1、新生兒溶血病實驗室檢查1、定義2、發病原因3、ABO溶血4、Rh溶血5、臨床癥狀6、ABO溶血與Rh溶血的臨床比較7、實驗室檢查8、臨床治療占新生兒溶血比例占新生兒溶血比例ABO溶血病溶血病 85.3%Rh溶血病溶血病 14.6%MN溶血病溶血病 0.1%1 定義 新生兒溶血病(Hemolytic disease of newborn HDN）是指母子血型不合引起的同族免疫性溶血。已發現的人類35個紅細胞血型系統中，以ABO血型不合最多見，其次是Rh血型不合，其它罕見。 2 發病原因（以Rh溶血為例） 母親和胎兒間血型不合是新生兒溶血病的主要病因。胎兒的血型由父母雙方決定。如果胎兒從父親遺傳來

2、的血型抗原是母親所沒有的，胎兒紅細胞進入母體后使母親產生相應的抗體，這些抗體再通過胎盤進入到胎兒體內，導致抗原抗體的免疫反應，發生溶血。3 ABO溶血病ABO血型的遺傳有A基因者稱A型，有B基因者稱B型，同時有A、B二個基因者稱AB型，有H基因而無A、B基因為O型假如母“O”型，父“A”型（純合子或雜合子）看看子代血型：母基因母基因型型OOAOA父基因父基因型型AA子基因型子基因型子血型子血型AOOO母基因母基因型型OO父基因父基因型型AOAO或或或或3.1 ABO血型與抗體 正常情況下，紅細胞上缺乏A或B抗原時，血漿中存在相應的抗體即抗A抗體或抗B抗體為天然抗體，以IgM為主，實質是由于機體

3、與廣泛存在的類ABO物質接觸產生。 如果由于輸血、懷孕或類ABO物質的刺激使抗體濃度增加，這種免疫抗A或抗B抗體多半為IgG，特別是O型母親。血型血型基因型基因型血漿中可以存在的血漿中可以存在的抗體抗體OOO抗抗A抗體和抗抗體和抗B抗體抗體AAA AO抗抗B抗體抗體BBB BO抗抗A抗體抗體ABAB無無ABO血型與抗體血型與抗體3.2 ABO溶血病可發生在懷孕第一胎 自然界存在A或B血型物質如某些植物、寄生蟲、傷寒疫苗、破傷風及白喉類毒素等。 O型母親在第一次妊娠前，已接受過A或B血型物質的刺激，血中抗A或抗B (IgG)效價較高。 懷孕第一胎時抗體即可進入胎兒血循環引起溶血。 ABO血型不合

4、中約1/5發病,4/5不發病 原因：1、胎兒血漿及組織中存在的A和B血型物質，部分中和來自母體的抗體。2、胎兒紅細胞A或B抗原位點少，抗原性弱，反應能力差。3、母親抗體效價低。4、IgG抗體亞類。4 Rh溶血病 Rh基因 編碼Rh抗原的兩個基因是RHD和RHCE; Rh基因系統的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五種，不存在d基因; RHD基因編碼D抗原，RHCE基因的編碼產物為C/c和E/e，兩個基因一起遺傳，自由組合；無d抗原，d表示D陰性表現型; RHD和RHCE基因編碼的單倍型有8種形式： Dce、dce，DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和dCE。4.1 Rh抗原與抗體 紅細

5、胞缺乏D抗原稱為Rh陰性，具有D抗原稱為Rh陽性，中國人絕大多數為Rh陽性。母親Rh陰性(無D抗原)，若胎兒Rh陽性可發生Rh溶血病。母親Rh陽性(有D抗原)，但缺乏Rh系統其他抗原如E、c等，若胎兒有該抗原也可發生Rh溶血病。 RhD溶血病最常見，其次為RhE，Rhe溶血病罕見。其抗原性強弱依次為DECce。4.2 Rh溶血病一般不發生在第一胎 首次妊娠首次妊娠末期或胎末期或胎盤剝離盤剝離經過經過89周周以后以后再次妊娠再次妊娠孕期孕期幾天內幾天內Rh陽性胎陽性胎兒血兒血 0.51ml胎兒已胎兒已 娩出娩出胎兒胎兒Rh血型同上血型同上胎胎少量胎兒血少量胎兒血0.050.1ml胎兒紅細胎兒紅細

6、胞溶血胞溶血Rh陰性母陰性母血血產生產生IgM抗體抗體產生少量產生少量IgG抗體抗體母血循環母血循環產生大量產生大量IgG抗體抗體初發免疫反應初發免疫反應次發免疫反應次發免疫反應第一胎不溶血第一胎不溶血第二胎溶血第二胎溶血胎盤胎盤4.3 Rh溶血病發生在第一胎的情況Rh陰性母親既往輸過Rh陽性血。Rh陰性母親既往有流產或人工流產史。極少數可能是由于Rh陰性孕婦的母親為Rh陽性，其母懷孕時已使孕婦致敏，故第一胎發病（外祖母學說）。 RhD血型不合者約1/20發病,95%不發病原因：母親對胎兒紅細胞Rh抗原的敏感性不同。 5 臨床癥狀 Rh溶血溶血 ABO溶血溶血胎兒紅細胞溶血重胎兒紅細胞溶血重心

7、力衰竭心力衰竭髓外造血髓外造血肝脾腫大肝脾腫大胎兒全身水腫胎兒全身水腫低蛋白血癥低蛋白血癥胎兒重度貧血胎兒重度貧血胎兒血中膽紅素胎兒血中膽紅素新生兒黃疸新生兒黃疸母親肝臟母親肝臟 胎盤胎盤娩出時黃疸不明顯娩出時黃疸不明顯 新生兒處理膽紅素新生兒處理膽紅素血清血清UCB過過高高膽紅素腦病膽紅素腦病 血腦屏障血腦屏障 胎兒紅細胞溶血輕胎兒紅細胞溶血輕6 ABO溶血和Rh溶血的臨床比較 臨床特點臨床特點ABO溶血病溶血病 Rh溶血病溶血病 發生頻率發生頻率常見常見不常見不常見發生的母子血型發生的母子血型主要發生在母主要發生在母O型胎型胎兒兒A型或型或B型型 母缺少任一母缺少任一Rh抗原抗原 胎兒胎兒

8、卻具有該卻具有該Rh抗原抗原發生胎次發生胎次第一胎可發病（約第一胎可發病（約半數）半數） 一般發生在第二胎；第一胎也一般發生在第二胎；第一胎也可發病可發病 下一胎情況下一胎情況不一定不一定大多數更嚴重大多數更嚴重臨床癥狀臨床癥狀較輕較輕 較重，嚴重者甚至死胎較重，嚴重者甚至死胎 黃疸黃疸 生后第生后第23天出現天出現 24小時內出現并迅速加重小時內出現并迅速加重 貧血貧血 輕輕可有嚴重貧血或伴心力衰竭可有嚴重貧血或伴心力衰竭 肝脾大肝脾大 很少發生很少發生 多有不同程度的肝脾增大多有不同程度的肝脾增大 晚期貧血晚期貧血很少發生很少發生可發生，持續至生后可發生，持續至生后36周周 7 實驗室檢查

9、 血型檢查母子ABO和Rh血型血常規檢查 溶血時紅細胞和血紅蛋白減少，早期新生兒毛細血管血血紅蛋白6%）;血涂片有核紅細胞增多（10/100個白細胞）;血清總膽紅素和未結合膽紅素明顯增加;溶血三項試驗檢查 溶血三項試驗溶血三項試驗 試驗名稱試驗名稱目的目的方法方法結果判定結果判定 意義意義直接抗人球蛋白試驗測定患兒紅細胞上結合的血型抗體“最適稀釋度”的抗人球蛋白血清與充分洗滌后的受檢紅細胞鹽水懸液混合紅細胞凝聚為陽性紅細胞已致敏，為確診實驗Rh溶血病陽性率高而ABO溶血病低抗體釋放試驗測定患兒紅細胞上結合的血型抗體加熱使患兒致敏紅細胞結合的母體血型抗體釋放于釋放液中，該釋放液與同型成人紅細胞混

10、合，再加入抗人球蛋白血清紅細胞凝聚為陽性檢測致敏紅細胞的敏感試驗，為確診實驗Rh和ABO溶血病一般均為陽性游離抗體試驗測定患兒血清中來自母體的血型抗體在患兒血清中加入與其相同血型的成人紅細胞，再加入抗人球蛋白血清紅細胞凝聚為陽性估計是否繼續溶血和換血效果，不是確診試驗8 治療產前治療血漿置換宮內輸血酶誘導劑提前分娩新生兒治療光療藥物治療換血療法其他治療8.1 換血療法 作用1、換出部分血中游離抗體和致敏紅細胞，減輕溶血。2、換出血中大量膽紅素，防止發生膽紅素腦病。3、糾正貧血，改善攜氧，防止心力衰竭。 8.1.1 血源的選擇新生兒新生兒換血血液的選擇換血血液的選擇Rh溶血病1.Rh系統與母親同型、ABO系統與患兒同型2.緊急時可選用Rh陽性或O型血 ABO溶血病 母O型、 子A或B型1.AB型血漿和O型紅細胞的混合血 2.抗A或抗B效價不高的O型血3.患兒同型血 有明顯貧血和心力衰竭者，可用血漿減半的濃縮血有明顯貧血和心力衰竭者，可用血漿減半的濃縮血