1、脊髓空洞癥脊髓空洞癥西安市第一醫院西安市第一醫院醫學影像科醫學影像科 惠志強惠志強l 概念概念& &分類分類l 病因病因& &發病機制發病機制l 病理病理l 臨床特點臨床特點l MRIMRI表現表現l 鑒別診斷鑒別診斷l 小結小結概念概念l 累及脊髓的慢性進行性變性病累及脊髓的慢性進行性變性病l 脊髓中央管室管膜內外有液體積聚脊髓中央管室管膜內外有液體積聚l 病變多位于頸、胸髓病變多位于頸、胸髓l 累及延髓，稱為延髓空洞癥累及延髓，稱為延髓空洞癥l 脊髓與延髓空洞癥可單獨發生脊髓與延髓空洞癥可單獨發生& &并發并發分類分類l 交通型脊髓空洞癥交通

2、型脊髓空洞癥脊髓空洞與第四腦室相連續脊髓空洞與第四腦室相連續空洞壁由室管膜細胞構成空洞壁由室管膜細胞構成l 非交通型脊髓空洞癥非交通型脊髓空洞癥脊髓空洞與第四腦室不相連續脊髓空洞與第四腦室不相連續中央管空洞壁由室管膜細胞構成中央管空洞壁由室管膜細胞構成前柱及后柱空洞壁由神經膠質增前柱及后柱空洞壁由神經膠質增生所致生所致病因病因&發病機制發病機制l 先天性發育異常先天性發育異常l 流體動力學說流體動力學說l 脊髓血液循環異常脊髓血液循環異常l 其他其他先天性發育異常先天性發育異常l 本病常合并：小腦扁桃體下疝本病常合并：小腦扁桃體下疝 脊柱裂脊柱裂 腦積水腦積水 頸肋頸肋 弓形足弓形足l

3、 胚胎期神經管閉合不全胚胎期神經管閉合不全l 脊髓內先天性神經膠質增生導致脊髓中心變性脊髓內先天性神經膠質增生導致脊髓中心變性流體動力學說流體動力學說l 頸枕區先天性異常影響頸枕區先天性異常影響CSFCSF自第四腦室進入蛛網自第四腦室進入蛛網膜下腔膜下腔l 腦室內壓力搏動性增高腦室內壓力搏動性增高, , 沖擊脊髓中央管使之逐漸沖擊脊髓中央管使之逐漸擴大擴大, , 導致與中央管相通導致與中央管相通的的交通型脊髓空洞交通型脊髓空洞脊髓血液循環異常脊髓血液循環異常l 脊髓內血管異常或血循環異常脊髓內血管異常或血循環異常l 引起脊髓缺血引起脊髓缺血 壞死壞死 軟化軟化, , 形成空洞形成空洞&

4、 &脊髓積水脊髓積水 其他其他l 脊髓腫瘤囊性變脊髓腫瘤囊性變l 損傷性脊髓病損傷性脊髓病l 放射性脊髓病放射性脊髓病l 脊髓梗死軟化脊髓梗死軟化l 脊髓內出血脊髓內出血l 壞死性脊髓炎壞死性脊髓炎非交通型非交通型 繼發性脊髓空洞繼發性脊髓空洞病理病理l 脊髓外形：脊髓外形： 梭形膨大梭形膨大 或萎縮變細或萎縮變細l 基本病理改變：基本病理改變： 脊髓內脊髓內空洞形成空洞形成 脊髓積水脊髓積水 空洞周圍有神經膠質增生空洞周圍有神經膠質增生臨床特點臨床特點年齡：年齡：l 通常通常20203030歲發病歲發病表現：表現：l 節段性分離性感覺節段性分離性感覺障礙障礙l 病變節段支配區病變節段

5、支配區 肌萎縮肌萎縮& &營養障礙營養障礙MRIMRI表現表現l 脊髓空洞癥基本征象脊髓空洞癥基本征象 T1WIT1WI呈均勻低信號呈均勻低信號 T2WIT2WI上呈高信號上呈高信號 T2WIT2WI上高信號空洞中可見梭形或斑上高信號空洞中可見梭形或斑片狀低信號，為腦脊液流空現象片狀低信號，為腦脊液流空現象 空洞內可有間隔。空洞內可有間隔。延髓空洞癥延髓空洞癥MRIMRI表現表現l 交通型脊髓空洞癥交通型脊髓空洞癥 （中央管擴張癥）（中央管擴張癥） 伴有腦積水伴有腦積水 腦室擴張腦室擴張 脊髓空洞脊髓空洞MRIMRI表現表現l 交通型脊髓空洞癥交通型脊髓空洞癥 （中央管擴張癥）

6、（中央管擴張癥） 伴伴ChiariChiari畸形畸形 小腦扁桃體下垂小腦扁桃體下垂 延髓、四腦室同時下移延髓、四腦室同時下移 脊髓脊膜膨出脊髓脊膜膨出 脊髓空洞脊髓空洞伴伴Chiari Chiari 畸形畸形MRIMRI表現表現l 非交通型脊髓空洞癥非交通型脊髓空洞癥 伴伴ChiariChiari（）畸形畸形 小腦扁桃體下垂小腦扁桃體下垂 脊髓空洞脊髓空洞MRIMRI表現表現l 非交通型脊髓空洞癥非交通型脊髓空洞癥 伴髓內腫瘤伴髓內腫瘤 星形細胞瘤星形細胞瘤 脊髓不規則膨大增粗脊髓不規則膨大增粗 常有囊變和繼發空洞常有囊變和繼發空洞 T1WIT1WI呈不均質低信號呈不均質低信號 T2WIT2

7、WI呈不均勻高信號呈不均勻高信號多見于兒童和青少年多見于兒童和青少年頸髓及上部胸髓最多頸髓及上部胸髓最多多為良性，生長緩慢多為良性，生長緩慢范圍大，常累及多個脊髓節段范圍大，常累及多個脊髓節段星形細胞瘤星形細胞瘤MRIMRI表現表現l 非交通型脊髓空洞癥非交通型脊髓空洞癥 伴髓內腫瘤伴髓內腫瘤 血管母細胞瘤血管母細胞瘤 頸胸段脊髓膨大增粗頸胸段脊髓膨大增粗 腫瘤大部或完全囊變腫瘤大部或完全囊變 囊變區有附壁結節囊變區有附壁結節 （常位于囊的背側）（常位于囊的背側） T1T1呈低或混雜信號呈低或混雜信號 T2T2呈高信號呈高信號 附壁結節顯著強化附壁結節顯著強化血管母細胞瘤血管母細胞瘤MRIMR

8、I表現表現l 非交通型脊髓空洞癥非交通型脊髓空洞癥 外傷性脊髓空洞癥外傷性脊髓空洞癥 外傷性脊髓空洞癥外傷性脊髓空洞癥鑒別診斷鑒別診斷l 脊髓內腫瘤脊髓內腫瘤 室管膜瘤 星形細胞瘤星形細胞瘤 血管母細胞瘤血管母細胞瘤 脊髓轉移瘤脊髓轉移瘤 腫瘤近端或遠側腫瘤近端或遠側 繼發有脊髓空洞繼發有脊髓空洞空洞范圍廣，但頸髓正常空洞范圍廣，但頸髓正常空洞范圍短，且呈結節狀空洞范圍短，且呈結節狀脊髓膨大區無空洞脊髓膨大區無空洞空洞內液體信號與腦脊液不同空洞內液體信號與腦脊液不同 T1WIT1WI呈不均質低信號呈不均質低信號 T2WIT2WI呈不均勻高信號呈不均勻高信號MRMR增強檢查增強檢查 腫瘤實質呈顯

9、著強化腫瘤實質呈顯著強化 腫瘤囊壁及附壁結節顯著強化腫瘤囊壁及附壁結節顯著強化脊髓轉移瘤繼發脊髓空洞脊髓轉移瘤繼發脊髓空洞星形細胞瘤星形細胞瘤CE-T1WI小結小結l 概念：概念： 累及脊髓的慢性進行性變性病累及脊髓的慢性進行性變性病l 分類：分類： 交通型交通型-脊髓空洞與第四腦室相通脊髓空洞與第四腦室相通 交通型多系先天性發育異常所致交通型多系先天性發育異常所致 非交通型非交通型-脊髓空洞與第四腦室不想通脊髓空洞與第四腦室不想通 非通型多系腫瘤、蛛網膜炎及外傷所致非通型多系腫瘤、蛛網膜炎及外傷所致小結小結l 基本病理改變：基本病理改變： 脊髓內脊髓內空洞形成空洞形成 脊髓積水脊髓積水 空洞周圍有神經膠質增生空洞周圍有神經膠質增生l 基本基本MRIMRI征象征象 T1WIT1WI呈低信號呈低信號 T2WIT2WI上呈高信號上呈高信號 空洞內可有間隔空洞內可有間隔小結小結l 鑒別診斷鑒別診斷 脊髓內腫瘤所致的脊髓內腫瘤所致的