1、關于顱腦和脊髓先天畸形課件第一張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月顱腦和脊髓先天畸形craniocerebral and spinal congenital malformation第一節 先天性腦積水 congenital hydrocephalus第二節 顱裂和脊柱裂 cranium bifidum and spina bifida第三節 狹 顱 癥 craniostenosis第四節 顱底陷入癥 basilar invagination第二張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月第一節 先天性腦積水congenital hydrocephalus 嬰兒腦積水：嬰幼兒期腦脊液循環通

2、路受阻， 吸收障礙或分泌過多使腦脊液 積聚腦室系統和蛛網膜下腔，致 腦室或蛛網膜下腔擴大。形成 頭顱擴大、顱內壓增高、 腦功 能障礙。成人腦積水：發病機制相同，但無頭顱擴大。第三張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月分 類非交通性腦積水：梗阻部位-腦室狹窄處Obstructive hyedrocephalus交通性腦積水：梗阻部位-基 底 池Communication hydrocephalus 不能達大腦表面第四張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月嬰兒腦積水病因1、產傷顱內出血、感染、炎癥2、先天畸形：中腦導水管狹窄，中孔、 側孔閉鎖，阿-齊氏畸形3、病因不明第五張，PPT共四十三

3、頁，創作于2022年6月臨床表現clinic presentation1、頭圍異常增大，額頂突出，囟門擴大隆起， 顱縫增寬，頭頂扁平，頭發稀少， 頭皮靜脈怒張，面顱小于頭顱。 2、顱骨菲薄，叩診破壺音。 3、眶頂受壓變薄下移，眼球受壓下旋，上部 鞏膜外露-落日征。4、腦功能障礙：智能低下，瞳孔反射異常， 眼球運動障礙，抽搐發作。 第六張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月先天腦積水-落日征第七張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月輔 助 檢 查1、X片：顱腔擴大，顱骨變薄，囟門增大， 骨縫分離。2、CT： 腦室擴大，皮質變薄。3、MRI：腦室系統情況、梗阻、腫瘤及位置、 畸形、 等病變

4、。第八張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月治 療 therapy1、解除梗阻手術：畸形、梗阻2、旁路手術： （1）Torkildson手術：側腦室-枕大池 分流， 適用于導水管阻塞。 （2）第三腦室造瘺術：終板打開。不持久。3、分流術： 1、腰池-腹腔分流術 2、腦室-體腔分流術 （1）腦室-腹腔分流術 （2）腦室-心房分流術 第九張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月并發癥1、堵塞：臨床癥狀重現-梗阻 原因： （1）腦脊液蛋白高 （2）腦室內出血 （3）大網膜粘連阻塞遠端2、感染： 原因：（1）皮膚破潰 （2）操作污染 （3）分流管消毒不嚴 第十張，PPT共四十三頁，創作于2022

5、年6月第十一張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月第十二張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 第二節 顱裂和脊柱裂cranium bifidum and spina bifida第十三張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月分 類 classification顱裂和脊柱裂是胚胎發育障礙 1、隱性：只有顱骨或椎管骨缺損， 無內容膨出。 2、顯性：顱骨或椎管骨缺損+ 顱 內容或椎管內容膨出。第十四張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月顱裂和脊柱裂好發部位第十五張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 顯性顱裂 cranium bifidum apertum第十六張，PPT共四十三

6、頁，創作于2022年6月一、根據膨出內容分類1、腦膜膨出meningocele：腦膜+腦脊液2、腦 膨 出encephalocele：腦膜+腦實質3、腦膜腦囊狀膨cysticMingoencephalocele： 腦膜+腦實質+部分腦室+腦脊液4、腦囊狀膨出cystic encephalocele： 腦膜+部分腦室+腦實質第十七張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月第十八張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月二、臨床表現 clinic presentation1、中線部位腫塊：出生就有，逐漸長大， 多見于鼻根、枕部。2、腦膜膨出：顱骨缺損小，透光能壓縮。3、腦膜腦膨出：顱骨缺損大，不透

7、光，不 能壓縮，實體感。4、可合并其他腦畸形。5、合并智力障礙等神經系統體征。 第十九張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月三、診 斷 diagnosis一、臨床表現：二、輔助檢查： 1、X片：顱骨缺損 2、C T：膨出內容 3、MRI：優于CT第二十張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月顱裂第二十一張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月四、治 療 therapy 關閉缺損，切除膨出腫塊，一歲內安全。第二十二張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 顯性脊柱裂 spina bifida apertum第二十三張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月顯性脊柱裂分類1、脊膜膨出 m

8、eringocele: 脊膜+腦脊液2、脊髓脊膜膨出myelomeningocele： 脊髓+脊膜+腦脊液3、脊髓膨出myelocele： 脊髓外露第二十四張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月第二十五張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月二、臨床表現 clinic presentation1、局部表現：腫塊2、脊髓神經受損：下肢癱，尿便障 礙，脊髓栓系綜合征第二十六張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月三、診斷 diagnosis一、臨床表現：二、輔助檢查： 1、X片：顱骨缺損 2、MRI：脊髓圓椎下移、內容第二十七張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 四、治 療 ther

9、apy手術時機 ：13個月最好切開囊壁 游離組織 還納 切除 囊壁 縫合栓系-切斷終絲第二十八張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 第三節 狹顱癥 craniostenosis第二十九張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月狹顱癥：顱縫早閉、顱縫骨化癥顱腔狹小 腦發育受限 顱高壓 腦功能障礙第三十張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月臨 床 表 現 clinic presentation1、頭顱畸形： 所有顱縫-尖頭畸形、塔頭 矢 狀 縫-舟狀頭、長頭畸形 兩側冠縫-短頭或扁頭畸形 一側冠縫-斜頭畸形第三十一張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月第三十二張，PPT共四十三頁，創

10、作于2022年6月臨 床 表 現2、腦功能障礙和顱內壓增高： 智力低下，精神萎靡，癲癇，頭痛，嘔吐， 視乳頭水腫第三十三張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月臨 床 表 現3、眼部癥狀 眼眶變淺，突眼，分離性斜視。4、其他身體畸形 脊柱裂、唇裂、并指第三十四張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月診 斷 diagnosis1、臨床表現：2、輔助檢查： X片：骨縫早閉，顱高壓征象第三十五張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月治 療 therapy手術治療：6個月內進行 一、切除早閉顱縫 二、切除大骨塊減壓第三十六張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月 第四節 顱底陷入癥basila

11、r invagination 第三十七張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月特 點characteristic枕大孔周圍的顱底結構向顱內陷入,齒突高于正常,枕骨大孔前后徑縮短,顱后窩狹小,結果 ：延髓受壓，局部神經受牽拉.第三十八張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月病 因pathogeny 先天發育畸形多見常合并扁平顱底、環樞椎畸形、小腦扁桃體下疝第三十九張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月臨 床 表 現 clinic presentation1、嬰幼兒期：顱底、頸椎骨未骨化，組織彈性好， 無癥狀。2、成年：筋膜、韌帶、硬膜、蛛網膜增厚，瘢痕粘 連，損傷，神經血管受損，頸神經、尾組 顱神經、延髓、小腦功能障礙，顱內壓增 高。3、頸粗短，發際低，頭頸歪斜緩慢進行性加重。 第四十張，PPT共四十三頁，創作于2022年6月診 斷 diagnosis1、顱頸交界X片： 1）Chamberlain線：硬腭后緣枕大孔上 緣