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文檔簡介
1、關于顱腦和脊髓先天畸形課件第一張,PPT共四十三頁,創作于2022年6月顱腦和脊髓先天畸形craniocerebral and spinal congenital malformation第一節 先天性腦積水 congenital hydrocephalus第二節 顱裂和脊柱裂 cranium bifidum and spina bifida第三節 狹 顱 癥 craniostenosis第四節 顱底陷入癥 basilar invagination第二張,PPT共四十三頁,創作于2022年6月第一節 先天性腦積水congenital hydrocephalus 嬰兒腦積水:嬰幼兒期腦脊液循環通
2、路受阻, 吸收障礙或分泌過多使腦脊液 積聚腦室系統和蛛網膜下腔,致 腦室或蛛網膜下腔擴大。形成 頭顱擴大、顱內壓增高、 腦功 能障礙。成人腦積水:發病機制相同,但無頭顱擴大。第三張,PPT共四十三頁,創作于2022年6月分 類非交通性腦積水:梗阻部位-腦室狹窄處Obstructive hyedrocephalus交通性腦積水:梗阻部位-基 底 池Communication hydrocephalus 不能達大腦表面第四張,PPT共四十三頁,創作于2022年6月嬰兒腦積水病因1、產傷顱內出血、感染、炎癥2、先天畸形:中腦導水管狹窄,中孔、 側孔閉鎖,阿-齊氏畸形3、病因不明第五張,PPT共四十三
3、頁,創作于2022年6月臨床表現clinic presentation1、頭圍異常增大,額頂突出,囟門擴大隆起, 顱縫增寬,頭頂扁平,頭發稀少, 頭皮靜脈怒張,面顱小于頭顱。 2、顱骨菲薄,叩診破壺音。 3、眶頂受壓變薄下移,眼球受壓下旋,上部 鞏膜外露-落日征。4、腦功能障礙:智能低下,瞳孔反射異常, 眼球運動障礙,抽搐發作。 第六張,PPT共四十三頁,創作于2022年6月先天腦積水-落日征第七張,PPT共四十三頁,創作于2022年6月輔 助 檢 查1、X片:顱腔擴大,顱骨變薄,囟門增大, 骨縫分離。2、CT: 腦室擴大,皮質變薄。3、MRI:腦室系統情況、梗阻、腫瘤及位置、 畸形、 等病變
4、。第八張,PPT共四十三頁,創作于2022年6月治 療 therapy1、解除梗阻手術:畸形、梗阻2、旁路手術: (1)Torkildson手術:側腦室-枕大池 分流, 適用于導水管阻塞。 (2)第三腦室造瘺術:終板打開。不持久。3、分流術: 1、腰池-腹腔分流術 2、腦室-體腔分流術 (1)腦室-腹腔分流術 (2)腦室-心房分流術 第九張,PPT共四十三頁,創作于2022年6月并發癥1、堵塞:臨床癥狀重現-梗阻 原因: (1)腦脊液蛋白高 (2)腦室內出血 (3)大網膜粘連阻塞遠端2、感染: 原因:(1)皮膚破潰 (2)操作污染 (3)分流管消毒不嚴 第十張,PPT共四十三頁,創作于2022
5、年6月第十一張,PPT共四十三頁,創作于2022年6月第十二張,PPT共四十三頁,創作于2022年6月 第二節 顱裂和脊柱裂cranium bifidum and spina bifida第十三張,PPT共四十三頁,創作于2022年6月分 類 classification顱裂和脊柱裂是胚胎發育障礙 1、隱性:只有顱骨或椎管骨缺損, 無內容膨出。 2、顯性:顱骨或椎管骨缺損+ 顱 內容或椎管內容膨出。第十四張,PPT共四十三頁,創作于2022年6月顱裂和脊柱裂好發部位第十五張,PPT共四十三頁,創作于2022年6月 顯性顱裂 cranium bifidum apertum第十六張,PPT共四十三
6、頁,創作于2022年6月一、根據膨出內容分類1、腦膜膨出meningocele:腦膜+腦脊液2、腦 膨 出encephalocele:腦膜+腦實質3、腦膜腦囊狀膨cysticMingoencephalocele: 腦膜+腦實質+部分腦室+腦脊液4、腦囊狀膨出cystic encephalocele: 腦膜+部分腦室+腦實質第十七張,PPT共四十三頁,創作于2022年6月第十八張,PPT共四十三頁,創作于2022年6月二、臨床表現 clinic presentation1、中線部位腫塊:出生就有,逐漸長大, 多見于鼻根、枕部。2、腦膜膨出:顱骨缺損小,透光能壓縮。3、腦膜腦膨出:顱骨缺損大,不透
7、光,不 能壓縮,實體感。4、可合并其他腦畸形。5、合并智力障礙等神經系統體征。 第十九張,PPT共四十三頁,創作于2022年6月三、診 斷 diagnosis一、臨床表現:二、輔助檢查: 1、X片:顱骨缺損 2、C T:膨出內容 3、MRI:優于CT第二十張,PPT共四十三頁,創作于2022年6月顱裂第二十一張,PPT共四十三頁,創作于2022年6月四、治 療 therapy 關閉缺損,切除膨出腫塊,一歲內安全。第二十二張,PPT共四十三頁,創作于2022年6月 顯性脊柱裂 spina bifida apertum第二十三張,PPT共四十三頁,創作于2022年6月顯性脊柱裂分類1、脊膜膨出 m
8、eringocele: 脊膜+腦脊液2、脊髓脊膜膨出myelomeningocele: 脊髓+脊膜+腦脊液3、脊髓膨出myelocele: 脊髓外露第二十四張,PPT共四十三頁,創作于2022年6月第二十五張,PPT共四十三頁,創作于2022年6月二、臨床表現 clinic presentation1、局部表現:腫塊2、脊髓神經受損:下肢癱,尿便障 礙,脊髓栓系綜合征第二十六張,PPT共四十三頁,創作于2022年6月三、診斷 diagnosis一、臨床表現:二、輔助檢查: 1、X片:顱骨缺損 2、MRI:脊髓圓椎下移、內容第二十七張,PPT共四十三頁,創作于2022年6月 四、治 療 ther
9、apy手術時機 :13個月最好切開囊壁 游離組織 還納 切除 囊壁 縫合栓系-切斷終絲第二十八張,PPT共四十三頁,創作于2022年6月 第三節 狹顱癥 craniostenosis第二十九張,PPT共四十三頁,創作于2022年6月狹顱癥:顱縫早閉、顱縫骨化癥顱腔狹小 腦發育受限 顱高壓 腦功能障礙第三十張,PPT共四十三頁,創作于2022年6月臨 床 表 現 clinic presentation1、頭顱畸形: 所有顱縫-尖頭畸形、塔頭 矢 狀 縫-舟狀頭、長頭畸形 兩側冠縫-短頭或扁頭畸形 一側冠縫-斜頭畸形第三十一張,PPT共四十三頁,創作于2022年6月第三十二張,PPT共四十三頁,創
10、作于2022年6月臨 床 表 現2、腦功能障礙和顱內壓增高: 智力低下,精神萎靡,癲癇,頭痛,嘔吐, 視乳頭水腫第三十三張,PPT共四十三頁,創作于2022年6月臨 床 表 現3、眼部癥狀 眼眶變淺,突眼,分離性斜視。4、其他身體畸形 脊柱裂、唇裂、并指第三十四張,PPT共四十三頁,創作于2022年6月診 斷 diagnosis1、臨床表現:2、輔助檢查: X片:骨縫早閉,顱高壓征象第三十五張,PPT共四十三頁,創作于2022年6月治 療 therapy手術治療:6個月內進行 一、切除早閉顱縫 二、切除大骨塊減壓第三十六張,PPT共四十三頁,創作于2022年6月 第四節 顱底陷入癥basila
11、r invagination 第三十七張,PPT共四十三頁,創作于2022年6月特 點characteristic枕大孔周圍的顱底結構向顱內陷入,齒突高于正常,枕骨大孔前后徑縮短,顱后窩狹小,結果 :延髓受壓,局部神經受牽拉.第三十八張,PPT共四十三頁,創作于2022年6月病 因pathogeny 先天發育畸形多見常合并扁平顱底、環樞椎畸形、小腦扁桃體下疝第三十九張,PPT共四十三頁,創作于2022年6月臨 床 表 現 clinic presentation1、嬰幼兒期:顱底、頸椎骨未骨化,組織彈性好, 無癥狀。2、成年:筋膜、韌帶、硬膜、蛛網膜增厚,瘢痕粘 連,損傷,神經血管受損,頸神經、尾組 顱神經、延髓、小腦功能障礙,顱內壓增 高。3、頸粗短,發際低,頭頸歪斜緩慢進行性加重。 第四十張,PPT共四十三頁,創作于2022年6月診 斷 diagnosis1、顱頸交界X片: 1)Chamberlain線:硬腭后緣枕大孔上 緣
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