1、卵巢生殖細(xì)胞腫瘤 概述分類卵巢生殖細(xì)胞腫瘤的分級治療1 概 述卵巢生殖細(xì)胞腫瘤來源于胚胎性腺的原始生殖細(xì)胞而具有不同組織學(xué)特征的一組腫瘤，約占所有卵巢腫瘤的20%-40%，多發(fā)于年輕婦女及幼女，兒童和青春期的卵巢腫瘤的60%90%為生殖細(xì)胞腫瘤，絕經(jīng)期后則很少見，占4%。原始生殖細(xì)胞具有向不同方向分化的潛能，即 1原始生殖細(xì)胞組成的腫瘤稱作無性細(xì)胞瘤； 2原始生殖細(xì)胞向胚胎的體壁細(xì)胞分化稱為畸胎瘤； 3原始生殖細(xì)胞向胚外組織分化，形成卵黃囊結(jié)構(gòu)或滋養(yǎng)細(xì)胞結(jié)構(gòu)，稱作卵黃囊瘤； 4原始生殖細(xì)胞向覆蓋在胎盤絨毛表面的細(xì)胞分化，則稱為絨毛膜癌。 5由原始生殖細(xì)胞向胚體方向分化稱為胚體癌。2 二、分 類

2、按細(xì)胞分化方向分3 （-）畸 胎 瘤 通常由兩個或三個胚層組織構(gòu)成，偶然僅見一個胚層成分，腫瘤組織多數(shù)成熟，少數(shù)未成熟。多為囊性，少數(shù)呈實(shí)質(zhì)性，腫瘤的良、惡性程度取決于組織的分化程度，而不是腫瘤的質(zhì)地。 4 成熟性畸胎瘤成熟畸胎瘤屬良性腫瘤。絕大多數(shù)為囊性，稱為成熟囊性畸胎瘤，又稱皮樣囊腫，實(shí)性者罕見。皮樣囊腫為最常見的卵巢腫瘤，占生殖細(xì)胞腫瘤的8597%，好發(fā)于生殖年齡（20-30歲），單側(cè)為多，雙側(cè)占12%。大多數(shù)患者無癥狀，少數(shù)患者會出現(xiàn)腹痛或其他非特異性癥狀，瘤體破裂時出現(xiàn)急腹癥。大體標(biāo)本：通常中等大，表面光滑，壁薄質(zhì)韌。切面多為單房，腔內(nèi)充滿油質(zhì)（人體體溫下為液態(tài)，室溫下為半固態(tài)）和

3、毛發(fā)，有時可見牙齒或骨質(zhì)。囊壁常有實(shí)質(zhì)突起，稱為“頭節(jié)”，“頭節(jié)“為病理主要特征。 5 6 惡變及預(yù)后成熟囊性畸胎瘤惡變率為24%，惡變機(jī)會隨年齡增長而增加，多發(fā)生于絕經(jīng)后婦女。瘤中任一組織成分均可惡變而形成各種惡性腫瘤，擴(kuò)散方式主要為直接浸潤和腹膜種植，預(yù)后較差，5年存活率為1531%。 7 鑒別診斷發(fā)生于盆腔含有脂質(zhì)成份的腫瘤和腫瘤樣病變1、腹膜后畸胎瘤2、盆腔脂肪增多癥3、盆腔脂肪瘤4、脂肪肉瘤 R10cm囊性畸胎瘤的鑒別1、卵巢囊腺瘤：多有分隔，鈣化少，不含脂肪8 鑒別診斷成份，CT平掃時近囊性及軟組織乳頭狀突起、鈣化2、卵巢囊腫：多有分隔，鈣化少見，不含脂質(zhì)成份，與無鈣化或脂質(zhì)的囊型

4、畸胎瘤鑒別困難，最終有待于病理進(jìn)一步明確診斷9 未成熟畸胎瘤較少見，約占3%，屬于惡性未成熟畸胎性組織，最常見為腦組織，少數(shù)為間葉組織，或者內(nèi)胚層結(jié)構(gòu)等多發(fā)生于青少年，平均年齡為20-30歲，占所有惡性腫瘤的20%，隨年齡增長而發(fā)病率下降臨床變現(xiàn)無特異性，以腹部包塊、腹部逐漸增大、腹脹、腹痛或不適為主，也有不少病例無寧縣不適。大體標(biāo)本：為單側(cè)性的實(shí)性腫瘤，體積較大，表面呈結(jié)節(jié)狀，切面似腦組織，質(zhì)腐脆。轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)率均高，但復(fù)發(fā)后再次手術(shù)時，腫瘤組織有自未成熟向成熟轉(zhuǎn)化的特點(diǎn)，即惡性程度的逆轉(zhuǎn)現(xiàn)象。5年存活率約20%，近年提高至5075%。 10 大體標(biāo)本11 特征12 CT表現(xiàn)13 鑒別診斷14

5、 學(xué)習(xí)病例 患者，王昕宇，女，22歲，未婚，ID:YBM00975,因下腹痛2月，加重1周于2011-10-10入院，完善相關(guān)檢查于2011-10-12手術(shù)。現(xiàn)病史：患者平素月經(jīng)規(guī)律，周期經(jīng)量正常，痛經(jīng)(+)，以月經(jīng)第1、2天為重，無明顯加重趨勢，無需口服止痛藥，未治療。2月前無誘因出現(xiàn)下腹鈍痛，無腰骶痛，無肛門后墜感，無惡心、嘔吐等癥狀，自行口服抗生素，癥狀未見好轉(zhuǎn)。近1周腹痛加重，2011-10-9就診于哈市紅十字醫(yī)院，經(jīng)彩超檢查提示盆腔腫物，建議入院手術(shù)治療。為明確診治，故今來我院，要求入院手術(shù)治療。門診以“盆腔腫物”收入我科。病程中月經(jīng)正常，無陰道異常流血及排液，無發(fā)熱、飲食及小便正常

6、。近2年便秘。專科查體：外陰發(fā)育正常，呈未婚未產(chǎn)型。肛診：子宮前位偏右，小于正常，無壓痛。于子宮左后方可觸及一囊實(shí)性腫物，約新生兒頭大小，壓痛（+），表面光滑，活動欠佳，右附件未觸及異常。彩超檢查（盆腔）：子宮前位，大小約5.3cm3.5cm4.1cm，肌壁回聲均勻，宮內(nèi)膜居中、厚約0.8cm。右卵巢大小約3.82.1cm。左附件區(qū)見一范圍約12.810.4cm囊性包塊，內(nèi)見多條強(qiáng)光帶分隔，另可見范圍約6.44.8cm實(shí)性等回聲，囊腫內(nèi)壁見實(shí)性乳頭狀突起。CDFI：示囊腫周邊見少量血流信號。子宮直腸窩處未探及游離無回聲區(qū)。提示：左附件區(qū)囊性包塊。15 輔助檢查：腫瘤標(biāo)志物：CA199：136.

7、5IU/ml，AFP：10.27ng/ml術(shù)中探查：盆腔淡紅色腹水，約50ml，20ml注射器抽取腹水后，見子宮約雞卵大小，表面光滑，形狀規(guī)整，左前壁漿膜層見灰白色扁平質(zhì)硬腫物，約1.50.5cm，與周圍組織無粘連，左卵巢囊性增大，約121210cm，表面光滑，色白壁薄，與周圍組織無粘連，蒂部無扭轉(zhuǎn)，左輸卵管及右附件外觀正常。剖開后見內(nèi)壁光滑，多個分隔，中部可見一6cm5cm4cm實(shí)性乳頭樣腫物，質(zhì)韌，給患者家屬看過后送快速冰凍病理。30分鐘后病理回報(bào)畸胎瘤，冰凍切片見少量不成熟組織， 診斷：未成熟畸胎瘤診斷依據(jù)：手術(shù)術(shù)式：左卵巢切除術(shù)+右卵巢活檢術(shù)+闌尾切除術(shù)+盆腔淋巴結(jié)取樣術(shù)。 預(yù)后：預(yù)后

8、良，易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)后再手術(shù)治療。隨訪：定期復(fù)查。16 （二）無性細(xì)胞瘤是由未分化、多潛能原始生殖細(xì)胞組成的惡性腫瘤，是一種較少見的惡性腫瘤，約占卵巢惡性腫瘤的2-5%，同一腫瘤發(fā)生在睪丸上則稱精原細(xì)胞瘤，精原細(xì)胞瘤則是睪丸最常見的腫瘤好發(fā)于兒童及青年婦女（10-30歲）。多為單側(cè)性，好發(fā)于右側(cè)卵巢，約5-15%為雙側(cè)腫瘤中等大小，圓形或橢圓形，有時呈分葉狀，觸之似橡皮，包膜光滑，切面為實(shí)性，呈淡棕色，無性細(xì)胞瘤對放療特別敏感，5年生存率可達(dá)90%。 17 18 臨床表現(xiàn) 盆腔包塊是最主要癥狀，常伴有腹脹感、如腫瘤扭轉(zhuǎn)破裂出血出現(xiàn)急性腹痛，腹水較少見，大多數(shù)病人的月經(jīng)及生育功能正常。19 CT表現(xiàn)

9、體積較大，直徑10-20cm，右側(cè)附件區(qū) 多見平掃不規(guī)則稍低密度腫塊，增強(qiáng)平掃是指部分不均勻腫瘤實(shí)質(zhì)部分血運(yùn)豐富患側(cè)卵巢常受累顯示不清可侵犯同側(cè)的盆腔肌肉或向上侵犯腰大肌包繞 血管，推移子宮及膀胱20 特 點(diǎn)兒童或者年輕女性單側(cè)多見，以右側(cè)多見瘤體體積較大實(shí)質(zhì)腫塊，可有壞死囊性變直接侵犯或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移無內(nèi)分泌表現(xiàn)大多數(shù)患者LDH及CPK升高21 鑒別診斷卵巢上皮源性惡性腫瘤（囊腺癌） 好發(fā)于40-60歲女性，多為囊實(shí)混合性腫塊，無包膜，約25-50%為雙側(cè)，發(fā)生鈣化和腹膜假性粘液性瘤較常見，CA-125明顯升高盆腔非卵巢源性惡性腫瘤（如卵巢轉(zhuǎn)移癌） 多有原發(fā)病灶，多為雙側(cè)其他生殖細(xì)胞腫瘤22 鑒

10、別診斷1、卵黃囊瘤：多呈囊實(shí)性，包膜常破裂病撫摸播散種植，AFP升高時主要特點(diǎn)2、良性畸胎瘤惡變或未成熟畸胎瘤以含有脂肪和鈣化為特征，其中畸胎瘤惡變發(fā)病年齡較大，多為絕經(jīng)期婦女。23 （三）內(nèi)胚竇瘤屬于惡性生殖細(xì)胞腫瘤，起源于原始生殖細(xì)胞或者多潛能胚胎細(xì)胞向胚外、中、內(nèi)胚層結(jié)構(gòu)衍化，因形態(tài)與人胚胎卵巢囊相似而得名，其形態(tài)與大鼠胎盤的內(nèi)胚竇十分相似故又名為內(nèi)胚竇瘤。是一種高度惡性的少見生殖細(xì)胞腫瘤，約占卵巢惡性腫瘤的4.4%，占卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤的82.93%。多見于兒童及年輕女性（30歲），是嬰幼兒生殖細(xì)胞腫瘤中最常見類型，生物學(xué)行為高度惡性。24 臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡小，多見于兒童及年輕女性，

11、AFP幾乎均升高腹痛較常見腫瘤生長較快，腫瘤體積較大，病程短易產(chǎn)生腹水臨床無激素或月經(jīng)異常25 CT表現(xiàn)下腹部包塊成囊實(shí)性腫塊或?qū)嵭心[塊版壞死區(qū)單發(fā)多，體積較大血液供應(yīng)豐富有包膜但常破裂常伴腹水，但鈣化少26 鑒別診斷1、卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤卵黃囊瘤：多為實(shí)性，內(nèi)有纖維分隔，很少出現(xiàn)腹膜種植，多數(shù)LDH和堿性磷酸酶升高。未成熟畸胎瘤：多為實(shí)性腫塊，內(nèi)在多發(fā)散在脂肪、鈣化、和毛發(fā)為其特點(diǎn)良性畸胎瘤惡變發(fā)病年齡較大，多為絕經(jīng)期婦女，CT表現(xiàn)為囊性腫塊，可伴有大而明顯不規(guī)則的結(jié)節(jié)、鈣化和胎質(zhì)。27 鑒別診斷2、卵巢上皮源性惡性腫瘤（囊腺瘤）發(fā)病年齡大，好發(fā)于40-60歲CA-125明顯升高雙側(cè)較多見

12、 多房 乳頭狀突起 粘液性囊腺瘤破入腹腔成膠凍樣 漿液性囊腺瘤多有鈣化、成不規(guī)則砂礫樣28 鑒別診斷3、卵巢性索間質(zhì)腫瘤（主要為顆粒細(xì)胞瘤）好發(fā)于45-55歲無AFP升高，但通常雌激素過高伴多發(fā)囊變的實(shí)性腫塊邊緣光滑，包膜完整很少腹膜轉(zhuǎn)移腹水少見梅格斯綜合征。4、卵巢轉(zhuǎn)移性腫瘤。庫肯勃瘤呈腎形或卵巢原狀，一般無粘連，切面實(shí)性，膠質(zhì)樣，預(yù)后差。29 特點(diǎn)年輕女性腹痛，尤其是急性腹痛血清AFP升高無激素或月經(jīng)異常腫瘤生長快，瘤體大，病程短，易產(chǎn)生腹水下腹部腫塊，鈣化少，有包膜但常破裂30 （四）胚胎性癌 由原始的生殖細(xì)胞，具有潛在多向分化能力，由胚內(nèi)、胚外成份分化的細(xì)胞組成。主要發(fā)生于20歲-30

13、歲的青年人，比無性細(xì)胞瘤更具有浸潤性，是高度惡性的腫瘤。如伴有畸胎瘤。絨毛膜癌和卵黃囊瘤成份應(yīng)視為混合性腫瘤。31 臨床表現(xiàn)年輕女性盆腔包塊為主常伴有腹痛、消瘦常伴有內(nèi)分泌癥狀（性早熟、閉經(jīng)延遲、多毛等）血清AFP及HCG升高32 大體標(biāo)本33 病 理 肉眼觀，腫瘤體積小于無性細(xì)胞瘤，切面腫瘤邊界不清，可見出血和壞死。鏡下觀，腫瘤細(xì)胞排列成腺管、腺泡或乳頭狀，分化差的細(xì)胞則排列成片狀。腫瘤細(xì)胞形態(tài)呈上皮樣，細(xì)胞大，顯著異型，細(xì)胞之間界限不清，細(xì)胞核大小形態(tài)不一，核仁明顯，常見核分裂像和瘤巨細(xì)胞。若伴有畸胎瘤、絨毛膜癌和卵黃囊瘤成份，應(yīng)視為混合性腫瘤。 34 （五）絨癌原發(fā)性卵巢絨癌也稱為卵巢非

14、妊娠性絨癌，是由卵巢生殖細(xì)胞中的多潛能細(xì)胞向胚外結(jié)構(gòu)（滋養(yǎng)細(xì)胞或卵黃囊等）發(fā)展而來的一種惡性程度極高的卵巢腫瘤，它可分為單純型或混合型，即除絨癌成分外，同時合并存在其他惡性生殖細(xì)胞腫瘤，如未成熟畸胎瘤、卵黃囊瘤、胚胎癌及無性細(xì)胞瘤等。原發(fā)卵巢絨癌多見的是混合型。單純型極為少見。妊娠性絨癌一般不合并其他惡性生殖細(xì)胞腫瘤。典型的腫瘤體積較大，單側(cè)、實(shí)性、質(zhì)軟，出血壞死明顯。鏡下形態(tài)如同子宮絨癌，由細(xì)胞滋養(yǎng)細(xì)胞和合體滋養(yǎng)細(xì)胞構(gòu)成因其他生殖細(xì)胞腫瘤特別是胚胎性癌常有不等量的合體細(xì)胞，診斷必須同時具備兩種滋養(yǎng)細(xì)胞。非妊娠性絨癌預(yù)后較妊娠性絨癌差，治療效果不好，病情發(fā)展快，短期內(nèi)即死亡。35 診 斷臨床表

15、現(xiàn)輔助診斷：CA-125，CA-199，CEA， AFP ，血HCG ，其中AFP、血HCG，其動態(tài)變化與癌瘤病情的好轉(zhuǎn)和惡化是一致的，臨床完全緩解的患者其血清AFP或HCG輕度升高也于是癌瘤的殘存或復(fù)發(fā)。組織病理學(xué)。36 三、卵巢生殖細(xì)胞腫瘤的分級卵巢的生殖細(xì)胞囊腫的分級方法如何細(xì)胞在顯微鏡下看。 這會影響有多快或慢，他們很可能會增加。 其級別可分為 邊緣 高分化 中度分化 不佳或分化 37 1、良性生殖細(xì)胞腫瘤 （1）單側(cè)腫瘤應(yīng)行卵巢腫瘤剝除術(shù)或患側(cè)附件切除術(shù) （2）雙側(cè)腫瘤爭取卵巢腫瘤剝除術(shù) （3）圍絕經(jīng)期婦女可考慮行全子宮+雙附件切除術(shù)。38 治 療2、惡性生殖細(xì)胞腫瘤 （1）手術(shù)治療：手術(shù)基本原則是無論期別早晚，只要對側(cè)卵巢和子宮未受腫瘤累及，均應(yīng)保留生育功能的手術(shù)，僅切除患側(cè)附件。是否同時行包括腹膜后