1、放射科醫師(ysh)如何幫助診斷肺動脈高壓共四十八頁 肺動脈高壓是指無論哪種機制引起的，肺循環壓力(yl)異常升高，平均肺動脈壓高于25mmHg。共四十八頁 許多導致肺動脈高壓的原因在CT或MR中得到提示；有些可能(knng)是由于手術治療，而有些可能(knng)是在治療過程中使用血管擴張劑的不良反應。因此，在評估此類患者時，放射科醫師扮演著重要的角色。共四十八頁 引言(ynyn)肺動脈高壓是一種漸進性肺動脈疾病，是廣泛的血管增生和重構的結果（1,2）。如果沒有接受治療，肺動脈高壓進展迅速，通常在得出診斷的3年內出現右心衰竭和死亡(swng)。無創性心臟磁共振（MR）成像和心電門控多層螺旋CT

2、肺動脈造影（CTPA）成像是很有用的工具，我們可以進一步了解發生在肺動脈高壓患者的解剖和功能的變化，并幫助確定病程和預后。共四十八頁定義(dngy)肺動脈高壓的定義(dngy)為靜息狀態下右心插管肺動脈平均壓在25mmHg或以上。靜息狀態下平均肺動脈壓在20mmHg或以下被認為是正常的，平均肺動脈壓2124mmHg被視為異常（3）。 共四十八頁 2008年在加利福尼亞召開的第四次世界肺動脈高壓研討會更新制定的Dana Point分類系統（表1）（3,4）。目的是把具有相似病理生理(shngl)特性而不同表現的疾病歸為一類。 共四十八頁表1 肺動脈高壓Dana Point 分類分類 描述1 動脈

3、性肺動脈高壓1.1 先天性肺動脈高壓1.2 可遺傳性肺動脈高壓1.3 藥物或毒物所致肺動脈高壓1.4 相關性肺動脈高壓，HIV感染，門脈高壓，先天性心臟病，血吸蟲病和 慢性溶血性貧血1.5 新生兒持續性肺動脈高壓1 肺靜脈閉塞癥（PVOD）和肺毛細血管瘤（PCH）2 左心疾病所致肺動脈高壓3 肺部疾病或低氧血癥所致肺動脈高壓4 慢性血栓栓塞性肺動脈高壓5 不明機制所致肺動脈高壓，如血液系統疾病（骨髓增生性疾病，脾切除術），系統性疾?。ńY節病，肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥，淋巴管肌瘤病，多發性神經纖維瘤，血管炎），代謝性疾?。ㄌ窃A積病，高雪氏病，甲狀腺疾?。?，其他（腫瘤樣阻塞，纖維性縱膈炎，透

4、析治療的慢性腎衰竭）共四十八頁病理生理學和臨床(ln chun)病程正常成人肺血管床是低壓，低阻系統，可以容納肺動脈壓略有升高時增加的血流量。肺動脈高壓的患者，肺動脈壓和血管阻力的緩慢升高，導致右心室肥厚擴張（58）。肺動脈高壓的臨床病程分為(fn wi)三個階段：代償期，代償失調期和失代償期（圖1）。共四十八頁 肺動脈高壓導致右心室肥厚，其次是心室擴張和右心房擴大（10）。最初，這些變化(binhu)是一種代償機制。 重度肺動脈高壓，右心室肥厚呈球形，橫截面面積比左心室大，導致室間隔異常運動，左心室功能損害（11 , 12）。最終，右心室的需求超過現有供應，造成心室擴張，由于三尖瓣擴張和關閉

5、不全導致三尖瓣返流，這些進程最終導致心輸出量減少和右心衰竭。 右心室形態和功能評價在肺動脈高壓診斷和后續檢查中發揮重要作用。評估右心室大小和功能最有用的指標是右心室體積和射血分數，這可以在心臟磁共振成像中得到準確地測量。共四十八頁 肺動脈高壓(goy)的診斷和評估評估肺動脈高壓可疑患者需要一系列的檢查以明確(mngqu)診斷，確定其具體病因，并評估右心室功能和血流動力學障礙。因此，評估肺動脈高壓患者涉及四個步驟：懷疑，檢查，分類和功能評估（圖3）（15）。共四十八頁 肺動脈高壓通常表現無癥狀或非特異性癥狀，如呼吸困難，疲勞(plo)，和暈厥癥狀，是由于在活動時無法增加所需要的心輸出量。懷疑(h

6、uiy)共四十八頁檢查(jinch) 早期發現(fxin)肺動脈高壓對治療是至關重要的。共四十八頁分類(fn li) 一旦發現肺動脈高壓，以Nana Point分類系統為基礎，用系統化的方法確定其病因。 由于患者的病因決定如何治療肺動脈高壓，準確的分類是至關重要的。超聲心動圖能夠幫助排除潛在的心臟疾病，如左心疾病和心內左向右分流。選擇肺通氣/灌注（V/Q）掃描排除慢性血栓栓塞性疾?。赫?zhngchng)的肺通氣/灌注掃描的結果基本上可以排除慢性血栓栓塞性肺動脈高壓，而存在一個或多個節段性不匹配的灌注缺損時，應及時進一步結合CTPA進行評價（16,20）。共四十八頁 CTPA視野較大，可提示

7、心臟和心外病因的肺動脈高壓，如慢性血栓栓塞性肺動脈高壓，長期的左向右分流，和侵及肺動脈的縱膈疾病。肺實質的高分辨率圖像也可以提示深入實質的可導致肺動脈高壓的肺部疾病，以及肺動脈高壓導致肺實質的病變，如肺靜脈閉塞癥和肺毛細血管瘤?。?1）。 右心導管插管是診斷肺動脈高壓的金標準，因為它是唯一直接測量肺動脈壓力(yl)，阻力和心輸出量的檢查。然而，它是侵入性的，并且不能提供形態學資料。共四十八頁功能性評價(pngji) 不同的血流動力學特征與生存率密切相關。右心導管插管可以幫助確定預后，和使用血管擴張劑的反應。但是(dnsh)它是有創的，不能經常用來評價治療效果。心臟磁共振成像評估右心室體積，質量

8、和射血分數（22、23）。由于它的無創性，可以用于檢測治療效果。共四十八頁胸部(xin b)X線攝影 胸部X線通常是肺動脈高壓最初的檢查方式，可以提示病因，如間質性肺疾病，肺氣腫，胸壁畸形和左心疾病。肺動脈高壓只有在疾病的后期才能表現出典型的影像學表現。包括肺主動脈擴張(kuzhng)；周圍動脈重構；右葉間動脈擴張(kuzhng)（女性15mm，男性16mm），以及右心室擴張(kuzhng)導致胸骨后間隙減少（圖5）（24）。 共四十八頁圖5肺動脈高壓的影像學表現（a）胸部X線正位像，肺動脈段突出，右側葉間動脈擴張（b）胸部X線側位像，胸骨后間隙減小，右心室擴張的結果，從胸骨膈角（黑箭頭）到氣

9、管與胸骨交叉點的距離(jl)與右心室接觸超過三分之一（白色箭頭）。共四十八頁CTPA 肺動脈高壓CTPA典型表現可分為三類：血管，心臟和肺實質。血管征象在橫斷面上，測量肺動脈一級分支的直徑（圖6）。若直徑為29mm或以上則存在肺動脈高壓的陽性預測值為97%，敏感性為87%，特異性為89%（25）。但是，直徑小于29mm不能排除肺動脈高壓。段肺動脈的直徑應等于鄰近支氣管。如果(rgu)肺主動脈擴張（29mm或以上），段動脈/支氣管直徑之比大于1，肺動脈高壓的存在的特異性為100% （25）。在CTPA，肺動脈直徑大于升主動脈也提示肺動脈高壓，尤其是患者年齡小于50歲（28）。共四十八頁圖6 肺動

10、脈高壓的血管標志，CTPA軸位像顯示(xinsh)肺動脈擴張（29mm或以上），肺動脈與升主動脈管徑比大于等于1。共四十八頁心臟征象(zhngxing)在心電門控的CTPA，右心的代償和失代償的表現包括：右室肥厚，室壁厚度超過4mm；僵直或向左彎曲的室間隔；右室擴張（軸位圖像心室中心水平，右、左心室直徑比大于1）；右室射血分數的減少；下腔靜脈和肝靜脈的擴張；以及心包積液（圖7）（31-34）。共四十八頁圖7肺動脈高壓心臟特征（a）CTPA軸位像顯示右心室肌厚度超過4mm，這是右心室肥大(fid)的表現。（b）CTPA軸位像顯示右心室擴張，是指在心室水平直徑比大于1（右心室與左心室直徑之比），也

11、可觀察到室間隔向左側移位。（c）CTPA軸位像顯示造影劑反流入擴張的下腔靜脈和肝靜脈。共四十八頁肺實質征象(zhngxing)毛玻璃樣結節是肺動脈高壓的特征表現，尤其是特發性肺動脈高壓（35）。在病理上是膽固醇肉芽腫，這是由于肺出血反復發作導致肺巨噬細胞攝入紅細胞造成的。毛玻璃樣結節也可以在肺毛細血管瘤病患者中出現；然而病理是豐富的毛細血管增生（37 , 38）。共四十八頁心臟(xnzng)MR成像心臟MR成像是用來評估心室體積，重量，形態，功能和肺循環的變化（40）。這是監測心臟較好的方式，因為它不要求形態并且是三維成像，解剖，形態測量不受身體體質，肺疾病和胸壁畸形的影響。右心形態變化包括右

12、心室擴張和心肌肥厚，右心房擴張，室間隔肥厚或向左側彎曲，三尖瓣返流。右心室從一個正常(zhngchng)的新月形變成同心形（圖8）（41）。共四十八頁圖8 62歲 男性 繼發于慢性血栓栓塞(shuns)性疾的肺動脈高壓，術前穩態自由進動電影磁共振圖像，在舒張早期心室水平，顯示右心室擴張（*）、肥厚（黑色箭頭）和D型左心室（白色箭頭）繼發向左側彎曲的室間隔（箭頭），肺動脈高壓形態學研究結果。共四十八頁電影(dinyng)成像穩態自由進動電影成像在心肌和血池之間的區域具有較好的分辨率，從而血池心肌分界清楚，評估左右心室體積，重量和功能，比心電圖更具有可重復性（圖9）（20）。心臟(xnzng)磁共

13、振成像也可用于評估室壁運動異常（42,43）共四十八頁 圖9 穩態自由進動電影磁共振圖像，收縮末期（a）、舒張末期（b）顯示右心室的心內膜輪廓，評估(pn )右心室功能。共四十八頁心室體積和質量(zhling)肺動脈高壓患者右心室肥大，右心室質量比對照組明顯更重。由于肺動脈高壓患者和對照組之間左心室質量沒有差異，心室質量指數是右心室與左心室質量之比，心室質量指數高于0.6表明存在肺動脈高壓；這個方法檢測肺動脈高壓敏感性是84%的和特異性為71%。在薩巴等人的研究中（47），心室質量指數提示肺動脈高壓比超聲心動圖更準確，心室質量指數與肺動脈平均壓力具有良好的相關性（r= 0.81）。但是，其他研

14、究者（48）報告，心室質量指數和平均肺動脈壓具有較弱的相關性（r= 0.56）；因此，利用心室質量指數診斷肺動脈高血壓需要更多的研究。共四十八頁相位(xingwi)對比成像相位(xingwi)對比成像是一個磁共振成像序列，是測量流速和血流變化。右心室心搏量可以通過容量分析計算或使用相位(xingwi)對比成像測量肺動脈的流量。若存在顯著的三尖瓣返流，計算右心室心搏量通過測量肺動脈流量比測量右心室容積更可靠，因為后者往往高估了真正的收縮體積（45）。另一個重要的參數，是相位對比成像的肺動脈的平均流速。調查報告，肺動脈高壓患者肺動脈平均速度減少。在最近的一項研究中，肺動脈的平均速度小于11.7厘米

15、/秒，診斷肺動脈高壓具有92.9%的敏感性和82.4%的特異性（53）。共四十八頁對比增強延遲(ynch)掃描靜脈注射釓對比劑1015分鐘后進行掃描，可以(ky)直接觀察心肌纖維化或炎癥。肺動脈高壓患者，右心室壓力的升高可能導致組織異常，如纖維化，心肌紊亂或者炎癥。調查報告，室間隔增強程度與右心室功能不全相關（5456）。共四十八頁 早期(zoq)的影像學表現許多患者的非特異性癥狀(zhngzhung)或潛在情況會使他們發展為肺動脈高壓，需要定期接受胸部CTPA。因此，放射科醫師可能是第一個提示診斷肺動脈高壓的人。CTPA和心臟MR成像是評價肺動脈高壓患者互補的診斷工具，導致肺動脈高壓的一些病

16、因可能有典型的CTPA和心臟MR表現。共四十八頁長期(chngq)的左向右分流 應特別注意房間隔和室間隔排除心房和心室間隔缺損（圖11）。應檢查上腔靜脈和右心房的交界處以排除靜脈竇缺損，應仔細檢查主動脈弓右外下方排除動脈導管未閉（圖12，13）。此外，應確認肺靜脈是否引流入左心房，以排除肺靜脈回流異常。 艾森曼格綜合征發生在肺血管阻力接近或超過全身血管阻力并且分流成為雙向或反向。這時，校正分流是不可能的，患者必須接受心臟(xnzng)或肺移植。共四十八頁圖11 35歲 男性 艾森曼格綜合征 CT血管造影(zoyng)軸位像 顯示較大的室間隔缺損導致右心室肥厚擴張共四十八頁12. 26歲 女性

17、勞力性呼吸困難，心電圖發現肺動脈高壓 CT造影顯示左肺上靜脈到上腔靜脈的異位引流（白色箭頭），和相關靜脈竇缺損（黑色箭頭）。13. 44歲 女性 動脈導管(dogun)未閉肺動脈高壓患者，容積成像斜矢狀位顯示管狀結構連接降主動脈的近端和肺主動脈。共四十八頁三名艾森曼格綜合征患者的形態改變（a）39歲 男性 咯血 CT造影軸位像顯示擴張的肺主動脈鈣化及血栓（箭頭）。（b）30歲 男性 房室管缺損 顯微照片（放大，400，蘇紅染色）顯示嚴重的內膜和中層肥厚（箭頭）以及血管擴張球樣病變（箭頭），是由于長期的左向右分流造成重度肺動脈高壓。（c）50歲 女性 肺標本照片 顯示典型的肺動脈變化。肺動脈切片

18、(qi pin)顯示動脈內膜粥樣硬化（箭頭）。共四十八頁肺毛細血管(mo x xu un)瘤病和靜脈閉塞?。?組） 肺毛細血管瘤病和肺靜脈閉塞病是肺動脈高壓的罕見(hn jin)病因（59）。常見于兒童和青年。肺靜脈閉塞病偶爾見于血液干細胞移植患者（60）。HRCT發現小葉間隔增厚，毛玻璃樣密度，胸腔積液和淋巴結腫大，可以提示肺靜脈閉塞癥或肺毛細血管瘤?。▓D16）（21）。共四十八頁圖16 （a）26歲女性 勞力性呼吸困難，顯示廣泛的，不明確的，小葉中心的顯示，肺毛細血管瘤病的表現（b）高分辨率CT軸位，29歲女性 骨髓移植史 顯示小葉間隔(jin g)增厚（白色箭頭），磨玻璃樣密度（黑色箭頭

19、）和一個少量右胸腔積液（黑箭頭），結果肺靜脈閉塞病。毛玻璃樣密度是繼發性肺泡水腫和出血靜脈閉塞。共四十八頁左心(zu xn)疾?。?組）左心疾病是肺動脈高壓一個最常見(chn jin)的病因，最常見(chn jin)的致病因素是左心室收縮和舒張功能障礙，心臟瓣膜疾病和左心房腫瘤。經胸超聲心動圖是用來評估左側心臟病最常見(chn jin)的成像工具，同樣也可以在CTPA發現（62）。共四十八頁肺疾病(jbng)（3組） 肺動脈高壓常見的肺部疾病，包括慢性阻塞性肺疾病，間質性肺疾病和其他彌漫性肺疾病如結締組織疾病，結節病，肺郎格罕斯組織細胞增生癥（63,64）。大約50%嚴重(ynzhng)慢性阻

20、塞性肺疾病的患者被診斷為肺動脈高壓；然而，這些患者中的大多數都是不嚴重(ynzhng)的（65）。間質性肺疾病患者中肺高壓的出現取決于潛在疾病；已報道的最主要的是特發性肺纖維化。在HRCT，合并上葉肺氣腫和下葉肺纖維化似乎與肺動脈高壓有密切的相關（66,67）。共四十八頁慢性血栓(xushun)栓塞性疾?。?組）慢性血栓栓塞性肺動脈高壓引起大約4%的患者急性肺栓塞。只有(zhyu)當至少60%的肺血管床阻塞，才會出現癥狀。CTPA的表現包括實質和血管的征象（70）。慢性血栓栓塞性肺動脈高壓心臟MR成像中的形態類似于CTPA的表現。然而，心臟磁共振成像也提供了重要的功能信息。在相位對比成像中，可

21、以發現雙肺不對稱性血流，是慢性血栓栓塞性疾病的特征性表現。也可以發現全身動脈血流和肺循環血流之間的差別，這可能繼發于支氣管的血管系統供應于肺或心房間的右向左分流。共四十八頁圖17 慢性血栓栓塞性肺動脈高壓的肺實質表現（a）58歲男性 顯示帶狀實變和輕度圓柱支氣管擴張（箭頭）。（b）多平面重建冠狀圖像(t xin) 顯示一個三角形胸膜下區高密度（箭頭），是先前的肺梗塞造成疤痕形成。共四十八頁 原發性肺動脈肉瘤肺動脈肉瘤通常是發生在一側，并可能逆行生長至右心室，充盈缺損與動脈壁形成銳角，這一表現有點類似肺栓塞。然而，慢性血栓栓塞性肺動脈高壓往往是發生在雙側，充盈缺損與動脈壁形成鈍角。此外，肺動脈肉瘤可能完全填充(tinchng)血管導致管腔擴張（圖20）。肺動脈肉瘤在CTPA和心臟磁共振成像的其他鑒別征象包括侵及肺實質或縱隔、延遲期的強化（74）。在PET/CT中，肺動脈肉瘤也表現出攝取氟18脫氧葡萄糖（FDG）增加，有助于區分兩者（75）。共四十八頁圖20 肺動脈肉瘤47歲女性患者，漸進性呼吸困難和肺動脈高壓（a）多層CT造影軸位像顯示右肺動脈一個大的充盈缺損，完全填補和擴大管腔的延伸到左肺動脈（箭頭）和肺主動脈，肺動脈肉瘤的表現，類似慢性血栓栓塞(shuns)性肺動脈高壓。（b）增強T1加權磁共振圖像顯示