1、關于心尖球囊樣綜合征第一張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月概述1990年日本的Hikaru Sato教授在日本發現并描述了一個新的綜合征，其臨床特征包括伴有胸痛的一過性可逆性左心室功能障礙，心電圖改變和輕度心肌酶升高類似急性心肌梗死（MI）。心室造影顯示，左心室收縮末期呈圓底窄頸形（round bottom and narrow neck）, 形狀很像日本用來捕捉章魚套（瓶子）。因此，Sato 教授將之命名為“Tako-tsubo” 心肌病。日文 Tako是章魚（Octopus），tsubo是章魚套（瓶子）。 第二張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月概述這次WCC/ESC(200

2、6年)上有7篇摘要針對 Tako-tsubo綜合征。雖然該綜合征正在引起國際上廣泛關注，但有關此綜合征的眾多問題仍不清楚。研究者們特別強調的是該綜合征在臨床上常被誤診為急性冠脈綜合征，從而使用不必要并有致命性危險的治療措施。因此心血管醫生了解該綜合征的臨床特征十分必要。第三張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月“Tako-tsubo” 心肌病第四張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月Normal left ventricular contraction 第五張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月Abnormal contraction of left ventricle takin

3、g the shape of a Tako-Tsubo 第六張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月概述近年來，對該綜合征有多種命名。包括：心尖球囊樣綜合征（apical balloning syndrome）Tako-tsubo 綜合征/心肌病(Tako-tsubo syndrome / cardiomyopathy)急性左心室球形改變（acute left ventricular ballooning）可逆性應激性心肌病（reversibe stress cardiomyopathy）破碎心臟綜合征（broken heart syndrome）應激誘發的心肌頓抑（stress induc

4、ed stunning）。第七張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月流行病學特征在日本過去10年中，心尖球囊樣綜合征的發生率占臨床疑似急性心梗患者的1。法國Boulogne 市Ambroise Pare 醫院的Nicolas Mansencal yisheng 復習了接受過冠狀動脈造影的1613例患者的病歷資料，發現在這一非選擇性患者群中，TAKO-Tsubo患病率為0.7%。在另一項研究中，意大利Rimini市Infermi醫院的Andrea Santarelli 發現，接受過冠狀動脈造影，心電圖表現有ST抬高的1031例意大利患者中，1.4%患有TAKO-Tsubo。2000年之前所有

5、的病例報告均來自日本。 第八張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月流行病學特征現有文獻顯示該綜合征易發于日本患者，這表明其與人種和地理分布有關，歐洲和美國也有此類病例報道。日本的資料表明，TAKO-Tsubo在女性比男性常見，比率為7：1，女性平均發病年齡68.612.2歲，男性平均發病年齡65.99.1歲（Criculation 48;1237-1248,2000）。隨后在歐洲和美國的報道與日本資料一致，進一步證實女性患病率顯著高于男性。第九張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月探索？發現？目前國內尚未見確診病例報道，我院于2005年發現一可疑病例。由于中國跟日本在人種和地理上的相似

6、性，推測國內也存在這種綜合征。中國沒有Tako-tsubo？還是我們沒有關注？ 后者可能最大。我國已有大量的心電圖ST抬高患者的冠狀動脈造影資料，是否可以重新復習一下，有無可能發現中國的Tako-tsubo？我國不少醫院對ST抬高患者作冠狀動脈造影時不作左心室造影，這可能會影響Tako-tsubo的及時發現。 張家明，盧永聽左室心尖部氣球樣變1例臨床心血管病雜志，2005，21(4)：243244第十張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月病因和發病機制病因和發病機制目前仍不清楚，有些跡象顯示與冠狀動脈微循環功能受損和交感神經異常有關。有些學者認為可能是神經源性心肌頓抑引起。由于部分病例常與

7、其他疾病同時存在，有人認為心臟改變是這些疾病引起的心臟并發癥。冠狀動脈痙攣也可能是病因之一。第十一張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月病因和發病機制 心尖球囊樣綜合征是一類少見病，具體機制尚不清楚。根據不同病例分析的結果，主要有以下幾種可能的發病機制：冠狀動脈痙攣心肌炎微血管缺血神經源性心肌頓抑第十二張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月發病機制（一） 冠狀動脈痙攣Dote等最初報道該綜合征時的5例患者中，2例患者觀察到多支血管病變，2例激發試驗出現血管痙攣。Sharkey等的研究中有1例患者觀察到多支血管痙攣。15的患者在激發試驗中出現血管痙攣。第十三張，PPT共四十八頁，創作于2

8、022年6月發病機制（二） 心肌炎急性淋巴細胞性心肌炎的臨床表現和心肌梗死相似，也出現多支血管供血區域的ECG變化，快速恢復的階段室壁運動異常和輕到中度心肌壞死的心肌標志物變化。然而，在尸檢證實為心肌炎的病例中并未發現心尖呈球囊樣，并且一定數量的心尖球囊樣綜合征患者的心肌活檢也沒有發現心肌炎的病理學證據。第十四張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月發病機制（三） 微血管缺血盡管理論推斷微血管缺血在該綜合征中起著重要作用，但是在這些患者中用多普勒血流導絲技術和心肌聲學造影技術并沒有發現這種缺血現象。 Abe J, et al. J Am Coll Cardiol,2003，41（5）：737

9、-742第十五張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月發病機制（四） 目前比較公認的機制：神經源性心肌頓抑 應激導致交感神經興奮和血漿兒茶酚胺水平過度升高，引起心肌運動障礙（WMA）。 由于精神因素和應激情況在其發生中起重要的病理生理作用，有理由認為交感神經激活對其發生有意義。在蛛網膜下腔出血或嗜鉻細胞瘤的應激狀態時可發現一過性的左室階段室壁心肌頓抑。在兒茶酚胺介導的毒性作用中，左室心尖易于出現心肌頓抑的現象也支持這個觀點。第十六張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月1. The Octopus is resting in its Tako-Tsubo - Do NOT irk it !

10、 第十七張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月2. The Octopus is unhappy and on a prowl 第十八張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月3. The Octopus has found its target - the heart 第十九張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月4. Oh! No ! - Big trouble ! - The Octopus IS the CNS 第二十張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月5. The CNS is stressed and resentful 第二十一張，PPT共四十八頁，創作于2022年6

11、月sympathetic nervous systemThe CNS, through the sympathetic nervous system, discharges unconscionable and irrational amounts of catecholamines (mainly norepinephrine) on the heart and this creates chest pain, myocardial stunning and/or congestive heart failure. or even SHOCK 第二十二張，PPT共四十八頁，創作于2022年6

12、月Conclusion第二十三張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月臨床特點 誘因應激是發生Tako-tsubo 關鍵性誘因。患者的經典描述是在癥狀發生之前即刻有應激性事件，包括情感刺激、激烈運動或精神心理應激。已有報告Tako-tsubo發生于地震，導彈襲擊，甚至電視劇中悲劇情景之后。在對19例患者的最近綜述中，Iian Wittstein 等所列出的應激因素包括親屬亡故、車禍、驚喜聚會、激烈爭吵、法庭出庭和經歷武裝搶劫。 Iian Wittstein ,et al. N Eng J Med：2005；352：539-48第二十四張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月臨床特點 Abe

13、， Kurisu，Tsuchihashi等的研究總結了該綜合征的臨床特點：大多數患者均有精神或者身體應激因素突發心絞痛樣胸痛心肌梗死樣心電圖：ST段明顯升高、多導聯T波倒置和QRS波群異常超聲心動圖或左室造影出現前壁心尖段和心尖部的室壁運動障礙及與心室運動障礙范圍相關的血清心肌酶增高第二十五張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月臨床特點臨床表現類似于急性心梗，而冠狀動脈造影并不能發現具有血流動力學意義的冠脈狹窄。受損心肌的收縮功能能夠迅速恢復（大多數在7-30天內）老年女性常見預后良好Attention：受損心肌的收縮功能迅速恢復是該綜合征最顯著的特點。第二十六張，PPT共四十八頁，創作于

14、2022年6月實驗室檢查心電圖改變：90 %患者出現ST抬高，27 %出現Q波，97%T波倒置。大多數患者發病初，胸前導聯ST段抬高，繼之在下壁導聯和胸前導聯出現T 波倒置。心電圖異常可因心功能的恢復完全正常化。第二十七張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月ECGNormal (baseline tracing i.e. in V5) 第二十八張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月ECGStage 1: 急性期 急性期一般僅持續數小時.這一時期往往ST段抬高，QT間期較短，R波往往仍然存在。第二十九張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月ECGStage 2: 亞急性期 亞急性期往往

15、持續數天. QT間期延長，深而寬的T波倒置。第三十張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月ECGStage 3: 恢復期 倒置的T波可持續數天到數周，但是QT間期恢復正常.第三十一張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月心肌酶心肌酶學改變：約56 患者CK-MB、TNI一過性輕、中度升高。第三十二張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月超聲心動圖急性的一過性室壁運動異常，累及左室心尖部或中部，心尖部或中部運動減弱或消失，心底部運動增強；一過性心功能受損，LVEF下降。一組資料顯示：LVEF從(4111) 恢復到(6410) 。同時，床邊心臟超聲往往可以為急性心肌梗塞的定位、定性，以及鑒別

16、診斷提供一定的線索，十分重要！第三十三張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月超聲心動圖一例tako-tsubo 綜合征患者（絕經后婦女）在急診室的心臟超聲圖像發病第一天：左室心尖部室壁運動障礙（“癱瘓”）第三十四張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月超聲心動圖發作3個月后: 完全康復， 左室心尖部收縮功能恢復正常 。第三十五張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月超聲心動圖左室前壁心尖部明顯變薄，厚約0.5cm，范圍2.3cm，收縮期略向外膨出，呈矛盾運動，余室壁運動未見明顯異常；左室縮短率32%，射血分數64%。第三十六張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月冠狀動脈造影所有病例

17、均無明顯冠狀動脈狹窄，部分病例可誘發冠狀動脈痙攣(21)。一組報道顯示：14例中10例存在麥角新堿和乙酰膽堿誘發的血管痙攣，4例一支痙攣，6例多支血管痙攣。第三十七張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月左室造影左室造影：心尖部或左室中部無或低動力學狀態；LVEF降低；少數存在一過性室內壓力階差。左室心功能的變化呈暫時性、可逆性特點，多數在數周內恢復。文獻報道時間從3周12個月不等。心功能可以完全恢復正常，極少數有復發現象。第三十八張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月左心室造影第三十九張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月診斷多數專家不認為TAKO-Tsubo是一新現象，捷克共和國

18、布拉格市Charles大學的Milka Klinceva 教授認為似乎這一綜合征患病率在增加，而實際上更可能的實際情況是因為在為ST抬高的心肌梗死的患者日益廣泛的常規接受冠狀動脈造影檢查，有更多機會發現和識別TAKO-tsubo。 第四十張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月診斷 臨床上診斷TAKO-tsubo 可能仍有一定的困難，目前尚無統一標準。Mayo Clinic的Kevin Bybee教授介紹了他們建議使用的診斷系統,其診斷標準如下：1新發現的心電圖異常ST段抬高或T波倒置2冠狀動脈造影沒有冠狀動脈閉塞性病變3一過性可逆左心室不運動或者運動減弱4無心肌病、頭顱創傷、腦出血或嗜鉻細

19、胞瘤 Kevin Bybee ,et al. Ann Inten Med .2004；141：858865第四十一張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月診斷Abe等建議的診斷標準：主要診斷標準：左室心尖部可逆性的球囊樣室壁運動障礙和基底段收縮功能增強類心肌梗死樣心電圖改變次要標準：體力或者感情應激誘因一定程度的心肌酶學升高類心肌梗死樣胸痛Abe Y, et al. Heart,2003,89(9):974-976第四十二張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月鑒別診斷內分泌紊亂（甲狀腺機能亢進，甲狀腺機能減退，嗜鉻細胞瘤）病毒性心肌炎 Lyme 心肌炎急性心肌梗死主動脈夾層心包炎心動過速誘導的心肌病 蛛網膜下腔出血第四十三張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月治療Tako-tsubo的治療通常為建議性的，缺乏明確的證據。如果患者在診斷時無癥狀，則無需特殊治療。如果患者存在明顯癥狀，應進行治療，主要措施是對癥和支持性療法，包括吸氧，使用嗎啡和利尿劑。如果患者的血液動力學失代償和不穩定，可能需要使用升壓藥物和主動脈內球囊反搏（IABP）。有些患者動力型左心室流出道梗阻，則需要經靜脈補給液體和使用beta阻斷劑。 第四十四張，PPT共四十八頁，創作于2022年6月治療 大多數研究認為維持患者發病期的血流動力學穩定最為重要。 Sharkey等報道的2