1、要求掌握幾種常見先天性心臟病的血液動力學變化,臨床表現以及常見并發癥的診斷(zhndun)熟悉先天性心臟病的病因及分類,熟悉治療原則了解胚胎早期心臟發育的主要過程,了解 胎兒血液循環及出生后的血液動力學改變第一頁，共一百四十九頁。第二頁，共一百四十九頁。心臟(xnzng)結構心臟是一個復雜的中空器官(qgun)小兒常發心臟病：先天性心臟?。╟ongenital heart disease, CHD）成人常發心臟?。褐鄻佑不孕呐K?。╝therosclerotic heart disease ）第三頁，共一百四十九頁。原始心臟于胚胎第二周開始形成第四周有循環作用第八周房室間隔已完全(wnqun)

2、長成,即成為四腔心臟先天性心臟病的形成主要就在這一時期第四頁，共一百四十九頁。四腔心形成具有循環作用心內膜墊 （第四周(szhu)） 分隔房室房間隔形成（第六周） 第一房間隔（原發），原發孔、繼發孔 第二房間隔（繼發隔），卵圓孔室間隔形成（第八周） 肌隔、膜部隔動脈干發育（第八(d b)周） 縱嵴形成、螺旋扭轉、和心室連接2-8周是關鍵時期周是關鍵時期原始心臟 妊娠第2周形成心房心室心球 縱直管道2-8周是關鍵時期第五頁，共一百四十九頁。1運行途經2 特點 3第六頁，共一百四十九頁。年年 齡齡心率（每分鐘）心率（每分鐘）新生兒新生兒1201401歲以下歲以下11013023歲歲10012047

3、歲歲80 100814歲歲70 90 第七頁，共一百四十九頁。第八頁，共一百四十九頁。收縮壓（mmHg）：年齡2+80 舒張壓 約為收縮壓2/3。 高于此標準20mmHg以上(yshng)考慮為高血壓； 低于此標準20mmHg以上考慮為低血壓。第九頁，共一百四十九頁。 遺傳因素遺傳因素 遺傳疾?。▎位颉⒍嗷虍惓＃┤旧w易位與畸變(jbin) 環境因素環境因素 感染 放射線接觸 代謝紊亂性疾病 藥物影響 精神刺激第十頁，共一百四十九頁。第十一頁，共一百四十九頁。 第十二頁，共一百四十九頁。l只有體循環只有體循環, ,沒有肺循環沒有肺循環, ,心臟兩側均向身體供給混合血心臟兩側均向身體供給混合

4、血, ,但仍有但仍有動、靜脈血之分。動、靜脈血之分。左心供應：心、腦、上肢，含氧量較高（左心供應：心、腦、上肢，含氧量較高（SOSO2 260%60%），代表胎兒），代表胎兒動脈血；動脈血；右心供應：軀干、腹部、下肢，含氧量較低（右心供應：軀干、腹部、下肢，含氧量較低（SOSO2 230%30%），代表），代表胎兒靜脈血。胎兒靜脈血。l左、右心及大血管之間有直接通道（卵園孔、動脈導管）左、右心及大血管之間有直接通道（卵園孔、動脈導管）l氧與二氧化碳、養料與廢物的交換靠胎盤與母體之間以彌散氧與二氧化碳、養料與廢物的交換靠胎盤與母體之間以彌散(msn)(msn)方式進行。方式進行。第十三頁，共一百

5、四十九頁。第十四頁，共一百四十九頁。v運行途經、心腔與大血管的壓力、含氧量、營養與氣體的交換場所均有改變：結扎臍帶：v 特點 既有體循環又有肺循環，左心向身體供血，右心向肺循環供血。 直接通道(tngdo)關閉，臍血管于生后68周閉鎖，形成韌帶。氣體在肺部交換；養料由胃腸吸收；廢物由大腸、腎臟、皮膚排泄。結扎臍帶結扎臍帶體循環阻力體循環阻力卵園孔、動脈導管關閉卵園孔、動脈導管關閉呼吸建立呼吸建立肺循環阻力肺循環阻力第十五頁，共一百四十九頁。胎兒與出生(chshng)后血液循環比較A胎兒期B出生后由母體循環完成氣體交換由肺循環完成氣體交換多為混合血，心、腦、上半身血氧含量高于下半身靜脈血和動脈血

6、分開卵圓孔、動脈導管、靜脈導管開放卵圓孔、動脈導管、靜脈導管閉合肺動脈壓與主動脈相似，肺循環阻力高肺動脈壓下降，肺循環阻力低右心室高負荷左心室高負荷AB第十六頁，共一百四十九頁。第十七頁，共一百四十九頁。分類一、一、左左右分流型（潛伏青紫型）右分流型（潛伏青紫型） VSD ASD PDA 表現表現 （1）體循環血量）體循環血量 （2）肺血多）肺血多 （3）胸骨左緣雜音）胸骨左緣雜音(zyn), P2 （4）肺炎、）肺炎、 心衰心衰 、 心內膜炎心內膜炎 第十八頁，共一百四十九頁。二、右右左分流左分流（青紫型） 法樂四聯癥（TOF）、 完全性大動脈轉位 (TGA)、 永存動脈干（TA） 表現表現

7、: 發紺，杵狀指、趾，蹲踞， 缺氧(qu yn)發作三、無分流型無分流型（非青紫型）非青紫型） 肺動脈瓣狹窄，右位心第十九頁，共一百四十九頁。1病史詢問2 體格檢查 3第二十頁，共一百四十九頁。母妊娠(rnshn)史常見(chn jin)癥狀發病年齡孕初3個月有無病毒感染、接觸放射線、服用藥物 3歲以內先心病多見喂養困難、氣促、咳嗽、易嘔吐和大量出汗、聲嘶、發育遲緩、反復肺炎、心功能不全、蹲踞、昏厥等，其它如心悸、咯血、乏力、胸痛、青紫等。第二十一頁，共一百四十九頁。全身檢查心臟檢查周圍血管征生長發育 合并畸形 紫紺 杵狀指（趾） 蹲踞體位 血壓異常 脈搏異常腹部體征望診 觸診 叩診聽診 水沖

8、脈 股動脈槍擊音 毛細血管搏動第二十二頁，共一百四十九頁。杵狀指（趾）第二十三頁，共一百四十九頁。杵狀指（趾）第二十四頁，共一百四十九頁。青紫第二十五頁，共一百四十九頁。蹲踞體位(t wi)第二十六頁，共一百四十九頁。周圍(zhuwi)血管征第二十七頁，共一百四十九頁。心臟四診第二十八頁，共一百四十九頁。聽診部位第二十九頁，共一百四十九頁。l小兒小兒(xio r)聽診常用聽診區聽診常用聽診區二尖瓣聽診區二尖瓣聽診區肺動脈瓣聽診區肺動脈瓣聽診區主動脈瓣聽診區主動脈瓣聽診區三尖瓣聽診區三尖瓣聽診區l聽診內容：聽診內容：心率心率心律心律心音心音雜音：位置、分級、時相、性質及有無傳導雜音：位置、分級、

9、時相、性質及有無傳導第三十頁，共一百四十九頁。收縮期雜音收縮期雜音(zyn)S1之后開始，之后開始，S2之前結束之前結束分為全收縮期雜音、早期、中期和晚期分為全收縮期雜音、早期、中期和晚期收縮期雜音收縮期雜音舒張期雜音舒張期雜音S2之后開始，之后開始，S1之前結束之前結束分為早、中、晚三期雜音分為早、中、晚三期雜音全期雜音全期雜音第三十一頁，共一百四十九頁。心血管造影普通X線檢查心電圖超聲心動圖心導管檢查 第三十二頁，共一百四十九頁。l診斷診斷(zhndun)價值如下價值如下心臟位置、形態、大小心臟位置、形態、大小心胸比例心胸比例心臟各腔及大血管影心臟各腔及大血管影肺血管影肺血管影肺門搏動肺門

10、搏動有無內臟異位癥有無內臟異位癥第三十三頁，共一百四十九頁。第三十四頁，共一百四十九頁。心電圖心電圖l主要診斷價值如下主要診斷價值如下心律失常心律失常心臟傳導情況心臟傳導情況心房心室肥大心房心室肥大心肌缺血心肌缺血心臟位置心臟位置l小兒心電圖特點小兒心電圖特點心率與年齡心率與年齡(ninlng)成反成反比比各波振幅尤其是心前導聯振幅較各波振幅尤其是心前導聯振幅較高高嬰兒嬰兒QRS波以右室占優波以右室占優T波變異較大波變異較大第三十五頁，共一百四十九頁。l簡便、安全、準確、重復性好、無創簡便、安全、準確、重復性好、無創lM 型超聲心動圖型超聲心動圖心腔的內徑心腔的內徑各房室壁厚度各房室壁厚度心功

11、能心功能l二維超聲心動圖二維超聲心動圖心臟解剖結構心臟解剖結構瓣膜實時運動和功能瓣膜實時運動和功能心腔大小心腔大小l彩色彩色Doppler超聲心動圖超聲心動圖血流流速、方向、有無血流流速、方向、有無(yu w)紊流紊流心腔壓力及跨瓣和狹窄前后壓差心腔壓力及跨瓣和狹窄前后壓差第三十六頁，共一百四十九頁。第三十七頁，共一百四十九頁。第三十八頁，共一百四十九頁。第三十九頁，共一百四十九頁。第四十頁，共一百四十九頁。第四十一頁，共一百四十九頁。第四十二頁，共一百四十九頁。第四十三頁，共一百四十九頁。l測定心腔及大血管測定心腔及大血管壓力壓力l測定心腔及大血管測定心腔及大血管血氧飽和度血氧飽和度l有無分

12、流及分流位有無分流及分流位置置(wi zhi)l評價肺血管床狀態評價肺血管床狀態l心內膜活檢及電生心內膜活檢及電生理測定理測定20%1214%30/121214%1214%4 80 5100/1030/5100/60第四十四頁，共一百四十九頁。第四十五頁，共一百四十九頁。l診斷價值如下診斷價值如下觀察造影區域觀察造影區域(qy)的解剖和功能特的解剖和功能特點點觀察血管位置和觀察血管位置和形態形態是復雜性先天性是復雜性先天性心臟病的主要檢心臟病的主要檢查手段查手段第四十六頁，共一百四十九頁。第四十七頁，共一百四十九頁。其它(qt)檢查放射性核素心血管造影同位素心肌顯象CT掃描(somio)磁共振

13、成像（MRI）相對較少用第四十八頁，共一百四十九頁。疑似心臟病無發紺有發紺胸片 體檢肺充血()ECG左室大右室大ECG左室大右室大胸片 體檢肺充血()ECG左室大右室大ECG左室大右室大肺充血()肺充血()VSDASDASPSTAPVCTGA/VSDTOFTA常用先天性心臟病鑒別診斷常用先天性心臟病鑒別診斷第四十九頁，共一百四十九頁。先天性心臟病的治療先天性心臟病的治療(zhlio)(zhlio)內科治療治療心衰，良好護理外科治療開胸心臟修補手術介入治療利用堵閉器材導管關閉繼發孔ASD和PDA第五十頁，共一百四十九頁。第五十一頁，共一百四十九頁。第五十二頁，共一百四十九頁。第五十三頁，共一百四

14、十九頁。第五十四頁，共一百四十九頁。第五十五頁，共一百四十九頁。室間隔缺損室間隔缺損（ventricular septal defect VSD）占我國先天性心臟病的占我國先天性心臟病的50%小兒最常見小兒最常見(chn jin)的先天性的先天性心臟病心臟病,約約25%單獨存在，單獨存在，其余合并其它畸形其余合并其它畸形第五十六頁，共一百四十九頁。病理解剖病理(bngl)生理臨床表現心電圖X線資料(zlio)超聲表現(bioxin)心導管治療第五十七頁，共一百四十九頁。按缺損位置(wi zhi)分為：膜周部型：約60 %70%流出部型流入部型肌小梁部肌部型干下部型約20 %30%第五十八頁，共

15、一百四十九頁。膜周部6070肌部2030干下部(xi b)510第五十九頁，共一百四十九頁。第六十頁，共一百四十九頁。小型室缺小型室缺（roger?。┎。┲行褪胰敝行褪胰贝笮褪胰贝笮褪胰比睋p直徑缺損直徑(mm)缺損面積缺損面積(cm2)5151.0分流大小分流大小少少中等中等大大癥狀癥狀無或輕微無或輕微有有明顯明顯肺血管肺血管可無影響可無影響有影響有影響肺高壓肺高壓Eisenmenger按缺損大小(dxio)分類：第六十一頁，共一百四十九頁。VSD病理(bngl)生理 異常分流(fn li)途經及其后果第六十二頁，共一百四十九頁。異常分流(fn li)途經及后果VSD病理(bngl)生理 第六

16、十三頁，共一百四十九頁。l決定分流量決定分流量(liling)(liling)大小因素：大小因素：室間隔室間隔缺損的大小缺損的大小左右心室的壓差左右心室的壓差體肺循環的阻力體肺循環的阻力VSD病理(bngl)生理 第六十四頁，共一百四十九頁。為什么VSD左心房(xnfng)會增大？LVRVLARA第六十五頁，共一百四十九頁。VSDVSD病理病理(bngl)(bngl)生理生理 Eisenmenger綜合征發生于左向右分流先心病后期發生于左向右分流先心病后期機制機制不可逆的肺動脈高壓產生不可逆的肺動脈高壓產生右室收縮壓超過右室收縮壓超過(chogu)左室收縮壓，出現雙向分流或左室收縮壓，出現雙向

17、分流或右向左分流右向左分流臨床表現：持續性青紫臨床表現：持續性青紫為手術為手術禁忌證禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導致右心衰如糾正缺損，右向左分流中止，將導致右心衰第六十六頁，共一百四十九頁。臨床癥狀臨床癥狀輕者可無癥狀輕者可無癥狀肺循環充血表現：易感冒、反復肺部感染肺循環充血表現：易感冒、反復肺部感染體循環缺血表現：消瘦、乏力體循環缺血表現：消瘦、乏力(f l)、多汗、活動后氣促、多汗、活動后氣促肺動脈高壓表現：持續青紫、肺動脈第二音亢進肺動脈高壓表現：持續青紫、肺動脈第二音亢進潛伏紫紺：哭吵或心衰時可出現青紫潛伏紫紺：哭吵或心衰時可出現青紫聲音嘶?。郝曇羲粏。翰l癥：支氣管肺炎、充血

18、性心力衰竭、感染性心內膜炎并發癥：支氣管肺炎、充血性心力衰竭、感染性心內膜炎(infective endocarditis)自然閉合自然閉合: 20%50%第六十七頁，共一百四十九頁。VSD聽診聽診胸骨左緣胸骨左緣3、4肋間可及肋間可及 -級級 全收縮期雜音全收縮期雜音(zyn)，伴震顫，廣泛傳導，伴震顫，廣泛傳導二尖瓣區舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）二尖瓣區舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）肺動脈高壓時肺動脈高壓時P2亢進亢進第六十八頁，共一百四十九頁。左右心室增大，左室大為主左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺紋理增粗肺動脈段凸出肺動脈段凸出主動脈弓主動脈弓(zhdngmigng)影縮小影

19、縮小第六十九頁，共一百四十九頁。伴肺動脈高壓時胸片示全心擴大(kud)，肺動脈段突出，肺紋理增粗第七十頁，共一百四十九頁。l 第七十一頁，共一百四十九頁。二維顯示缺損直接(zhji)征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動脈壓力Qp/Qs=1 正常Qp/Qs1.5 中等分流Qp/Qs2 大量分流第七十二頁，共一百四十九頁。l 第七十三頁，共一百四十九頁。第七十四頁，共一百四十九頁。右心導管右心導管血氧資料(zlio)壓力(yl)資料異常途經右心室上、中部血氧含量明顯增高，其平均血氧飽和度比右心房高5，顯示心室水平存在左向右分流可監測肺動脈和肺毛細血管楔入壓（PW）并計算出肺動

20、脈總阻力和肺小動脈阻力右心導管一般不能由右心室到左心室，但干下型VSD導管可由右心室到左心室及升主動脈第七十五頁，共一百四十九頁?？筛鶕煊皠┩ㄟ^室間隔的位置及射流來測定出VSD的部位(bwi)及直徑左心室造影軸位投照可確定室缺的部位、大小和數目(shm)，表現為室間隔連續性中斷，左心室內造影劑經缺損部位進入右心室和肺動脈內，可顯示左、右心室增大第七十六頁，共一百四十九頁。u小缺小缺: : 觀察隨訪觀察隨訪u大缺大缺: : 伴肺高壓伴肺高壓: 2: 2歲內手術歲內手術 6 6個月以下個月以下(yxi)(yxi)反復心衰者反復心衰者: : 應予手術應予手術 22歲歲: : 肺循環量肺循環量/ /

21、體循環體循環2:1 2:1 及時手術及時手術 第七十七頁，共一百四十九頁。l膜周部和肌部小梁部缺損有膜周部和肌部小梁部缺損有自然自然 閉合可能閉合可能l內科治療內科治療(zhlio)：防治心衰：防治心衰l外科直視手術修補外科直視手術修補l心導管介入治療心導管介入治療補片直接(zhji)縫合第七十八頁，共一百四十九頁。第七十九頁，共一百四十九頁。房間隔缺損房間隔缺損（atrial septal defect ASD）占先天性心臟病總數的占先天性心臟病總數的5 10%發病率為發病率為1/1500個活產嬰兒個活產嬰兒成人最常見成人最常見(chn jin)的先天性心臟的先天性心臟病病女性多見，男女比例

22、女性多見，男女比例1：2第八十頁，共一百四十九頁。病理解剖病理(bngl)生理臨床表現心電圖X線資料(zlio)超聲表現(bioxin)心導管治療第八十一頁，共一百四十九頁。原發孔型約占15%，也稱部分(b fen)性心內膜墊型繼發孔型最常見，約占75%，也稱中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%第八十二頁，共一百四十九頁。ASD-prim.ASD-secu.第八十三頁，共一百四十九頁。室上脊上腔靜脈房間隔缺損右上肺靜脈右下肺靜脈原發隔殘余原發隔缺損下腔靜脈主動脈肺動脈干右心耳冠狀竇繼發孔型房間隔缺損第八十四頁，共一百四十九頁。中央(zhngyng)型：占76，位于卵園窩處上腔型：占3.5

23、，位于(wiy)上腔靜脈入口處下腔型：占12，位于(wiy)下腔靜脈入口處混合型：占8.5，兩個部位以上并存，為巨大缺損第八十五頁，共一百四十九頁。決定分流量大小的因素(yn s)ASD缺損的大小左右心房的壓差右心室舒張期順應性異常分流途經及其后果繼發孔房間隔缺損肺血增多，肺動脈彈性尚好，不易(b y)形成肺動脈高壓；原發孔房間隔缺損則早期肺高壓，易發展成艾森曼格綜合征（見室間隔缺損節）。第八十六頁，共一百四十九頁。異常(ychng)分流途經及其后果第八十七頁，共一百四十九頁。異常(ychng)分流途經及后果第八十八頁，共一百四十九頁。LVRVLARA為什么ASD左心房沒有(mi yu)增大第

24、八十九頁，共一百四十九頁。臨床癥狀：臨床癥狀：輕者可無癥狀輕者可無癥狀右心室超負荷右心室超負荷肺循環充血表現肺循環充血表現(bioxin)：體循環缺血表現：體循環缺血表現：潛伏紫紺：潛伏紫紺：聲音嘶?。郝曇羲粏。翰l癥：肺炎、心衰等，感染性心內膜炎少見并發癥：肺炎、心衰等，感染性心內膜炎少見自然閉合：部分一歲內自然關閉，一歲后機會極小自然閉合：部分一歲內自然關閉，一歲后機會極小基本(jbn)同室缺第九十頁，共一百四十九頁。 心臟體征 望診：心前區飽滿(bomn) 觸診：心尖搏動抬舉感 叩診：心臟濁音界擴大 聽診： 肺動脈高壓體征第九十一頁，共一百四十九頁。胸骨胸骨(xingg)左緣左緣2、3肋

25、間可及肋間可及- 級級 收縮期噴射狀雜收縮期噴射狀雜音音P2固定分裂固定分裂S1增大增大胸骨左緣舒張期雜隆隆樣雜胸骨左緣舒張期雜隆隆樣雜音音ASD1ASD2第九十二頁，共一百四十九頁。l肺紋理增多肺紋理增多l右 心 影 增 大右 心 影 增 大(zn d)l肺 動 脈 段 突肺 動 脈 段 突出出l主 動 脈 段 正主 動 脈 段 正常或縮小?；蚩s小第九十三頁，共一百四十九頁。ASD伴肺動脈高壓（中度(zhn d)），胸片示右心增大，肺紋理增粗，肺動脈段凸出.第九十四頁，共一百四十九頁。右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大右心室超負荷表現右心室超負荷表現Doppler見心房水平

26、見心房水平(shupng)分流分流第九十五頁，共一百四十九頁。血氧資料(zlio)壓力(yl)資料異常途經需行右心導管術，一般不需作造影右心房的血氧飽和度比上、下腔靜脈高510，提示心房水平存在左向右分流右心房、右心室和肺動脈壓力多屬正?；蜉p度升高導管很容易自右心房進入左心房及肺靜脈，且導管在房間隔移動度較大第九十六頁，共一百四十九頁。缺損直徑缺損直徑8mm自然閉合自然閉合率極小率極小分流量較大者分流量較大者（Qp/Qs1.5）需手術）需手術治療治療外科手術外科手術介入性心導管術：介入性心導管術：Amplazer、cardia seal 等裝置關閉缺損等裝置關閉缺損第九十七頁，共一百四十九頁。

27、l l 第九十八頁，共一百四十九頁。第九十九頁，共一百四十九頁。l 第一百頁，共一百四十九頁。第一百零一頁，共一百四十九頁。動脈導管未閉動脈導管未閉 （patent ductus arteriosus PDA）指動脈導管異常持續開放指動脈導管異常持續開放導致的病理生理改變導致的病理生理改變;占先天性心臟病的占先天性心臟病的15%;男女男女(nnn)之比之比1：23，原，原因不明因不明第一百零二頁，共一百四十九頁。病理解剖病理(bngl)生理臨床表現心電圖X線資料(zlio)超聲表現心導管治療第一百零三頁，共一百四十九頁。管型管型漏斗(ludu)型窗型第一百零四頁，共一百四十九頁。決定分流量(l

28、iling)大小的因素導管的粗細和長度主肺動脈壓力階差異常(ychng)分流途經及其后果差異性青紫（differential cyanosis）肺動脈壓力超過主動脈時，右向左分流所致下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常第一百零五頁，共一百四十九頁。異常分流(fn li)途經及其后果第一百零六頁，共一百四十九頁。第一百零七頁，共一百四十九頁。LVRVLARA為什么PDA左心房(xnfng)會增大？第一百零八頁，共一百四十九頁。臨床癥狀臨床癥狀輕者無癥狀輕者無癥狀肺循環充血和體循環缺血癥狀、潛在青紫肺循環充血和體循環缺血癥狀、潛在青紫并發癥：肺炎、感染性心內膜炎（包括并發癥：肺炎、感染性心內膜炎

29、（包括(boku)導管內膜炎）導管內膜炎）及充血性心力衰竭及充血性心力衰竭體征：體征：心前區隆起，心界向左下擴大（左房、左室擴大）心前區隆起，心界向左下擴大（左房、左室擴大）雜音：雜音：特征性雜音：特征性雜音：胸骨左緣連續性機器樣雜音，持續全期胸骨左緣連續性機器樣雜音，持續全期高流量雜音：高流量雜音：二尖瓣區舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）二尖瓣區舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）P2亢進亢進周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細血管搏動周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細血管搏動肺動脈高壓征肺動脈高壓征PDA2第一百零九頁，共一百四十九頁。心胸比例增大心胸比例增大左心房心室增大左心房心室增大肺血增多肺血

30、增多肺動脈段凸出肺動脈段凸出主動脈弓主動脈弓(zhdngmigng)正?；蛲钩稣；蛲钩龅谝话僖皇?，共一百四十九頁。PDA胸片示左心(zu xn)擴大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左室大。第一百一十一頁，共一百四十九頁。二維可以直接二維可以直接(zhji)探查到探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續性脈沖多普勒示典型的連續性湍流頻譜湍流頻譜彩色多普勒見彩色多普勒見PA與與DO分流分流第一百一十二頁，共一百四十九頁。血氧資料(zlio)壓力(yl)資料異常途經需行左、右心導管及逆行主動脈造影。肺動脈的血氧飽和度高于右心室5時提示肺動脈水平存在左向右分流。根據導管的粗細及分流量的大小不同，肺動

31、脈和右心室壓力可正常、輕度增高或顯著增高。心導管可由未閉的動脈導管由肺動脈到降主動脈。右心導管資料第一百一十三頁，共一百四十九頁。第一百一十四頁，共一百四十九頁。第一百一十五頁，共一百四十九頁。內科治療內科治療防治心衰防治心衰對于早產兒，用消對于早產兒，用消炎痛可促使炎痛可促使90%PDA關閉關閉(gunb)外科手術外科手術介入治療介入治療第一百一十六頁，共一百四十九頁。第一百一十七頁，共一百四十九頁。第一百一十八頁，共一百四十九頁。一一. . PDAPDA的大小和臨床表現的輕重決定手術時機的大小和臨床表現的輕重決定手術時機 1 1歲以上心導管提示有分流均結扎歲以上心導管提示有分流均結扎 二二

32、. . 早產兒早產兒: :可用消炎痛關閉可用消炎痛關閉, ,生后一周內生后一周內 0.1- 0.2mg/kg/0.1- 0.2mg/kg/次，次，12-24h12-24h，可用多次，可用多次三三. . 經皮股靜脈蘑菇傘、彈簧圈經皮股靜脈蘑菇傘、彈簧圈 堵塞堵塞(ds)(ds)導管達到閉合目的導管達到閉合目的第一百一十九頁，共一百四十九頁。第一百二十頁，共一百四十九頁。第一百二十一頁，共一百四十九頁。第一百二十二頁，共一百四十九頁。介入治療前后血管造影(zoyng)對比第一百二十三頁，共一百四十九頁。ToF法洛四聯癥（法洛四聯癥（tetrology tetrology of Fallot ,TO

33、Fof Fallot ,TOF） 約占先天性心臟病的約占先天性心臟病的10%10%嬰兒期后最常見的青紫型嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病，占歲先天性心臟病，占歲后紫紺型先心病后紫紺型先心病7575包括四種包括四種(s zhn(s zhn) )畸形畸形第一百二十四頁，共一百四十九頁。病理解剖-四聯畸形(jxng)肺動脈狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚第一百二十五頁，共一百四十九頁。l肺動脈狹窄（肺動脈狹窄（PSPS）漏斗部狹窄（漏斗部狹窄（5050）漏斗部瓣膜漏斗部瓣膜(bnm)(bnm)部聯合狹窄（部聯合狹窄（3030）瓣膜部狹窄（瓣膜部狹窄（10102020）l大型膜部室間隔缺損（大型膜

34、部室間隔缺損（VSDVSD） l主動脈騎跨（主動脈騎跨（OAOOAO） l右心室肥厚（右心室肥厚（RVHRVH） 四聯畸形以肺動脈狹窄最為重要四聯畸形以肺動脈狹窄最為重要 還可伴有其他的復雜畸形如：右位主動還可伴有其他的復雜畸形如：右位主動脈弓（脈弓（2525）；合并房缺稱法五（）；合并房缺稱法五（2020）；無主動脈騎跨者稱不典型法四；）；無主動脈騎跨者稱不典型法四；左上腔靜脈殘留、動脈導管未閉、冠左上腔靜脈殘留、動脈導管未閉、冠狀動脈異常、三尖瓣異常、肺動脈及狀動脈異常、三尖瓣異常、肺動脈及分支異常分支異常病理解剖-四聯畸形(jxng)第一百二十六頁，共一百四十九頁。TOF病理(bngl)

35、生理第一百二十七頁，共一百四十九頁。u 肺動脈狹窄肺動脈狹窄(xizhi)：血氧交換不足是青紫血氧交換不足是青紫 的重要原因的重要原因 右室右室 左室左室 青紫青紫 VSD 主動脈騎跨主動脈騎跨: 接受左右接受左右(zuyu)室混合血室混合血 體循環體循環 青紫青紫 青紫青紫(qngz)日增：日增：1.組織增生組織增生(杵狀指趾杵狀指趾) 2.紅細胞代償增多紅細胞代償增多第一百二十八頁，共一百四十九頁。 癥狀癥狀: :u 青紫青紫: : 與肺動脈狹窄程度與肺動脈狹窄程度(chngd)(chngd)有關有關, , 血氧飽和度血氧飽和度 85% ,685% ,6個月不明顯個月不明顯 動脈導管關閉后

36、逐漸明顯動脈導管關閉后逐漸明顯 毛細血管豐富部位毛細血管豐富部位: : 唇、舌、眼唇、舌、眼 球結膜、球結膜、 耳垂、鼻尖等耳垂、鼻尖等, , 咳嗽、咯血咳嗽、咯血 u 活動后氣促活動后氣促: : 缺氧引起缺氧引起 u 腦缺氧腦缺氧: : 1) 1) 缺氧發作缺氧發作: : 暈厥、暈厥、 抽搐、呼吸慢抽搐、呼吸慢 2)2)頭痛、頭昏頭痛、頭昏第一百二十九頁，共一百四十九頁。u 蹲踞蹲踞: 2歲出現歲出現(chxin) 機理機理: 1)靜脈回流減少靜脈回流減少, 減輕心臟負荷減輕心臟負荷 2)下肢動脈受壓下肢動脈受壓,體循環阻力增加體循環阻力增加, 右向左分流減少右向左分流減少,緩解缺氧癥狀緩解

37、缺氧癥狀 第一百三十頁，共一百四十九頁。u杵狀指趾杵狀指趾: 缺氧缺氧(qu yn) 毛細血管擴張、組織細胞增毛細血管擴張、組織細胞增生生u發育落后發育落后, 肌肉松弛肌肉松弛u腦血栓或腦膿腫腦血栓或腦膿腫: 紅細胞紅細胞 血粘稠度血粘稠度 血栓血栓 細菌栓細菌栓 膿腫膿腫第一百三十一頁，共一百四十九頁。二二. 體征體征: 1. 生長發育遲緩生長發育遲緩, 呼吸深快呼吸深快, 青紫青紫(qngz) 2. 心前區稍隆起心前區稍隆起, 震顫震顫, 心界不大心界不大 3. 雜音雜音: L3、4 噴射性粗糙噴射性粗糙SM 4. 肺動脈第二音肺動脈第二音 減低或消失減低或消失 5. 杵狀指趾杵狀指趾第一

38、百三十二頁，共一百四十九頁。第一百三十三頁，共一百四十九頁。一一. 血象血象: RBC 58 x1012/L, Hb 170 240g/L, 血球壓積血球壓積 53 80 % ,130g/L 貧血貧血(pnxu)二二. EKG: 1. 電軸右偏電軸右偏 2.右室右房肥大右室右房肥大三三.X線線: 靴型心靴型心,肺血減少肺血減少第一百三十四頁，共一百四十九頁。四四. 超聲超聲: 主動脈騎跨于室隔上主動脈騎跨于室隔上, 內徑增寬內徑增寬 右室流出道狹窄右室流出道狹窄, 左室內徑縮小左室內徑縮小 Doppler：可見右向左分流：可見右向左分流五五. 右心導管、造影右心導管、造影: 1. 了解了解(lioji)右室壓力右室壓力 2. 異常通道異常通道: 可插入主動脈或左室可插入主動脈或左室 3. 股動脈血氧飽和度下降股動脈血氧飽和度下降 4. 顯示肺動脈狹窄部位、程度顯示肺動脈狹窄部位、程度第一百三十五頁，共一百四十九頁。電軸右偏電軸右偏右室肥大，嚴重右室肥大，嚴重者可呈現者可呈現(chngxin)心肌勞