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1、第 頁普外科晉升副主任(主任)醫師病例分析專題報告單 位:姓 名:現任專業技術職務:申報專業技術職務:年 月 日卡波西肉瘤樣疣狀血管瘤病例及皮膚鏡表現1 臨床資料患者男,19 歲。小腿結節 19 年,伴疼痛 1 年就 診。家屬訴患者出生時發現右小腿部黑色硬幣大小 結節,質軟,無出血、糜爛,無瘙癢、疼痛等不適,未予 診治,結節隨年齡增長逐漸增多增大。1 年前無明 顯誘因結節出現疼痛,為偶發輕度壓痛,無關節腫 脹、活動受限,皮疹觸之易出血,無畏寒、發熱,無牙 齦出血、鼻衄等不適,就診于當地縣醫院,考慮“血 管瘤”未予治療。因結節增大明顯且局部出血增 多,故來本院就診。既往體健,否認家族類似病史。

2、體格檢查: 一般情況好,全身淺表淋巴結均未觸及腫 大,系統檢查無異常。皮膚科情況: 右小腿脛側距膝 關節約 4 cm 處見多發的圓形、不規則形的直徑約 2 6 cm大小的紫紅色結節或斑塊( 圖 1) ,部分表面輕度角化,見少許鱗屑或血痂,簇集狀排列,邊界清 楚,質軟,皮溫不高,輕壓痛,右膝關節活動不受限, 無滲出、潰瘍。輔助檢查: 血常規、肝腎功能、凝血功 能未見明顯異常,HIV 抗體、TP 抗體陰性。淺表超 聲檢查提示右側小腿皮膚層多發低回聲團塊,考慮 血管瘤可能。皮膚鏡檢查藍紅色背景下可見多個紫 紅色腔隙樣結構,不規則狀的血管,結痂,可見彩虹 模式( 圖 2) 。皮損組織病理示: 網籃狀角

3、化過度,表 皮萎縮,真皮內見廣泛分布的毛細血管、小靜脈增 生、擴張充血,管腔內可見紅細胞,部分可見內皮細 胞突向管腔,血管周圍見少量的淋巴細胞、組織細胞 浸潤( 圖 3 4) 。診斷: 右小腿卡波西肉瘤樣疣狀血 管瘤。2 討論疣狀血管瘤( verrucous haemangioma,VH) 是一 種較少見的真性血管瘤,是毛細血管瘤、海綿狀或混 合型血管瘤的一種變型1-2,由 Halter 于 1937 年首 先描述,1976 年 Imperial 和 Helwig 將其命名為疣狀 血管瘤3; 皮損多發于單側的下肢4,可單發也可 多發,大多出生時或出生后不久出現藍紫色結節,隨 年齡增長,表面角化

4、并出現疣狀增生,周圍可有衛星 結節,可伴出血和感染,病理表現為表皮角化過度,棘層不規則肥厚和乳頭瘤樣增生,真皮內見毛細血 管瘤或海綿狀血管瘤樣改變5。該患者根據自幼 發病,發生于右下肢的紫紅色的斑塊或結節,皮膚鏡 檢查提示藍紅色背景下可見多個紫紅色腔隙樣結 構、彩虹模式及結痂,皮損組織病理可見真皮內廣泛分布的毛細血管、小靜脈增生、擴張充血,結合病史、 查體及相關輔助檢查,考慮符合疣狀血管瘤的診斷。 患者右下肢紫紅色的結節或斑塊,外觀表現似卡波 西肉瘤,故考慮卡波西肉瘤樣疣狀血管瘤。 卡波西肉瘤可分為四型: 經典型、非洲型、同種 異質移植型、艾滋病相關型; 非洲型多見于非洲赤道 地區,好發于青中

5、年,也見于兒童,據皮損形態又可 分為結節型、鮮紅色型、浸潤型、淋巴結病型,結節型 皮損以紫紅或棕紅色的無痛性小結節常見6-8; 在 組織病理學上卡波西肉瘤結節損害期主要表現為梭 形瘤細胞,混合有炎性細胞和含鐵血黃素的巨噬細 胞9; 而血管瘤為真皮內毛細血管瘤或海綿狀血管 瘤樣改變; 該患者皮損表現主要與非洲型卡波西肉 瘤相似,國內非洲型卡波西肉瘤的報道罕見,雖有 1 例非洲型卡波西肉瘤的報道10,但患者是屬于非洲 籍的,所以結合該患者生長地域、全身淺表淋巴結未 見腫大及皮膚組織病理檢查該患者不考慮非洲型的 卡波西肉瘤。 疣狀血管瘤的皮膚鏡主要表現有肺泡樣外觀, 帶有各種藍色的小陰影,包括淺藍色、靛藍色、深藍 黑色和藍白色,從橢圓形到多邊形的結構,周圍有色 素沉著,周圍有清晰的深色腔隙,晚期病變的皮膚鏡 檢查提示較明顯的角化過度以及帶藍色的腔 隙11-14。在本病例中可以看到多個紫紅色腔隙樣 結構,結痂,并且有彩虹模式,符合疣狀血管瘤的皮 膚鏡表現。彩虹模式的報道曾見于卡波西肉瘤、血 管角皮瘤、增生性瘢痕等疾病中15,但在疣狀血管 瘤中之前的文獻報道里沒有彩虹模式的描述

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