1、第十四單元 小兒造血系統疾病第一節 小兒造血及血液特點一、造血特點 小兒造血可分為胚胎期造血和生后造血。(一)胚胎期造血 造血首先在卵黃囊出現，然后在肝，最后在骨髓。因而形成三個不同的造血期。中胚葉造血期在胚胎第3周開始出現卵黃囊造血，在胚胎第6周后，中胚葉造血開始減退。肝造血期 在胚胎2個月時，成為胎兒中期的主要造血部位胎兒期6個月后，肝造血逐漸減退。骨髓造血期 6個月之后成為造血的主要器官出生25周后骨髓成為惟一的造血場所。記憶竅門：2-6、2-6、6-2（1415題共用備選答案）（2002）A骨髓B胸腺C脾D中胚葉E肝【助理2002】14胚胎第4周時造血器官是D【助理2002】15胚胎第

2、6周后主要造血器官是E(2122題共用備選答案)（2005）A卵黃囊B膽囊C淋巴管D肝脾E骨髓【助理2005】21胚胎第5周時主要造血器官是A【助理2005】22胚胎第5月時主要造血器官是D與往年試題比較：本題與【助理02】試題都是考察胚胎期造血的試題。題干解析：正確答案分析：由以上分析，胚胎第5周時主要造血器官是卵黃囊，胚胎第5月時主要造血器官是肝脾。胚胎第4周時造血器官是中胚葉。胚胎第6周后主要造血器官是中胚葉。備選答案分析：其余選項不符合題干要求。 (二)生后造血1骨髓造血（考試重點） 出生后主要是骨髓造血。嬰兒期所有骨髓均為紅骨髓，全部參與造血，以滿足生長發育的需要。兒童期時脂肪組織(

3、黃髓)逐漸代替長骨中的造血組織，因此到了年長兒和成人期紅骨髓僅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨和肩胛骨，但黃髓有潛在的造血功能，當造血需要增加時，它可轉變為紅髓而恢復造血功能。小兒在出生后頭幾年缺少黃髓，故造血的代償潛力甚小，如果造血需要增加，就出現髓外造血。【執業2000-4-56】6.小兒出生后正常情況下造血器官主要是A卵黃囊B中胚葉C肝臟 D骨髓E脾臟答案：D【助理2005-2-080】15學齡期兒童造血的紅骨髓位于（2005）A胸骨B尺骨C肱骨D脛骨E股骨答案：A題干解析：從57歲至18歲左右紅骨髓僅存在于脊椎、胸骨、肋骨、顱骨、鎖骨、肩胛骨、骨盆骨及長骨近端。2骨髓外造血在正常

4、情況下，骨髓外造血極少。出生后，尤其在嬰兒期，當遇到各種感染性貧血或造血需要增加時，肝可適應需要恢復到胎兒時期的造血狀態而出現肝、脾和淋巴結腫大，末梢血中可出現有核紅細胞或(和)幼稚中性粒細胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應，稱為“骨髓外造血”。感染及貧血矯正后正常骨髓造血可恢復。【執業2002-4-018】11小兒骨髓外造血的器官是（2002,2005）A卵巢B膽囊C脾臟D淋巴管E盲腸答案：C（2002,2005）【執業2005-4-055】22小兒骨髓外的造血器官是（2005）A膽囊B腎上腺C淋巴管D肝臟E盲腸答案：D（2005）二、血象特點 小兒各年齡的血象不同，有其特點。小兒血象普遍高

5、于成人，如紅細胞、血紅素、白細胞和血容量，但血小板卻是和成人差不多的。 (一)紅細胞數和血紅蛋白量 由于胎兒期處于相對缺氧狀態，故紅細胞數和血紅蛋白量較高，出生時紅細胞數(5070)X 1012L，血紅蛋白量l50220gL，未成熟兒可稍低，生理性溶血。至生后23個月時紅細胞數降至301012L，血紅蛋白量降至ll0g/L左右，出現輕度貧血，稱為“生理性貧血”?！吧硇载氀背首韵扌越涍^，3個月以后，紅細胞生成素的生成增加，紅細胞數和血紅蛋白量又緩慢增加?！局?001-1-088 】2生理性貧血最明顯的時間為生后（2001）A1個月以內B23個月C45個月D6個月E79個月答案:B【執業20

6、00-4-57】7.嬰兒生理性貧血的時間是出生后A1個月B23個月C46個月D79個月E10個月后答案：B題干解析：嬰兒生長發育迅速，血循環量迅速增加等因素，紅細胞數和血紅蛋白量逐漸減低。至生后23個月時紅細胞數降至301012L，血紅蛋白量降至ll0g/L左右，出現輕度貧血，稱為“生理性貧血”。“生理性貧血”呈自限性經過，3個月以后，紅細胞生成素的生成增加，紅細胞數和血紅蛋白量又緩慢增加。 (二)白細胞數與分類1白細胞總數初生時較高，為(1520)109L，然后逐漸下降，l周時平均為12109L。嬰兒期白細胞數維持在10109L左右，8歲以后接近成人水平?！局?006-2-070】27小兒

7、外周血白細胞總數接近成人水平的年齡是（2006）A4歲 B6歲C8歲D10歲E12歲答案：C【助理2005-2-071】14嬰兒期白細胞總數維持在（2005）A20109LB15109LC10109LD5109LE5109L答案：C2白細胞分類 主要是中性粒細胞與淋巴細胞比例的變化。兩次交叉：出生時中性粒細胞約占065，淋巴細胞約占030。隨著白細胞總數的下降，中性粒細胞比例也相應下降，生后46天時兩者比例約相等；以后淋巴細胞約占060，中性粒細胞約占035，至46歲時兩者又相等；7歲后白細胞分類與成人相似。初生兒末梢血液中也可出現少量幼稚中性粒細胞，但數天內消失。【助理1999】16小兒末梢

8、血中性粒細胞和淋巴細胞的比例相等的時間分別是（1999）A13天和13歲B46天和46歲C79天和79歲D1012天和1012歲E 1315天和1315歲答案：B (三)血小板數 血小板數與成人相似，約為(150250)109L。 (四)血紅蛋白的種類 (五)血容量 小兒血容量相對較成人多，新生兒血容量約占體重的l0，平均300ml。兒童約占體重的8l0。成人血容量占體重的68。第二節 小兒貧血概述一、貧血定義和分度在貧血的概述這一節中，血紅蛋白的低限及貧血的四度分級連續多年考到，而且幾乎是一模一樣的考題，因此大家應引起充分注意。(一)貧血的定義 貧血是指末梢血中單位容積內紅細胞數或血紅蛋白量

9、低于正常。根據世界衛生組織的資料，Hb值的低限6個月6歲為ll0gL，614歲為l20gL，低于此值稱為貧血。我國小兒血液學會議暫定：新生兒 Hb145gL14個月Hb90gL。46個月100gL者為貧血?！局?002】10 614歲兒童貧血的血紅蛋白值的低限是（2002）A90 g/LB100 g/LC110 g/LD120 g/LE130 g/L答案： D(二)貧血分度 根據外周血紅蛋白或紅細胞數可將貧血分為輕、中、重、極重四度：Hb為90gL屬輕度，60gL為中度，30gL為重度，120gLBHb90gL CHb60gLDHb30gLEHb30gL【助理2006-2-130】24小兒中

10、度貧血的診斷指標是 C【助理2006-2-131】25小兒極重度貧血的診斷指標是 E(122123題共用各選答案)AHb120gLBHb90gLCHb60gLDHb30g/LEHb30gL【助理2006-4-122】小兒中度貧血的診斷指標是 C【助理2006-4-123】小兒極重度貧血的診斷指標是 E(3233題共用備選答案) （2004）AHb120 gL BHb120 gL CHb90 gLDHb60 gL EHb30 gL32. 6歲小兒中度貧血的診斷指標是 D338歲小兒極重度貧血的診斷指標是 E解析：根據外周血血紅蛋白含量或紅細胞數可分為四度：血紅蛋白(Hb)從正常下限90gL者為輕

11、度；60gL者為中度；30gL者為重度；30gL者為極重度。（1213共用備選答案）（2004）AHb120 g/LBHb120 g/LCHb 90g/LDHb60 g/LEHb300 g/L【助理2004-2-130】126歲小兒輕度貧血的診斷指標是 B解析：614歲Hb為120gL，Hb120gL為輕度貧血，Hb90gL為中度?！局?004-2-131】138歲小兒重度貧血的診斷標準是D解析：614歲Hb為120gL，Hb60gL為重度，Hb30gL為極重度。二、貧血分類（與內科學的相關章節聯合記憶，在此略） 第三節 營養性缺鐵性貧血一、病因 (一)先天儲鐵不足胎兒期最后3個月從母體獲得

12、的鐵最多，如因早產、雙胎、胎兒失血和母患嚴重缺鐵性貧血等均可使胎兒儲鐵減少。嬰兒從母體攝取的鐵足夠其使用4-6個月，因此，生后4-6個月的小兒無需補鐵。 (二)鐵攝人量不足 為導致缺鐵性貧血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含鐵量均低。（注意添加輔食，如肝泥等。另，題干中提到乳品或谷物喂養未添加輔食時，應聯想到IDA） (三)生長發育快嬰兒期生長發育較快，35個月時和l歲時體重分別為初生時的2倍和3倍；早產兒體重增加更快。隨體重增加血容量也增加較快，如不添加含鐵豐富的食物。嬰兒尤其是早產兒很易缺鐵。 (四)鐵吸收障礙食物搭配不合理可影響鐵的吸收，慢性腹瀉增加鐵的排泄。(五)鐵的丟失過多 正常嬰兒每

13、天排出鐵相對比成人多。以不經加熱處理的鮮牛奶喂養的嬰兒可能因對蛋白過敏而發生小量腸出血，每天失血約07ml。每失血lml損失鐵05mg，長期小量失血可致缺鐵。此外，腸息肉、美克爾憩室、膈疝、鉤蟲病等所致失血也是導致缺鐵的常見病因?！緢虡I2005-4-018】70營養性缺鐵性貧血的病因是（2005）A牛奶攝入量少B生長發育遲緩C未及時添加含鐵輔食D過期產兒E未及時添加鈣劑答案：C（2005）【助理1999】24營養性缺鐵性貧血的病因是（1999）A牛奶攝入量少B生長發育遲緩C未及時添加含鐵輔食D過期產兒E未及時添加鈣劑答案：C 二、臨床表現和實驗室檢查 (一)臨床表現任何年齡均可發病，以6個月至

14、2歲最多見。起病緩慢，多不能確定發病時間，就診時貧血已較重。不少患兒因其他疾病就診時才發現患有本病。簡單總結：皮膚粘膜蒼白，肝脾大，血紅蛋白降低較紅細胞明顯是缺鐵性貧血的特點。 1一般表現 皮膚粘膜逐漸蒼白，以唇、口腔粘膜及甲床最為明顯。易疲乏無力，不愛活動。年長兒可訴頭暈、眼前發黑、耳鳴等。 2髓外造血表現 由于骨髓外造血反應，肝、脾可輕度腫大，年齡越小、病程越久、貧血越重，肝、脾腫大越明顯。 3非造血系統癥狀 (1)消化系統癥狀：食欲減退，少數有異食癖條件反射點1，如喜食泥土、墻皮、煤渣等。常有嘔吐、腹瀉?？沙霈F口腔炎、舌炎或舌乳頭萎縮條件反射點2。重者可出現萎縮性胃炎或吸收不良綜合征的癥

15、狀和體征。 (2)神經系統癥狀：常有煩躁不安或萎靡不振，年長兒常精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒。- 多為陰性癥狀 (3)心血管系統癥狀：明顯貧血時心率增快，心臟擴大，重者可發生心力衰竭。(4)其他：因細胞免疫功能低下，常合并感染。指趾甲可因上皮組織異常而出現反甲。【執業2002-4-032】10營養性缺鐵性貧血的臨床表現，錯誤的是(2002)A年長兒可有頭暈、眼前發黑、耳鳴等B注意力不集中，記憶力減退C食欲減退，可出現異食癖D免疫功能低下，易合并感染E年齡愈大，肝脾腫大越明顯答案：E(2002)解析：營養性缺鐵性貧血：任何年齡均可發病，以6個月至2歲最多見。其一般表現是皮膚粘膜逐漸蒼

16、白，以唇、口腔粘膜及甲床較明顯。易疲乏，不愛活動。髓外造血的表現為：由于髓外造血，肝、脾可輕度腫大；年齡愈小、病程愈久、貧血愈重，肝脾腫大愈明顯。非造血系統癥狀分為： (1)消化系統癥狀：食欲減退，少數有異食癖(如嗜食泥土、墻皮、煤渣等)；可有嘔吐、腹瀉；可出現口腔炎、舌炎或舌乳頭萎縮；(2)神經系統癥狀：表現為煩躁不安或萎靡不振，精神不集中、記憶力減退，智力多數低于同齡兒。(3)心血管系統癥狀：明顯貧血時心率增快，嚴重者心臟擴大甚至發生心力衰竭。(4)其他：因細胞免疫功能降低，常合并感染?？梢蛏掀そM織異常而出現反甲。結合選題的答案，故選E。 (二)實驗室檢查1血象血紅蛋白降低比紅細胞減少明顯

17、，呈小細胞低色素性貧血條件反射點3。血涂片可見紅細胞大小不等，以小細胞為多，中央淡染區擴大。平均紅細胞容積(MCV)80fl，平均紅細胞血紅蛋白量(MCH)26pg，平均紅細胞血紅蛋白濃度(MCHC)627umolL(350ugdl)及TS15有意義。這三項檢查是反映血漿中鐵含量，缺鐵性貧血時，SI和TS降低，TIBC升高。 (4)骨髓可染鐵：細胞外鐵粒減少，鐵粒幼細胞數亦可減少(15)。【執業1999-4-054】1.診斷缺鐵性貧血早期的實驗室依據是 A血清鐵降低 B血清鐵蛋白降低 C血清總鐵結合力增高 D外周血呈小細胞低色素性貧血 E骨髓象紅細胞胞漿成熟落后于胞核答案：B 解析：缺鐵性貧血

18、的實驗室檢查：有關鐵代謝的檢查有血清蛋白（SF）：可較敏感地反映體內貯存鐵情況，是診斷缺鐵ID期的敏感指標。紅細胞游離原卟啉（FEP）：紅細胞內缺鐵時FEP增高。血清鐵（SI）、總鐵結合力（TIBC）和轉鐵蛋白飽和度（TS）：這三項檢查是反映血漿中鐵含量，缺鐵性貧血時，SI和TS降低，TIBC升高。骨髓可染鐵：骨髓涂片用普魯士藍染色鏡檢，缺鐵時細胞外鐵減少（0-），紅細胞內鐵粒細胞數15%。故選B?！緢虡I2002-4-018】59個月嬰兒，面色蒼白，食欲差。Hb 68 gL，RBC 281012L，網織紅細胞l%，肝肋下2.5 cm，脾肋下0.5 cm。為確診應首選的檢查是A骨髓檢查 B紅細胞

19、脆性試驗 C測血清鐵和總鐵結合力 D測維生素B12和葉酸濃度E血紅蛋白電泳和HbF檢查答案：C解析：皮膚粘膜蒼白，肝脾大，血紅蛋白降低較紅細胞明顯是缺鐵性貧血的特點。確診首選測定血清鐵和總鐵結合力?！緢虡I2002-4-018】1210個月女嬰，因面色不好就醫，查Hb110 gL，為了明確該嬰是否有體內貯鐵減少，最重要的實驗檢查是(2002)A血清葉酸量測定B血清鐵測定C總鐵結合力測定D鐵蛋白測定E鐵飽和度答案：D(2002)解析：血清鐵蛋白可較敏感的反映體內貯存鐵情況?！緢虡I2002-4-018】18缺鐵性貧血最可靠的診斷依據是A網織紅細胞減少 B MCV降低 C骨髓中鐵粒幼紅細胞減少D血清鐵

20、降低 E骨髓象和紅細胞系增生低下答案：D解析：營養性缺鐵性貧血是由于體內鐵缺乏導致血紅蛋白合成減少所致的一種小細胞低色素性貧血。故選D。（47題共用題干） 男孩，10個月，母乳加米糕喂養，未添加其他副食，近2個月來患兒面色蒼白，食欲減退，肝脾輕度腫大，Hb 80g/L，RBC 3.51012/L，WBC正常?！局?999】4最可能的診斷是A營養性缺鐵性貧血B營養性巨幼紅細胞性貧血C地中海型貧血D混合性貧血E再生障礙性貧血答案:A試題點評:母乳加米糕喂養，未添加其他副食，鐵攝入不足，Hb 80g/L，RBC 3.51012/L，WBC正常符合營養性缺鐵性貧血的特點?！局?999】 5本病有助

21、于確立診斷的檢查是A骨髓檢查B血清鐵蛋白測定C紅細胞形態檢查D胎兒血紅蛋白測定E血紅蛋白量測定 答案:A試題點評:骨髓檢查可明確診斷?！局?999】6本病治療，哪一項是正確的A鐵劑加維生素CB維生素B12加葉酸C維生素C加葉酸D鐵劑加抗生素E輸全血答案:A試題點評:維生素C可促進鐵的吸收。【助理1999】7本病治療的早期有效指標是A血紅蛋白量上升B紅細胞數上升C網織紅細胞上升D紅細胞變大E紅細胞中心淺染消失 答案:C試題點評:網織紅細胞上升是早期有效指標。【助理2005】17缺鐵性貧血早期最可靠的依據是（2005）A血清鐵減少B血清鐵蛋白降低C血清總鐵結合力增高D運鐵蛋白飽和度降低E紅細胞內

22、原卟啉增高答案：B三、預防和治療(一)預防 做好衛生宣教工作，使家長認識到本病對小兒的危害性及做好預防工作的重要性。主要預防措施包括：做好喂養指導，提倡母乳喂養，及時添加含鐵豐富且鐵吸收率高的輔食品，如肝、瘦肉、魚等，并注意合理搭配膳食。嬰兒如以牛乳喂養，必須經加熱處理，以減少因過敏引起的腸道失血；嬰幼兒食品(牛奶制品、谷類制品等)可加入適量鐵劑進行強化；對早產兒、低體重兒宜自2個月左右即給予鐵劑預防?！緢虡I2000-4-58】8.不是預防小兒營養性缺鐵性貧血的措施是A提倡母乳喂養B牛乳喂養應加熱C鐵強化嬰幼兒食品D早產兒早期補鐵E早產兒補足維生素答案：E解析：營養性缺鐵性貧血的主要預防措施包

23、括：提倡母乳喂養，因母乳中鐵的吸收利用率較高；做好喂養指導，無論是母乳或人工喂養的嬰兒，均應及時添加含鐵豐富且鐵吸收率高的輔助食品，如精肉、血、內臟、魚等，并注意膳食合理搭配，嬰兒如以鮮牛乳喂養，必須加熱處理以減少牛奶過敏所致腸道失血；嬰幼兒食品(谷類制品、牛奶制品等)應加入適量鐵劑加以強化；對早產兒，尤其是非常低體重的早產兒宜自2個月左右給予鐵劑預防。用排除法，故選E。【執業2004-4-081】19早產兒使用鐵劑預防貧血起始的月齡是（2004）A1個月 B2個月 C3個月D4個月 E5個月答案：B（2004）解析：嬰幼兒食品(牛奶制品、谷類制品等)可加入適量鐵劑進行強化。對早產兒，低體重兒

24、宜自2個月左右即給予鐵劑預防貧血?！局?006-2-071】34營養性缺鐵性貧血的正確預防措施是（2006） A提倡鮮牛奶喂養B提倡母乳喂養C多補充維生素B12 D早產兒需早補鋅E嬰兒奶粉應強化鈣劑答案：B【助理2006-2-078】23早產兒使用鐵劑預防貧血最初的月齡是 （2006） A1個月 B2個月 C3個月 D4個月E5個月答案：B(二)治療主要原則為去除病因及給予鐵劑。 1一般治療重癥患者應加強護理，避免感染，注意休息，保護心臟功能。 2去因療法對飲食不當者應合理安排飲食，糾正不合理的飲食習慣和食物組成。此外，如驅除鉤蟲、手術治療腸道畸形、控制慢性失血等。3鐵劑治療 以口服鐵劑為主

25、，選用二價鐵鹽易吸收。常用制劑有硫酸亞鐵(含鐵20)，富馬酸鐵(含鐵30)、葡萄糖酸亞鐵(含鐵ll)等?？诜┝恳栽罔F計算，一般為每次12mg/kg，每日23次。最好于兩餐間服藥，既減少對胃粘膜的刺激，又利于吸收。同時口服維生素C能促進鐵的吸收（維C和鐵搭檔）。給予鐵劑治療后如有效，則于34天后網織紅細胞數升高，7l0天達高峰，23周后下降至正常。治療約2周后，血紅蛋白相應增加，臨床癥狀亦隨之好轉。鐵劑應繼續服用至血紅蛋白達正常水平后2個月左右再停藥，以補足鐵的貯存量。如口服3周仍無效，應考慮是否有診斷錯誤或其它影響療效的原因。（考試重點：營養性缺鐵性貧血治療的早期有效指標是網織紅細胞上升）

26、【執業1999-4-055】2.鐵劑治療營養性缺鐵性貧血，血紅蛋白達正常后繼續用藥的時間是A1周 B2周 C4周 D6周 E8周答案：E解析：繼續用藥2個月以補充鐵的貯存量?！局?999-1-089】1營養性缺鐵性貧血的有效治療藥物是（1999）A葉酸加維生素B12B硫酸亞鐵加維生素CC反復多次輸血D服枸櫞酸鐵胺E肌注右旋糖酐鐵89 答案：B解析:營養性缺鐵性貧血的特效治療藥物是鐵劑，維生素C可增加鐵的吸收。肌注右旋糖酐鐵易發生不良反應，故不首選。第四節 營養性巨幼紅細胞性貧血一、病因(一)缺乏維生素B12所致的巨幼紅細胞貧血的病因 (二)缺乏葉酸所致的巨幼紅細胞性貧血的病因【執業2005-

27、4-018】 24營養性巨幼細胞性貧血的病因是（2005）A缺乏Vit B12 B缺乏Vit B6C缺乏Vit B1D缺乏乙酸E缺乏草酸答案：A（2005）解析：可參考第16題。【助理2000-2-076】9營養性巨幼紅細胞性貧血是因為缺乏（2000）A葉酸和鐵B葉酸和維生素B12C維生素D和維生素B12D葉酸和維生素CE維生素A和維生素C76答案：B 二、臨床表現和實驗檢查 (一)臨床表現維生素B12：和葉酸所致的巨幼紅細胞性貧血多見于嬰幼兒，94fl，MCH32pg。紅細胞數的減少比血紅蛋白量的減少更為明顯。血涂片可見紅細胞大小不等，以胞體直徑和厚度較正常為大和中央淡染區不明顯的大紅細胞多

28、見；嗜多色性和嗜堿性點彩紅細胞易見；可見到巨幼變的有核紅細胞。網織紅細胞計數常減少，中性粒細胞數和血小板數常減低。中性粒細胞變大并有分葉過多現象（VitB12和葉酸都是細胞核的原料，因此，它影響的是全部細胞的核，而IDA對白細胞及血小板無影響），可見到5以上的中性粒細胞有5個以上的核分葉。這種分葉過多現象可出現在骨髓尚未出現巨幼紅細胞之前，因此有早期診斷的意義。此外，還可見到巨大晚幼、巨大帶狀核中性粒細胞。【執業1999-4-128】41歲小兒，血常規檢查結果如下：Hb 80 gL，MCV 98 fl，MCH 33 pg，MCHC 32。最適宜的治療是A輸血 B脾切除 C口服鐵劑 D口服維生素

29、C E肌注維生素B12答案：E解析：血常規檢查MCV、MCH、MCHC正常，提示為大細胞性貧血，應給予維生素B12和（或）葉酸治療。 2.骨髓象 骨髓增生明顯活躍，以紅細胞系統增生為主，粒：紅比值常倒置，各期幼紅細胞均出現巨幼變，表現為胞體變大、核染色質粗松，副染色質明顯，顯示細胞核的發育落后予胞漿（老漿幼核）?？梢姷酱蟮牟⒂邪麧{空泡形成的中性粒細胞，巨核細胞的核有過度分葉現象。（重點：骨髓象示：巨幼變的有核紅細胞）3維生素B12缺乏的血清學檢查 血清維生素Bl2：正常值為200800ngL，如lOOngL則提示缺乏維生素B12：；血清乳酸脫氫酶(LDH)水平明顯增高；尿甲基丙二酸的排泄量增多

30、是維生素B12缺乏的一個可靠而敏感的指標；血清膽紅素水平可有中等度的增高。【執業2002-4-105】131歲男嬰，因面色蒼黃、毛發稀枯3個月，血常規示Hb 89L，中性粒細胞變大并有分葉過多，骨髓象示：巨幼變的有核紅細胞。為了明確診斷，首先應選擇的檢查是(2002)A血清維生素 B6測定B血清維生素B12測定C血清乙酸測定D血清鐵蛋白測定E血清鐵測定答案：B(2002)解析：骨髓檢查對本病有診斷價值，粒、紅系統均出現巨幼變為其特征，中性粒細胞和巨核細胞的核有過度分葉現象。血清維生素B12和葉酸測定有助確診。4.葉酸缺乏的血清學檢查血清葉酸正常值為56ugL，3ugL提示葉酸缺乏；血清維生素B

31、12和血清鐵水平正常或升高；血清LDH水平明顯增高。【執業2000-4-59】9.男孩，1歲半。平日偏食，常有腹瀉、咳嗽，已會獨立行走，玩耍正常。近2個月來面色蒼黃，逗之不笑，時有頭部、肢體顫抖，不能獨站。外周血象：血紅蛋白100 gL，紅細胞2.51012L，白細胞數4109L，中性粒細胞分葉過多。本例可診斷為A營養不良伴低鈣血癥B慢性腹瀉伴低鈣血癥C缺鐵性貧血伴低鈣血癥D營養性巨幼紅細胞貧血E營養性缺鐵性貧血答案：D解析：發育退步、全身顫抖、腹瀉是巨幼貧的較典型臨床表現；紅細胞降低較血紅蛋白明顯，中性粒細胞分葉過多是其血象特點。三、預防和治療 (一)預防主要是改善哺乳母親的營養，嬰兒及時添

32、加輔食，年長兒要注意食物均衡，去除影響維生素B12和葉酸吸收的因素。 (二)治療由于維生素B12和葉酸缺乏的病因不同，故治療原則也各異，現分述如下： 1缺乏維生素B12所致的巨幼紅細胞貧血的治療 (1)注意營養與護理，防治感染。 (2)肌注維生素B12（IDA為口服鐵劑）量為每次lOOug，每周23次，連用數周，直至臨床癥狀明顯好轉，血象恢復正常為止。對于維生素B12吸收缺陷所致的患者，應給予長期肌注維生素B12的治療，每月lmg；當有神經系統受累的表現時，應按每日lmg劑量連續肌注至少兩周。單純缺乏維生素B12時，不宜加用葉酸治療，以免加劇精神神經癥狀。 用維生素B12治療24天后一般精神癥狀好轉，網織紅細胞增加，67天時達高峰，約于2周時降至正常。骨髓內巨幼紅細胞于治療后672小時即可轉為正常幼紅細胞故骨髓檢查必須在治療前進行才有助于診斷。精神神經癥狀大多恢復較慢，少數病