1、這些病因?qū)е碌膭友凵窠?jīng)麻痹，處理原則大不同2017-08-24來源：中國眼耳鼻喉科雜志導(dǎo)讀：動眼神經(jīng)麻痹是造成眼肌麻痹及復(fù)視的常見病因，具體原因包括顱內(nèi)動脈瘤壓迫、外傷、缺血、炎癥及腦干病變等。由于顱內(nèi)動脈瘤破裂可危及生命，故盡早明確病因并及時處理對臨床意義重大。本文首先介紹動眼神經(jīng)的解剖通路，然后針對不同部位損傷導(dǎo)致動眼神經(jīng)麻痹的臨床特征及處理原則逐一分述。動眼神經(jīng)解剖示意圖動眼神經(jīng)核簇位于中腦背側(cè)、中腦導(dǎo)水管周圍，向前穿經(jīng)紅核、黑質(zhì)、大腦腳從腳間窩出腦干，進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下隙繼續(xù)前行，經(jīng)過海綿竇外側(cè)壁前上方，經(jīng)眶上裂進(jìn)入眼眶，進(jìn)而分為上支與下支，分別支配提上瞼肌、上直肌、內(nèi)直肌、下直肌、下斜肌及

2、瞳孔括約肌動眼神經(jīng)在海綿竇內(nèi)位于外側(cè)壁的上方，其下依次為滑車神經(jīng)、三叉神經(jīng)第1支和第2支，頸內(nèi)動脈與展神經(jīng)位于內(nèi)側(cè)常見病因及處理顱內(nèi)動脈瘤由于動眼神經(jīng)從腳間窩出顱后行走于大腦后動脈與小腦上動脈之間，故顱內(nèi)Willis環(huán)周圍的動脈瘤，特別是大腦后動脈附近的動脈瘤極易產(chǎn)生動眼神經(jīng)壓迫，導(dǎo)致累及瞳孔的完全性動眼神經(jīng)麻痹。患者可因急性動眼神經(jīng)麻痹伴疼痛而首診眼科。由于蛛網(wǎng)膜下隙段動眼神經(jīng)支配瞳孔的副交感纖維位于神經(jīng)干的背側(cè)和周圍，壓迫性病變首先使瞳孔散大、對光反射遲鈍或消失。查體表現(xiàn)為上瞼下垂，眼球上、下、內(nèi)運(yùn)動受限，瞳孔散大，對光反射消失。處理原則：由于動脈瘤破裂后可危及生命，故急性伴有瞳孔受累的動

3、眼神經(jīng)麻痹患者需要緊急行腦動脈血管成像的檢查。診斷動脈瘤的金標(biāo)準(zhǔn)為導(dǎo)管介入腦血管造影（DSA）。上述影像學(xué)檢查的陽性率不等。由于DSA為有創(chuàng)性檢查，大于50歲者，如瞳孔不受累，可選擇進(jìn)行；對于50歲且高度懷疑動脈瘤，常規(guī)CTA或MRA又未見異常者，強(qiáng)烈建議做DSA檢查。外傷性動眼神經(jīng)麻痹由于動眼神經(jīng)進(jìn)入眼眶后分為上支與下支，不同損害可導(dǎo)致不完全性動眼神經(jīng)麻痹。注意與眶壁骨折造成的嵌頓性眼肌麻痹進(jìn)行鑒別。眶尖部位損傷可伴有視力下降，眶上裂部位可有滑車神經(jīng)、展神經(jīng)等多腦神經(jīng)受損的臨床表現(xiàn)。在病程較長的動眼神經(jīng)外傷患者可有神經(jīng)錯生的現(xiàn)象，即原先支配某條肌肉的分支神經(jīng)異常再生后支配其他肌肉，檢查眼位時

4、可發(fā)現(xiàn)眼球內(nèi)收或下轉(zhuǎn)時眼瞼上抬等異常表現(xiàn)。處理原則：具有明確外傷史患者診斷并不困難。除了外傷，腫瘤（包括動脈瘤）慢性壓迫、髓鞘破壞與再生的同時，也可出現(xiàn)神經(jīng)錯生的現(xiàn)象。因此無外傷病史的動眼神經(jīng)錯生體征強(qiáng)烈提示壓迫性病因。微血管功能障礙微血管功能障礙也稱為缺血性，為中老年動脈硬化患者中常見導(dǎo)致動眼神經(jīng)麻痹的病變。患者表現(xiàn)為急性完全性動眼神經(jīng)麻痹：上瞼下垂，眼球內(nèi)收、上轉(zhuǎn)、下轉(zhuǎn)障礙，但瞳孔大小及光反射正常，稱為瞳孔回避現(xiàn)象。處理原則：缺血性動眼神經(jīng)麻痹患者多有糖尿病、高血壓等血管病的風(fēng)險因素，發(fā)病時可伴有輕度眼周脹痛，但癥狀多在34個月后自行恢復(fù)。如果超過3個月癥狀仍持續(xù)加重，需要進(jìn)一步行影像學(xué)檢

5、查排除占位性病變。炎癥兒童及青年患者，病前有發(fā)熱、感染的前驅(qū)病因。臨床表現(xiàn)為急性動眼神經(jīng)麻痹伴有疼痛。該病與動脈瘤導(dǎo)致的急性動眼神經(jīng)損害可以從影像學(xué)進(jìn)行鑒別，急性期增強(qiáng)的顱腦MRI可見動眼神經(jīng)蛛網(wǎng)膜下隙段或海綿竇段強(qiáng)化。因此雙側(cè)動眼神經(jīng)麻痹（累及或不累及瞳孔）可為Miller-Fisher綜合征的表現(xiàn)之一。處理原則：激素治療后疼痛及眼肌麻痹可好轉(zhuǎn)。注意鑒別結(jié)核與真菌性腦膜炎。患者除需要完善顱腦MRI外，尚需做腰穿、血液學(xué)檢查。海綿竇病變海綿竇非特異炎癥，也稱為痛性眼肌麻痹，即Torosa-Hunt綜合征，是臨床中常見導(dǎo)致包括第III對腦神經(jīng)在內(nèi)的多腦神經(jīng)麻痹性疾病。眼肌麻痹可以是孤立性的第II

6、I對腦神經(jīng)麻痹，也可伴有滑車神經(jīng)、展神經(jīng)及三叉神經(jīng)的損害。患者表現(xiàn)為急性復(fù)視、眼肌麻痹伴眼眶及前額部明顯疼痛，顱腦MRI中患側(cè)海綿竇增寬、強(qiáng)化。處理原則：使用激素后疼痛可迅速緩解，復(fù)視減輕。海綿竇血管病變?nèi)珙i內(nèi)動脈瘤、頸內(nèi)動脈海綿竇瘺也可表現(xiàn)為動眼神經(jīng)麻痹、海綿竇增寬、血管流空等。臨床還需要排除惡性腫瘤轉(zhuǎn)移及感染性疾病。腦干病變該部位常見損害包括腦血管病、多發(fā)性硬化脫髓鞘病變、腫瘤等。Weber綜合征是中腦水平導(dǎo)致動眼神經(jīng)麻痹的常見病變，患側(cè)完全性動眼神經(jīng)麻痹伴對側(cè)肢體運(yùn)動障礙。常見于有心腦血管病風(fēng)險因素的老年卒中患者。中青年患者中常見腦干脫髓鞘病變導(dǎo)致動眼神經(jīng)麻痹的同時可出現(xiàn)核間性眼肌麻痹或反向偏斜等復(fù)雜的眼球運(yùn)動異常。放射性損害鞍區(qū)及鼻咽部腫瘤放療后導(dǎo)致的第III對腦神經(jīng)損傷較少見。處理原則：由于放療與腦神經(jīng)麻痹可存在時間上的延滯，故病史信息較重要。注意詢問放療部位及總劑量，結(jié)合影像學(xué)進(jìn)行排除診斷。利用MRI特殊序列可以直觀顯示受損動眼神經(jīng)路徑中存在的節(jié)段性強(qiáng)化。其他少見病因兒童可有先天性動眼神經(jīng)麻痹，家長常因異常的頭位攜患兒來診。瞬目頜動綜合征為先天性三叉神經(jīng)-動眼神經(jīng)錯生導(dǎo)致。周期性動眼神經(jīng)痙攣