1、關于難治性腎綜的治療第一張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月 難治性腎綜的治療問題 難治性腎綜的定義 激素治療8周無效 8周治療有效，停藥復發，再治無效 6月內復發2次，12月內3次 加用免疫抑制劑治療無效第二張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月難治性腎綜的原因 感染 高凝狀態 嚴重低蛋白血癥 腎臟病理類型的轉變 病人未遵從醫矚 用藥不正規 其他 如高脂血癥等第三張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月 調整腎上腺皮質激素的使用 細胞毒藥物 CsA的使用 MMF的使用 抗凝、抗血小板和纖溶藥物 調脂藥的使用 NSAIDs的使用難治性腎綜的治療第四張，PPT共三十九頁，創作于202

2、2年6月 影響預后的因素 持續性血肌酐，Cr4mg/dl 高血壓，尤其是難于控制的 持續性重度血尿 大量蛋白尿 年齡45歲，病程長6月 尿FDP持續陽性第五張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月重癥腎綜的臨床特點 全身性水腫； Ccr5g/24hr； 血清白蛋白60mg/day）3月以上， 劑量可逐漸減至0.5mg/kg day治療6月以上才可判斷是否激素抵抗 CsA濃度150-300ng/ml可有效，停藥后復發 要保持緩解須長期治療細胞毒藥物（CTX，苯丁酸氮芥，硫唑嘌呤）血漿置換或免疫吸附可用于腎移植病人復發FSGS一些治療原則第十二張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月 FSGS

3、的分類原發性或特發性FSGS 經典型FSGS 周緣型FSGS 頂端病變型FSGS 系膜增生型FSGS 細胞型FSGS 塌陷型FSGS第十三張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月 FSGS的臨床病理聯系 多數有大量蛋白尿或腎病綜合征 常有鏡下血尿,高血壓和腎功能損傷 細胞性FSGS蛋白尿尤為嚴重,黑人多見 腎間質纖維化是預后不良的病理指征 病理類型與預后關系的排序 頂部病變經典型周緣型 系膜增生型細胞型和塌陷型第十四張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月 膜 性 腎 病 10-20%的病人出現重癥NS第十五張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月 膜性腎病的一般情況 是成人NS的常見病

4、因 1/3的患者將發展成終末期腎病 大劑量激素既不能使腎綜持久緩解也不能 保護腎功能，因而不能單獨使用 環磷酰胺和苯丁酸氮芥治療膜性腎病均有效 高危進展患者或烷化劑無效可用環孢素 10年存活率達83% 腎靜脈血栓形成的發生率達5-16%第十六張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月影響膜性腎病預后的因素 遺傳因素 年齡 腎組織學改變 蛋白尿 腎功能 高血壓持續性大量蛋白尿是影響MGN病人預后最重要因素第十七張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月MGN進展危險的評價指標輕度進展危險 尿檢異常 腎功能正常 尿蛋白4g/d中度進展危險 腎功能正常 持續性蛋白尿48g/d高度進展危險 腎功能異常

5、和/或 持續性蛋白尿8g/d第十八張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月 膜性腎病治療的一些爭議是否需要免疫抑制治療？免疫抑制治療的指征？合理的治療方案？第十九張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月MGN的治療措施和策略 低度進展危險病人只有5%左右的病人進展至腎衰竭 1. 減少蛋白尿 2. 將血壓控制至靶目標值 3. 使用ACEI或ARB 4. 密切追蹤觀察第二十張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月 中度進展危險單用皮質激素治療無效激素+細胞素藥物有效環孢素有效第二十一張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月 高度進展危險的病人（10%15%） 蛋白尿 單用皮質激素治療無效

6、延緩慢性腎臟疾病進展 環孢素A有效 激素+細胞毒藥物有效第二十二張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月 膜增生性腎炎 是最少見的腎綜類型，預后較差第二十三張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月 膜增生性腎小球腎炎的處理原則 MPGN）是腎小球腎炎中最少見的類型之一 腎功能正常而無大量蛋白尿者，無需治療 隨訪3-4個月，監測腎功能、蛋白尿及血壓 NS和/或腎功能，可試用類固醇藥物 Pre 40 mg/m2，qod6-12月。無效則停用 隨訪和對癥處理如控制血壓、降低蛋白尿等 成人有腎功能受損和蛋白尿，推薦使用： 阿斯匹林（325g/d）、潘生丁（70-100mg tid） 或兩者合用，療

7、程12個月，無效則停用第二十四張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月 腎綜合并急性腎衰竭多見于成人MCD或輕度MesPGN年齡大、NS重、血壓高者易發生 發生率約4.1% MCD占25%，MepGN占9%第二十五張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月 腎綜合并ARF的發生機制 血漿膠體滲透壓，容量不足腎間質水腫 蛋白管型堵塞 嚴重感染 間質性腎炎，如利尿劑 ACEI的使用 疾病進展或病理類型改變腎靜脈血栓形成 常無典型的ATN改變第二十六張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月 治 療 有效循環血容量的補充 加強利尿治療 皮質激素治療 慎用膠體擴容第二十七張，PPT共三十九頁，創作于

8、2022年6月腎病綜合征水腫形成機理及其治療Underfill mechanism大量尿蛋白低蛋白血癥膠體滲透壓 有效動脈血容量 RAAS，交感N激活 ANP分泌 AVP Na+及水潴留 Overfill mechamism腎臟潴Na+* 血漿容量 *腎功能正常病人R. W. Schrier 2003 低蛋白血癥 滲透壓水腫形成水腫形成第二十八張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月對傳統低容量學說的質疑？ NS病人血漿容量并不一定下降 一些NS病人呈高血壓、低PRA提示容量 低蛋白血癥與水腫不平行 NS病人濾過分數（filtration fraction）常提示腎血流量第二十九張，PPT共

9、三十九頁，創作于2022年6月腎病綜合征病人嚴重水腫處理必須遵循個體化原則判定病人循環血容量狀況 有無嚴格限鹽、限水、強力利尿史 臨床表現* 血漿白蛋白水平（2.0g/dl ） 血容量不足（脫水）高滲藥物（白蛋白）利尿劑血容量擴張或正常 利尿劑第三十張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月利尿劑應用原則 以限鹽為基礎治療：輕中度 100120mmol/24h 重度 75100mmol/24h2. 有限使用，不是所有的浮腫都應用利尿劑 心臟、呼吸功能受累、明顯腹水、或浮腫病人 又不能接受嚴格限鹽3. 緩慢利尿的原則（小量、間斷應用利尿劑）只有急 性肺水腫病人才 需迅速利尿4. 利尿過程中密切監

10、測副作用，特別是血容量狀態第三十一張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月 重度水腫病人的處理限制飲食中水鈉的攝入輕度水腫可口服利尿劑胃腸道水腫需靜脈給藥重度水腫可持續滴呋塞米利尿劑抵抗可考慮單超第三十二張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月利尿效果不佳的原因 原發腎臟疾病治療效果？ 合并心、肝等功能障礙？ 攝入Na+控制不嚴格？ 存在水、Na代謝紊亂？ 伴隨用藥干擾作用第三十三張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月利尿劑效果不佳時的臨床處理程序 判定是否有局部因素（靜脈、淋巴梗阻） 能否改進心、肝腎功能（呼吸、腎血流量） 有無血容量不足或心臟充盈壓不足 有無NSAID合用 根據腎功

11、能判斷用藥是否適當 ： Ccr20-30ml/min 測量24小時尿鈉 UNa 100mmol/d 100mmol/d 將利尿劑劑量或 限鹽、限水 更換作用更強的利尿劑 二種利尿劑合用 靜脈給予襻利尿劑 超濾脫水第三十四張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月利尿劑的副作用血容量下降 腎前性氮質血癥、急性腎衰竭；老年人心、腦供血不全 *特別易出現于SALb20gL，急驟利尿后 電解質紊亂低鈉血癥、低鉀/高鉀血癥、代謝性堿中毒鎂、 低鈣或高鈣血癥 過敏 間質腎炎、骨髓抑制 代謝障礙糖代謝紊亂高尿酸血癥 高膽固醇血癥（胰島素低反應） （尿酸重吸收）其它 HCT胰腺炎；襻利尿劑耳聾第三十五張，PP

12、T共三十九頁，創作于2022年6月腎臟組織學改變血液動力學異常急性間質性腎炎腎小管堵塞（結石或結晶）低鉀性腎病 利尿劑引起的腎損害第三十六張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月 吳某，女，22歲，因“浮腫兩月” 診斷為重癥“腎病綜合征”由其他億元轉入。曾給予“強的松55mg/d”口服，及雷公藤多甙，肝素，潘生丁等，間斷輸注白蛋白，利尿治療，癥狀無緩解。入院檢查：尿常規：比重1.025、蛋白+、透明管型+、顆粒管型+；生化：總蛋白33g/L、清蛋白16g/L、血膽固醇12mmol/L、甘油三脂2.54mmol/L、Na124mmol/L、K3.6mmol/L、24小時尿蛋白定量11.0g；胸

13、片示雙側胸腔積液，左下肺炎，B超示大量腹水；腎活檢結果示：局灶節段硬化性腎炎。入院后予美卓樂44mg/d，并抗凝，抗感染，擴容利尿，并胸穿抽液兩次，但癥狀無改善，2003/11/15晨出現頭暈，煩躁，之后即出現全身抽搐大發作，共兩次，即予鎮靜止癇，控制血壓，脫水等治療，考慮為繼發性癲癇，與腦水腫有關，行床邊單超脫水，四天后神志清，此后繼續間斷單超脫水并加用環孢素A，患者之后出現遠端小管酸中毒，停用環孢素A，并改為MMF繼續治療。經以上治療病情漸平穩，浮腫漸消退，酸中毒糾正，血壓控制好。 第三十七張，PPT共三十九頁，創作于2022年6月 蘇某某，男，17歲，因“浮腫20天，伴少尿嘔吐10天”

14、入院。外院查尿蛋白+、紅細胞+、BUN4.4mmol/L、Cr133mol/L，診斷“急性腎小球腎炎”。予抗感染，對癥治療，癥狀無緩解，為作進一步診治收入。入院檢查：尿常規：比重1.015、蛋白+、隱血+、顆粒管型+；總蛋白38g/L、血清白蛋白26g/L、血膽固醇8.46mmol/L、甘油三脂2.61mmol/L、Na 142mmol/L、K 3.3mmol/L、BUN27.3mmol/L、Cr338mol/l；24小時尿蛋白定量5g/d；腹部B超少量腹水；X線胸片：左側少中量胸積液；行腎穿提示：腎小球輕微病變，腎小管上皮細胞變性。2004/3/5開始強的松標準劑量口服，用藥半月浮腫消退，尿蛋白減少，肌酐恢復正常。2003/3/27出現低熱，咽痛抗感染后好轉。3天后出現少尿，浮