1、。血液內科1. 討述再生障礙性貧血的鑒別診斷及治療原則再生障礙性貧血的鑒別診斷：陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）：典型患者有血紅蛋白尿發作，易鑒別。該克隆細胞的酸溶血試驗 （ Ham實驗）、蛇毒因子溶血試驗 （ COF試驗）和微量補體溶血敏感試驗（mCLST）呈陽性。骨髓或外周血可發現CD55、 CD59的各系血細胞。骨髓增生異常綜合癥 （ MDS）：但 RA有病態造血現象， 骨髓有核紅細胞糖原染色 （ PAS）可陽性，早期骨髓系細胞相關抗原（ CD13、CD33、CD34）表達增多，造血祖細胞培養可出現集簇增多、集落減少，可有染色體核型異常，姐妹染色單體分化染色（SCD）陰性等 Famcon

2、i 貧血（ FA）：又稱先天性AA：是一種遺傳性干細胞異常性疾病。自身抗體介導的全血細胞減少：包括Evans 綜合癥和免疫相關性全血細胞減少。急性造血功能停滯：本病常在溶血性貧血、接觸某些危險因素或感染發熱的患者中發生，全血細胞尤其是紅細胞驟然下降，但骨髓涂片尾部可見巨大原始紅細胞。治療原則：一般治療：注意衛生，保護隔離；對癥治療包括成分輸血、止血及控制感染。藥物治療： 雄激素： 丙酸睪丸酮50 100mg/d，肌內注射， 6 個月以上； 康力龍 24mg，3 次/ 日，1 2 年；大力補（ 17- 去氫甲基睪丸酮） 15 30mg/d，6 個月以上； 安雄 40mg，每日 2 4；達那唑0.

3、4 0.8g/d,6個月以上。中藥。重型再障：免疫抑制劑：抗淋巴細胞球蛋白（ALG）或抗胸腺細胞球蛋白（ATG），兔 ALG（或 ATG） 5 10mg/(kg · d), 豬 ALG(或 ATG)15 20mg/(kg · d), 馬 ALG（或 ATG） 540mg/(kg ·d) ，加氫化可的松 100200mg，摻入生理鹽水或 5%葡萄糖 500ml，靜脈滴注，療程 4 10 天。環孢素 A（ CSA）一般劑量為 3 10mg/(kg · d) ，分 2 3 次口服，或調整劑量使血濃度在 200400 g/L 。用藥至少 2 個月，小劑量長期維持

4、對減少復發有利。大劑量加潑尼龍（ HD-MP）：20 30mg/(kg · d) ，共 3 天，以后每隔4 天減半量直至1 mg/(kg · d) ，30 天后根據病情決定維持量。造血細胞因子。骨髓移植。2. 討述缺鐵性貧血的診斷要點缺鐵性貧血的診斷要點是：缺鐵病因。癥狀：原發病表現。貧血表現：頭暈、乏力、心慌、氣短、納差。組織缺鐵表現：精神行為異常；兒童發育遲緩，智力低下，注意力不集中，Plummer-Vinson綜合癥。體征：皮膚黏膜蒼白，毛發干燥，指甲扁平或匙狀甲。實驗室及器械檢查：血象：典型的小細胞低色素貧血；男性Hb 120g/L, 女性 Hb 110g/L ，孕

5、婦 Hb 100g/L ； MCV 80fl ， MCH 26pg， MCHC0.31 ；紅細胞形態可有明顯低色素表現。骨髓象：增生性貧血，增生活躍，中晚幼紅為主，有核老漿幼現象，鐵染色示內鐵、外鐵減少或消失， 鐵粒幼紅細胞 15%。血清（血漿）鐵 10.7 mol/L(60 g/dl),總鐵結合力 64.44 mol/L(360 g/dl) ，血清鐵蛋白（ SF） 14 g/L ，運鐵蛋白飽和度 0.153. 急性白血病的四大免疫類型是什么？急性白血病的四大免疫類型：單表型急性白血病；表達某一個系列抗原為主的急性白血?。浑p表型/ 雙克隆急性白血??；未分化型急性白血病。4. 簡述多發性骨髓瘤的

6、診斷標準是什么？多發性骨髓瘤的診斷標準： 具有下列三項中的任何兩項： 骨髓中漿細胞 15%并有幼稚漿細胞出現，或組織活檢證實為骨髓瘤；溶骨性病損（排除轉移性腫瘤或肉芽腫疾?。?。1。或廣泛性骨質疏松；存在血清M蛋白或本 - 周蛋白 300mg/24h。5. 簡述白血病的治療原則白血病的治療原則：一般治療：包括防治感染，糾正貧血，控制出血，防治高尿酸血癥腎病，維持營養等。化療：目的是達到完全緩解并延長生存期。多采用聯合化療，誘導緩解后鞏固強化治療， ALL 強調維持治療。造血干細胞移植。中樞神經系統白血病的預防、放射治療等。6. 簡述彌散性血管內凝血的常見病因彌散性血管內凝血的常見病因：感染性疾病

7、；惡性腫瘤；病理產科；手術與創傷；全身系統性疾病。7. 試述特發性血小板減少性紫癜的治療原則特發性血小板減少性紫癜的治療原則：一般支持治療：出血嚴重者應注意休息，防止顱內出血。血小板低于20×109/L 者，應嚴格臥床，避免外傷。應用止血藥物，并給予局部止血。糖皮質激素：為本病首選藥物，近期有效率約為80%，能明顯改善出血癥狀。常用潑尼松30 60mg/d，分次或頓服，病情嚴重者給地塞米松或甲潑尼龍靜脈滴注，好轉后改口服。待血小板接近正常后，逐步減量，以小劑量維持3 6 個月。脾切除適應癥：正規糖皮質激素治療3 6 個月無效；潑尼松維持量需大于30mg/d；有糖皮質激素使用禁忌證；5

8、1Cr 掃描脾區放射指數增高。禁忌證：年齡小于2 歲；妊娠期；因其他疾病不能耐受手術。近期且皮治療有效率約為70% 90%，無效者對糖皮質激素的需要量亦可減少。今年有學者以動脈插管下降人工栓子注入脾動脈分支中，造成部分脾栓塞替代脾切除，亦有良效。免疫抑制劑適應證：糖皮質激素或切脾療效不佳者；有使用糖皮質激素或且皮手術禁忌證；與糖皮質激素合用以提高療效及減少糖皮質激素的用量。常用藥物：長春新堿：為最常用者。除免疫抑制劑外，還可能有促進血小板生成及釋放的作用。 靜脈滴注， 每周一次， 1mg/次，維持 6h/ 次，46 周為一療程， 亦可靜脈注射。硫唑嘌呤： 50 100mg/d，3 6 周后減量

9、， 維持 8 12 周。環磷酰胺： 靜脈注射或口服，維持 46周。頑固性ITP環孢素A：主要用于難治性ITP 的治療， 10mg/kg，分 2 次口服， 36 周一療程。靜脈注射丙種球蛋白0.4g/kg ，靜脈滴注， 4 5 天為一療程， 1 個月后可重復使用。起作用機制與FC 受體封閉、單核巨噬細胞系統免疫廓清干擾及免疫調節等有關?？沽馨图毎虻鞍子行?，但可有過敏性休克或血清病。大劑量甲潑尼松：通過抑制單核巨噬細胞系統對血小板的破壞而發揮治療作用，0.5 1.0g/d ，靜脈注射，35 日為一療程。其他治療輸注血小板懸液：根據病情可重復使用。達那唑為合成雄性激素，作用機制與免疫調節及抗雌激素

10、有關，300 600mg/d，口服 2 3 個月為一療程，與糖皮質激素有協同作用。中成藥也有一定療效，口服氨肽素，8 周為一療程，報道有效率可達40%。2。8. 試述因血型不合發生輸血后急性溶血反應的治療措施懷疑急性溶血反應時，應立即停止輸血，并采取措施控制出血，防止腎損害。水化并堿化，加用利尿劑，維持尿量100ml/h 可防止腎臟損害。如果出現少尿，應采取急性腎衰竭的治療措施。必要時血透。防治 DIC。9. 簡述造血干細胞移植的適應證和禁忌證造血干細胞的移植：適應癥： allo HSCT適應癥較廣泛，可以治療惡性血液病，非惡性難治性血液病、嚴重遺傳性及代謝性疾病，而auto HSCT主要治療惡性血液病、某些實體瘤、嚴重自身免疫性疾病。 對于移植時機的選擇，常規化療效果較好者如兒童急性淋巴細胞白血病、急性早幼粒細胞白血病， 可在復發后再移植， 而其他類型白血病則易在疾病早期進行，可提高療效，減少移植相關死亡。對于慢性粒細胞白血病、重型遺傳性血液病，allo HSCT為唯一治療手段，應盡早移植。禁忌證： allo HSCT一般要求受者年齡在50 歲以下， auto HSCT和同基因 HSCT可放寬至 60 歲以內。接受移植的患者不應有嚴重的心、肝、肺、腎等重要臟器功能損害或嚴重精神障礙10. 簡述造血干細