1、特發性血小板減少性紫癜臨床路徑（2009年版）一、特發性血小板減少性紫癜臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為特發性血小板減少性紫癜(ITP)（ICD-10：D69.3）（二）診斷依據。根據血液病診斷和療效標準（張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版）和美國血液學會關于ITP的指南（Blood，1996，88(1):3-40），臨床診療指南-血液病學分冊（中華醫學會編著，人民衛生出版社）1.病史。2.多次檢查血小板計數減少（包括血涂片）。3.脾臟不大或輕度增大。4.骨髓檢查巨核細胞數增多或正常，有成熟障礙。5.排除血小板減少的其他原因。（三）選擇治療方案的依據。根據鄧家棟臨床

2、血液學（鄧家棟主編，上海科學技術出版社,2001年，第一版） 和美國血液學會關于ITP的指南（Blood,1996，88(1):3-40），臨床診療指南-血液病學分冊（中華醫學會編著，人民衛生出版社）1.糖皮質激素作為首選治療：可常規劑量或短療程大劑量給藥。2.急癥治療：適用于嚴重、廣泛出血；可疑或明確顱內出血；需要緊急手術或分娩者。（1）靜脈輸注丙種球蛋白。（2）輸注血小板。（四）臨床路徑標準住院日為14天內。（五）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD-10：D69.3 特發性血小板減少性紫癜疾病編碼。2.血液檢查指標符合需要住院指征：血小板數<20×109/L，或伴有出

3、血表現或出血危險（如高血壓、消化性潰瘍等）。3.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）明確診斷及入院常規檢查需2-3天（指工作日）。1.必需的檢查項目：（1）血常規、尿常規、大便常規+隱血；（2）肝腎功能、電解質、凝血功能、輸血前檢查、血沉、血涂片、血型、自身免疫系統疾病篩查；（3）胸片、心電圖、腹部B超；2.發熱或疑有感染者可選擇：病原微生物培養、影像學檢查；3.骨髓形態學檢查。（七）治療開始于診斷第1天。（八）治療選擇。1.糖皮質激素作為首選治療：注意觀察皮質激素的副作用并對癥處理；防治臟器功能損傷，包括抑酸、補鈣

4、等。（1）常規劑量(潑尼松1mg·Kg-1·d-1)。（2）短療程大劑量給藥（甲基潑尼松龍1.0g·d-1×3d，或地塞米松40mg·d-1×4d）。2.急癥治療：適用于嚴重、廣泛出血；可疑或明確顱內出血；需要緊急手術或分娩者。（1）靜脈輸注丙種球蛋白：0.4g·Kg-1·d-1×5d或1.0g·Kg-1·d-1×2d。（2）輸注血小板。（九）出院標準。不輸血小板情況下，血小板>20×109/L并且持續3天以上。（十）變異及原因分析。經治療后，血小板仍持續低于

5、20×109/L并大于2周，則退出該路徑。二、特發性血小板減少性紫癜臨床路徑表單適用對象：第一診斷特發性血小板減少性紫癜（ICD-10：D69.3 ）患者姓名：性別： 年齡： 門診號：住院號： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日 14 天內時間住院第1天住院第2天主要診療工作 詢問病史及體格檢查 完成病歷書寫 開化驗單 上級醫師查房，初步確定診斷 對癥支持治療 向患者家屬告病重或病危通知，并簽署病重或病危通知書（必要時） 患者家屬簽署輸血知情同意書、骨穿同意書 上級醫師查房 完成入院檢查 骨髓穿刺術（形態學檢查） 繼續對癥支持治療 完成必要的相關科室會診 完成

6、上級醫師查房記錄等病歷書寫 向患者及家屬交待病情及其注意事項重點醫囑長期醫囑： 血液病護理常規 一級護理 飲食 視病情通知病重或病危 其他醫囑臨時醫囑： 血常規、尿常規、大便常規隱血 肝腎功能、電解質、血沉、凝血功能、血涂片、血型、輸血前檢查、自身免疫系統疾病篩查 胸片、心電圖、腹部B超 輸注血小板（有指征時） 其他醫囑長期醫囑： 患者既往基礎用藥 其他醫囑臨時醫囑： 血常規 骨穿 骨髓形態學 輸注血小板（有指征時） 其他醫囑主要護理工作 介紹病房環境、設施和設備 入院護理評估 宣教 觀察患者病情變化病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護士簽名醫師簽名時間住院第3-13天出

7、院日主要診療工作 上級醫師查房 復查血常規 觀察血小板變化 根據體檢、骨髓檢查結果和既往資料，進行鑒別診斷和確定診斷 根據其他檢查結果進行鑒別診斷，判斷是否合并其他疾病 開始治療 保護重要臟器功能 注意觀察皮質激素的副作用，并對癥處理 完成病程記錄 上級醫師查房，進行評估，確定有無并發癥情況，明確是否出院 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 向患者交代出院后的注意事項，如：返院復診的時間、地點，發生緊急情況時的處理等重點醫囑長期醫囑（視情況可第二天起開始治療）： 糖皮質激素：常規劑量(潑尼松1mgKg-1 d-1)或短療程大劑量給藥（甲基潑尼松龍1.0gd-1×3d或地塞米松40m

8、gd-1×4d） 丙種球蛋白0.4gKg-1d-1×5d或1.0g Kg-1d-1×2d（必要時） 重要臟器保護：抑酸、補鈣等 其他醫囑臨時醫囑： 復查血常規 復查血生化、電解質 輸注血小板（有指征時） 對癥支持 其他醫囑出院醫囑： 出院帶藥 定期門診隨訪 監測血常規護理工作 觀察患者病情變化 指導患者辦理出院手續病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護士簽名醫師簽名急性早幼粒細胞白血病臨床路徑（2009年版）急性早幼粒細胞白血病（APL）臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為急性早幼粒細胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3

9、）（二）診斷依據。根據World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue（2008）,血液病診斷及療效標準（張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版）1.體檢有或無以下體征：發熱、皮膚粘膜蒼白、皮膚出血點及瘀斑、淋巴結及肝脾腫大、胸骨壓痛等。2.血細胞計數及分類。3.骨髓檢查：形態學（包括組化檢查）。4.免疫分型。5.細胞遺傳學：核型分析（t（15；17）及其變異型），FISH(必要時)。6.白血

10、病相關基因（PML/RARa及其變異型）。（三）選擇治療方案的依據。根據急性早幼粒細胞白血病(APL)治療的專家共識(中華醫學會血液學分會，白血病學組) 1.誘導治療：（1）單獨使用全反式維甲酸（ATRA）或聯合使用柔紅霉素（DNR）：ATRA：25-45mg·m-2 ·d-1×28-40d；如聯合DNR，DNR在ATRA治療后第4天開始，最大量可達135mg·m-2，至少拆分為3天給予。 （2）ATRA聯合三氧化二砷（ATO）： ATRA:25-45mg·m-2 ·d-1×28-40d; ATO:10mg/d×2

11、8-35d。可根據治療過程中白細胞數量變化適量加用DNR、羥基脲等細胞毒藥物。2.緩解后鞏固治療，可行3療程化療，分別為DA,MA,HA方案：（1）DA方案:DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d,Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d；（2）MA方案：米托蒽醌（MTZ）6-10mg· m-2 · d-1×3d,Ara-C 100-200mg·m-2 ·d-1×7d；（3）HA方案: 高三尖杉酯堿（HHT）2.0-2.5mg·m-2 ·

12、d-1×7d,Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d。如為高危患者（初診時WBC10×109/L），可將DA或MA方案中的Ara-C換為1-2g·m-2，q12h ×3d。3.中樞神經白血病（CNSL）的防治：腰穿及鞘內注射至少4次，確診CNSL退出本路徑。鞘注方案如下：甲氨喋呤（MTX）10-15mg，Ara-C 40-50mg，地塞米松（DXM）5mg。4.緩解后維持治療，序貫應用ATO、ATRA、6-巰基嘌呤(6-MP)+甲氨喋呤（MTX）三方案，每方案1月，3月為一周期，共5周期。（1）ATO 10mg

13、·d-1×21-28d。（2）ATRA 25-45mg·m-2 ·d-1×28d。（3）6-MP+MTX：6-MP 100mg，第1-7天，第15-21天；MTX 20mg，第9，12，23，26天。（四）根據患者的疾病狀態選擇路徑。初治APL臨床路徑和完全緩解的APL臨床路徑（附后）。初治APL臨床路徑一、初治APL臨床路徑標準住院流程（一）標準住院日為40天內。（二）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD-10：C92.4，M9866/3急性早幼粒細胞白血病（APL）疾病編碼，行誘導分化治療。2.當患者同時具有其他疾病診斷時，但在住院期間

14、不需要特殊處理,也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（三）明確診斷及入院常規檢查需3-5天（指工作日）。1.必需的檢查項目：（1）血常規、尿常規、大便常規；（2）肝腎功能、電解質、凝血功能、血型、輸血前檢查； （3）胸片、心電圖、腹部B超、眼底檢查。2.發熱或疑有感染者可選擇：病原微生物培養、影像學檢查。3.骨髓檢查（形態學包括組化）、免疫分型、細胞遺傳學、白血病相關基因（PML/RAR及其變異型）檢測。（四）化療前準備。1.建議對發熱患者立即進行病原微生物培養并使用抗菌藥物，可選用頭孢類（或青霉素類）±氨基糖甙類抗炎治療，3天后發熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/

15、或糖肽類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染患者應根據感染部位及病原微生物培養結果選用相應抗菌藥物。2.對于Hb80g/L,PLT30×109/L或有活動性出血的患者，分別輸濃縮紅細胞和單采血小板；若存在彌散性血管內凝血(DIC)傾向時，當PLT50×109/L即應輸注單采血小板。有心功能不全者可放寬輸血指征。3.對于有凝血功能異常的患者，輸注相應血液制品。纖維蛋白原1.5g/L時，輸注新鮮血漿或濃縮纖維蛋白原。（五）化療開始于診斷第1天。（六）化療方案。1.誘導治療：可選用下列方案之一進行治療（1）ATRA方案:ATRA 25-45mg·m-2·d-1&#

16、215;28-40d。（2）ATRA + DNR方案：ATRA 25-45mg·m-2·d-1×28-40d，DNR 在ATRA治療后第4天開始，最大量可達135mg·m-2，至少拆分為3天給予。 （3）ATRA + ATO方案：ATRA 25-45mg·m-2·d-1×28-40d， ATO 10mg·d-1×28-35d，可根據治療過程中白細胞數量變化適量加用DNR、羥基脲等細胞毒藥物。（七）治療后30天內必須復查的檢查項目。1.血常規、肝腎功能、電解質。2.臟器功能評估。 3.骨髓檢查。 4.微小殘

17、留病變檢測（有條件時）。 （八）化療中及化療后治療。1.感染防治：發熱患者建議立即進行病原微生物培養并使用抗菌藥物，可選用頭孢類（或青霉素類）±氨基糖甙類抗炎治療；3天后發熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染的患者，應根據感染部位及病原微生物培養結果選用相應抗菌藥物。2.臟器功能損傷的相應防治：止吐、保肝、水化、堿化、防治尿酸腎病（別嘌呤醇）、治療誘導分化綜合征(地塞米松)、抑酸劑等。3.成分輸血: 適用于Hb80g/L,PLT30×109/L或有活動性出血患者，分別輸濃縮紅細胞和單采血小板；若存在DIC傾向則PLT50×1

18、09/L即應輸注血小板。有心功能不全者可適當放寬輸血指征。4.造血生長因子:化療后中性粒細胞絕對值（ANC）1.0×109/L，可使用粒細胞集落刺激因子（G-CSF）5g·Kg-1 ·d-1。（九）出院標準。1.一般情況良好。2.沒有需要住院處理的并發癥和/或合并癥。（十）變異及原因分析。1.治療過程中出現感染、貧血、出血及其他合并癥者，需進行相關的診斷和治療，可適當延長住院時間。2.誘導分化治療40天未達完全緩解者退出本路徑。3.若腰穿后腦脊液檢查顯示存在白血病神經系統侵犯，建議隔日腰穿鞘注化療藥物直至腦脊液檢查正常，同時退出此途徑，進入相關途徑。二、初治APL

19、臨床路徑表單適用對象：第一診斷為初治急性早幼粒細胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）行誘導化療患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日 40天內時間住院第1天住院第2天主要診療工作 詢問病史及體格檢查 完成病歷書寫 開化驗單 上級醫師查房與化療前評估 根據血象及凝血功能決定是否成分輸血 確定治療方案和日期 向家屬告病重或病危并簽署病重或病危通知書 患者家屬簽署骨穿同意書、腰穿同意書、輸血知情同意書、靜脈插管同意書（必要時） 上級醫師查房 完成入院檢查 骨穿：骨髓形態學檢查、免疫分型、細胞遺傳學、白血病相關基因檢測

20、 根據血象及凝血功能決定是否成分輸血 完成必要的相關科室會診 住院醫師完成上級醫師查房記錄等病歷書寫重點醫囑長期醫囑： 血液病護理常規 一級護理 飲食 抗菌藥物（必要時） 補液治療（水化、堿化） ATRA 25-45mgm-2d-1，ATO 10mgd-1（可選） 重要臟器功能保護臨時醫囑： 血常規、尿常規、大便常規 肝腎功能、電解質、血型、凝血功能、輸血前檢查 胸片、心電圖、腹部B超 超聲心動（視患者情況而定） 靜脈插管術（必要時） 病原微生物培養（必要時） 輸血醫囑（必要時） 眼科會診（眼底檢查） 其他醫囑長期醫囑： 患者既往基礎用藥 抗菌藥物（必要時） 補液治療（水化、堿化） ATRA

21、25-45mgm-2d-1 ATO 10mgd-1（可選） 重要臟器功能保護：防治尿酸腎病（別嘌呤醇）、保肝等 其他醫囑臨時醫囑： 骨穿 骨髓形態學、免疫分型、染色體核型、FISH（必要時）、白血病相關基因檢測 血常規 輸血醫囑（必要時） 其他醫囑主要護理工作 介紹病房環境、設施和設備 入院護理評估 宣教（血液病知識）病情變異記錄無 有，原因：1.2無 有，原因：1.2護士簽名醫師簽名時間住院第3-7天住院第8-21天主要診療工作 上級醫師查房 根據初步骨髓結果制定治療方案 患者家屬簽署化療知情同意書 化療 復查血常規、凝血功能 住院醫師完成病程記錄 上級醫師查房，注意病情變化 住院醫師完成病

22、歷書寫 每日復查血常規 復查凝血功能、肝腎功能、電解質 注意觀察體溫、血壓、體重等 成分輸血、抗感染等支持治療（必要時） 造血生長因子（必要時）重點醫囑長期醫囑： DNR：在ATRA治療后第4天開始，最大量可達135mgm-2，至少拆分為3天（可選） 羥基脲（可選） 重要臟器功能保護：止吐、保肝等 其他醫囑臨時醫囑： 輸血醫囑（必要時） 心電監護（必要時） 每周復查肝腎功能、電解質、凝血功能 每天復查血常規 影像學檢查（必要時） 血培養（高熱時） 病原微生物培養（必要時） 靜脈插管維護、換藥 其他醫囑長期醫囑： 潔凈飲食 羥基脲（可選） 地塞米松(治療誘導分化綜合征) 重要臟器功能保護：保肝、

23、抑酸等 抗感染等支持治療（必要時） 其他醫囑臨時醫囑： 輸血醫囑（必要時） 血常規、尿常規、大便常規 肝腎功能、電解質、凝血功能 G-CSF 5gKg-1d-1（必要時） 影像學檢查（必要時） 血培養（高熱時） 病原微生物培養（必要時） 靜脈插管維護、換藥 其他醫囑主要護理工作 觀察患者病情變化 心理與生活護理 化療期間囑患者多飲水 觀察患者情況 心理與生活護理病情變異記錄無 有，原因：1.2無 有，原因：1.2護士簽名醫師簽名時間住院第22-39天出院日主要診療工作 上級醫師查房 住院醫師完成常規病歷書寫 根據血常規情況，決定復查骨穿 上級醫師查房，進行化療（根據骨穿）評估，確定有無并發癥情

24、況，明確是否出院 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 向患者交代出院后的注意事項，如：返院復診的時間、地點，發生緊急情況時的處理等重點醫囑長期醫囑： 潔凈飲食 停抗菌藥物（根據體溫及癥狀、體征及影像學） 其他醫囑臨時醫囑： 骨穿 骨髓形態學、微小殘留病檢測 血常規、尿常規、大便常規 肝腎功能、電解質 心電圖 輸血醫囑（必要時） G-CSF 5g Kg-1 d-1（必要時） 完全緩解后可行腰穿，鞘內注射（MTX 10-15mg，Ara-C 40-50mg，DXM 5mg） 腦脊液常規、生化、甩片（有條件時） 其他醫囑出院醫囑： 出院帶藥 定期門診隨訪 監測血常規、肝腎功能、電解質主要護理工作

25、觀察患者情況 心理與生活護理 指導患者生活護理 指導患者辦理出院手續病情變異記錄無 有，原因：1.2無 有，原因：1.2護士簽名醫師簽名完全緩解的APL臨床路徑一、完全緩解的APL臨床路徑標準住院流程（一）標準住院日為28天內。（二）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD-10：C92.4，M9866/3急性早幼粒細胞白血病（APL）疾病編碼。2.經誘導化療達CR。3.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（三）完善入院常規檢查需2天（指工作日）。1.必需的檢查項目：（1）血常規、尿常規、大便常規；（2）肝腎功能、電解質、

26、血型、凝血功能、輸血前檢查； （3）胸片、心電圖、腹部B超。2.發熱或疑有某系統感染者可選擇：病原微生物培養、影像學檢查。3.骨髓檢查（必要時活檢）、微小殘留病變檢測。（四）化療開始于入院第3天內。（五）化療方案。1.緩解后鞏固治療：可行3個療程化療，分別為DA、MA、HA方案：（1）DA方案: DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2 ·d-1×7d。（2）MA方案：米托蒽醌（MTZ）6-10mg·m-2 ·d-1×3d,Ara-C 100-200mg

27、3;m-2 ·d-1×7d。 （3）HA方案·m-2 ·d-1×d天,Ara-C 100-200mg· m-2 ·d-1×d天。如為高危患者（初診時WBC10×109/L），可將DA或MA方案中的Ara-C更改為1-2g·m-2，q12h ×3d。2.中樞神經白血病（CNSL）的防治：腰穿及鞘內注射至少4次（確診CNSL退出本路徑）。鞘注方案如下：MTX 10-15mg，Ara-C 40-50mg，DXM 5mg。3.緩解后維持治療：序貫應用ATO、ATRA、6-MP+MTX三個方案，

28、每方案1個月，3個月為1周期，共使用5個周期。（1）ATO 10mg·d-1×21-28d。（2）ATRA 25-45mg·m-2 ·d-1×28d。（3）6-MP+MTX：6-MP 100mg，第1-7天，第15-21天；MTX 20mg，第9，12，23，26天 。（六）化療后恢復期復查的檢查項目。 1.血常規、肝腎功能、電解質。2.臟器功能評估。 3.骨髓檢查（必要時）。 4.微小殘留病變檢測（必要時）。 （七）化療中及化療后治療。1.感染防治：發熱患者建議立即進行病原微生物培養并使用抗菌藥物，可選用頭孢類（或青霉素類）±氨基糖

29、甙類抗炎治療；3天后發熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染的患者，應根據感染部位及病原微生物培養結果選用相應抗菌藥物。2.防治其他臟器功能損傷：止吐、保肝、水化、堿化。3.成分輸血: 適用于Hb80g/L，PLT20×109/L或有活動性出血的患者，分別輸注濃縮紅細胞和單采血小板。有心功能不全者可放寬輸血指征。4.造血生長因子:化療后中性粒細胞絕對值（ANC）1.0×109/L，可使用G-CSF 5g·Kg-1 ·d-1。（八）出院標準。1.一般情況良好。2.沒有需要住院處理的并發癥和/或合并癥。（九）變異及原因分

30、析。1.治療中、后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進行相關的診斷和治療，并適當延長住院時間。2.若腰穿后腦脊液檢查示存在白血病中樞神經系統侵犯，建議隔日腰穿鞘注化療藥物直至腦脊液檢查正常，同時退出此途徑，進入相關途徑。二、完全緩解的APL臨床路徑表單適用對象：第一診斷為急性早幼粒細胞白血病達CR者（ICD-10：C92.4，M9866/3）行鞏固化療患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日28天內時間住院第1天住院第2天主要診療工作 詢問病史及體格檢查 完成病歷書寫 開化驗單 上級醫師查房與化療前評估 患者家屬簽署輸血同意書、

31、骨穿同意書、腰穿同意書、靜脈插管同意書 上級醫師查房 完成入院檢查 骨穿（骨髓形態學檢查、微小殘留病變檢測） 腰穿+鞘內注射 根據血象決定是否成分輸血 完成必要的相關科室會診 完成上級醫師查房記錄等病歷書寫 確定化療方案和日期重點醫囑長期醫囑： 血液病護理常規 二級護理 飲食 抗菌藥物（必要時） 其他醫囑臨時醫囑： 血常規、尿常規、大便常規 肝腎功能、電解質、血型、凝血功能、輸血前檢查 胸片、心電圖、腹部B超 超聲心動（視患者情況而定） 靜脈插管術（有條件時） 病原微生物培養（必要時） 輸血醫囑（必要時） 其他醫囑長期醫囑： 患者既往基礎用藥 抗菌藥物（必要時） 其他醫囑臨時醫囑： 骨穿 骨髓形態學、微小殘留病檢測 腰穿，鞘內注射（MTX 10-15mg，Ara-C 40-50mg，DXM 5mg） 腦脊液常規、生化、細胞形態（有條件時） 輸血醫囑（必要時） 其他醫囑主要護理工作 介紹病房環境、設施和設備 入院護理評估 宣教（血液病知識）病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護士簽名醫師簽名時間住院第3天主要診療工作 患者家屬簽署化療知情同意書 上級醫師查房，制定化療方案 住院醫師完成病程記錄 化療 重要臟器功能保護 止吐重點醫囑長期醫囑