1、呼吸系統影像學第三節 氣管和支氣管疾病2022/7/141氣管支氣管病疾病王旭ok2022/7/142氣管支氣管病疾病王旭ok 一、先天性支氣管囊腫 congenital bronchial cysts 先天性支氣管囊腫是胚胎時期支氣 管發育障礙引起的先天性疾病。囊腫可 為單發或多發，可位于肺或縱隔。 發生于肺內者又稱肺囊腫。 發生在縱隔內者稱為縱隔支氣管囊腫。 在此介紹肺囊腫。2022/7/143氣管支氣管病疾病王旭ok【病理與臨床】正常支氣管發育是由實心索狀組織演變成中空管狀結構。發育停滯時，實心索狀結構不能貫通為管狀，其遠側支氣管分泌的黏液不能排出，積聚膨脹而為囊腫。囊腫壁菲薄，囊內充滿

2、黏液，囊壁內層為上皮層， 其余為平滑肌、軟骨、黏液腺和彈性纖維組織等支氣管壁組織構成。囊內無塵埃沉著以區別于后天性囊腫 。若囊腫和支氣管相通可成含氣囊腫或液氣囊腫。支氣管囊腫無單獨血供，由相鄰的肺血管供血。 2022/7/144氣管支氣管病疾病王旭ok 支氣管囊腫多見于青少年，男性女性。 臨床癥狀與囊腫部位、大小及是否與支氣管相通有關。部分病人無癥狀，僅因查體而發現。 囊腫很大時壓迫鄰近肺或縱隔，產生呼吸困難和發紺癥狀；個別有咯血；繼發感染時則有發熱、咳痰、胸痛等癥狀，且常反復發作。 張力性囊腫如潰破，可出現胸悶、氣急等自發性氣胸癥狀。2022/7/145氣管支氣管病疾病王旭ok【影像表現】

3、X線片上，含液囊腫呈圓形、橢圓形或分葉狀。密度均勻，出血者可見鈣化。邊緣光滑銳利，囊壁偶見鈣化，周圍肺組織清晰。深呼吸時 囊腫形態大小可有改變。鄰近胸膜無改變 。 含氣囊腫呈薄壁環狀透亮影，囊壁厚約 l mm；囊腫越大壁越薄，囊壁內外緣光滑且厚度均勻一致。透視或呼吸相攝片可見其大小和形態有改變。與支氣管相通處活瓣性阻塞則形成張力性含氣囊腫，同側肺紋理受壓集束、移位，縱隔向健側移位。偶見多房性含氣囊腫。 2022/7/146氣管支氣管病疾病王旭ok 液氣囊腫時可見液平面。感染后囊壁增厚，但經抗感染治療后可恢復原貌。與周圍肺組織發生粘連時其形態不規則，特別在貼近胸膜處更明顯。位于葉間胸膜附近的肺囊

4、腫感染時，可見局部葉間胸膜增厚。 多發肺囊腫多見于一側肺，多為含氣囊腫，大小不等，密集形如蜂窩。占據整側肺時，稱為蜂窩肺或囊性肺。少數可見小的液平面。囊壁薄而邊緣銳利，感染后囊壁可增厚且模糊。 2022/7/147氣管支氣管病疾病王旭ok支氣管囊腫2022/7/148氣管支氣管病疾病王旭ok2022/7/149氣管支氣管病疾病王旭ok 支氣管造影：造影劑不易進入囊腫內。 cT有助于肺囊腫的準確定位診斷，含液囊腫表現為圓形高密度影邊界清楚銳利。囊腫密度均勻，cT值O20Hu。合并出血或囊內蛋白質含量較高時cT值相應增高。囊腫合并感染時周圍可見淡薄高密度滲出性改變，而縱隔窗上難以顯示。含氣囊腫在肺

5、窗上表現為邊界清楚的圓形低密度無肺紋理區，縱隔窗上能顯示其薄壁。液氣囊腫在肺窗及縱隔上均可見液氣平面影像。cT對多發性肺囊腫的顯示更優x線。 2022/7/1410氣管支氣管病疾病王旭ok 肺囊腫的MRI信號取決于囊腫成分。 MRI對含氣囊腫及氣液囊腫的觀察不如cT。 含氣囊腫超聲檢查無法診斷。2022/7/1411氣管支氣管病疾病王旭ok支氣管囊腫右上葉支氣管囊腫2022/7/1412氣管支氣管病疾病王旭ok 支氣管囊腫2022/7/1413氣管支氣管病疾病王旭ok支氣管囊腫2022/7/1414氣管支氣管病疾病王旭ok【鑒別診斷】 1 肺隔離癥表現類似于支氣管含液囊腫，但其較恒定的發病部位

6、，特定的主動脈血供可資鑒別。 2 肺包蟲囊腫可類似于支氣管液氣囊腫，若有囊壁鈣化及內囊分離的典型表現結合疫區居住史可以鑒別。 3 急性肺膿腫可與合并感染而囊壁增厚的液氣囊腫類似，但其起病急，經抗感染治療病灶可逐漸縮小而吸收，動態觀察不難鑒別。2022/7/1415氣管支氣管病疾病王旭ok支氣管囊腫 右后縱隔胸椎旁見一個類橢圓形囊性灶，CT約值15Hu，輪廓規整，相鄰右上葉支氣管稍受壓。 增強掃描：病灶囊壁稍強化，其內密度均勻，CT值19Hu，邊緣較光整-右上葉支氣管囊腫。2022/7/1416氣管支氣管病疾病王旭ok支氣管囊腫2022/7/1417氣管支氣管病疾病王旭ok 二 氣管，支氣管異物

7、 氣管、支氣管異物多見于兒童。 異物大致可分三類： 植物性異物：如花生米、豆籽、瓜子等多見。 礦物性異物：如分幣、徽章、小玩具、玻璃及 牙托等。較少見。 動物性異物：食物中的碎骨，碎殼魚刺等，少見。2022/7/1418氣管支氣管病疾病王旭ok【病理與臨床】 異物引起的病理改變： 機械性阻塞 損傷刺激 繼發感染。 氣管內異物癥狀多顯著較大異物嵌于喉 或聲門下區，劇烈嗆咳，哮鳴，甚至窒息。 支氣管異物在吸入當時都有嗆咳 。 2022/7/1419氣管支氣管病疾病王旭ok 【影像表現】 I氣管異物： 直接征象：動物性或礦物性異物多可直接 見于氣管的透光氣柱內。 間接征象：氣管內異物多引起呼氣性活瓣

8、阻 塞，兩肺含氣量增多，吸呼氣時 肺野透亮度改變不明顯，而且心 影在呼氣時反比吸氣小，異物小 時可無異常發現。 與食管異物鑒別。 2022/7/1420氣管支氣管病疾病王旭ok 2支氣管異物 直接征象：不透x線異物可直接顯示其部位、 形態和大小。 間接征象：縱隔擺動： 阻塞性肺炎：異物存留時間較 久，相應肺葉可發生肺炎， 甚至肺膿腫。 阻塞性肺氣腫： 阻塞性肺不張。2022/7/1421氣管支氣管病疾病王旭ok【鑒別診斷】 氣管內高密度異物時與食管異物鑒別。 側位胸片上，氣管異物位于氣道的透明影內，而食管異物則在其后。 氣管內異物若為片狀或扁形時，最大徑位于矢狀面而小徑位于冠狀面 。 食管異物

9、則與其相反。食管吞鋇檢查有助于兩者鑒別。2022/7/1422氣管支氣管病疾病王旭ok胸部橫斷片氣管與食管形態與關系2022/7/1423氣管支氣管病疾病王旭ok呼氣像吸氣像縱隔擺動單側支氣管通而不暢2022/7/1424氣管支氣管病疾病王旭ok氣管異物片2022/7/1425氣管支氣管病疾病王旭ok支氣管擴張(bronchiectasis) ： 支氣管擴張是指支氣管內徑的異常增寬。 少數病人為先天性， 多數病人為后天性。 多見于左下葉、右中葉及右下葉。2022/7/1426氣管支氣管病疾病王旭ok（一）病理： 先天性支氣管擴張多因支氣管壁彈性纖維不足或軟骨發育不全,生后因受呼吸動作的影響形成

10、擴張。 后天性支氣管擴張的主要病因： 慢性感染引起支氣管壁組織的破壞。 支氣管內分泌物淤積及長期劇烈咳嗽致支 氣管腔內壓劇烈變化。 肺不張及/或纖維化對支氣管產生的外在性 牽引促成并加劇擴張。 2022/7/1427氣管支氣管病疾病王旭ok(二) 臨床表現：四大癥狀 長期咳嗽， 大量膿痰， 反復咯血， 肺部感染。 偶有所謂的干性支擴，無上述癥狀。 支氣管擴張：Bronchiectasis2022/7/1428氣管支氣管病疾病王旭ok （三）影像學表現： X線：平片見肺部局限性慢性炎癥改變： 肺紋理增多紊亂模糊，嚴重者可見局部 蜂窩亂發狀，或可見小氣液平面。 支氣管造影：細小支氣管囊柱狀擴張干枝

11、梅樣。 侵入性，痛苦大且有危險性，已基本淘汰。 高分辨力CT:最佳檢出方法：雙軌征，葡萄串樣陰影， 小液面，局部及周圍感染。 MRI顯示支氣管擴張較敏感尤 其在心電門控T1WI上。2022/7/1429氣管支氣管病疾病王旭ok支氣管擴張一般發生在36級分支。根據其形態支氣管擴張分為：柱狀支氣管擴張(cylmdrIcal bronchiectasis)： 擴張的支氣管遠端與近端寬度相近。囊狀支氣管擴張(saccular bronchiectasls)： 擴張支氣管遠端的寬度大于近端遠端呈球囊狀。靜脈曲張型支氣管擴張(varlcose brchiectasis)：擴張程度稍 大于柱狀。管壁有局限性

12、收縮致支氣管形態不規則。形似 靜脈曲張。有些支氣管擴張病人常伴有肺部炎癥。2022/7/1430氣管支氣管病疾病王旭ok x線胸部平片 輕度支氣管擴張可無異常發現。明顯的支氣管擴張，由于支氣管及肺間質的慢性炎癥引起管壁增厚及纖維結締組織增生而致病變區肺紋理增多、增粗、排列紊亂。 擴張而含氣的支氣管可表現為粗細不規則的管狀透明影，擴張而含有分泌物的支氣管則表現為不規則的杵狀致密影。囊狀擴張的支氣管可表現為多個薄壁空腔其中可有液平面存在。2022/7/1431氣管支氣管病疾病王旭ok 繼發感染時，在增多、紊亂的肺紋理中可伴有小斑片狀模糊影，亦可見范圍較大的片狀實變影。這種炎癥吸收較緩慢，且在同一區

13、域反復出現。 病變區可有肺葉或段的不張，表現為密度不均勻的三角形致密影。中葉綜合征中往往伴有支氣管擴張。高 KV胸片中，不張的肺葉或肺段中可見擴張的支氣管。2022/7/1432氣管支氣管病疾病王旭ok 在兒童，若無肺門淋巴結結核存在，則支氣管擴張是導致下葉肺不張的最常見原因。 合并支氣管囊狀擴張時，表現為多個圓形或卵圓形薄壁透亮區，直徑為0.53 cm，有時可見囊底有小液平，多伴有肺紋理粗亂或肺實質炎癥。 支氣管擴張反復炎癥感染可導致膈胸膜的局限性胸膜增厚表現為病變區鄰近出現膈肌的線樣或小三角樣幕狀粘連。 2022/7/1433氣管支氣管病疾病王旭ok左側支氣管明顯增粗而不均，遠端囊狀擴張如

14、葡萄串2022/7/1434氣管支氣管病疾病王旭ok2022/7/1435氣管支氣管病疾病王旭ok2022/7/1436氣管支氣管病疾病王旭ok支擴并感染 2022/7/1437氣管支氣管病疾病王旭ok CT 表現 為病變支氣管壁增厚，管腔增粗。當擴張的支氣管走行和CT檢查層面平行時表現為“軌道征” 當與檢查平面垂直時則表現為厚壁的圓形透亮影，此時，擴張的支氣管與伴行的肺動脈形成特有的“印戒征”。 正常時，肺動脈直徑稍大于伴行的同級支氣管直徑，當這種大小關系發生倒轉時，則提示已發生支氣管擴張。2022/7/1438氣管支氣管病疾病王旭ok 如擴張的支氣管內為粘液所充盈時，則表現與血管伴行而粗于

15、血管的柱狀或結節狀高密度影。靜脈曲張狀支氣管擴張的表現與柱狀相似但管壁不規則，可呈串珠狀。囊狀支氣管擴張則表現多發性含氣的囊腫，若囊內充滿液體則呈一串葡萄狀影。囊內出現氣液-平面是囊狀支氣管擴張最具特異性的征象。肺不張合并支擴，或支擴合并肺炎、肺大泡等，CT均能明確顯示。2022/7/1439氣管支氣管病疾病王旭ok柱狀和靜脈曲張狀2022/7/1440氣管支氣管病疾病王旭ok囊狀2022/7/1441氣管支氣管病疾病王旭ok2022/7/1442氣管支氣管病疾病王旭ok支氣管擴張2022/7/1443氣管支氣管病疾病王旭ok2022/7/1444氣管支氣管病疾病王旭ok2022/7/1445

16、氣管支氣管病疾病王旭ok 四 慢性支氣管炎 chronic bronchitis 支氣管粘膜及其周圍組織的慢性非特異性炎癥， 為一種多病因呼吸道常見病，多見于老年人。 臨床診斷標準：慢性進行性咳嗽連續兩年以上， 每年連續咳嗽，咳痰至少3個月， 并除外全身性或 肺部其他疾病。簡稱為“慢支” 2022/7/1446氣管支氣管病疾病王旭ok (一) 病 理 支氣管炎性改變最初發生在較大支氣管，病變發 展可逐漸累及細支氣管。基本的病理改變為： 1 支氣管粘膜充血水腫、糜爛甚至潰瘍，腺體增生肥 大，分泌亢進。纖毛上皮倒伏甚至脫落。 2 細小支氣管壁軟骨變性萎縮塌陷，彈力纖維破壞。 3 纖維結締組織增生，

17、異常作用于支氣管壁，導致氣 管、血管扭曲變形，阻塞擴張。 2022/7/1447氣管支氣管病疾病王旭ok（二）臨床表現： 紅 喘 型 紫紺臃腫型 兩大類。 1 紫紺臃腫型: 咳、喘、痰、炎四大癥狀。 咳嗽多痰，痰為白色粘液泡沫狀，粘稠不易咳 出。并發感染時，痰量增多呈黃色膿性，偶有 血絲。多冬季發病，反復發作并逐漸加重。 2 紅喘型：喘！無明顯咳及痰。 3 晚期兩型均因阻塞性肺氣腫 / 肺源性心臟病出 現氣急心悸、呼吸困難，甚至不能平臥右心衰 竭等癥狀。2022/7/1448氣管支氣管病疾病王旭ok（三）影像表現 1 紫紺臃腫型： 慢性支氣管炎早期，可無異常征象。 當病變進一步發展 , x線胸

18、片可出現肺紋理 增多、紊亂、扭曲、模糊 。 因支氣管增厚， 當其走行與x線垂直 時， 可表現平行的線狀致 密影形如雙軌，稱“軌道征”(tramhline sign)。 肺組織大量纖維化 ，但肺氣腫不一定明顯。 2 紅喘型：彌漫性高度肺氣腫并肺門殘根現象。2022/7/1449氣管支氣管病疾病王旭ok 晚期可出現肺氣腫和肺動脈高壓。 肺氣腫：肺野透亮度增加，肋間隙增寬，心臟垂位。 膈低平。肺透明度不均勻，或形成肺大泡。 肺動脈高壓：肺紋理近肺門處增粗而外圍分支細少 即所謂的“肺門殘根現象” ，右下肺動脈橫 徑大于15mm 。 心 臟：紫紺臃腫型心臟增大以右心室為主； 紅喘型心臟變小 ，但不影響肺

19、心病診斷。2022/7/1450氣管支氣管病疾病王旭ok 胸段氣管左右橫徑小于前后徑的23時稱為劍鞘狀氣管。為長期肺氣腫胸腔內壓力增高，氣管兩側壁受擠壓所致 。 慢性支氣管炎常有慢性間質性炎癥，也可合并肺實質性炎癥，表現為兩肺多發斑片狀陰影，以兩肺中下野內帶多見。間質纖維化者可見彌漫性網狀陰影。HRCT可顯示肺間質及肺實質的微細改變。 2022/7/1451氣管支氣管病疾病王旭ok2022/7/1452氣管支氣管病疾病王旭ok2022/7/1453氣管支氣管病疾病王旭ok（四）鑒別診斷： 引起肺紋理改變及產生肺氣腫的疾患較多， 診斷時需與：間質性肺炎、 結締組織疾病、 塵 肺、 細支氣管炎等鑒

20、別。 同時，還需與：白血病肺浸潤， MM肺浸潤， SARS 組織細胞增生癥等的肺浸潤鑒別 2022/7/1454氣管支氣管病疾病王旭ok肺 先 天 性 疾 病 一、肺發育異常二、肺隔離癥 三、肺動靜脈瘺呼吸系統常見病第四節2022/7/1455氣管支氣管病疾病王旭ok一、肺發育異常 肺發育異常包括肺不發育和肺發育不全 (agenesis and hypoplasia of the lung) 系胚胎早 期肺芽發育產生障礙所致，為一種少見 的先天性畸形，多合并其他發育障礙。 可分為兩肺、一側肺或肺葉發育異常。2022/7/1456氣管支氣管病疾病王旭ok（一）病理與臨床 肺不發育指只有殘缺不全的

21、支氣管而沒有肺組織。 肺發育不全系指肺泡、小支氣管及其他肺組織成分形成不足或結構不良。這種先天發育異常可累及全肺，也可僅累及一側肺或某一肺葉，且可同時合并其他發育異常，如動脈導管未閉、法洛四聯癥、大動脈轉位、先天性膈疝及半椎體畸形等。此病發生于兩側者出生后即死亡。 2022/7/1457氣管支氣管病疾病王旭ok一側肺發育異常可分為3型：肺不發育：患側支氣管、肺和血管系統完全缺如。肺發育不全：患側僅有一小段支氣管盲管而無肺組織和 血管系統。或患側主支氣管形成，但小于正常，肺組織 發育不完全，為原始結締組織結構，或有支氣管囊腫。肺葉發育不全；肺葉支氣管末端有許多相互交通的囊腔 構成的無正常結構的肺

22、組織塊。單側發病多見于右側， 肺葉發病多見于右中葉、左下葉及右上葉。2022/7/1458氣管支氣管病疾病王旭ok 臨床癥狀與肺發育異常的類型、是否合并其他發育障礙及有否并發癥有關。臨床表現無特征性。癥狀輕重不一。單純性發育異常，多數病人無任何癥狀，x線檢查時才發現。部分病人僅有胸悶、氣短、繼發感染可有咳嗽等癥狀。患側呼吸音減弱或消失，但當健側肺向患側疝入時，患側部分區域可有呼吸音。2022/7/1459氣管支氣管病疾病王旭ok（二）影像表現： 一側肺不發育，患側胸部密度均勻增高， 其內無含氣肺組織及支氣管影及血管紋理。縱 隔移向患側且同側膈升高，膈面不能顯示。 兩側胸廓的大小、形態對稱或近乎

23、對稱， 健側呈代償性肺氣腫，致膈面低平。膨大的肺 組織邊緣可經縱隔前方突至患側胸腔形成縱隔 疝。氣管似直接與健側主支氣管連接。 血管造影檢查：患側動脈主干發育不良或缺如。2022/7/1460氣管支氣管病疾病王旭ok2022/7/1461氣管支氣管病疾病王旭ok CT顯示患側相應部位無含氣肺組織及支氣管， 病變肺葉呈三角形或類圓形軟組織密度影，通常位 于肺的縱隔面，三角形尖端指向肺門，增強檢查可 見患側肺動脈發育不良或缺如，有時見靜脈回流異 常。病變區域可見多發大小不等、形態各異的囊性 結構。 余同平片所見。 2022/7/1462氣管支氣管病疾病王旭okMR：肺 不 發 育: 患側肺組織萎陷

24、，TIWI呈中等信號， T2WI呈高信號，信號比較均勻，其內無支 氣管及肺血管的管狀結構影。肺發育不全:患肺呈信號不均勻的長T1WI長T2WI實變 信號，其內可見多發小囊性結構。肺門區 可見狹窄、變細的支氣管和肺動脈影。 冠面顯示縱隔向患側移位、患膈升高。 2022/7/1463氣管支氣管病疾病王旭ok（三）鑒別診斷： 1 肺不張：一側肺不發育因患側胸腔早期 既被移位的縱隔和健側疝入的肺組織 所充填，因此患側胸廓不塌陷，雙側 胸廓結構基本對稱。 而肺不張時患側胸廓縮小，肋間 隙變窄致兩側胸廓不對稱。脊柱半椎 體畸形存在對本病鑒別很有幫助。 2 肺隔離癥：同屬于先天發育異常。 隔離肺段的供血動脈

25、來自體循環系統。2022/7/1464氣管支氣管病疾病王旭ok二、肺隔離癥 肺隔離癥(pulmonary sequestra tion)又稱支氣管肺隔離癥(broncho_pulmonary sequeStration)。為胚胎時期部分肺組織和正常肺分離而單獨發育，與正常支氣管樹不相通，而且其血供來自體循環的異常分支，引流靜脈可經肺靜脈、下腔靜脈或奇靜脈回流。2022/7/1465氣管支氣管病疾病王旭ok（一）病理與臨床：肺隔離癥分肺葉內型和肺葉外型。肺葉內型病變區與鄰近正常肺組織為同一臟層胸膜所包裹，隔離肺組織與正常肺組織分界不清，病灶內部為大小不等的囊樣結構，部分為實性肺組織塊。囊內充滿黏

26、液，一般不與正常支氣管相通，只有感染時才與鄰近支氣管相通，囊內可有膿液，且空氣可進入囊內。供血動脈多來自降主動脈，少數來自腹主動脈或其分支。靜脈回流多經肺靜脈，少數經下腔靜脈或奇靜脈。此型多見于下葉后基底段，位于脊柱旁溝，左側多見，上葉少見。2022/7/1466氣管支氣管病疾病王旭ok 肺葉外型為副肺葉或副肺段，被獨立的臟層胸膜所包裹。病變組織多為實性肺組織塊，少數呈囊樣改變，不易引起感染。供血動脈來自腹主動脈，靜脈回流經下腔靜脈、門靜脈、奇靜脈或半奇靜脈。此型絕大多數見于左下葉后基底段，少數可位于膈下或縱隔內。 肺隔離癥男女發病無明顯差別多數病人無癥狀，在體檢時偶爾發現。如合并感染則表現為

27、呼吸道感染的癥狀，可有發熱、咳嗽、咳痰、胸痛，甚至痰中帶血等癥狀。2022/7/1467氣管支氣管病疾病王旭ok（二）影像表現 ：胸部x線片，肺葉內型肺隔離癥表現為下葉后基底段圓形或橢圓形致密陰影，少數為分葉或三角形，密度均勻，邊緣清楚，其下緣多與膈相連。合并感染時，病灶與鄰近支氣管相通可形成單發或多發含氣囊腔。病灶大小可隨病程演變而改變，感染時病灶可增大且邊緣模糊不清，經抗感染治療后病變縮小，邊緣變清楚，也可因纖維化而形成向外牽拉的夾角。病變長期不消失。反復感染周圍的支氣管可發生擴張。支氣管造影病變區無對比劑充盈。主動脈造影可顯示來自體循環的供血動脈和引流靜脈。2022/7/1468氣管支氣

28、管病疾病王旭ok 肺葉外型肺隔離癥表現為左下葉后基底段部位的軟組織密度影，位于膈上或膈下，病灶密度均勻。此型合并膈疝者并不少見。確診需行主動脈造影。2022/7/1469氣管支氣管病疾病王旭ok CT圖像上，肺葉內型肺隔離癥表現為膈上區肺基底部脊柱旁軟組織密度影，密度不均, 典型者呈蜂窩狀改或多個大小不等的囊樣低密度影。偶見液氣面或液一液面，少數見斑點狀鈣化。如伴發感染，病灶內可見膿腫樣改變，病灶邊緣模糊不清，周圍可見輕度肺氣腫改變 。肺葉外型肺隔離癥表現為邊緣清楚的軟組織密度影，多數病人病灶密度均勻，少數病灶內可見多發小囊狀低密度影。增強檢查多數肺葉內型和少數肺葉外型病變區呈不規則強化，囊狀

29、結構之間的實質部分強化明顯。螺旋CT動態增強檢查可顯示肺隔離癥的供養動脈。2022/7/1470氣管支氣管病疾病王旭ok肺隔離癥2022/7/1471氣管支氣管病疾病王旭ok肺隔離癥2022/7/1472氣管支氣管病疾病王旭ok2022/7/1473氣管支氣管病疾病王旭ok2022/7/1474氣管支氣管病疾病王旭okMR ：肺隔離癥表現為邊界清楚的三角形或肺葉狀 影，其信號表現取決于病灶的病理演變，囊性 區呈長Tl長T2 信號；實性區呈等T1長T2 信號， 信號可較均勻或不均勻。MRI可多軸位顯示病 灶與縱隔、膈的關系，顯示病灶供血動脈的起 源，病灶內的血管結構及靜脈引流情況，有助 于區別肺

30、葉內型和肺葉外型肺隔離癥。2022/7/1475氣管支氣管病疾病王旭ok（三）鑒別診斷：應與肺膿腫、阻塞性肺不張鑒別。 肺隔離癥繼發感染時，與肺膿腫表現類 似。前者好發于下葉后基底段呈囊狀，后者 多見于上葉后段或背段，很少呈囊狀。 阻塞性肺不張: 下葉阻塞性肺不張因支 氣管輕度擴張且粘液潴留，表現為較大密實 區內多發囊狀或管狀低度影時，形似肺隔離 癥。前者實變區前緣為斜裂，多呈平直或凹 面向前外方弧線狀無異常供血等。 此外，尚需與肺炎、肺癌鑒別。2022/7/1476氣管支氣管病疾病王旭ok 三、肺動靜脈瘺puImonary arterio-venous fistula 肺動靜脈瘺又稱肺動靜脈

31、畸形(pulmonary arterio-venous melformation，PAVM)，是肺 動脈和靜脈直接相通而引起的血流短路，多為 先天性，少數因胸部創傷所致。 先天性病例中，3040%有家族性和遺 傳性毛細血管擴張癥。臨床癥狀的出現決定于 血液分流程度，往往在青年期，甚至成年后。 嚴重者在幼兒或學齡前既出現癥狀。2022/7/1477氣管支氣管病疾病王旭ok（一）病理與臨床：基本病理改變是擴大的動脈經過菲薄囊壁的動脈瘤直接接入較大靜脈。 因壓力及血流較大故病灶逐漸增大。 根據輸入血管的來源可分為肺動脈 肺靜脈直接交通和體循環 肺循環直接交通兩種。前者為肺動脈血直接流入肺靜脈，不經肺

32、毛細血管網的氧合作用。如這種未經氧合的“短路血流”量占肺循環量的1/4以上時則產生紫紺、杵狀指 (趾)及紅細胞增多癥。后者是主動脈的分支(如支氣管動脈、肋間動脈或胸主動脈的異常分支)與肺靜脈直接交通。由于該“短路血流”為已經氧合的血液，故病人不產生紫紺。2022/7/1478氣管支氣管病疾病王旭ok 根據肺動靜脈瘺輸入血管的數目可分為單純型和復雜型。 單純型是指輸入的動脈與輸出的肺靜脈各為1支，交通血管呈瘤樣擴張，瘤囊沒有分隔； 復雜型是指輸入的動脈與輸出的靜脈為多支，交通血管呈瘤樣擴張，瘤囊常有分隔，或為迂曲擴張的血管，也可為相互連通的多支小血管。2022/7/1479氣管支氣管病疾病王旭ok 病人多無癥狀 ，因體檢而發現。較大肺動靜脈瘺可有活動后呼吸困難、心慌、氣短、發紺、杵狀指、胸痛及紅細胞增多等。肺動靜脈瘺破裂常見癥狀為咯血，如出現大咯血提示動靜脈瘺直接破入支氣管。或見血性胸水 。近胸膜面的較大動靜脈瘺在其相應部位吸氣時可聽到與正常心音不同的“心外性”雜音，是動靜脈瘺的特征。合并毛細血管擴張癥時可有鼻衄、便血或血尿等癥狀。可見顏面、口唇、耳部和甲床血管擴張。亦有多年無變化者。2022