1、心臟瓣膜病Valvular Heart Disease（VHD）復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院上海市心血管病研究所概 述心臟瓣膜病：瓣膜結(jié)構(gòu)異常，狹窄、關(guān)閉不全風(fēng)濕性最常見病因40歲以下二尖瓣70，二尖瓣和主動(dòng)脈瓣2030，主動(dòng)脈瓣25三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣病變少見病 因風(fēng)濕熱A組乙型溶血性鏈球菌感染后的異常免疫反應(yīng)全身結(jié)締組織的非化膿性炎癥侵犯心臟、關(guān)節(jié)好發(fā)615歲冬春季多見，無性別差異病 因0.33咽峽炎，14周風(fēng)濕熱自身免疫性疾病與A組乙型溶血性鏈球菌抗原、免疫復(fù)合物、細(xì)胞免疫、遺傳機(jī)制有關(guān)病 理病變?cè)诮Y(jié)締組織膠原纖維病理改變是Aschoff小體滲出、增生、硬化期各器官改變：心臟（心內(nèi)膜、心肌、心包）、

2、關(guān)節(jié)、皮膚、動(dòng)脈、胸膜、肺、腦臨床表現(xiàn)急性風(fēng)濕熱發(fā)生前26周有咽喉炎、扁桃體炎，或隱匿性發(fā)熱，面色蒼白，疲憊關(guān)節(jié)炎游走、多發(fā)、大關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛，活動(dòng)受限數(shù)周消失，無畸形心臟炎心肌炎無癥狀，或心衰心動(dòng)過速，奔馬律，雜音心臟擴(kuò)大，P-R延長(zhǎng)，ST-T改變心內(nèi)膜炎二尖瓣、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全心包炎舞蹈病，可自愈47歲無目的、不自主軀干或肢體快速運(yùn)動(dòng)皮下結(jié)節(jié)關(guān)節(jié)伸面，無痛，自行消失環(huán)形紅斑軀干四肢屈側(cè)，中心白，邊緣隆起，無痛，自行消失實(shí)驗(yàn)室檢查抗鏈球菌溶血素O抗體（ASO）滴度升高白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞升高，血沉加快肌酸磷酸激酶CPK-MB, cTnI, cTnT診斷1992年Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)兩個(gè)主要表

3、現(xiàn)或一個(gè)主要及兩個(gè)次要表現(xiàn)鑒別診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎SLE強(qiáng)直性脊柱炎SBE病毒性心肌炎治療一般治療：休息，肌肉注射青霉素4060萬(wàn)單位，BID, 2-3W,或一次注射芐星青霉素60120萬(wàn)單位青霉素過敏者用紅霉素、林可霉素、頭孢類或喹諾酮類治療抗風(fēng)濕治療單純關(guān)節(jié)受累，阿司匹林，小兒80100mg/kg.d,分3-4次口服；成人3-4g/d，2W后減量，療程4-8W心臟炎，腎上腺皮質(zhì)激素，潑尼松成人30-40mg/d，小兒1.5-2mg/kg.d,分3-4次口服,2-4W后減量，療程8-12W，停前二周加阿司匹林預(yù)防和預(yù)后初次發(fā)作一次注射芐星青霉素60120萬(wàn)單位或肌肉注射青霉素40萬(wàn)單位，BID,

4、 10天復(fù)發(fā)預(yù)防每34周注射芐星青霉素60120萬(wàn)單位，5年，最好至25歲，有風(fēng)濕性心臟病者，最好終身預(yù)防預(yù)后取決于心臟炎的嚴(yán)重程度心 臟 瓣 膜 病二尖瓣主動(dòng)脈瓣三尖瓣肺動(dòng)脈瓣狹窄關(guān)閉不全急性慢性風(fēng)濕性心臟病患病率/00疾病診治病因和病理病理生理臨床表現(xiàn)（癥狀、體征）實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療預(yù)后二尖瓣疾病二尖瓣狹窄Mitral Stenosis二尖瓣狹窄病因單純二尖瓣狹窄占風(fēng)濕性瓣膜病的25%，狹窄伴關(guān)閉不全占40%，70為女性病因主要為風(fēng)濕性，50無急性風(fēng)濕熱史先天性畸形、老年瓣環(huán)鈣化類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡病 理瓣膜交界、瓣葉游離緣、腱索增厚粘連開放受限，瓣口面積減小

5、，呈“魚口”狀左房增大左房附壁血栓病理生理 正常面積：4-6cm2 ，狹窄程度：輕度：面積1.5-2cm2中度：面積1-1.5cm2重度：面積1cm2左房增大，左房壓，跨瓣壓差肺靜脈、肺毛細(xì)血管壓，呼吸困難肺動(dòng)脈高壓，右心室增大，右心衰臨床癥狀呼吸困難-最常見的早期癥狀運(yùn)動(dòng)、感染、房顫等誘因靜息時(shí)呼吸困難端坐呼吸夜間陣發(fā)性呼吸困難咯血突然大量咯血痰中帶血絲粉紅色泡沫痰肺梗死、胸痛伴咯血咳嗽支氣管粘膜水腫左房壓迫左主支氣管聲嘶左房和肺動(dòng)脈壓迫左喉返神經(jīng)體 征二尖瓣狹窄二尖瓣面容，雙顴紺紅S1亢進(jìn)，開瓣音；S1減弱，開瓣音消失心尖區(qū)低調(diào)隆隆樣舒張中晚期雜音可有舒張期震顫肺動(dòng)脈高壓、右心室擴(kuò)大右心室

6、收縮期抬舉樣搏動(dòng)P2亢進(jìn)肺動(dòng)脈擴(kuò)張，收縮期噴射性雜音、嘆氣樣舒張期雜音（Graham Steell雜音）三尖瓣關(guān)閉不全收縮期吹風(fēng)樣雜音實(shí)驗(yàn)室檢查X線左房、右室增大，梨形心右心緣有雙心房影左前斜位-左主支氣管抬高右前斜位-左房壓迫食管下段肺動(dòng)脈擴(kuò)張、肺淤血、間質(zhì)性肺水腫二尖瓣狹窄X線檢查左心房增大，胸骨左緣第3肋間心濁音界增大，使心腰消失，如梨形，稱二尖瓣型心心電圖P波寬0.12s，伴切跡Pv1負(fù)性向量增大電軸右偏右心室肥厚超聲心動(dòng)圖可以明確診斷M型示城墻樣改變前葉開放呈圓隆狀瓣葉增厚交界粘連瓣口面積縮小二尖瓣前葉呈圓拱狀；左房?jī)?nèi)云霧狀影診 斷典型雜音X線心電圖心超雜音鑒別診斷經(jīng)二尖瓣口血流增加

7、，造成相對(duì)狹窄嚴(yán)重二尖瓣反流左向右分流高動(dòng)力循環(huán)Austin-Flint雜音：主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全左房粘液瘤，雜音隨體位改變并發(fā)癥心房顫動(dòng)早期并發(fā)癥首發(fā)癥狀陣發(fā)性-慢性左室充盈減少控制心室率急性肺水腫呼吸困難粉紅色泡沫痰雙肺布滿干濕羅音栓塞（20）房顫、左房大、心排量低，栓塞史腦動(dòng)脈（占 2/3）外周動(dòng)脈（上、下肢）內(nèi)臟動(dòng)脈（脾、腎、腸系膜）右心衰竭感染性心內(nèi)膜炎肺部感染治療一般治療預(yù)防風(fēng)濕熱，芐星青霉素120萬(wàn)U，im/4w預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎避免劇烈體力勞動(dòng)控制入水量，限制鈉鹽，應(yīng)用利尿劑避免誘因咯血取坐位鎮(zhèn)靜劑利尿劑，降低肺靜脈壓力并發(fā)癥治療急性肺水腫類似急性左心衰處理擴(kuò)張靜脈藥物，減輕前負(fù)荷

8、快速房顫時(shí)，用洋地黃減慢心率急性房顫藥物控制心室率電復(fù)律或藥物復(fù)律長(zhǎng)期用華法林預(yù)防血栓栓塞持續(xù)性房顫復(fù)律指征房顫1年左房直徑30ml/m2外科手術(shù)治療二尖瓣修復(fù)術(shù)不需要長(zhǎng)期抗凝發(fā)生心內(nèi)膜炎、栓塞少人工瓣膜置換術(shù)（病變嚴(yán)重）感染控制不滿意，反復(fù)栓塞，藥物治療不佳，應(yīng)早日手術(shù)EF80mm，不宜換瓣預(yù)后預(yù)后差年齡50歲明顯反流 瓣膜冗長(zhǎng)增厚左房室增大主動(dòng)脈瓣疾病主動(dòng)脈瓣狹窄Aortic Stenosis主動(dòng)脈瓣狹窄風(fēng)濕性：為獲得性主動(dòng)脈瓣狹窄的常見原因瓣葉增厚攣縮，交界融合，常伴關(guān)閉不全先天性：大多為先天性二葉式主動(dòng)脈瓣畸形，或先天性主動(dòng)脈瓣狹窄退行性：瓣葉有鈣化結(jié)節(jié)，伴二尖瓣環(huán)鈣化病理生理成人主動(dòng)

9、脈瓣口3.04.0cm2。當(dāng)瓣口面積減少1/4時(shí)，才出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)異常。當(dāng)瓣口1.0cm2時(shí)，左室壓力負(fù)荷增加左室向心性肥厚順應(yīng)性減低左室舒張末壓增高左房肥厚、收縮增強(qiáng)增加左室充盈左室舒張末容量增加維持心搏量心肌缺血左室肥厚、收縮壓增高，氧耗增加毛細(xì)血管密度相對(duì)減少心內(nèi)膜下冠狀動(dòng)脈受壓主動(dòng)脈-左室壓差降低，冠狀動(dòng)脈灌注壓降低癥狀三聯(lián)征呼吸困難，90心絞痛，60暈厥或接近暈厥，30，腦缺血所致，多與運(yùn)動(dòng)有關(guān)周圍血管擴(kuò)張，心排量不能相應(yīng)增加運(yùn)動(dòng)后即刻，靜脈回流減少，心搏量下降休息時(shí)，心律失常導(dǎo)致心搏量減少體征心音：S1正常，S2減弱或消失雜音：主動(dòng)脈瓣第一、二聽診區(qū)可聞及收縮期噴射性雜音，向頸動(dòng)脈

10、傳導(dǎo)，伴震顫。狹窄越重，雜音越長(zhǎng)。雜音響度與心功能有關(guān)其它：左心擴(kuò)大、頸動(dòng)脈搏動(dòng)延遲等實(shí)驗(yàn)室檢查X線左房室增大、主動(dòng)脈根部擴(kuò)張主動(dòng)脈瓣鈣化、肺淤血心電圖左室肥厚勞損傳導(dǎo)阻滯、房顫、室性心律失常超聲心動(dòng)圖瓣葉數(shù)量、性狀跨瓣壓差估計(jì)狹窄程度瓣口面積心導(dǎo)管檢查診斷與鑒別診斷典型雜音，結(jié)合心超，可明確診斷與二、三尖瓣關(guān)閉不全、室間隔缺損雜音鑒別與主動(dòng)脈瓣上、瓣下狹窄、梗阻性肥厚型心肌病鑒別，有賴于心超并發(fā)癥心律失常：房顫、室性心律失常心源性猝死，1%-3%感染性心內(nèi)膜炎體循環(huán)栓塞心力衰竭胃腸道出血：1525胃腸道血管發(fā)育不良治療內(nèi)科治療預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎抗心律失常緩解心絞痛治療心衰隨訪心超外科治療瓣膜

11、置換術(shù)指征反復(fù)暈厥或心絞痛左心衰無癥狀的重度狹窄，伴有左室肥厚和進(jìn)行性左心功能不全，跨瓣壓差50mmHg主動(dòng)脈瓣口面積0.25mv心超三尖瓣增厚，開放呈圓拱形診斷與鑒別診斷診斷典型雜音、體循環(huán)淤血、心超鑒別診斷二尖瓣狹窄、房間隔缺損心超治療內(nèi)科治療限制鈉鹽、利尿、強(qiáng)心、控制心律失常經(jīng)皮球囊三尖瓣成形術(shù)外科治療瓣膜分離、置換術(shù)舒張期跨瓣壓差5mmHg， 面積2.0cm2三尖瓣關(guān)閉不全Tricuspid petenceTricuspid InsufficiencyTricuspid Regurgitation三尖瓣關(guān)閉不全功能性多見于右室壓力高、肺動(dòng)脈高壓器質(zhì)性Ebstein畸形、風(fēng)心、脫垂、心內(nèi)

12、膜炎體循環(huán)靜脈高壓、右心衰、房顫、肺栓塞癥狀乏力、腹脹、房顫、肺栓塞體征頸靜脈怒張，吸氣時(shí)增強(qiáng)劍突附近吹風(fēng)樣全收縮期雜音，吸氣時(shí)增強(qiáng)脫垂可有喀喇音，嚴(yán)重反流可有舒張期雜音實(shí)驗(yàn)室檢查X線右房室增大、上腔靜脈增寬、胸腔積液心電圖右房室增大，房顫心超右室造影治療內(nèi)科右心衰竭者，限制鈉鹽、利尿、強(qiáng)心、擴(kuò)血管、控制心律失常外科輕者不需手術(shù)，中度反流行瓣膜成形術(shù)，重度行瓣膜成形術(shù)或換瓣術(shù)Ebstein畸形、心內(nèi)膜炎者需換瓣肺動(dòng)脈瓣疾病肺動(dòng)脈瓣狹窄Pulmonary Stenosis先天性最常見（先心）風(fēng)濕性少見呼吸困難，右心衰肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全Pulmonary petencePulmonary Insuf

13、ficiencyPulmonary Regurgitation肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全病因風(fēng)心、先心肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致肺動(dòng)脈根部擴(kuò)張，瓣環(huán)擴(kuò)大病理生理右室容量負(fù)荷增大，右心衰臨床表現(xiàn)肺動(dòng)脈、右心搏動(dòng)增強(qiáng)P2亢進(jìn)分裂、噴射音肺動(dòng)脈瓣區(qū)舒張?jiān)缙趪@氣樣雜音，吸氣時(shí)增強(qiáng)，Graham Steell雜音，收縮期噴射性雜音實(shí)驗(yàn)室檢查X線右室、肺動(dòng)脈干擴(kuò)大心電圖右室肥厚心超明確診斷治療肺動(dòng)脈高壓的原發(fā)病治療反流嚴(yán)重，右心衰難治，可考慮換瓣多瓣膜病Multivalvular Heart Disease病因一種疾病累及多個(gè)瓣膜風(fēng)心、粘液樣變性比單瓣膜嚴(yán)重近端瓣膜影響更大二尖瓣狹窄伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全較難判斷每個(gè)瓣膜病變嚴(yán)重程度雙瓣膜置換術(shù)瓣膜病小結(jié)病因風(fēng)濕性炎癥（風(fēng)濕性心臟病）粘液樣變性退行性改變先天性畸形缺血性壞死創(chuàng)傷心室和主、肺動(dòng)脈根部擴(kuò)