1、兒童狼瘡性腎炎的臨床和病理特點莊捷秋，鄭雯潔，楊青，楊宇真，林艷紅，陳曉英，盧立肖，林 瑞霞【摘要】目的？：探討兒童狼瘡性腎炎（lupus wephritis , LN）臨床表現與腎臟病理之間的關系。方式：回憶性總結分析54例LN患兒的臨床表現、實驗室檢查和腎臟病理資料。結果： 54例LN,男：女 為1：,以腎損害為首發臨床表現者占%最多見的臨床類型為腎病綜 合征（占），腎臟病理類型以IV型最多（占）,第二別離為V型（占） 和田型（占%）; IV型LN多表現為腎病綜合征（占%），但有4例（占雙表 現為輕度尿異樣，高血壓和腎功能不全的發生率最高；有3例（占）臨床表現腎病綜合征者病理卻為m型。 結

2、論：兒童LN的臨床表現和腎臟 病理改變有必然相關性但不完全一致，臨床診斷要綜合臨床表現、免 疫學指標，并踴躍行腎活檢初期明確腎臟病理。【關鍵詞】 兒童;狼瘡性腎炎；腎活檢;病理系統性紅斑狼瘡（systemic lupus erythema-tosus , SLE）是一 種累及全身多個系統的自身免疫性疾病，其中狼瘡性腎炎（lupuswephritis , LN）是其要緊歸并癥之一。初期明確LN的病理類型對了解 LN的病情輕重、指導合理醫治極為重要，也是改善 SLE患者預后、降 低病死率的關鍵環節。回憶性分析總結我院13年來收治的54例LN患兒的臨床、病理特點，旨在提高兒科醫師對兒童LN的熟悉1?

3、演料和方式?一樣資料？?搜集1995年12月-2020年6月在我科住院并 進行腎活檢的LN患兒共54例。所有病例均符合1982年美國風濕病學 會修訂的SLE的診斷標準，同時均有不同程度的腎損害表現，如持續 性蛋白尿或血尿、管型尿及（或）腎功能消退1。其中男15例，女39 例，男女之比為1 :,起病年齡716歲，平均士歲，小于10歲3 例；第一次就醫前的病程為7?d12個月，平均為個月；從確診到腎活 檢的時刻為3?d2年。?臨床指標？?記錄所有病例的病程、臨床表現；腎活檢前進行 實驗室檢查包括血常規、尿常規、血沉、24 h尿蛋白定量和肝腎功能、 血脂、電解質等。免疫學檢查包括血清免疫球蛋白、抗核

4、抗體系列（ANA 抗dsDN雨體、抗Sm抗體、抗RNP?t體、抗SSA SSB抗體）、血清 補體C3和C4,和胸片、B超檢查。?臨床分型？?腎臟損害的臨床分型參照 2000年珠海會議標 準2分以下類型：孤立性血尿和（或）蛋白尿型、急性腎炎型、急進性 腎炎型、慢性腎炎型、腎病綜合征型。?腎臟病理檢查？?54例患者均在B超定位下行經皮腎穿刺活檢，穿刺組織別離作光鏡（HE、PAS PAS岷MASSON色）、免疫熒光 （IgA、IgG、IgM、及C3 C4 C1q）和電鏡檢查。LN的病理分型依照 WHO1995制定的標準3進行。2?樊吉果?LN的病理分型？?依照制定的病理分型標準，本組資料分型 如下：

5、輕微病變型（I型）1例（占）;系膜增生型（II型）6例（占）; 局灶增生型（III型）9例（占）;彌漫增生型（IV型）24例（占%）; 膜型（V型）13例（占）;硬化型（VI型）1例（占）。其中IV型LN最為 常見，第二為V型及III型。?起病情形及臨床表現？?54例中39例（占）以腎外病癥起 病，以皮疹、關節痛、發燒和血液系統損害最多見（各類腎外表現見表 1）;15例（占）以水腫、血尿或蛋白尿等腎臟受累為首發病癥起病。54 例LN中蛋白尿53例（占），其中腎病范圍蛋白尿30例（占%）;血尿49 例（占），其中肉眼血尿11例（占）;水腫33例（占），少尿10例（占%）。?LN的病理分型與臨床表

6、現關系？?不同腎臟病理類型的LN 臨床表現類型不同較大（見表2）。表現為腎病綜合征者30例（占%）, 以IV型及V型為主；第二為孤立性血尿和（或）蛋白尿19例（占%）,以II型和III為主；急性腎炎4例（占），慢性腎炎1例（占）。高血壓9例（占苗發生于IV型，腎功能不全9例（占）中8例見于IV型，1 例見于VI型。?不同病理類型LN的血清免疫學指標？?本組資料顯示血清 ANA陽性率為%抗dsDN雨;體陽Ti率為%抗Sm抗體陽，性率為%低 補體C3血癥為高IgG血癥的發生率為?重復腎活檢？?4例患兒因病情無明顯好轉或加重而再次腎 活檢，其臨床與病理類型轉變見表 3。3?聞論LN是兒科常見的繼發性

7、腎小球疾病之一， 是阻礙SLE預后的 重要因素。盡管兒童SLE發病率比成人低，但腎臟的累及率卻高于成 人。60%-80%勺SLE在病程初期就有尿檢異樣，后期腎臟損害的發生 率那么更高。SLE患兒腎臟損害能夠出此刻 SLE病癥顯現之前、同時 或以后，其中以腎臟為首發病癥者可達 5%-25%本組資料中有%勺LN 患兒以腎損害為首發臨床表現，如不認真檢查現在極易誤診或漏診；而且少數以腎炎或腎病為要緊表現、但缺乏 SLE其他臨床特點的患兒 進行腎活檢時可表現為典型LN病理改變。因此對腎小球疾病的患兒應 常規檢查自身抗體及補體，對可疑病例應初期行腎活檢以減少臨床SLE和LN的漏診。SLE好發于青年，尤其

8、青春期育齡女性，青春前期起病的較 少見。本組病例中絕大多數起病年齡在 10歲以上，小于10歲只有3 例（占）,最小的1例7歲。從性別上看，本組男女比例只有1 ：,而 成人比例高達1 : 94,提示兒童LN男性比例明顯高于成年人。研究 以為雄性激素與雌性激素在 SLE和LN的發病中起重要作用，前者能提 高自身耐受性，降低機體對自身組織抗原的靈敏性，使白細胞介素 2（IL 2）的活性增強；后者可降低自身耐受性，增強多克隆 B細胞的活 性，促使自身抗體（IgG, IgM）的形成，抑制Ts（抑制性T細胞）細胞的 活性。這可能是SLE和LN在男性中少見而女性中多見的緣故之一 5。 兒童期男性雄激素水平相

9、對較低，雌酮羥基化產物相對較高，是不是 為兒童期男性患兒比例偏多的緣故，需有待進一步研究證明。自身抗體的陽性在LN的發病和診斷上均有十分重要的意義。95%- 100%的SLE患者可檢出抗核抗體（ANA）,且檢出率與疾病活動狀態有關，但 ANA的特異性較差，在多種結締組織疾病中也可顯現陽性，因此不能 作為SLE確診的依據。抗SmK體被以為是SLE的特異性標志之一，在 其他疾病中罕有陽性，而且有研究以為抗 Sm抗體陽性是發生LN的特 異指標之一 6。但由于在SLE非活動期也可測出抗Sm抗體，故不能 作為病程監測的指標，而對 SLE回憶性診斷有必然價值。本組抗 Sm 抗體陽性率為略低于文獻報告的日性

10、率7。抗ENA抗體譜中抗 dsDNAK體對診斷LN特異性和靈敏性均較高，可用于LN的初期診斷。本組資料顯示抗dsDN雨;體陽性率%高于文獻報導7 , 9;另外咱們 在LN的醫治隨訪進程中發覺，隨著患兒狼瘡活動的操縱，抗 dsDNA 抗體陽性率呈慢慢下降趨勢。由于抗 dsDNAS體的滴度與疾病嚴峻程 度和活動性呈正相關8,因此可作為醫治監測的指標之一。由于這三 種抗體對SLE和LN的診斷和評判臨床活動性各有特殊意義，臨床上應 進行抗dsDNA抗S口 ANA合檢測，可提高疾病檢出率，對全面地 分析病情所處的時期，監測病情的進展情形和醫治成效等均有重要的 臨床價值。LN的臨床表現與其腎臟病理分型緊密

11、相關。本組54例中以IV型LN最多，占外 V型LN次之，占外再第二別離為III型和II 型，各占嗨口% IV型和V型LN多表現為腎病綜合征，但 V型一樣無 腎功能不全及高血壓，IV型那么高血壓和腎功能不全的發生率高;II 型及III型LN多表現為孤立性血尿和（或）蛋白尿，腎功能一樣在正常 范圍，通常不發生高血壓。與文獻報導的腎臟組織學改變與臨床表現 的嚴峻性呈對應關系相符合10。但是LN的臨床表現與腎臟病變的嚴 峻程度并非完全一致，僅依據臨床資料并非能準確判定患兒的腎臟病 變。本組有4例臨床上僅表現為孤立性蛋白尿和血尿，但腎臟病理診 斷卻為IV型LN;而還有3例表現為腎病綜合征者，腎臟病理診斷

12、卻為 III型LNo由此可見腎活檢對明確腎臟病理類型，了解LN活動、指導醫治、判定預后都很有價值，因此必需強調腎活檢的重要性。研究發覺LN不同病理分型間可發生轉化，從輕型轉為重型較 由重型轉為輕型更常見。本組 4例重復腎活檢中3例由輕型轉化為重 型，而1例由重型轉為輕型，明顯高于文獻報導的25%-55%11,可能與咱們僅選擇病情無好轉或加重的患兒進行重復腎活檢有關。盡管 迄今為止有關兒童LN重復腎活檢的價值仍不確信，但少數研究結果說 明它能反映疾病的進展或預測轉歸12。因此咱們以為應在LN的醫治 進程中周密監視病情轉變，關于臨床活動性指標增加及腎功能惡化者， 重復腎活檢能有助于更好地了解LN的

13、活動性及指導制定適合的臨床醫治方案。【參考文獻】1王海燕.腎臟病學M.北京：人民衛生出版社， 2020:1321-1335.2中華醫學會兒科學分會腎臟病學組.小兒腎小球疾病的 臨床分類、診斷及醫治J.中華兒科雜志,2001,39(12):746-749.3 Churg J, Bernstein J, Glassock RJ. Lupus nephritisMRenal disease:Classification andatlas of glomerular York: IgakuShoin,1995:151-156.4王彩虹，趙建民.狼瘡性腎炎患者 40例臨床病理分析J. 臨床內科雜志，20

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