1、乳頭肌和希浦氏起源室性心律失常乳頭肌和希浦氏起源室性心律失常 的特點及診斷的特點及診斷復旦大學附屬中山醫院心內科復旦大學附屬中山醫院心內科上海市心血管病研究所上海市心血管病研究所朱文青朱文青 乳頭肌室早PVC originating from the papillary muscle (PM) 20002000年前后相繼報道乳頭肌和室性心律失常之間關有年前后相繼報道乳頭肌和室性心律失常之間關有密切的聯系。密切的聯系。 乳頭肌相關機制Kim YH, et al.Circ,1999首先顯示乳頭肌實體圖片：乳頭肌與心肌連接處，也就是出口首先顯示乳頭肌實體圖片：乳頭肌與心肌連接處，也就是出口，大約有，

2、大約有6-7mm*6-7mm 乳頭肌相關機制Kim YH, et al.Circ,1999室速室顫時記錄乳頭肌附近心室速室顫時記錄乳頭肌附近心肌激動順序的彩圖。肌激動順序的彩圖。 乳頭肌相關機制Kim YH, et al.Circ,1999腔內激動圖顯示：圍繞著乳頭肌腔內激動圖顯示：圍繞著乳頭肌 abcdef點正好形成點正好形成折返，與之前的激動成像圖相同。折返，與之前的激動成像圖相同。 MRI：VT vs ControlBogun F,et al. JACC 2008;51;1794l 9 9例心梗后乳頭肌相關室速與例心梗后乳頭肌相關室速與9 9例心梗后非乳頭肌相關室速的患者乳頭肌磁共振對照

3、例心梗后非乳頭肌相關室速的患者乳頭肌磁共振對照乳頭肌的磁共振顯像：乳頭肌的磁共振顯像：左側為乳頭肌室速，乳頭肌分為兩部分，呈不均質；左側為乳頭肌室速，乳頭肌分為兩部分，呈不均質；而右側為正常患者，乳頭肌均質，從側面表明乳頭肌的致心律失常性。而右側為正常患者，乳頭肌均質，從側面表明乳頭肌的致心律失常性。 乳頭肌解剖乳頭肌解剖APMLVPPM乳頭肌起源的室性心律失常日漸受到人們的關注。而它的識別和鑒別還是比較困難的。乳頭肌起源的室性心律失常日漸受到人們的關注。而它的識別和鑒別還是比較困難的。 乳頭肌解剖間隔乳頭肌 乳頭肌解剖乳頭肌解剖前乳頭肌前乳頭肌后乳頭肌后乳頭肌間隔乳頭肌間隔乳頭肌前后乳頭肌前

4、后乳頭肌 乳頭肌室早乳頭肌室早 -體表心電圖特點體表心電圖特點體表心電圖符合左心室或者右室流入道體表心電圖符合左心室或者右室流入道VTVT或者或者PVCsPVCs的特征。的特征。VTVT或或PVCsPVCs通常運動誘發，靜滴異丙腎誘發。通常運動誘發，靜滴異丙腎誘發。與左室分支型與左室分支型VTVT比較，比較，QRSQRS波時程較寬，多大于波時程較寬，多大于140-150ms140-150ms，胸前導聯有，胸前導聯有QRRQRR波多有切跡，呈三波多有切跡，呈三相波。相波。相當比例患者相當比例患者VTVT或或PVCsPVCs時有時有QRSQRS波改變。波改變。Josephson M,et alCi

5、rculation 1981;64:25772.Miller JM，Circulation 1988;77:75966. 乳頭肌室早乳頭肌室早 -體表心電圖特點體表心電圖特點l乳頭肌室速相對普通室速，可能需要傳導乳頭肌室速相對普通室速，可能需要傳導時間長，從乳頭肌到心肌的時間，故時間長，從乳頭肌到心肌的時間，故QRS波波相對較長。相對較長。l另外也正因另外也正因QRS波心室除極中電位復雜，波心室除極中電位復雜，多伴有切跡。特征性即多伴有切跡。特征性即QRS波多伴有切跡。波多伴有切跡。lQRS波形易改變，主要是乳頭肌的出口寬波形易改變，主要是乳頭肌的出口寬，易發生變化。，易發生變化。Joseph

6、son M,et alCirculation 1981;64:25772.Miller JM，Circulation 1988;77:75966. 乳頭肌室早乳頭肌室早 -體表心電圖特點體表心電圖特點V1V1右束支阻滯，左室，右束支阻滯，左室，QRSQRS波寬波寬150ms150ms，伴有切跡，伴有切跡，V1-3V1-3極向多，高度提示乳頭肌室早。極向多，高度提示乳頭肌室早。 乳頭肌室速乳頭肌室速 -體表心電圖體表心電圖V1V1右束支阻滯，左室，右束支阻滯，左室，QRSQRS波寬波寬150ms150ms，伴有切跡，伴有切跡，V1-3V1-3極向多，高度提示乳頭肌室早。極向多，高度提示乳頭肌室早

7、。Doppalapudi H,et al.Circ Arrhythm Electrophysiol 2008;1;23-29SNR正常正常VA5 RBBB+電軸右上電軸右上2 RBBB+電軸左上電軸左上QRS=158ms左室后乳頭肌室速左室后乳頭肌室速（LV-PPM VTLV-PPM VT）l后乳頭肌解剖位靠下，靠左；后乳頭肌解剖位靠下，靠左；l胸導聯：胸導聯：V1-V3形態加寬度，形態加寬度，基本確定乳頭肌。基本確定乳頭肌。lII,III,AVF可以確定高低為靠下可以確定高低為靠下。左室前組乳頭肌左室前組乳頭肌PVCs/VTYamada T, et al.JCE,2009l前組乳頭肌相對靠左

8、，靠上。 l故I導聯多朝下，而II，III，AVF朝上右室乳頭肌右室乳頭肌PVCs/VT 下壁或前組下壁或前組 LBBB 電軸向上電軸向上 移行遲移行遲 左胸導聯切跡左胸導聯切跡Yamada T, et al.Heart Rhythm,2010垂直方向上垂直方向上：l靠近右心室心尖部，II,III,AVF 大S；l而左右方向上是靠右，I導聯比較高大的R波。右室乳頭肌右室乳頭肌PVCs/VT 間隔側乳頭肌間隔側乳頭肌 LBBB 電軸向下電軸向下 移行早移行早 左胸導聯切跡左胸導聯切跡Yamada T, et al.Heart Rhythm,2010垂直方向上：l靠上，靠近心底部，II,III,A

9、VF 大R小s；l而左右方向上是靠中間偏右，I導聯不高的R波。9/432例（例（2.4%）局灶性）局灶性VT或或PVCsLVEF正常，基線正常，基線ECG正常正常EPS：程序刺激不能誘發，不能被拖帶：程序刺激不能誘發，不能被拖帶肌電位肌電位-浦氏電位浦氏電位-心室電位心室電位成功消融，復發者，鹽水導管消融成功。成功消融，復發者，鹽水導管消融成功。左室前乳頭肌室速左室前乳頭肌室速（LV-IPM VTLV-IPM VT）臨床特征臨床特征Doppalapudi H,et al.Circ Arrhythm Electrophysiol 2008;1;23-29電生理特征Doppalapudi H,et

10、 al.Circ Arrhythm Electrophysiol 2008;1;23-29前乳頭肌臨床特征前乳頭肌臨床特征Yamada T, et al.JCE,2009多沒有心臟基礎病變，病變以老年性冠心病多見。多沒有心臟基礎病變，病變以老年性冠心病多見。QRSQRS波寬大，波寬大，150ms150ms。電生理特征電生理特征Yamada T, et al.JCE,2009后乳頭肌靶點影像Doppalapudi H,et al.Circ Arrhythm Electrophysiol 2008;1;23-2924Yamada T, et al.JCE,2009穿間隔途徑穿間隔途徑Liu X e

11、t al.Heart Rhythm,2008,穿間隔消融穿間隔消融Seiler J, et Heart Rhythm,2009 乳頭肌室早PVC originating from the papillary muscle (PM)經胸超聲確認經胸超聲確認 希浦氏系統起源室性心律失常VA originating from Purkinje Am J Physiol Heart Circ Physiol 299: H1002H1011, 2010.右側希浦系統的解剖右側希浦系統的解剖右側希浦系統的解剖右側希浦系統的解剖Figure 5.The HisPurkinje system in the h

12、uman left ventricle Modified from Tawara (2000) with permission.Boyett M R Exp Physiol 2009;94:1035-1049Structural and functional asymmetry of the HisPurkinje system.Miquerol L et al. Cardiovasc Res 2004;63:77-86 希浦氏系統起源室性心律失常室性早搏室性早搏反復單形性反復單形性VT室性自主心律室性自主心律折返性心動過速折返性心動過速早搏觸發室顫早搏觸發室顫一：左后分支區域起源一：左后分支

13、區域起源室早的心電圖特征室早的心電圖特征QRS呈現呈現RBBB+左前左前分支阻滯圖形；分支阻滯圖形；V1導聯導聯QRS為為RBBB；QRS時限時限0.110.14s；aVR 導聯導聯q波較大波較大R波波振幅較小，提示起源振幅較小，提示起源點接近基底部，但點接近基底部，但q波較小者也不一定就波較小者也不一定就偏離基底部。偏離基底部。二、左前分支區域起源的心電圖特征二、左前分支區域起源的心電圖特征QRS呈現呈現RBBB+左后分支左后分支阻滯圖形；阻滯圖形；V1導聯導聯QRS為為RBBB；QRS時限時限0.110.14s；電軸右偏。電軸右偏。An autopsy specimen of the hu

14、man heart exhibiting the distribution of the successful ablation sites (left) and representative 12-lead ECGs exhibiting the differences in the QRS morphology of the ventricular arrhythmias successfully ablated between both sides of the PAMs in the same patients (right).Yamada T et al. Circ Arrhythm

15、 Electrophysiol 2010;3:324-331三、HPS起源室早的心電圖起源室早的心電圖特征特征-左室希氏束旁左室希氏束旁QRS波形與左后分支形態相同；波形與左后分支形態相同；QRS波形與左前分支形態相同；波形與左前分支形態相同；四、四、HPS起源室早的心電圖特征起源室早的心電圖特征-His及以下水平起源的早搏及以下水平起源的早搏QRS波群時限較短（圖形較窄）；波群時限較短（圖形較窄）；愈接近愈接近His QRS波群與竇律下波群與竇律下QRS形態愈接近；形態愈接近；QRSQRS波波 I I導聯導聯II,IIIII,III，aVFaVF導聯導聯胸前導聯胸前導聯起源部位起源部位LBB

16、BLBBB形電軸形電軸右偏或正常右偏或正常者者主波向下（主波向下（Qs,Qr)Qs,Qr)主波向上主波向上QRSQRS較寬，多在較寬，多在140140160ms160ms之間，胸之間，胸前導聯前導聯R/SR/S移行，移行，R R波振幅逐漸增高，波振幅逐漸增高，一般一般V3V3，V5V5開始表現為開始表現為R/S1R/S1。右室流出道偏間隔部右室流出道偏間隔部主波向上（主波向上（R,Rs)R,Rs)右室流出道偏游離壁部右室流出道偏游離壁部主波振幅較小主波振幅較小QRSQRS較窄，呈較窄，呈rs,qR,qRsrs,qR,qRs型，電軸型，電軸界于間隔和游離壁之間界于間隔和游離壁之間R/SR/S移行

17、快，一般移行快，一般V3V3導聯表現為導聯表現為R/S1R/S1起源點較高（距肺動脈瓣起源點較高（距肺動脈瓣近）或偏游離壁近）或偏游離壁反之，反之，R/SR/S移行慢，移行慢，V4V4或或V5V5導聯才呈導聯才呈R R/S1/S1起源點偏低或偏間隔部起源點偏低或偏間隔部LBBBLBBB形電軸形電軸左偏或正常左偏或正常者者右室流入道或心尖，多見右室流入道或心尖，多見于于ARVC/DARVC/D均呈均呈QSQS型型右室流出道間隔后下部右室流出道間隔后下部心電圖特征與定位（右室）心電圖特征與定位（右室）心電圖表現為心電圖表現為、III、aVF導聯呈單向導聯呈單向R波，胸前導聯為高振幅單向波，胸前導聯

18、為高振幅單向R波，波，V 導聯無導聯無s波，起源于主動脈瓣環與二尖瓣環的纖維連接處波，起源于主動脈瓣環與二尖瓣環的纖維連接處(左纖維三角左纖維三角)心電圖特征與定位（左室） QRSQRS波波 I I導聯導聯II,IIIII,III，aVFaVF導聯導聯胸前導聯胸前導聯起源部位起源部位RBBBRBBB型型電軸左偏電軸左偏最為多見最為多見 V1V1呈呈R R，rsR,rSR,Rs,Qr,qRsrsR,rSR,Rs,Qr,qRs等形態等形態QRSQRS波相對較窄，一般波相對較窄，一般140ms140msV1V1V6V6的的S S波逐漸加深，波逐漸加深，V5V5，V6V6R/SR/S通常通常1 1左室

19、間隔中后部左室間隔中后部（經典部位）（經典部位）主波向上主波向上R,Rs,qRsR,Rs,qRs主波向下主波向下rSrS或或QSQS左室間隔偏基底部左室間隔偏基底部主波向下主波向下rSrS左室間隔靠心尖左室間隔靠心尖RBBBRBBB型型電軸右偏電軸右偏較為少見較為少見主波向下主波向下rSrS主波向上，非主波向上，非R R型型(qRs,Rs)(qRs,Rs)左室間隔前部左室間隔前部主波向上，呈單相主波向上，呈單相R R型型左室流出道上部左室流出道上部V1V1V6V6通常主波為通常主波為R R波波左室游離壁左室游離壁V1V1V6V6的的S S波逐漸加深，波逐漸加深，V5V5，V6V6R/SR/S1 1，主，主波呈波呈R R波為主者，起源點較高波為主者，起源點較高左室流出道左室流出道不典型不典型RBBRBBB B圖形圖形主波呈主波呈rSrS或或qsqs形形均為高大均為高大R R波，波，移行導聯不規律，移行導聯不規律，V1RV2RV2R1520，HV5msHQ5msNo ppGood E,et al. Heart Rhythm 2008;5;1530PPM-VT