1、原發性腦內淋巴瘤的MRI表現及相關病理特征分析【摘要】 目的 探討原發性腦內淋巴瘤的MRI表現及其相關的病理特征，旨在提高對該病的認識。 方法 回顧性分析15例經病理證實的腦內淋巴瘤的MRI表現，結合病理特征進行評價。 結果 15例患者都為單發實質性病灶，病理類型均為B細胞型非霍奇金淋巴瘤，MRI表現為等或長T1等T2信號，FLAIR像呈等信號，增強掃描病灶呈均勻團塊樣或握拳樣強化,存在的水腫與病變大小不成比例。 結論 顱內原發淋巴瘤的MR信號強度、增強方式以及占位程度對診斷和鑒別診斷具有重要價值。 【關鍵詞】 淋巴瘤 原發性 腦內 磁 共振成像 病理學Abstract Objective T

2、o estimate MRI features and their pathology characters of primary intracranial lymphoma, and to improve the cognition of the disease. Methods MRI findings in 15 cases with pathologically proved primary intracranial lymphoma were retrospectively analyzed, and pathology characters were evaluated. Resu

3、lts The lesions were solitary in all 15 cases, pathologically, all lesions were non-Hodgkins lymphoma of B cell type. MR imaging revealed intermediate- to low-signal-intensity tumor on T1-weighted images and either isointense or hypointense signal relative to the gray matter on T2-weighted images an

4、d FLAIR images.Classic findings of a space-occupying lesion, including mass effect and surrounding vasogenic edema. After the infusion of paramagnetic contrast material, intense homogeneous enhancement of a solitary mass, like "closed fist" or "clump", was the hallmark of primary

5、 intracranial lymphoma. Conclusion It is significant value of MR signal intensity and enhancement style and mass effect of primary intracranial lymphoma for diagnosis and differentiate diagnosis.Key words lymphoma; primary;intracranial; magnetic resonance imaging; pathology原發性腦內淋巴瘤（primary intracran

6、ial lymphoma，PCL）是相對少見的顱內腫瘤，近二十年由于器官移植的廣泛開展、接受化療患者的數目增大、免疫抑制劑的使用及艾滋病的出現,PCL的發病率明顯上升，在腦的原發腫瘤中從0.51.5%增至6.615.4%1,2。免疫功能正常者也可發病。筆者總結5例免疫功能正?；颊咴l性腦淋巴瘤影像表現及其病理特征并結合文獻分析,以提高對此病的認識。15例患者，男9例，女6例，年齡4963歲(平均55.3歲)。臨床主要表現為頭暈、頭痛、語言障礙、視力下降、癲癇及走路不穩,查體均有不同程度的局灶性體征?；颊邿o器官移植、無免疫抑制劑使用史。采用GE公司Signa Pro磁共振機，頭顱正交線圈，平掃橫

7、斷面采用SE-T1WI(TR/TE：440/15ms)，FSE-T2WI(TR/TE:4400/98ms),FLAIR(TR/TE/TI:6000/117/1400ms),矢狀面FSE-T2WI,層厚8mm,間隔2mm；增強掃描靜脈注射Gd-DTPA 0.1mmol/kg,3D-FSPGR序列獲得橫斷、矢狀和冠狀面圖像,層厚3mm,無間隔。FOV為24cm×18cm，矩陣256×192。15例患者都為單發病灶，其中發生在顳葉7例，額葉3例,頂葉3例，累及兩葉及以上的2例。在T1WI中，相對灰質而言為等或低信號，在T2WI中為等信號，FLAIR像病灶呈等信號，周圍均有不同程度

8、低密度水腫區和占位效應，1例水腫較重，增強掃描呈均勻團塊樣握拳樣強化，病灶內未見鈣化、囊變及出血改變（圖16）。15例患者手術后病理結果證實病灶均為B細胞型非霍奇金淋巴瘤（圖7）。在1970年以前，淋巴瘤不到腦內腫瘤的1%，隨著艾滋病的流行，移植病人的增加，免疫功能受損，淋巴瘤發病率大大增加。一些先天性免疫功能缺陷的病人也易發生淋巴瘤。免疫功能正常者也可發病。PCL的臨床癥狀多種多樣，包括頭痛、癲癇、性格改變（特別是丘腦和胼胝體區）、運動失調和小腦綜合癥。腦脊液測定顯示蛋白和單核細胞數量升高1。總的生存期從3周到21個月，而適當的放射治療或者化學治療可以延長中期生存時間。PCL占腦內淋巴瘤的7

9、0%-90%，但是繼發性與原發性腦內淋巴瘤的影像學表現相似，繼發性腦內淋巴瘤常伴隨腦膜侵犯，原發性較少見腦膜受累。PCL可以發生于腦內的任何部位，75-85%的病人病變位于幕上，50%以上的病人表現為多發病變。最常見的部位是腦室周圍的白質、胼胝體、大腦皮質和基底節區3。腫瘤較少累及中腦延髓和小腦。PCL有明顯的血管周圍擴散的傾向，柔腦膜或室管膜受侵占12%，硬腦膜侵犯在PCL中罕見。1.病理學特征PCL的大體病理通常是位于深部的邊緣清楚的圓形腫瘤，但由于向周圍侵犯而與高分化的星形細胞瘤難以鑒別。絕大多數（幾乎98%）原發中樞神經系統淋巴瘤是B細胞來源，僅僅有很少部分（不足2%）是T細胞淋巴瘤1

10、。漿細胞瘤、血管中心性T細胞淋巴瘤和MALT淋巴瘤與Hodgkin病一樣，在中樞神經系統中都是很少見的原發性疾病。在淋巴瘤的分類上有三種最常用的分類標準（WF，Kiel和REAL），不同的學者可能采用的分類不同1。PCL向周圍浸潤擴散，邊緣變的模糊，在模糊的腫瘤邊緣能發現增生細胞圍繞。除了濾泡淋巴瘤之外，其他的淋巴瘤亞型在中樞神經系統之外都可以存在。在高分化淋巴瘤（腦內最常見的類型）中，淋巴新生細胞增大，核圓形，核仁顯著。在少見的低分化淋巴瘤中，新生淋巴細胞較小或者含有較多胞漿。這些細胞以聚集成團或者單個細胞彌散浸潤的方式侵入腦實質。PCL的特點是血管中心性浸潤，其特征是血管周圍新生細胞存在合

11、并血管周圍網狀纖維增多，也可以發現血管壁的侵犯。小的淋巴結、組織細胞與小的神經膠質細胞、星形細胞通常和新生的淋巴細胞混雜在一起。壞死可以發生在單個腫瘤細胞或者更加彌散沒有一定的外形。壞死區通常發生在腫瘤細胞的血管周圍套，在AIDS患者中最常發生。在PCL中沒有內皮增生的情況發生。2.MRI表現 對于評價CNS淋巴瘤，MRI是最適宜的檢查。在T1WI中，相對于灰質而言淋巴瘤通常是等或者稍低信號，在T2WI中，PCL通常是低或等信號，周圍環以水腫。與原發性膠質瘤或轉移瘤相比，鄰近的水腫較輕，向外僅有少量延伸2,6,7，但是隨著腫瘤的進展，其周圍的水腫有進一步擴大的傾向。增強T1WI腫瘤呈清楚的均一

12、強化，很少有環形強化。少數情況下，PCL在T2WI中相對于灰質是高信號。在免疫損害的患者，PCL可以出現環形強化4。在免疫正?；颊咧校琍CL的鑒別診斷包括膠質瘤、轉移瘤、原始神經外胚層腫瘤、多發硬化和腦膜瘤。膠質瘤在T2WI上為高信號，而PCL通常是低或等信號3。轉移瘤通常出現在灰質區，水腫明顯。原始的外胚層腫瘤影像學表現相似，但多發于兒童或青少年，而淋巴瘤好發于成人。多發硬化酷似淋巴瘤，因為斑塊在CT平掃時表現為等密度，多位于腦室周圍區，注藥后可以有強化；另外在使用類固醇類藥物后，二者都有明顯好轉。然而脫髓鞘斑塊在T2WI上為高信號可作為鑒別CNS淋巴瘤的一個方面。外周性淋巴瘤與腦膜表面相連

13、的情況下，腦膜瘤與外周性淋巴瘤鑒別較為困難，然而腦膜瘤通?？捎锈}化，淋巴瘤則無5。原發性腦內淋巴瘤發病率低，影像學特征少，以往對它的認識不足，因此術前診斷十分困難。但根據腫瘤的增強形態、占位程度，以及腫瘤的發生部位進行分析，可明顯提高腦內淋巴瘤的術前診斷水平，對于治療方案的選擇更加重要?！緟⒖嘉墨I】 1. 李曄雄，姚波.原發中樞神經系統淋巴瘤（一）.中華放射腫瘤學雜志，2004, 12（13）255-256.2. 唐東喜.原發性腦內惡性淋巴瘤CT、MRI診斷.中國CT與MRI雜志.2006,3:48-49.3. 高培毅,孫波. 原發性腦內淋巴瘤的MRI研究.中華放射學雜志,1999,11（33

14、）749-753.4. Namik Erdag, Rajeev M. Bhorade, Ronald A. Alberico etal. Primary Lymphoma of the Central Nervous System: Typical and Atypical CT and MR Imaging Appearances.AJR 2001,176:1319-1326.5. Blake A. Johnson, Evan K. Fram, Peter C. Johnson, and Ronald Jacobowitz. The Variable MR Appearance of Primary Lymphoma of the Central