1、肺隔離癥診斷治療指南【概述】在胚胎發(fā)育過程中，部分肺組織與正常肺組織隔離開來形成肺隔離癥。被隔離的肺組織與正常肺葉包在同一個臟層胸膜中稱為葉內(nèi)型肺隔離癥。隔離的肺組織有自己獨(dú)立的臟層胸膜.則稱葉外型肺隔離癥。少數(shù)肺隔離癥與正常肺葉不通.大多數(shù)怖隔離癥通過Kohn和（或）細(xì)支氣管與正常肺相通，但無呼吸功能，無炭末或有極少量炭末沉著。顯微鏡下可見柱狀纖毛上皮，不規(guī)則的支氣管樣結(jié)構(gòu)，囊內(nèi)含有黏膜。無論葉內(nèi)型還是葉外型肺隔離癥都有異常的血管系統(tǒng)。動脈供應(yīng)可來自胸主動脈、腹主動脈及其分支，靜脈回流入正常肺靜脈是葉內(nèi)型肺隔離癥最常見的類型。葉外型可由體動脈供血，體靜脈回流。極少數(shù)由雙重動脈供血和（或）雙重

2、靜脈引流。個別病例則無動脈供血也無靜脈引流.僅靠局部小血管供血。約14%的肺隔離癥合并有其他異常畸形。【臨床表現(xiàn)】1與支氣管不相通的肺隔離癥幾乎全無癥狀，x線檢查時(shí)偶可發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)陰影。2.肺隔離癥一日與鄰近肺葉相通，將導(dǎo)致感染而出現(xiàn)發(fā)熱、胸痛、咳嗽、咯血或血性膿痰。患側(cè)呼吸音低并常有啰音。經(jīng)抗生素治療癥狀能暫時(shí)緩解，30臨床診療指南胸外科分冊但常復(fù)發(fā)。【診斷要點(diǎn)】多邊形1.x線胸片常見肺下葉后基底段有不規(guī)則三角形、或橢圓形陰影，密度均勻，邊緣銳利，長軸指向內(nèi)后方。2斷層片可見腫塊與膈肌之間有條索狀陰影。MRI和cT掃描可幫助診斷。血管造影可證實(shí)此條索影中有異常血管。5.不能做上述檢查的新生兒和嬰

3、兒，可采用彩色多普勒超聲幫助診斷。合并感染的肺隔離癥，周圍有炎癥，腫塊中有囊腔，易誤診為肺囊腫或慢性肺化膿癥。【治療方案及原則】1.有癥狀者或雖無癥狀，但肺內(nèi)陰影難與肺癌和肺囊腫等疾病鑒別時(shí)，都需要手術(shù)治療。2.多數(shù)肺隔離癥是葉內(nèi)型，葉內(nèi)型肺隔離癥可能僅累及一個肺段，但因?yàn)檠装Y和肺段解剖上的困難，往往需要做肺葉切除術(shù)3.葉外型肺隔離癥可以只做隔離肺組織切除。4術(shù)中注意事項(xiàng)術(shù)前已明確診斷或已考慮到此病，手術(shù)中應(yīng)提高警惕，入胸后先解剖、結(jié)扎異常血管，可避免意外大出血。分離粘連時(shí)，操作要輕柔，探查要仔細(xì)、全面，切忌在分離不清的情況下盲目鉗夾和切斷，防止異常血管斷裂后回縮至膈下或其他部位造成大出血。隔離肺血管變異較大，供血動脈管徑和數(shù)目不一，有時(shí)隔離肺與食管、胃腸道或肝臟有痿管交通。術(shù)中應(yīng)仔細(xì)解剖辨認(rèn)和妥善處理。由主動脈發(fā)出到隔離肺的異常動脈往往缺少肌層，具有較厚的彈力層，血管壁脆而硬，極易退