittesign(+)。（屬于感覺異常，指的是被動屈頸時會誘導刺痛感或閃電樣感覺，從頸部放射至背部甚至到大腿前部，稱為萊爾米特征（Lhermittesign），是因屈頸時脊髓局部的牽拉力和壓力升高使脫髓鞘的脊髓頸段后索受激惹所致，也是多發性硬化（MS）較特征性的癥狀之一。）6、內科癥狀：貧血或正常。消化道癥狀。第十七頁，共三十三頁。臨床(línchuánɡ)癥狀Q1巨細胞低色素性貧血(pínxuè)蒼白、倦怠(juàndài)、腹瀉、舌炎Q2運動感覺障礙雙下肢無力踩棉花感四肢末端持續、對稱感覺異常、雙下肢不全硬癱Q3易激惹、抑郁、幻覺、精神混亂精神癥狀Q4膀胱括約肌功能障礙第十八頁，共三十三頁。MRI表現(biǎoxiàn)CONSTRUCTMACHINERYCOMPANY病變常累及上胸段脊髓和下頸段脊髓病變主要(zhǔyào)在脊髓的后索和錐體束病變部位呈條形點片狀病灶，T1低信號，T2高信號橫切位T2表現為對稱性斑點狀高信號增強掃描病灶一般不強化第十九頁，共三十三頁。脊髓(jǐsuǐ)MR表現第二十頁，共三十三頁。第二十一頁，共三十三頁。DIAGNOSIS&DIFFERENTIATION06.PARTSIX診斷(zhěnduàn)和鑒別診斷(zhěnduàn)第二十二頁，共三十三頁。輔助(fǔzhù)檢查：紅細胞和血紅蛋白含量較正常降低，多數(duōshù)患者提示巨幼細胞性貧血，也有很多部分患者沒有貧血。多出現周圍神經損害，常常以累及下肢神經為主，大部分是感覺神經傳導速度減慢。深感覺的傳導功能障礙可引起體感愈發電位的異常，視覺誘發電位可以(kěyǐ)反映視通路功能，聽性腦干反應則反映腦干功能。脊髓背側條片狀高信號影，可呈“八字征”、“兔耳征”或“倒V字征。維生素B12治療后患者在復查MRI病變能明顯縮小，甚至消失。評估維生素缺乏的金標準是能確切反映組織利用維生素B12水平的細胞內維生素B12濃度。我國現階段無法進行常規檢測，常通過檢測血清同型半胱氨酸及甲基丙二酸水平的增高來間接反映。血常規檢查維生素B12及葉酸檢查磁共振成像神經電生理及肌電圖第二十三頁，共三十三頁。診斷(zhěnduàn)：中年(zhōngnián)以后亞急性起病脊髓(jǐsuǐ)后索、錐體束及周圍神經受損癥狀體征VitB12+葉酸后癥狀改善大細胞貧血第二十四頁，共三十三頁。脊髓壓迫癥：有神經痛和感覺障礙平面。腦脊液動力學實驗呈部分梗阻或者完全梗阻，腦脊液蛋白升高，椎管造影(zàoyǐng)及MRI檢查可做鑒別。多發性硬化：起病急，有明顯的緩解復發交替的病史，一般不伴有對稱性周圍神經損害。首發癥狀多為視力減退，可有眼球震顫、小腦體征、錐體束征等，MRI及腦干誘發電位有助于鑒別。鑒別(jiànbié)診斷第二十五頁，共三十三頁。周圍神經病：可類似脊髓(jǐsuǐ)亞急性聯合變性中的周圍神經損害，但無病理征，亦無后索及側索的損害表現，無貧血及維生素B12缺乏的證據鑒別(jiànbié)診斷第二十六頁，共三十三頁。THERAPY07.PARTSEVEN治療(zhìliáo)第二十七頁，共三十三頁。病因(bìngyīn)治療藥物(yàowù)治療藥物(yàowù)治療其他治療中醫辨證癱瘓肢體功能鍛煉理療和康復手法等治療戒酒；增加營養；停止吸入笑氣；萎縮性胃炎可服胃蛋白酶合劑或飯前服用稀鹽酸合劑10ml，tid。

一旦確診或擬診本病應立即予大劑量維生素B12方法：維生素B12500-1000ug/d,im,2-4周維生素B12500-1000ug，2-3次/周，im2-3個月維生素B12500ug2次/日，po,2-3個月維生素B12吸收障礙者需終生用藥

貧血患者服用鐵劑：硫酸亞鐵0.3-0.6g,po,Tid或者10%枸櫞酸鐵劑溶液10ml,po,Tid第二十八頁，共三十三頁。預后(yùhòu)早期診斷、及時治療是關鍵。未經治療，癥狀持續發展，2-3年可致死亡。發病后3個月內積極治療可完全康復(kāngfù)。超過3個月則很難恢復。第二十九頁，共三十三頁。CONCLUSION08.PARTEIGHT小結(xiǎojié)

第三十頁，共三十三頁。CONCLUSION中年后緩慢起病臨床出現脊髓后索、側索及周圍神經損害體征血清中維生素B12缺乏、常有惡性貧血病變常累及上胸段脊髓或下頸段脊髓后索、側索鑒別診斷治療：對因，藥物，對癥，康復，針灸(zhēnjiǔ)，中藥第三十一頁，共三十三頁。THANKS韶關市中醫院康復科第三十二頁，共三十三頁。內容(nèiróng)總結2018。