1、胸部血管性病變胸部的大血管： 主動脈及其分支 肺動脈及其分支、肺靜脈及其分支 冠狀動脈 上腔靜脈及其分支胸部血管性病變的病因： 先天性、獲得性、外傷性 一 馬方綜合征 二 主動脈瘤 三 主動脈弓及其分支的先天性畸形 四 肺栓塞 五 上腔靜脈病變檢查方法X 線CT及CTAMRI及增強MRADSAB 超同位素一馬方綜合征（Marfan, syndrome,MFS） 馬方綜合征是一種累及多系統和發展性的常染色體顯性遺傳的結締組織疾病。主要累及骨骼、眼睛和心血管系統。最初由法國兒科教授Marfan Antoine Bernard于1896年報道。 據首都醫科大學附屬北京安貞醫院1999年1月至2007

2、年9月的統計，我國MFS 患者20萬。診斷準確率56.6%。 馬方拉登海曼【病因和病理表現】： 分子遺傳學檢測發現MFS的患者有70%-90%發生了致病性原纖維蛋白-1（FBN-1）基因突變。 FBN-1是構成細胞外微纖維的主要蛋白之一。微纖維以二種形式存在于組織中，一種是與彈性蛋白結合形成彈性纖維的形式存在，此形式的微纖維分布廣泛，如皮膚、肺、血管、腎、軟骨及肌腱等。另一種形式的微纖維未與彈性蛋白結合，可見于眼的睫狀小帶。 FBN-1突變可導致彈性纖維含量缺乏、結構不完整，彈性纖維的廣泛分布于皮膚、肺、血管、腎、軟骨及肌腱等內。 病理上見主動脈中層囊性壞死，彈力纖維斷裂、碎裂、囊性變及纖維樣

3、變性。本病多局限于升主動脈至無名動脈近端，少數可波及主動脈弓及降部，偶爾累及腎動脈、股動脈甚至肺動脈。主動脈中層囊性變中層易破裂，常導致內膜撕裂夾層動脈瘤形成。常見撕裂部分在主動脈瓣上方，主動脈近端4cm以內，在其遠端可有繼發撕裂，形成真假腔。 左房室瓣受累常見，瓣葉和腱索粘液樣變性及纖維增厚，瓣葉變長畸形引起房室瓣脫垂。主動脈瓣環擴張導致主動脈瓣關閉不全，波及Valsalva竇引起其瘤樣擴張，通常3個竇同時受累，少數為單個竇擴大。主動脈瓣關閉不全及房室瓣關閉不全可導致左心室及心房增大。FBN-1是一種糖蛋白，是構成細胞外微纖維(直徑1012 nm)的主要蛋白之一，構成微纖維的蛋白還有原纖維蛋

4、白-2、微纖維相關糖蛋白和微纖維相關蛋白。微纖維以二種形式存在于組織中，一種是與彈性蛋白結合形成彈性纖維的形式存在，此形式的微纖維分布廣泛，如皮膚、肺、血管、腎、軟骨及肌腱等。另一種形式的微纖維未與彈性蛋白結合，可見于眼的睫狀小帶。微纖維可作為彈性蛋白沉積及彈性纖維形成的骨架，微纖維與彈性蛋白結合形成彈性纖維,在組織中提供彈性支持作用。FBN-1突變導致彈性纖維結構不完整、斷裂或含量降低。彈性纖維對骨的生長有抑制作用，其缺乏會導致骨骼高于常速增長。主動脈缺乏彈性纖維導致升主動脈瘤樣擴張或夾層動脈瘤。【臨床表現】： 肌肉骨骼系統：體型瘦長、肌肉發育不良、韌帶松弛、四肢細長、蜘蛛指（趾）、脊柱側彎

5、或后凸、漏斗胸或雞胸、高位腭，其中以蜘蛛指（趾）為特征性改變，發生率較高。 眼睛：晶狀體脫位或半脫位，常伴有高度近視和視網膜剝離。 心血管系統：30-60%患者累及心血管系統。主要病變為主動脈根部擴張或夾層動脈瘤、主動脈瓣關閉不全、左房室瓣脫垂。95%患者死于主動脈夾層破裂、充血性心力衰竭。 神經系統：硬脊膜膨出。1988年第1屆Marfan綜合癥國際專題討論會提出硬脊膜膨出列為主要診斷標準之一。腰骶部硬脊膜膨出系患者細胞外基質缺陷，導致結締組織弱，硬脊膜長期受到腦脊液搏動性壓力影響，直立位時蛛網膜下腔壓力在腰骶部椎管內最高，造成該部骨骼的侵蝕、硬脊膜膨出和蛛網膜囊腫形成。 本病常有家族史。多

6、見一青壯年，偶爾可在兒童期發病或至老年時被發現。 【影像學表現】： X 線平片：四肢細長、蜘蛛指（趾）、掌骨指數8.4（X線上測量2-5掌骨平均長度與掌骨中心測量的中心平均寬度的比值，正常人8），皮質菲薄但骨質結構正常；脊柱側彎、后凸、漏斗胸或雞胸；升主動脈瘤樣擴張，尤以根部為甚。如伴有主動脈瓣關閉不全，可見左心室增大等。 CT 表現： 升主動脈瘤樣擴張，橫徑明顯增大，可以從瓣環起延伸到無名動脈，尤以升主動脈根部擴張明顯，并可波及Valsalva竇； 夾層動脈瘤形成：增強CT 掃描可顯示撕裂的內膜片，表現為一稍彎曲的線狀負影，薄層重建掃描（1.5-3mm）能提高內膜片的顯示率；同時可顯示真腔及

7、假腔，假腔的增強和排空教真腔稍延遲，或真腔與假腔同時顯影，這取決于內膜撕裂口的大小；假腔內一般有血栓，真腔很少有血栓形成；假腔若充滿血栓則只有單腔有造影劑。 左心室和/或左心房增大 （4）硬脊膜膨出：椎管增寬；椎體和椎弓根的骨皮質變薄；脊神經孔擴大；硬脊膜突出至椎管之外。 MRI 表現： 增強型MRA 無創傷無輻射，可完美的顯示上述CT 征象 29歲男性，馬凡氏綜合癥合并升主動脈瘤【鑒別診斷】： 1 高胱氨酸尿癥：兩者的共同點是四肢細長，外貌相似。不同點是高胱氨酸尿癥是先天性甲硫丁氨酸代謝異常，為常染色體隱性遺傳，幾乎都有晶狀體脫位，四肢細長但有嚴重的骨質疏松，椎體常雙凹扁平，干骺端增寬，患者

8、智力低下，易發生血栓，心血管病變少見。通過尿生化檢查可以鑒別。 2 高血壓主動脈硬化：高血壓病史，主動脈病變廣泛，不像馬方綜合征僅涉及主動脈根部。 3 先天性主動脈瘤：常孤立性一竇，不似馬方綜合征累及全部竇。二主動脈瘤【分類】：按病變層次和范圍： 真性動脈瘤；假性動脈瘤；夾層動脈瘤按病理形態： 囊性動脈瘤 梭形動脈瘤 夾層動脈瘤真性動脈瘤假性動脈瘤夾層動脈瘤病因主要是主動脈粥樣硬化；其它原因包括主動脈囊形中層壞死、主動脈炎、感染（細菌、真菌、梅毒）、先天性主動脈瘤等主要是創傷和手術后并發癥，包括心臟和主動脈手術、血管重建術和經皮穿刺血管擴張成形術等。少見原因有感染和主動脈粥樣硬化本病90%伴有

9、高血壓和動脈粥樣硬化；40歲以下多見于主動脈囊性中層壞死；也可見于主動脈瓣二葉式或單瓣畸形、主動脈縮窄和妊娠；外傷和醫源性損傷也是原因之一臨床表現老年人，男性多見。大多無明顯臨床癥狀，胸片或透視偶爾發現有外傷史或手術史。假性動脈瘤可發生于外傷或手術后數月、數年甚至數十年，以至某些患者不能提供特征性病史患者多在40歲以上，男性多于女性。臨床起病急，有典型的胸背部撕裂痛，疼痛可向下延及腹部。部分上腹部可捫及搏動性腫塊。病理表現主動脈管腔的局部異常擴張。一般胸主動脈局部直徑大于4cm或與大于鄰近主動脈管徑的1/3某種原因引起主動脈破裂，在血管周圍形成一局限性的纖維包裹性血腫，并且其仍與受損傷的母體血

10、管相通主動脈內膜撕裂后，血液進入主動脈中膜內形成夾層血腫所致。瘤壁結構瘤壁為完整的血管壁的內、中、外3層纖維結構，不是真正的動脈壁結構發病部位動脈粥樣硬化多位于主動脈弓和降主動脈；細菌和先天性可累及主動脈竇；梅毒主要累及升主動脈和主動脈弓；主動脈囊性中層壞死可使主動脈竇明顯一致性擴大外傷性的常發生于主動脈峽部；心臟和大血管手術后發生于術區縫線處、大血管的切口處、人造血管植入處等常見撕裂部位即入口點在主動脈瓣上方近端主動脈4cm以內或主動脈峽部，在遠端可有一繼發撕裂，即再入口點，夾層管道趨向于螺旋形，主動脈弓分支、腎動脈和髂血管常受累CT 表現主動脈管腔局部擴大周圍性鈣化附壁血栓平掃主動脈旁“腫

11、塊” ，其與主動脈關系密切增強后主動脈管腔內見造影劑，假性動脈瘤腔內開放的管腔開始顯影，假性動脈瘤與主動脈間有頸相連 動態增強見假性動脈瘤腔的顯影和排空較主動脈遲 瘤腔充滿血塊或血栓則增強后造影劑難以進入，與軟組織腫瘤鑒別困難瘤壁可鈣化及強化（急性病例除外） 主動脈內膜鈣化內移（內膜鈣化從主動脈壁外緣內移5mm以上）撕裂的內膜片及內膜破口的顯示 真腔及假腔的顯示 假腔常見血栓升主動脈或降主動脈局限或廣泛性增寬升主動脈瘤CTA VR圖像顯示胸腹主動脈多發動脈瘤【夾層動脈瘤的分型】 DeBakey分型： 型：夾層起源于主動脈近端，延伸到主動脈弓及降主動脈； 型：夾層起源于升主動脈，終止于無名動脈水

12、平； 型：夾層起自主動脈峽部，伸展至腹主動脈； A：未累及腹主動脈 B：累及腹主動脈Daily等提出的stanford分型： A 型：凡累及升主動脈者為A 型（不管內膜撕裂的部位或夾層遠端伸展的范圍如何）相當于型和型，亦稱近段夾層，約占75%； B 型：其它所有夾層稱為B 型，相當于型，亦稱遠段夾層，約占25%夾層主動脈瘤的影像檢查對比 DSA 是診斷血管性疾病的 “金標準”，但為有創傷性檢查，檢查存在一定危險度且操作過程中導管可誤入假腔導致假性動脈瘤破裂的風險，其只能顯示對比劑充盈的管腔情況，當假腔不為對比劑充盈時，假腔的無法顯示。 MRI 及增強MRA 3T-MRI 掃描速度快，也可做容積

13、掃描，可顯示夾層動脈瘤的真腔、假腔和內膜片，檢查無輻射，但是不能顯示管壁的鈣化，對大部分置放支架的患者無法進行術后隨訪，急危重患者檢查受到限制，且設備昂貴，基層醫院不能普及。 彩色多普勒超聲方便、無創，可兼做心臟檢查，但是其分辨力低，圖像不夠直觀，缺乏整體性，而且診斷的準確性依賴于操作者的經驗和水平。 MSCT 掃描速度快，掃描范圍大，一次閉氣即可完成主動脈全程的掃描，所得圖像逼真；適于支架植入患者的隨訪復查；強大的圖像后處理功能對病變的顯示和診斷很有價值，可作為主動脈瘤的一線檢查。MSCT 圖像后處理 原始薄層容積掃描圖像（1mm）：診斷的基礎。 CTA 的多平面重建（MPR）、 最大密度投

14、影（ MIP ）、曲面重建 CPR 、容積再現（VR）技術在顯示主動脈瘤各方面各有優勢并可互相補充，從而清楚的顯示動脈瘤及其與周圍的組織關系。 MPR 圖像（使用薄層圖像做3-5mm的重疊重建，二維圖像任意角度顯示三維血管結構） 優點：MPR 可清晰顯示內膜及內膜破口、真腔和假腔及其相互關系，對內膜破口及其延伸顯示特別好；可從不同方向觀察瘤體情況，對附壁血栓、鈣化顯示清晰，對瘤體范圍及鄰近血管受累程度顯示好。 缺點：缺乏整體性，不能反映血管的立體形態 MIP： 優點：能反映血管的密度變化，較好顯示血管壁及附壁血栓的鈣化和瘤體的鈣化，可顯示動脈瘤的全貌；可較好的顯示支架。 缺點：MIP 三維立體

15、感不強；對重疊血管的空間關系顯示不好，骨骼密度高也與其相重疊，切除骨骼耗時長；在真假腔之間密度對比不強烈時，不能很好顯示真、假腔以及內膜片。 VR： 優點：能夠進行透明容積重建，可以任意角度旋轉、多角度旋轉，圖像直觀、立體、逼真，接近解剖所見，可以反映病變全貌、范圍、血管表面情況及與周圍血管分支的關系。 缺點：對附壁血栓及管壁鈣化的顯示不及MIP，對區分真假腔和內膜破口確切位置不及MPR。 CPR 優點：可將彎曲走行的血管在一個平面展示出來，適于展示迂曲折疊處的病變，顯示夾層的范圍一目了然，并且便于測量病變長度。 缺點：CPR受操作者經驗影響，所畫曲面偏離血管中心線會造成假象，CPR 圖像失去

16、正常解剖形態，不易為外科醫生接受。 各種后處理方法各有利弊，在實際工作中，應根據診斷的需要選擇不同的重建技術，取長補短，為臨床提供豐富的信息。型夾層動脈瘤：圖1為橫軸位，圖2為MPR，圖3為CPR，均良好顯示破口內膜（破口定義為內膜瓣最近端的撕裂，但不包括再入口） 圖1 圖2 圖3型夾層，圖4為橫軸位，圖5為MPR，圖6為VR 圖4 圖5 圖6型夾層動脈瘤三主動脈弓及其分支的先天性畸形 主要包括右位主動脈弓、雙主動脈弓、迷走右鎖骨下動脈、頸位主動脈弓、主動脈折曲、主動脈縮窄、主動脈弓終端等。這些患者若不伴其它先天畸形者大部分無臨床癥狀，其中僅有一部分因血管環或異常血管壓迫食道或氣管而造成吞咽困

17、難、呼吸困難或呼吸道感染；或因異常血管構成上縱隔腫塊需于縱隔腫瘤、主動脈瘤及其它病變進行鑒別。 CT及CTA 是最佳檢查方法。右主動脈弓 右主動脈弓是最常見的主動脈弓畸形。 Edwards分5型： 型和型：主動脈弓伴鏡像分支 型： 右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈 型： 右位主動脈弓伴迷走無名動脈 型 ：產生孤立性左鎖骨下動脈，它通過左側動脈導管與左肺動脈連接。 型和型最常見。 型多伴有先天性心臟病，如Fallot四聯征等。 型多不伴有先天性心臟病，左鎖骨下動脈的開口經常是擴大的，稱為Kommerrel憩室。還有分兩型的： ：降主動脈在脊柱右側 ：降主動脈在脊柱左側右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈

18、示意圖右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈迷走右鎖骨下動脈 迷走右鎖骨下動脈是主動脈弓及其分支畸形中最常見的，較少產生臨床癥狀。迷走右鎖骨下動脈開口部多擴大為主動脈憩室。 迷走右鎖骨下動脈，右椎動脈起自右頸總動脈迷走右鎖骨下動脈，右椎動脈起自迷走右鎖骨動脈 頸位主動脈弓 雙主動脈弓 雙主動脈弓畸形是升主動脈于氣管的右前方分成兩支，一支在氣管和食管的右后方，稱為右弓，另一支沿氣管前方向左，稱為左弓。兩弓均可開放或左弓發育不全或閉鎖。左弓和右弓在氣管和食道的后方匯合成降主動脈而形成血管環，引起氣管和食道的壓迫癥狀。 主動脈弓折曲 又名“假性主動脈縮窄”，其是以峽部為中心，即動脈韌帶附著處，主動脈弓后部和

19、降主動脈近端形成折曲變異。CT 見主動脈折曲部位的管腔稍窄，其近遠端管腔稍擴張，甚至瘤樣擴張。 與主動脈縮窄的鑒別：前者折曲部管腔稍細但是無明顯狹窄，無肋骨切跡，無鎖骨下及內乳動脈、肋間動脈及縱隔血管的側支循環征象。四肺栓塞 【定義】：肺栓塞（pulmonary embolism,PE）是各種栓子阻塞菲動脈系統為其發病原因的一組疾病或臨床綜合征的總稱，包括肺血栓栓塞、脂肪栓塞、羊水栓塞、空氣栓塞等。肺血栓栓塞癥（pulmonary thromboembolism,PTE）為來自靜脈系統或右心的血栓阻塞肺動脈或其分支所致疾病，以肺循環和呼吸功能障礙為其主要臨床和病理生理特征，簡稱肺動脈栓塞或肺栓

20、塞。肺血栓栓塞癥為肺栓塞的最常見類型，占肺栓塞病例的絕大多數，臨床通常所稱肺栓塞即指肺血栓栓塞常見的栓子是深靜脈脫落的血栓，久病臥床、妊娠、大手術后和心功能不全可發生深靜脈血栓。風心病常引起肺栓塞。【臨床】 多數病人無明顯臨床癥狀，或僅有輕微的不適。部分病人可表現為突發的呼吸困難和胸痛。臨床出現所謂“肺栓塞三聯征”（呼吸困難、胸痛、咯血） 不到30%。 肺動脈大分支或主干栓塞或廣泛的肺動脈小分支栓塞可出現嚴重的呼吸困難、發紺、休克或死亡。較大的栓子堵塞肺動脈大分支或主干可引起急性右心衰竭或心肌梗塞而致死亡。【病理】 肺栓塞的病理改變取決于肺血液循環狀態和栓子大小、數目。 肺由肺動脈和支氣管動脈

21、雙重供血，正常時兩組血管有豐富的吻合支，當肺動脈的某一分支栓塞后，肺組織因支氣管動脈的側枝供血而不發生異常，栓子較小未能完全堵塞肺動脈分支時也不易發生供血障礙。 多數小栓子進入肺循環可引起肺動脈小分支多發性栓塞。【影像學表現】X線：主要征象為：肺缺血：又稱韋斯特馬克（Westermark）征。當肺葉或肺段動脈栓塞時，相應區域內肺血管紋理減少或消失，透亮度增加。 多發性肺小動脈栓塞引起廣泛性肺缺血，顯示肺紋理普遍減少和肺野透亮度增加，但無肺體積膨脹現象。 肺動脈的改變：嵌塞在肺動脈內的血栓使相應部位血管陰影增寬，阻塞遠端致血流減少而變細。 多數病人無明顯臨床癥狀，或僅有輕微的不適。肺體積縮小：肺栓塞多發生在下葉且右下葉多見，故多見下葉體積縮小，表現為膈肌升高，葉間裂下移。可合并盤狀肺不張。心影增大：較大肺動脈栓塞或多發性小動脈栓塞可引起心影增大，主要是右心室增大，同時有肺動脈高壓，右心功能不全時心影增大更為顯著，奇靜脈和上腔靜脈增粗。CTA：首選檢