1、.病例討論.患者范玉更，男，患者范玉更，男，63歲歲 主訴：四肢關節腫痛、晨僵伴雙下肢主訴：四肢關節腫痛、晨僵伴雙下肢紫癜紫癜3月余月余 . 現病史現病史. 患者患者3月前無明顯誘因出現四肢關節腫痛，月前無明顯誘因出現四肢關節腫痛，以膝關節、踝關節腫痛明顯，雙下腿脛前反復以膝關節、踝關節腫痛明顯，雙下腿脛前反復出現米粒大小的紫癜，伴有晨僵、咳嗽、咳痰出現米粒大小的紫癜，伴有晨僵、咳嗽、咳痰量中等，為白色粘液痰，有午后低熱，最高量中等，為白色粘液痰，有午后低熱，最高38,有寒顫，遂到東川區人民醫院就診，給有寒顫，遂到東川區人民醫院就診，給予左卡尼丁、布洛芬、呋塞米、安體舒通、頭予左卡尼丁、布洛芬

2、、呋塞米、安體舒通、頭孢地嗪對癥支持治療，住院期間有好轉，出院孢地嗪對癥支持治療，住院期間有好轉，出院后后2天雙下肢又出現浮腫，自行銀針治療后，天雙下肢又出現浮腫，自行銀針治療后，浮腫明顯消失。浮腫明顯消失。. 患者為進一步治療，到昆華醫院就診，查尿患者為進一步治療，到昆華醫院就診，查尿蛋白蛋白+，隱血，隱血+，類風濕因子增高，類風濕因子增高，CRP增高，增高，ANA+，1:40，斑點型。現患者為進一，斑點型。現患者為進一步治療收住我科。自起病以來，患者無視力下步治療收住我科。自起病以來，患者無視力下降、口腔潰瘍、肌肉疼痛、肢體麻木。自覺小降、口腔潰瘍、肌肉疼痛、肢體麻木。自覺小便減少，有尿頻

3、、尿急，無尿痛，大便次數增便減少，有尿頻、尿急，無尿痛，大便次數增多，多，4-5次次/天，精神飲食睡眠好，體重無明顯天，精神飲食睡眠好，體重無明顯增減。增減。. 既往史：既往身體健康。否認有其既往史：既往身體健康。否認有其它及藥物過敏史。曾受過槍傷。家它及藥物過敏史。曾受過槍傷。家族中無類似病史。族中無類似病史。. 系統檢查系統檢查：患者一般情況可，體溫患者一般情況可，體溫38.4，雙肺底可聞及濕啰音，心，雙肺底可聞及濕啰音，心臟、腹無異常臟、腹無異常。 .專科檢查：雙小腿可見散在米粒大專科檢查：雙小腿可見散在米粒大小瘀斑、瘀點，色暗紅，雙下肢輕小瘀斑、瘀點，色暗紅，雙下肢輕度浮腫。度浮腫。

4、.本病特點：本病特點：病程：病程：3月余，無明顯誘因月余，無明顯誘因病史特點：病史特點：1.老年男性老年男性 2.急性起病急性起病 3.多系統受累多系統受累陽性體征及輔助檢查結果：陽性體征及輔助檢查結果： （1）皮膚：雙小腿紫癜）皮膚：雙小腿紫癜 （2）四肢關節腫痛，以膝關節、踝關）四肢關節腫痛，以膝關節、踝關 節腫痛明顯節腫痛明顯 （3）院外）院外CT示：肺間質改變示：肺間質改變 （4）腎臟受累：尿蛋白）腎臟受累：尿蛋白+，隱血，隱血+ （5）RF(+),ANA(+)1:40,CRP升高升高. 擬診：擬診：1.過敏性紫癜（腎型）？過敏性紫癜（腎型）？ 2.系統性血管炎？系統性血管炎？ 需進一

5、步完需進一步完 善相關檢查：善相關檢查：1.皮膚活檢皮膚活檢 2.評估臟器受累：評估臟器受累： 肺、血液、腎、凝血功能肺、血液、腎、凝血功能 3.免疫學檢查：免疫學檢查：ANA、ds- DNA、ENA抗體譜抗體譜 ANCA是系統性血管炎的關鍵指標是系統性血管炎的關鍵指標. 入院后做的相關檢查：入院后做的相關檢查：29/1 血常規示：白細胞：血常規示：白細胞： 11.24109/L，血血紅蛋白：紅蛋白：92g/L29/1尿常規示：蛋白質：尿常規示：蛋白質：+，潛血：，潛血：+，透，透明管型、病理管型、粗顆粒管型陽性明管型、病理管型、粗顆粒管型陽性29/1血生化示：血生化示：ALB：24.9g/L

6、，BUN: 28.28mmol/L， Crea：695mmol/L ，UA 667umol/L，鈣 1.7mmol/L，磷 2.23mmol/L1/2 ANCA,p_ANCA(+)肺部CT: 肺間質改變肺間質改變 .根據根據：（1）正細胞正色素性輕度貧血、白細胞總正細胞正色素性輕度貧血、白細胞總數和中性粒細胞稍增高數和中性粒細胞稍增高 （2）尿液檢查查見有鏡下血尿、透明管型、病理）尿液檢查查見有鏡下血尿、透明管型、病理管型、粗顆粒管型陽性及蛋白尿，血肌酐升高，內管型、粗顆粒管型陽性及蛋白尿，血肌酐升高，內生肌酐清除率下降生肌酐清除率下降 （3）血沉明顯增快，補體略降低，）血沉明顯增快，補體略降

7、低， （4） 肺部間質性改變（肺部肺部間質性改變（肺部CT 閱片見右肺較多閱片見右肺較多網狀改變，雙側胸腔積液？網狀改變，雙側胸腔積液？ ） （5）ANCA陽性陽性 p_ANCA(+)診斷：顯微鏡下多血管炎診斷：顯微鏡下多血管炎.入院后治療方案：入院后治療方案： 糖皮質激素糖皮質激素0.5g沖擊治療沖擊治療5天天*2療程療程環磷酰胺環磷酰胺0.2 qod持續血液透析持續血液透析血漿置換血漿置換3次次 .患者目前情況： 仍有持續低蛋白血癥，無尿，雙下肢水腫，胸腔腹腔積水，肺間質性改變.討論.顯微鏡下多血管炎顯微鏡下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)1.特點：特點

8、：系統性、壞死性血管炎，系統性、壞死性血管炎，累及小動脈、小靜脈和毛細血管，也可累及小動脈、小靜脈和毛細血管，也可累及中等動脈，累及中等動脈，病理特征為小血管的節段性纖維素樣壞病理特征為小血管的節段性纖維素樣壞死，無肉芽腫形成死，無肉芽腫形成免疫組織學檢查無或僅有少量免疫復合免疫組織學檢查無或僅有少量免疫復合物沉積。物沉積。. 2.臨床特點：臨床特點：平均發病年齡為平均發病年齡為50歲，男女之比歲，男女之比1.8:1，多數患者有全身癥狀如發熱、關節痛、肌多數患者有全身癥狀如發熱、關節痛、肌痛、皮疹、乏力、食欲減退和體重下降。痛、皮疹、乏力、食欲減退和體重下降。腎受累：為急性腎小球腎炎的表現：鏡

9、下腎受累：為急性腎小球腎炎的表現：鏡下血尿和紅細胞管型尿、蛋白尿，不經治療血尿和紅細胞管型尿、蛋白尿，不經治療急劇惡化可出現腎功能不全。急劇惡化可出現腎功能不全。. 2.臨床特點：臨床特點： 約約50%患者肺受累，可見肺部浸潤、患者肺受累，可見肺部浸潤、結節等。表現為咯血，上呼吸道癥狀結節等。表現為咯血，上呼吸道癥狀少見。少見。 有有57.6%患者神經系統受累，最常累患者神經系統受累，最常累及腓神經、橈神經、尺神經等，表現及腓神經、橈神經、尺神經等，表現為表現為受累神經分布區麻木和疼痛，為表現為受累神經分布區麻木和疼痛，繼之發生運動和感覺障礙。繼之發生運動和感覺障礙。.3.病理特點：病理特點：

10、病理特征為小血管的節段性纖維素樣病理特征為小血管的節段性纖維素樣壞死，無肉芽腫形成壞死，無肉芽腫形成免疫組織學檢查：寡免疫復合物沉積。免疫組織學檢查：寡免疫復合物沉積。.4.實驗室檢查特點：實驗室檢查特點：正細胞正色素性貧血、白細胞總數和正細胞正色素性貧血、白細胞總數和中性粒細胞稍增高，血小板稍低中性粒細胞稍增高，血小板稍低尿液檢查尿液檢查:鏡下血尿、透明管型、病理鏡下血尿、透明管型、病理管型、粗顆粒管型陽性及蛋白尿管型、粗顆粒管型陽性及蛋白尿血肌酐升高，內生肌酐清除率下降，血肌酐升高，內生肌酐清除率下降，血沉明顯增快，補體略降低，血沉明顯增快，補體略降低，p-ANCA陽性陽性.鑒別診斷 (1

11、)韋格納肉芽腫韋格納肉芽腫:韋格納韋格納 (Wegenergranulomatosis，WG)肉芽腫，肉芽腫，臨床表現復雜、預后不良的系統性壞死性臨床表現復雜、預后不良的系統性壞死性血管炎疾病。血管炎疾病。 全呼吸道都發生全呼吸道都發生肉芽腫性病變肉芽腫性病變 有系統性壞死性血管炎有系統性壞死性血管炎 腎小球腎小球-腎炎腎炎.鑒別診斷 （2）肺）肺-腎炎綜合征腎炎綜合征:肺出血肺出血-腎炎綜合征腎炎綜合征（Goodpastures syndrome） 可能系病毒感染和可能系病毒感染和/或吸入某些化學性物質或吸入某些化學性物質引起原發性肺損害。由于肺泡壁毛細血管引起原發性肺損害。由于肺泡壁毛細血

12、管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應抗原，基膜和腎小球基底膜存在交叉反應抗原，故可以引起繼發性腎損傷。故可以引起繼發性腎損傷。 本病的特征為咯血、肺部浸潤、腎小球腎本病的特征為咯血、肺部浸潤、腎小球腎炎、血和累及的組織中有炎、血和累及的組織中有抗基底膜抗體。抗基底膜抗體。.鑒別診斷 （3）變應性肉芽腫性血管炎）變應性肉芽腫性血管炎:又稱又稱嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫性血管炎或性血管炎或Churg-Strauss綜合征（綜合征（CSS）。）。 是累及中、小動脈的系統性血管炎的一種類型，是累及中、小動脈的系統性血管炎的一種類型，較為罕見較為罕見 有三個顯著的病理組織學特點，即壞死性血管炎、有三個顯著的病理組織學特點，即壞死性血管炎、組織嗜酸性粒細胞浸潤、血管外肉芽腫。組織嗜酸性粒細胞浸潤、血管外肉芽腫。 常見多器官受累，包括肺、心臟、肝臟、脾、皮常見多器官受累，包括肺、心臟、肝臟、脾、皮膚、周圍神經、胃腸道和腎臟，通常腎臟損害程膚、周圍神經、胃腸道和腎臟，通常腎臟損害程度較結節性多動脈炎及肉芽腫性血管炎（韋格納度較結節性多動脈炎及肉芽腫性血管炎（韋格納肉芽腫）輕。肉芽腫）輕。. （4）結節性多動脈炎：補充）結節性多動脈炎：補充. 治療及預后治療及預后糖