1、2009歐洲心臟病學會肺動脈高壓診斷和治療指南（譯）2009歐洲心臟病學會肺動脈高壓診斷和治療指南（譯）阜外心血管病醫院肺血管病診治中心編譯：朱鋒董琳審校：熊長明何建國前言2009年8月在西班牙巴塞羅那召開的歐洲心臟病學會（ESC）年會發布了新 的肺動脈高壓診斷和治療指南，該指南是歐洲心臟病學會和歐洲呼吸學會合作的 結晶，同時也被國際心肺移植學會認可。新指南提出了肺動脈高壓的新定義，著 重討論了動脈型肺動脈高壓的診斷、治療和預后評估的策略，同時對其他類型肺 動脈高壓的定義、臨床特點、診斷和治療的建議進行了探討。為了盡快讓國內醫 生了解肺動脈高壓新指南的內容，我們選取指南中的精華部分譯成中文，以

2、饗讀 者，譯文中難免有不妥之處，敬請諒解。Pulmonary hypertension（PH）和 Pulmonary arterial hypertension（PAH）的定義和范 疇是不同的，在我國這兩個英文術語的中文譯法尚未統一，在本指南譯文中為了 以示區別，將PH譯為肺動脈高壓，PAH譯為動脈型肺動脈高壓。定義表1右心導管評估肺動脈高壓的血流動力學標準*定義特點臨床分類肺動脈高壓（PH）肺動脈平均壓N25mmHg所有類型的肺動脈高壓毛細血管前肺動 肺動脈平均壓N25mmHg脈高壓肺動脈楔壓W15mmHg心輸出量正常或者減少#1-動脈型肺動脈高壓肺部疾患所致的肺動脈高壓慢性血栓栓塞性肺動脈

3、高壓原因不明或者多因素所致的肺動脈高壓毛細血管后肺動脈高壓被動性反應性（不成比例）肺動脈平均壓N25mmHg 肺動脈楔壓15mmHg 心輸出量正常或減少# 跨肺壓 W 12mmHg跨肺壓12mmHg2-左心疾病相關性肺動脈高壓跨肺壓=肺動脈平均壓-平均肺動脈楔壓 *在靜息狀態下測得的值#在運動機能亢進如體肺分流（僅在肺循環）、貧血、甲狀腺功能亢進等 條件下，可以出現高的心輸出量。目前所發表的臨床資料不支持將運動狀態下右心導管所獲得的肺動脈平均 壓30mmHg作為肺動脈高壓的診斷標準。表2超聲心動圖診斷肺動脈高壓的參考標準除外肺動脈高壓三尖瓣反流速率W2.8m/sec,肺動脈收縮壓W36mmHg

4、，無其他超聲心動圖參數 支持肺動脈高壓可疑肺動脈高壓三尖瓣反流速率W2.8m/sec,肺動脈收縮壓W36mmHg，有其他超聲心動圖參數 支持肺動脈高壓三尖瓣反流速率，肺動脈收縮壓37-50mmHg，伴或不伴有其他超聲心動圖參數支持肺動脈高壓肺動脈高壓可能性較大三尖瓣反流速率3.4m/sec，肺動脈收縮壓 50mmHg，伴或不伴有其他超聲心 動圖參數支持肺動脈高壓運動多普勒超聲心動圖不推薦用于肺動脈高壓的篩查其他一些可以增加肺動脈高壓可疑程度的超聲心動圖參數包括肺動脈瓣反 流速率的增加和右心射血時間的短暫加速；右心腔內徑增大，室間隔形狀和運 動的異常，右心室壁厚度的增加和主肺動脈擴張都提示肺動脈

5、高壓，但這些參 數均出現在肺動脈高壓較晚期。肺動脈高壓的臨床分類伴發肺動脈高壓的臨床疾病可以分為6大類，它們有著不同的病理學、病 理生理學特點，診斷和治療也各不相同（見表3）。表3最新的肺動脈高壓臨床分類（Dana Point, 2008）動脈型肺動脈高壓（PAH）1.1特發性肺動脈高壓1.2可遺傳性肺動脈高壓BMPR2ALK1,endoglin （伴或不伴遺傳性出血性毛細血管擴張癥）不明基因1.3藥物和毒物所致的肺動脈高壓1.4相關性肺動脈高壓結締組織病HIV 感染門脈高壓先天性心臟病血吸蟲病慢性溶血性貧血1.5新生兒持續性肺動脈高壓1.肺靜脈閉塞性疾病（PVOD）和/或肺毛細血管瘤病（PC

6、H）左心疾病所致的肺動脈高壓2.1收縮功能不全2.2舒張功能不全2.3瓣膜病肺部疾病和/或低氧所致的肺動脈高壓3.1慢性阻塞性肺疾病3.2間質性肺疾病3.3其他伴有限制性和阻塞性混合型通氣障礙的肺部疾病3.4睡眠呼吸暫停3.5肺泡低通氣3.6慢性高原缺氧3.7發育異常慢性血栓栓塞性肺動脈高壓原因不明和/或多種因素所致的肺動脈高壓5.1血液系統疾病：骨髓增生疾病，脾切除術5.2系統性疾病，結節病，肺朗格漢斯細胞組織細胞增多癥，淋巴管肌瘤 病，多發性神經纖維瘤，血管炎5.3代謝性疾病：糖原儲積癥，高雪氏病，甲狀腺疾病5.4其他：腫瘤性阻塞，纖維縱膈炎，透析的慢性腎衰竭ALK-1= activin

7、receptor-like kinase 1 gene （活化素受體樣激酶 1 基因）BMPR2= bone morphogenetic protein receptor 2 （骨形成蛋白受體 2）對先天性心臟病所致肺動脈高壓進行再細化分類，需要綜合臨床、解剖、病理生理學等特點，以便于更好對患者進行個體化治療。表4先天性左向右分流性疾病相關性肺動脈高壓的臨床分類A）艾森曼格綜合征該類患者存在大的缺損，肺血管阻力增加為重度，存在右向左分流或雙向分 流。臨床表現有紫紺、紅細胞增多和多器官受累。B）左向右分流伴肺動脈高壓該類患者存在中到大的缺損，肺血管阻力增加為輕度到中度，仍然存在明 顯的左向右分流

8、，靜息狀態下無紫紺表現。C）小的缺損引起的肺動脈高壓該類患者存在小的缺損（通過超聲心動圖進行評價缺損的有效直徑，室間 隔缺損1cm，房間隔缺損2cm），其臨床表現與特發性肺動脈高壓很類似。 。）心臟外科手術后殘留的肺動脈高壓該類患者先天性心臟病已經通過手術得到了糾正，沒有明顯的手術后殘留 的缺損或手術損害，但是手術之后或者很快又出現了肺動脈高壓或者經歷了數 月或數年之后又出現了肺動脈高壓。動脈型肺動脈高壓（第一大類）動脈型肺動脈高壓以毛細血管前肺動脈壓力增高為表現，但是又不存在其他 可導致毛細血管前壓力增加的原因如肺部疾患、慢性血栓栓塞以及一些少見的 疾病。動脈型肺動脈高壓包括多種不同亞類，但

9、是這些不同亞類有著相似的臨 床表現和肺微循環的病理學改變。4.1診斷對于有勞力性呼吸困難、暈厥、心絞痛和/或進行性運動耐力減退等癥狀的 患者，尤其當患者無常見心肺疾病的明顯危險因素、癥狀、體征等時，動脈型 肺動脈高壓應該被考慮作為一種鑒別診斷。當患者存在某些危險因素（表5） 和/或伴發肺動脈高壓的疾病時（表3），我們更應該警惕患者存在動脈型肺動 脈高壓的可能。表5誘導肺動脈高壓形成的藥物和毒物的危險程度 肯定的|可能性相對要小的阿米雷司芬氟拉明 右芬氟拉明 毒油菜籽油 苯氟雷司可卡因苯丙醇胺St. johns wort化療藥物選擇性5羥色胺再攝取抑制劑培高利特可能性相對大的苯異丙胺L-色氨酸脫

10、氧麻黃堿不可能的口服避孕藥 雌激素 吸煙診斷流程（圖1）對于懷疑為肺動脈高壓的病人，我們需要行適當的非侵入性檢查（包括病 史、癥狀、體征、心電圖、胸片、經胸超聲心動圖、肺功能和高分辨率CT）來 明確是否存在第二大類肺動脈高壓（左心疾病所致的肺動脈高壓）或第三大類 肺動脈高壓（肺部疾患所致的肺動脈高壓）。如果沒發現這兩大類疾病的證據 或者如果PH的升高與患者病情的嚴重程度不成比例，則應該找尋PH相對較少 見的病因。如果核素通氣灌注顯像提示多發肺段灌注缺損，則應懷疑存在第四 大類肺動脈高壓（肺血栓栓塞性肺動脈高壓）的可能。如果核素肺通氣灌注掃 描正常或者只是顯示亞段“斑片狀”缺損，則應考慮第一大類

11、肺動脈高壓（動脈 型肺動脈高壓）或相對少見的第五大類肺動脈高壓。依據PAH的相似性，表6 列出了進一步的處理建議包括右心導管。其他推薦的診斷試驗包括右心導管和 肺血管反應試驗詳見表7和表8。圖1肺動脈高壓診斷流程癥狀/體征/提示PH的病史 （ 、非侵入性檢查支持PH嗎？ J尋找其他是原因和/ TOC o 1-5 h z 考慮PH的常見原因J1Tr-，第2類：左心疾病引_，八 ）r病史，癥狀，體征，心第3類：肺部疾病I,I電圖，胸片，經胸超i、一 確診為第二、三類PH J是，且肺動脈壓力,iJ否是，但肺動脈壓力升高治療基礎疾病并觀核素肺通氣灌注 _L考慮其他不常見的原因考慮 PVOD/PCH肺靜

12、脈閉塞/肺毛細血管瘤結締組織疾病檢查藥物毒物特異性檢杳是 體檢 經胸心臟超聲超聲 食道心臟超聲肝功 心臟核磁共振實驗室檢查慢性溶血血吸蟲或第5類門脈高壓性肺動脈高壓HI特發性或可遺傳性BMPR- 2,ALK1, Endoglin(HHT)表6根據超聲心動圖的診斷結果、患者癥狀及其他臨床資料判斷PAH的可能 性及相應的處理建議低度懷疑肺動脈高壓分類證據水平超聲心動圖判斷“不可能為肺動脈高壓”，無臨床癥 狀：不推薦做進一步檢查IC超聲心動圖判斷“不可能為肺動脈高壓”，有臨床癥狀 且有PAH相關疾病或危險因素：推薦行超聲心動圖隨 訪IC超聲心動圖判斷“不可能為肺動脈高壓”，有臨床癥狀 但無PAH相關

13、疾病或危險因素：推薦評價引起該癥狀 的其他原因IC中度懷疑肺動脈高壓分類證據水平超聲心動圖判斷“可能為肺動脈高壓但可能性不大”， 無臨床癥狀，無PAH相關疾病或危險因素：推薦行超 聲心動圖隨訪IC超聲心動圖判斷“可能為肺動脈高壓但可能性不大”， 有臨床表現且有PAH相關疾病或危險因素：應考慮行 右心導管檢查II bC超聲心動圖判斷“可能為肺動脈高壓但可能性不大”， 有臨床癥狀但無PAH相關疾病或危險因素：應該考慮 其他診斷且應行超聲心動圖隨訪，如果癥狀為中度以上 應考慮行右心導管檢查II bC高度懷疑肺動脈高壓分類證據水平超聲行動圖判斷“可能為肺動脈高壓且可能性較大”， 有臨床癥狀伴或不伴有P

14、AH相關疾病或危險因素：推 薦行右心導管檢查IC超聲心動圖判斷“可能為肺動脈高壓且可能性較大”， 無臨床癥狀伴或不伴有PAH相關疾病或危險因素：應 考慮行右心導管檢查IlaC表7推薦的診斷策略分類證據水平對于不明確的肺動脈高壓推薦行核素肺通氣灌注掃描以 排除慢性血栓栓塞性肺動脈高壓IC肺動脈CT血管造影對慢性血栓栓塞性肺動脈高壓有提 示作用IC對于所有PAH患者行生化常規、血常規、免疫學檢查 和甲狀腺功能檢查，以明確是否存在具體的相關疾病IC腹部超聲檢查可提示是否有門脈高壓IC所有肺動脈高壓的患者都應考慮行肺部高分辨率CT檢 查IlaC懷疑患者為慢性血栓栓塞性肺動脈高壓時應該常規行肺 動脈造影

15、檢查II bC不推薦對動脈型肺動脈高壓患者行開胸或胸腔鏡肺活檢IIIC表8推薦行右心導管檢查（A）和肺血管反應試驗（B）分類證據水平右心導管檢查（A）所有PAH患者為了明確診斷，評價患者的嚴重程度或 者在考慮是否使用PAH特異性藥物治療的時候都應該 考慮行右心導管檢查IC為了確定PAH特異性藥物的有效性應行右心導管檢查IIC為了明確臨床惡化以及增加藥物劑量和/或多藥聯合治療 后效果時應該行右心導管檢查IIC血管反應試驗（B）對于特發性肺動脈高壓、可遺傳性肺動脈高壓以及食欲 抑制劑相關性肺動脈高壓的患者應該考慮行右心導管檢 查以便明確患者是否適用大劑量CCB治療。IC肺血管反應陽性的定義是吸藥后

16、肺動脈平均壓下降日 10mmHg，至肺動脈平均壓的絕對值W 40mmHg，且心 輸出量增加或者不變。IC肺血管反應試驗應該只在肺動脈高壓專科中心進行IlaC肺血管反應應該選擇NO作為血管擴張劑IlaC其他類型的PAH患者也能行肺血管反應性試驗II bC肺血管反應試驗也能選用靜脈用依前列醇或靜脈用腺苷 作為血管擴張劑II bC不推薦口服或靜脈用鈣離子拮抗劑作為急性肺血管反應 試驗用藥mC不推薦對其他類型（2、3、4、5類）的肺動脈高壓患者 行肺血管反應試驗來判斷是否適用鈣離子拮抗劑治療mCCCB=鈣離子拮抗劑；NO= 一氧化氮。4.2嚴重程度的評價對動脈型肺動脈高壓患者病情嚴重程度的評價貫穿在診

17、斷和治療決策過程中（表 9、10、11、12 和 13）表9根據WHO1998年制定的NYHA心功能分級進行修訂的肺動脈高壓功能 分級I級患者有肺動脈高壓但是無體力活動受限。一般的體力活動不會引起呼 吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。II級患者有肺動脈高壓伴體力活動輕度受限。他們在靜息狀態下無不適， 但是一般的體力活動即可造成患者呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈 厥。III級患者有肺動脈高壓伴體力活動嚴重受限。他們在靜息狀態下無不適， 彳氐于正常體力活動量即可造成患者呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈 厥。W級患者有肺動脈高壓且無法從事任何體力活動。患者表現有右心衰竭的 體征，即使在靜息狀態下也可以表現有呼

18、吸困難和/或乏力。任何體力 活動都會增加患者的不適。表10評價肺動脈高壓病情程度、穩定性和預后的指標提示預后較好影響預后的因素提示、預后較差無右心衰竭的臨床證據有慢癥狀出現的快慢快無暈厥有I、IIWHO功能分級W較長（500m）6分鐘步行試驗較短（300m）最大氧耗量15ml/min/kg心肺運動試驗最大氧耗量12ml/min/kg正常或接近正常血漿 BNP/NT-proBNP 水 平很高或持續上升無心包積液、TAPSE2.0cm超聲心動圖指標有心包積液、TAPSE1.5cmRAP15mmHg 或 CIW 2.0L/min/m2BNP=腦鈉肽；CI=心指數；RAP=右房壓；TAPSE=三尖瓣瓣

19、環收縮期偏移表11患者病情狀態的定義病情穩定、狀態良好屬于該狀態的患者應該符合表10所提示預后較好一欄 里大多數情況。病情穩定、狀態不好病情雖然穩定，但沒有達到病人和醫生所要求的滿意效 果。病情不穩定、病情惡 化屬于該狀態的患者應該符合表10所提示預后較差一欄 里大多數情況。表12 PAH患者隨訪時間以及各時間點檢查項目的建議基線（治療 之前）每3-6個月*在給予治療 或更改治療 方案后3-4個 月發生臨床惡 化臨床評估 WHO-功能分級 心電圖VVVV6分鐘步彳丁距離VVVV心肺運動試驗VVVBNP/NT-proBNPVVVV超聲心動圖VVV右心導管V#V爭V爭表13患者病情嚴重程度的評價及

20、隨訪推薦建議根據患者的臨床評估、運動試驗、生物學標記物、超聲心動圖和血流動力學評估的資料評價PAH患者病情的嚴重程度對PAH患者包括穩定的PAH患者每3-6個月進行常規隨訪對PAH患者采用靶向治療4.3治療PAH患者的治療不能僅僅局限于單純的藥物治療，而應該是一套完整的治 療策略，包括患者病情嚴重程度的評價、支持治療和一般治療、血管反應性的 評價、藥物有效性的評價和不同藥物聯合治療干預等的評價。在上述步驟的任 何一個環節中，一個主管醫生的經驗在選擇合適的治療手段中起著至關重要的 作用。表14對一般治療的建議分類證據水平PAH患者避免受孕ICPAH患者接受疫苗注射以預防流感和肺炎IC身體恢復期的

21、PAH患者應該在監督下行運動康復治 療IlaC應該對PAH患者進行社會心理學關懷IlaCWHO功能分級為III、W級以及動脈血氧持續彳氐于 8kPa (60mmHg )的PAH患者，在乘坐飛機時應該 注意吸氧IlaC對于擇期手術的患者，如果可能應該避免全身麻醉 改用硬膜外麻醉IlaCPAH患者應該避免導致患者不適的過度體力活動IIIC表15支持治療的建議分類證據水平對于有右心衰竭和水腫征象的PAH患者，應該給予 利尿劑IC對于動脈血氧分壓持續低于8kPa ( 60mmHg )的PAH患者，應該給予患者長期持續性氧療IC對于特發性肺動脈高壓、可遺傳性肺動脈高壓及食 欲抑制劑相關性肺動脈高壓的患者

22、，應該給予口服 抗凝劑的治療IlaC對于相關性肺動脈高壓的患者也可以考慮給予抗凝 劑治療II bC伴有快速房性心律失常的PAH患者，應該給予地高 辛治療以減慢心室率。II bC特異性藥物治療藥物類別是按字母表順序列出來的，在每一類別里藥物也是按字母表順序排列的。表16對小同WHO功能分級的PAH患者使用特異性藥物治療、球囊房間隔造 口術和肺移植的建議治療藥物或措施推薦級別和證據水平WHO- FCIIWHO- FCIIIWHO-FCW鈣通道阻滯劑I -CI -C-內皮素受體拮抗 劑安貝生坦I -AI -AII a-C波生坦I -AI -AII a-C西他生坦II a_CI -AII a-C5型磷

23、酸二酯酶抑 制劑西地那非I -AI -AIla-C他達那非I -BI -BII a-C前列腺素類貝前列素-Ilb-B-依前列醇（靜脈用）-I -AI -A伊洛前列素（吸入用）-I -AII a-C伊洛前列素（靜脈用）-II a-CII a-C曲前列素（皮下注射用）-I -BII a-C曲前列素（靜脈用）-II a-CII a-C曲前列素（吸入用）-I -BIla-C初始藥物聯合治療II a-C序貫的藥物聯合治療II a_CIla-BIla-B球囊房間隔造口術-I -CI -C肺移植-I -CI -C鈣通道阻滯劑僅用于急性肺血管反應性陽性患者。r避免懷孕（I-C）流感和肺炎球菌免疫（I -C）有

24、監管的康復（lla-B）心理社會支持（II a-C） （避免過度體力活動（III-C）一般措施和支持治療肺動脈高壓專科中心急性血管反應試驗（I -C針對IPAH）（II b-C 針對 APAH）f利尿劑（I -C）吸氧（I-C）口服抗凝劑：IPAH,可遺傳的PAH 及由食欲抑制劑引起的PAH （II a- C）, APAH（ I b-C）地戈辛（| b-C）1rilr肺血管反應性陽性L肺血管反應性陰性推薦級別WHO-FC IIWHO-FC IIIWHO-FC IV1 -A安貝生坦，波生坦， 西地那非安貝生坦，波生坦，西他生 坦西地那非，靜脈前列環素， 吸入伊洛前列素前列環素i.v.1 -B他達

25、那非他達那非，吸入或皮下曲前 列素II a-C西他生坦吸入伊洛前列素，靜脈曲前 列素安貝生坦，波生 坦，西他生坦，西 地那非，他達那 非，吸入或靜脈伊 洛前列素，皮下、 靜脈或吸入曲前列 素，初始聯合治療II b-B貝前列素最初的治療臨床效果不佳聯合治療（II a-B）IPAH=特發性肺動脈高壓APAH=相關性肺動脈高壓；BAS=球囊房間隔造口 術；CCB=鈣通道阻滯劑；ERA=內皮素受體拮抗劑；IPAH=特發性肺動脈高 壓；PDEI=5型磷酸二酯酶抑制劑；WHO-FC=世界衛生組織功能分級本治療策略只適用于動脈型肺動脈高壓患者，不能應用于其他臨床類型的肺 動脈高壓患者。表17對肺動脈高壓治療

26、效果不佳的定義初始屬于WHO-FC H或III的患者治療效果不佳的表現臨床狀態穩定但不令人滿意臨床狀態不穩定，并且不斷惡化初始屬于WHO-FCIV的患者治療效果不佳的表現 沒有使WHO-FC快速改善臨床狀態穩定但不令人滿意表18與PAH靶向治療藥物存在相互作用的藥物PAH藥物相互作用機制相互作用的 藥物相互作用安貝生坦?環孢素 酮康唑安貝生坦與環孢素和酮康唑聯合 應用時要特別謹慎波生坦CYP3A4誘導 劑西地那非西地那非水平下降50% ；波坦水 平增加50% ；可能不需要調整任 何一種藥物的劑量。CYP3A4底物環孢素環孢素水平降低50% ；波生坦水 平增加4倍。禁忌合用。CYP3A4底物紅霉

27、素波生坦水平增加。短期應用不需 要對波生坦的劑量作出調整。CYP3A4底物酮康唑波生坦水平增加2倍CYP3A4底物 +膽鹽泵抑制 劑格列本脲增加轉氨酶升高的發生率。潛在 的減少格列苯脲的降血糖作用， 禁忌合用。CYP2C9 和CYP3A4底物氟康唑 胺碘酮波生坦水平大大增加，禁忌合 用。CYP2C9 和CYP3A4誘導劑利福平 苯妥英鈉波生坦水平減少58%，不確定是 否需要調整劑量CYP2C9誘導戊酰輔酶辛伐他汀水平減少50% ；與阿伐劑A還原酶抑 制劑他汀相似。應該監測膽固醇水 平。表18與PAH靶向治療藥物存在相互作用的藥物（續）PAH藥 物相互作用機制相互作用的 藥物相互作用波生坦CYP

28、2C9誘導 劑華法林華法林代謝增加，可能需要調整華 法林的劑量。在加強監測華法林抗 凝效果后作出建議，但是通常不需 要調整劑量。CYP2C9 和CYP3A4誘導劑荷爾蒙 避孕藥荷爾蒙水平下降，避孕藥不可靠。西他生 坦CYP2C9誘導 劑華法林抑制華法林代謝，當開始應用西他 生坦并且加強INR監視時，華法林 的劑量應減少80%。？抑制OATP 轉運劑環孢素增加西他生坦的水平，禁忌合用。西地那 非CYP3A4底物波生坦西地那非水平下降50% ；波生坦水 平增加50%可能不需要調整任何一 種藥物的劑量。CYP3A4底物戊二酰輔酶 A還原酶抑 制劑通過代謝競爭可能增加辛伐他汀/阿 托伐他汀的水平。西地

29、那非水平可 能增加。可能會增加橫紋肌溶解癥 的危險。CYP3A4底物HIV蛋白酶 抑制劑利托那韋和saquinovir會顯著增加 西地那非的水平。通常需要調整西 地那非的劑量。CYP3A4誘導 劑苯妥英鈉西地那非水平可能會下降。CYP3A4底物紅霉素西地那非水平增加，在短期應用中 可能不需要調整劑量。CYP3A4底物酮康唑西地那非水平增加，可能不需要調 整劑量。CYP3A4底物西咪替丁西地那非水平增加，可能不需要調 整劑量。cGMP硝酸鹽嚴重的全身性低血壓，禁忌合用。他達拉 非CYP3A4底物波生坦他達拉非血漿水平漿水平減少 42%，波生坦水平沒有明顯變化， 可能不需要調整劑量。cGMP硝酸鹽

30、嚴重的全身性低血壓，禁忌合用。cGMP=環磷酸鳥苷；OATP=有機陰離子轉運蛋白表19兒科PAH的治療建議分類證據水平PH的診斷工作不僅要為成人作出建議，也要為兒 里考慮II aCPAH的治療方法不僅要考慮成人也應為兒童考慮II aCPAH=動脈型肺動脈高壓；PH=肺動脈高壓表20分流性先天性，心臟病相關PAH的治療建議分類證據水平內皮素受體拮抗劑波生坦適用于與艾森曼格綜合 征有關的WHO-FC III級的PAH患者。1B其他的內皮素受體拮抗劑，5型磷酸酯酶抑制 劑和前列腺素應該用于艾森曼格綜合征的患者。II aC在沒有大咯血的情況下，口服抗凝劑可應用于肺 動脈血栓形成或有心衰征象的患者。II

31、 aC氧氣支持療法的應啊以使動脈血氧飽和度不斷 增加并且減少癥狀。II aC如果血液高粘癥狀已經存在，當紅細胞壓積 65%時，通常應該放血并結合擴容治療。II aC艾森曼格綜合征的患者可以考慮聯合治療。libC艾森曼格綜合征的患者不建議應用CCB來治 療。IIICCCBs=鈣通道阻滯劑；ERA=內皮素受體拮抗劑；WHO-FC=世界衛生組織功能分級表21結締組織相關的PAH的治療建議分類證據水平結締組織疾病相關的PAH患者的治療與IPAH的 治療相同。1A對伴有硬皮病出現癥狀的患者應進行超聲心動圖 檢查來檢測PH。1B伴有其他類型的結締組織疾病的有癥狀的患者也 應該進行超聲心動圖檢查。1C所有懷

32、疑有與CTD相關的PAH病例中，都需要 做RHC，尤其在應用特異性藥物治療時。1C應用口服抗凝劑應考慮個體差異。II aC對伴有硬皮病無癥狀的患者應進行超聲心動圖檢 查來檢測PH。libCCTD=結締組織疾病;PAH=動脈型肺動脈高壓；PH=肺動脈高壓;RHC=右心導管表22門靜脈高壓相關PAH的治療建議分類證據水平對有肝病和/或準備進行肝移植出現癥狀的患者應 進行超聲心動圖檢查來檢測PH。1B對與門靜脈高壓相關的PAH患者的治療與IPAH 的治療相同，應該考慮合并癥。II aC出血危險增加的患者不應用抗凝治療。IIIC如果患者平均PAPN35mmHg和/或PVRN 250dyn.s.cm-5

33、.則屬肝移植的禁忌。IIICIPAH=特發性肺動脈高壓;PAH=動脈型肺動脈高壓；PAP=肺動脈壓;PH=肺動脈高壓;PVR=肺血管阻力表23人類免疫缺陷病毒感染相關的PAH的治療建議分類證據水平不明原因呼吸困難的患者應用超聲心動圖來檢測 與HIV感染有關的心血管并發癥。1C與HIV感染相關的PAH應與IPAH患者的治療 相同，還應考慮合并癥及藥物相互作用。libC出血危險增加的患者不應用抗凝治療。IIICIPAH=特發性肺動脈高壓;PAH=動脈型肺動脈高壓；HIV=人類免疫缺陷病毒5、肺靜脈閉塞病和肺毛細血管瘤病表24肺靜脈閉塞病相關的PAH的治療建議（第1類）分類證據水平當PVOD患者的診

34、斷一經確立應立即將其轉到移 植中心進行評估。1CPVOD患者只能在有豐富肺動脈高壓治療經驗的 中心治療，因為在開始對PAH患者進行特異性 藥物治療時會有發生肺水腫的危險。II aCPAH=肺動脈高壓；PVOD=肺靜脈閉塞病6左心疾病引起的肺動脈高壓（第2類）表25左心疾病引起的肺動脈高壓的治療建議分類證據水平由左心疾病引起的肺動脈高壓的治療應與左 心疾病的最佳治療方法相同。1C不能單獨用左心疾病所致的肺動脈壓力升高 來解釋的肺動脈高壓患者應該參加針對PH 特異性藥物的隨機對照試驗。II aC多普勒超聲心動圖可以估計增加的左心充盈 壓。libC由左心疾病引起的肺動脈高壓的診斷可以依 靠PWP或左室舒張末壓的侵入性檢查來確 定。libC有左心疾病的患者，當超聲心動圖表明有嚴 重的PH時，可以考慮做右心導管。libC由左心疾病引起的肺動脈高壓的患者不建議 采用針對PAH的特異性藥物治療。IIIC