1、脊髓空洞癥臨床與MR探討    【關鍵詞】  脊髓空洞癥    脊髓空洞癥是脊髓慢性進行性變性疾病，臨床表現多種多樣。本文報告我院1994年11月2005年12月住院診斷為脊髓空洞癥共58例。進行臨床分析，通過分析發現有50%病人臨床癥狀中無有典型的階段性的分離性感覺障礙，同時發現這部分病人也無肌萎縮。為了進一步研究脊髓空洞癥的病因，空洞與病程、脊髓被破壞程度與臨床癥狀體征的輕重關系。本文將58例患者依據臨床病人有無肌萎縮分為2組，其中肌萎縮組27例，無肌萎縮組31例，兩組分別比較發病病程、空洞前后、左右直徑大小、

2、空洞長度、小腦扁桃體下疝畸形并發率。結果提示肌萎縮組病程短、脊髓空洞長、合并小腦扁桃體下疝畸形率高。58例中誤診17例，現報告如下。    1  臨床資料    1.1  一般資料  58例均為19942005年住院病人。男31例，女27例，年齡1265歲，平均年齡43歲,按發病年齡：1220歲3例，21歲30歲11例，3140歲12例，4150歲19例，5160歲8例,6165歲5例,病程18天16年。    1.2  臨床表現  58例病人中臨床主癥肢

3、體無力42例，頭痛、肢體疼痛43例，排尿障礙18例，肢體肌肉萎縮28例，肢體麻木25例，走路不穩11例，節段性痛觸分離感覺障礙30例，關節炎11例（類風濕3例），合并頸椎病18例、合并小腦扁桃體下疝畸形40例。58例全部經MRI掃描確診，空洞發生'的部位：頸胸段聯合空洞38例，單純頸段空洞14例，單純胸段空洞6例見表1。 表1  兩組患者病程、空洞直徑、長度、合并Chiari畸形比較    1.3  儀器  日本島津公司1.0T超導型磁共振儀。    1.4  治療及轉歸  本

4、組40例合并小腦扁桃體下疝畸形的患者有18例行枕后減壓術、部分患者有黃韌帶肥厚給予局部切除，術后所有患者均有不同程度感覺及運動障礙的緩解。其他經內科保守治療，臨床癥狀無明顯緩解。    2  討論    脊髓空洞癥有多種病因。其中最常見的病因為Chiari畸形，有多報道Chiari畸形有37%75%發生脊髓空洞14。本組病例70%有Chiari畸形，發生空洞的機制至今原因不明，學者們普遍認為變化流動的腦脊液，自枕骨大孔處流出受阻，不斷增長的腦脊液壓力彌散作用于脊髓表面而不是通過狹小的結合部穿過中央管，因而形成空洞5。理論上說

5、時間越長空洞應越大且臨床癥狀越重，本組病例提示病程長短與病人臨床癥狀可不一致6。半數病人均無分離性感覺障礙，一般疾病晚期脊髓受到較嚴重破壞時有此癥，本組僅30例（50%）有分離性感覺障礙，其中28例有肌萎縮，占90%，而肌萎縮的28例中全部伴有分離性感覺障礙，分離性感覺障礙與肌萎縮呈平行關系。將有肌萎縮、分離性感覺障礙患者編為一組，其余不典型癥狀為另一組進行對照比較。可見有肌萎縮及分離性感覺障礙組的脊髓空洞的最大左右徑、前后徑與對照組無明顯相關性，但與病程及脊髓空洞的長度相關見表2，肌萎縮、分離性感覺障礙組空洞的長度比無肌萎縮組長，呈正相關。但與病程相反，提示肌萎縮組病程進展的快，脊髓節段長度

6、被破壞的快，提示兩組患者有不同的發病病因。本組表1可見肌萎縮組90%有Chiari畸形，另1例為髓內腫瘤。對照組40%有Chiari畸形。提示Chiari畸形是導致脊髓較快發生長空洞使臨床病情進展快、嚴重的主要病因。這部分病人平均病程33個月，應早期診斷，并應采取手術減壓治療方法7，減少肌萎縮的發生。而其余50%病人主要表現為頭暈、頭痛、肢體麻木無力、排尿異常等不典型表現。這部分病人平均病程105個月，病程進展慢，脊髓神經功能缺損輕，無典型的分離性感覺障礙，易誤診，本組誤診17例均為本組患者。脊髓空洞癥至今沒有很好的臨床分型，有分為先天的后天的、有按空洞累及部位分的等8，9。為對本病進行早期診

7、斷，及對病因、病情發展、治療方法、預后可不同判斷，筆者認為臨床應將脊髓空洞癥分為三型：（1）重型（肌萎縮型）：臨床主要表現為病程短，有階段性分離性感覺障礙，有肢體肌萎縮，空洞較長，90%伴有Chiari畸形，治療方法主要采取手術減壓，本型易診斷。（2）輕型（無肌萎縮性）：臨床主要表現為病程長，有頭痛、頭暈、肢體麻木、小便異常、肢體無力，聲音變化等不典型癥，空洞相對短，半數以上不伴有Chiari畸形，治療方法根據不同病因，可手術或內科保守治療，本型易誤診。（3）無癥狀型：此類病人在做脊髓MRI檢查無意中發現，臨床無癥狀，可動態觀察。臨床醫生當務之急應對本病有全面新的認識，既診斷空洞應考慮到此三種

8、情況，并對三種不同的表現采取不同的處理方法。在無肌萎縮、分離性感覺障礙期早期不要誤診。對有肌萎縮組伴Chiari畸形者應及時手術治療。表2  脊髓空洞患者空洞大小范圍    對誤診17例其中8例首發癥狀為泌尿系統的排尿困難，尿潴留，誤診為泌尿系統疾病，6例誤診為頸椎病，2例誤診為關節炎1例因首發癥為胸悶、氣短、胸部束帶感誤診為心臟病。本組誤診病例多因臨床癥狀不典型，病人無典型的痛觸分離性感覺障礙，特別是本組3例首發癥狀均為尿急、尿頻、排尿困難、尿潴留、尿失禁多年而住院到泌尿外科準備實行手術治療，經內科會診行脊髓MRI檢查確診為脊髓空洞癥。為減少本病誤診為

9、頸椎病、泌尿系疾病、關節炎等疾病，臨床醫生應進一步提高對本病的認識。對不典型病人的癥狀體征應想到本病，及時行MRI檢查確診。    參考文獻    1  Menezes AH.Chiari I malformations and hydromyelia-complications.Pediatr Neurosurg,1991,17:146-154.    2  Cahan LD，Bentson JR.Considerations in the diagnosis and treatme

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