1、2021中國腹膜后腫瘤診治專家共識（全文）腹膜后腫瘤發病率低，目前關注腹膜后腫瘤的學者逐漸增多，但是國內仍缺乏全國性、規范性的腹膜后腫瘤診治指南或共識。為了推廣 腹膜后腫瘤規范化診治理念，促進學科發展，由中華醫學會牽頭，組 織全國腹膜后腫瘤領域的專家學者，參考國內外腹膜后腫瘤研究成果 及數據，結合中國腹膜后腫瘤的臨床實踐，進行了深入討論，形成本 共識。一、概述腹膜后腫瘤是指原發于腹膜后間隙（包括骶前及盆底間隙）的腫瘤，按照生物學行為分為良性、惡性及交界性腫瘤，以惡性腫瘤多見，主 要包括脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、惡性外周神經 鞘瘤、嗜鉻細胞瘤/副神經節瘤、滑膜肉瘤、胃腸外間質瘤、

2、橫紋肌肉 瘤、血管肉瘤、間皮瘤、神經母細胞瘤、原始神經外胚層腫瘤/尤文氏瘤、軟骨肉瘤、骨肉瘤、精原細胞瘤、生殖細胞瘤、內胚竇瘤和淋巴 瘤等；交界性腫瘤以局部復發風險為主，主要包括韌帶樣瘤/侵襲性纖維瘤/纖維瘤病、炎癥性肌纖維母細胞瘤、孤立性纖維瘤/血管外皮瘤等；另外，還有一些良性腫瘤和腫瘤樣病變，主要有脂肪瘤、血管平 滑肌脂肪瘤、平滑肌瘤、蔓狀淋巴管瘤、囊狀淋巴管瘤、淋巴管肌瘤、 血管淋巴管瘤、苗勒氏管囊腫、畸胎瘤、Castlema n 病、腎上腺瘤、胰島細胞瘤、單純性囊腫、特發性腹膜后纖維化等。此外，腹膜后腫瘤也包括肝、膽、胰、脾、腎、胃腸道、膀胱、子宮、卵巢等實質臟 器原發腫瘤的腹膜后轉移

3、。腹膜后腫瘤的發病率為0.5/101.0/10 萬。2016年美歐亞澳腹膜后肉瘤工作組發表了成人原發性腹膜后肉瘤處理共識。國內也曾發 表了一些腹膜后肉瘤的專家共識，但它們都是一個病種或一個單位的 共識。二、證據類型（一）證據級別I類：至少有一項試驗方法設計質量高的大樣本隨機對照研究，或者 隨機對照研究的無偏倚薈萃分析。U類：有可能偏倚的小樣本或大樣本隨機對照研究，或者是這些研究 的薈萃分析。川類：前瞻性隊列研究。W類：回顧性的隊列研究或者病例對照研究。V類：無對照組的研究、病例報告、專家意見。（二）推薦級別a級：有強力證據證明有效，且臨床獲益，強烈推薦。b級：有強力證據或一般證據證明有效，但臨

4、床獲益有限，一般推薦c級：缺乏證據，有臨床獲益但不大于臨床風險，可選擇性應用。d級：一般證據證明無效或有不利的結果，不推薦。e級：有強力證據證明無效或有不良后果，絕對不能推薦。三、腹膜后腫瘤的檢查與診斷1. 強烈建議由專業的、有經驗的多學科團隊來診治腹膜后腫瘤（證據類型W a）。組建一個腹部外科各技術互補型的外科醫師團隊，以及由外科醫師牽頭，病理科、放射診斷科、腫瘤內科、放療科、麻醉科、 超聲 科等 醫師 參與 的多 學科 診療 團隊（multi discipl in aryteam ,MDT），是成功處理好原發性腹膜后腫瘤患者的關鍵（證據類型Va） 02. 腹膜后腫瘤患者就診時，臨床醫師必須

5、詳細閱讀分析其影像學資料（主要為CT及MRI），影像檢查資料必須是1個月以內的結果，要通過影像確定腫瘤范圍和邊界（證據類型W a） o3. 腹膜后腫瘤分期的常用依據是胸部、腹部及盆腔增強CT資料，MRI檢查應用于對增強CT造影劑過敏或檢查受限制的患者。評估腫瘤對椎間孔、坐骨切跡及坐骨神經等部位的侵犯情況時，可選擇MRI檢查（證據類型Va） 4. 當腹膜后腫瘤手術可能切除一側腎臟時，必需評估對側腎臟功能，一般應用同位素腎圖或CT評估（證據類型Va） 5. 手術前，應根據患者個體情況決定是否采用骨掃描、頭顱CT、正電子發射計算機體層攝影（positro nemissiontomography-co

6、mputedtomography ， PET-CT） 等檢查（證據類型Vd） o6. 若影像評估腫瘤難以切除，或需要進行鑒別診斷時，強烈推薦 在影像引導下進行粗針穿刺活檢。細針穿刺及細胞學檢查很少能對腹 膜后腫瘤做出確切診斷，反而因診斷不明延遲治療，因此不建議細針穿刺活檢（證據類型Ve） o僅憑影像學檢查能夠確診的患者（如不同分化的脂肪肉瘤），或者即使病理明確診斷亦無有效治療方法的患者，以及 拒絕進一步治療而不需要病理確診的患者，可不進行穿刺活檢（證據類型 W a） o7. 對診斷困難的腹膜后腫瘤，為了明確診斷，指導治療，建議多點穿刺取材，有時需重復穿刺活檢（證據類型Vb）。為獲得病理組織學診

7、斷及可能進行的分子檢測所需的足夠組織樣本，建議在增強CT灌注效果好或 PET-CT 中標準攝取值高的區域進行穿刺活檢（證據類型IV a） o建議由經驗豐富的醫師進行腹膜后腫瘤穿刺活檢（證據類型 Va） o8. 腹膜后腫瘤穿刺活檢后針道種植轉移的風險非常小，不建議為此風險放棄穿刺（證據類型V a） o9. 不建議幵腹或腹腔鏡下行腹膜后腫瘤活檢，這種操作可能導致腫瘤污染腹腔，改變腹膜后解剖結構，使再次手術時難度加大。因為 沒有三維影像的引導，腹膜后腫瘤活檢可能無法獲得有診斷價值的組 織樣本，而且還可能損傷重要的神經血管（證據類型Ve） o10. 因懷疑卵巢或輸卵管腫瘤行幵腹或腹腔鏡探查時，如術中發

8、 現是腹膜后腫瘤，子宮、輸卵管及卵巢無異常，不建議此時進行任何操作，應將患者轉至具備腹膜后腫瘤MDT的醫院進一步治療（證據類型 Va） o11. 在腹腔鏡手術、疝修補術或其他手術中，發現腹膜后腫瘤， 建議當時不要做進一步的評估或探查，應將患者轉至具備腹膜后腫瘤 MDT的醫院進一步診治 （證據類型 Va） o12. 由于腹膜后腫瘤病理類型復雜，術中冰凍檢查對病理醫師要求極高。一般來說，術中冰凍病理切片對診斷難有幫助或者不能改變 術前設計好的切除范圍。手術計劃要以影像診斷結果為基礎精心設計，再結合術中探查確定手術切除范圍。術中冰凍在特殊情況下或許是有 幫助的，例如懷疑生殖源性腫瘤、淋巴造血系統腫瘤

9、，或擬確定是否 切除神經時（證據類型 Va） o13. 腹膜后腫瘤穿刺活檢或手術中獲取的新鮮組織，應在離體30min內盡早固定，固定越及時越好。固定液米用4 %甲醛，為保證充分固定，固定液體積至少應為標本體積的510倍，體積大的腫瘤應分層剖幵后浸沒于固定液中。為明確切緣情況或者特定部位有無腫瘤時，需在特殊部位采用系線方法做好標記。標本固定時間一般為 1224h。如果要送冰凍病理檢查，不放任何液體。14. 由于不同區域的腹膜后腫瘤有顯著異質性，應將全部獲取的 組織送病理檢查，并且通常需要進行多項免疫組織化學染色，必要時 需要進行分子遺傳學基因檢測。15. 目前，腹膜后腫瘤的病理分類主要依據201

10、3年版世界衛生組織軟組織腫瘤分類標準，各種類型肉瘤對應的腫瘤分級采用法國國家抗癌中心聯合會（FN C L CC）組織學與病理學分級法。建議根據腹膜 后腫瘤的病理類型和分級由 MDT制定個體化治療方案。四、腹膜后腫瘤的外科治療1. 首次手術是可能治愈腹膜后腫瘤的關鍵機會（證據類型川a） 2. 包括手術切除在內的腹膜后腫瘤治療方案的制定及實施，必須 考慮到腫瘤的不同病理類型（證據類型川a） 3. 腹膜后腫瘤可以長到巨大而未引起特異性臨床癥狀，但患者可 能受到腫瘤影響出現非特異性癥狀，如營養不良、氣短、乏力等，制 定治療計劃時應考慮到患者的全身情況，必要時可在術前給予營養支 持等相關治療（證據類型V

11、b） 4. 初發腹膜后腫瘤手術中，應達到的目標為肉眼完整切除腫瘤（R0及R1切除），包括整個腫瘤及臨近受累臟器（證據類型川a） 5. 高分化脂肪肉瘤肉眼觀和正常的脂肪組織類似，脂肪肉瘤的切 除范圍至少包括影像上左右側不對稱的區域。根據腹膜后脂肪肉瘤多 灶性生長與復發的特點，患側全腹膜后脂肪切除是降低潛在腫瘤殘留 風險的合理手術方式（證據類型川a） 6. 腹膜后腫瘤手術中，當腫瘤累及重要神經、血管或重要器官時,器官的切除要根據個體情況確定，原則上要求器官切除重建后對患者生活質量無明顯影響；重要血管、神經合并切除時，必須權衡是有利 于控制局部復發，還是會造成患者長期的功能障礙而對控制復發無益 或作

12、用較小（證據類型Va） 7. 外科醫師需要具備從腹部到盆腔的多種專業技術方可完成腹膜后腫瘤的切除，包括處理大血管的技能。僅具備單一器官外科操作技 能的外科醫師，往往不能完成腹膜后腫瘤手術操作（證據類型Va） 8. 進行腹膜后腫瘤手術切除的外科醫師，需要具備腹膜后特殊解剖區域的知識，以便最大限度減少術中及圍手術期并發癥，包括熟練 掌握腹膜后自主及軀體神經、淋巴管系統、大血管、泌尿器官、女性 生殖器官及胃腸道器官的解剖。外科醫師還需要具備全層胸腹壁切除 及重建、膈肌切除及重建、大血管的切除及重建、骨的重建等專業知 識和技能，以便能完整切除腫瘤 （證據類型Va） o9. 對腹膜后腫瘤術后局部復發患者

13、，無論既往手術是單純腫瘤切除還是聯合臟器切除，再次手術時仍可進行腫瘤肉眼完整切除或行聯 合臟器切除，只要臟器切除重建風險可控，腫瘤切除可達到臨床獲益 （證據類型W a） o10. 腹膜后肉瘤患者如出現肝臟、肺等遠處轉移，要根據其病理亞型、生物學行為、原發灶和轉移灶能否肉眼完整切除及手術目的，來綜合考慮是否進行手術切除。如果肉瘤惡性程度不高，或轉移灶可 用手術或其他方法控制，原發灶仍可進行手術切除（證據類型Vc） o11. 腹膜后肉瘤進行大部分或部分切除手術，一般情況下無臨床獲益，僅部分患者可以起到緩解癥狀的作用，故應避免此類手術（證據類型川a） o12. 復雜的腹膜后肉瘤完整切除所需的時間長、

14、手術復雜，麻醉醫師和手術護士應了解腹膜后肉瘤手術，選擇具有相應手術配合經驗，包括參與血管切除和重建配合經驗的麻醉醫師和手術護士（證據類型Va） o13. 腹膜后肉瘤手術創傷大，為預防和減少圍手術期嚴重并發癥，麻醉管理方案（包括麻醉方式、用藥計劃、生命體征監測、患者保溫、緊急事件處理、術后鎮痛、圍術期營養等）均應規范化（證據類型Va） o術前應詳細評估患者，制定全面精細的個體化麻醉管理方案，做好相 應所需藥物準備（包括血管活性藥、 血源、液體等）和麻醉用品的準備（有 創動脈測壓、中心靜脈置管、體溫監測、加溫輸液儀等）。術中腹膜后腫瘤廣泛分離時可致大量液體丟失，術中、術后需進行目標導向液體 治療，

15、建議由專業化或經驗豐富的麻醉醫師及護士團隊進行生命體征 的密切監測和監護管理，直至生命體征平穩（證據類型Va） o五、腹膜后腫瘤的綜合治療1. 目前尚沒有腹膜后肉瘤新輔助治療和單純手術切除的隨機對照研究數據結果，但是新輔助化療、化療聯合熱療、體外放療或者聯合 放化療，對經慎重選擇的腹膜后肉瘤患者是安全的，不會造成致命的 并發癥。特別對部分手術上無法切除和（或）疑似無法切除的腹膜后肉瘤患者，建議通過新輔助治療縮小腫瘤，以提高手術切除的可能性， 尤其對化療敏感的腫瘤如滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤，放療敏感的孤立性 纖維瘤推薦應用（證據類型V b）。與單純化療比較，新輔助化療聯合熱 療可顯著提高高級別腹膜后

16、肉瘤患者的無進展生存時間（證據類型Ia） o2. 目前尚無證據證實輔助化療對完整切除的腹膜后肉瘤患者有益（證據類型I e），部分高危患者可經過MDT討論后選擇使用（證據類型Vc） 3. 對于不可切除或有遠處轉移的腹膜后肉瘤，化療是姑息治療的選擇之一。蔥環類藥物單藥或聯合異環磷酰胺和（或）氮烯咪胺是常用的一線治療方案4. 近年來，雖然一些分子靶向藥物在軟組織肉瘤治療中顯示出一定的療效，但本共識尚不作為臨床試驗外的治療推薦鹽酸安羅替尼對于蔥環類藥物治療失敗的軟組織肉瘤（包括脂肪肉瘤）或某些特殊亞型（如透明細胞肉瘤、腺泡狀軟組織肉瘤）的肉瘤患者，可顯著提高無進展生存時間，且患者耐受性良好，可作為進展

17、期腹膜后肉瘤的二線 治療選擇（證據類型U a） 5. 目前尚無研究證實腹膜后肉瘤術中放療有效，盡管有學者認為其對腹膜后肉瘤邊緣復發風險控制有幫助，但肉瘤實際邊界遠遠大于術中放療的邊界（證據類型W e）6. 目前尚無充分證據證實術后放療對完整切除的腹膜后肉瘤患者生存有益，而且術后放療常伴有近期或遠期毒性反應治療性的體外放療可以應用在少數患者（證據類型W e） 7. 目前尚無充分證據證實近距離放療對腹膜后肉瘤患者生存有益，而且術后放療常伴有近期或遠期毒性反應（證據類型W e）六、腹膜后腫瘤患者的營養與康復1. 對于合并營養不良的腹膜后腫瘤患者，手術切除前應糾正低蛋 白血癥及貧血狀態。2. 腹膜后腫瘤手術中出現十二指腸破裂修補或切除重建者，建議 行空腸造痿及術后腸內營養支持。在手術中胰腺損傷或術后創面引流 液淀粉酶升高時，建議應用生長抑素及類似物奧曲肽等藥物治療。3. 腹膜后腫瘤手術后住院時間較長者，建議行康復訓練。腹膜后 腫瘤手術后下肢感覺或運動出現輕微障礙者較常見，建議行康復訓練 及神經營養治療。七、腹膜后肉瘤患者的復查與隨訪1. 腹膜后肉瘤完整切除后的復發無平臺期，術后1520年仍可復發。腹膜后肉瘤患者需無限期隨訪（證據類型川a） o2. 高級別的腹膜后肉瘤患者手術治療后中位