1、    影響脊神經鞘瘤療效和術后復發因素        摘要72例脊神經鞘瘤大部分位于硬膜下，89%全切，術后疼痛、感覺障礙、運動障礙均明顯改善；5年內腫瘤復發率為11%，10和15年的復發率為19.4%；年輕患者、無蛛網膜疤痕、腫瘤的第1次手術預示治療效果好(P0.01)，年老者、部分切除腫瘤、復發腫瘤的再次手術后有無殘留是預測腫瘤復發的重要因素(P0.01)。關鍵詞脊神經鞘瘤腫瘤復發治療效果 脊神經鞘瘤(spinal nerve sheath tumor)是常見脊髓腫瘤，

2、但術后有復發傾向，復發與腫瘤生長方向(如椎管內外的啞鈴狀腫瘤)及腫瘤部位等有關。本文對1982年1月1998年3月我科手術的脊神經鞘瘤72例作一分析。臨床資料和方法1、一般臨床資料72例(男性29例，女性43例)，平均年齡(43.8±13.4)歲，復發性腫瘤14例(19.4%)；病程平均(32±30)個月。2、癥狀和體征按Klekamp的方法對每一癥狀進行評分1。58例原發腫瘤中，首發癥狀根痛40例(40/58，69%)，運動障礙11例(11/58，19%)，觸痛覺減退7例(7/58，12%)；2例(2/58，3%)排尿障礙，1例(1/58，2%)大便失禁(見表1)。表15

3、8例原發脊神經鞘瘤的首發癥狀部位例數根痛運動 障礙觸痛覺減退排尿障礙大便異常硬膜下45328511硬膜外531100啞鈴狀852110總數5840117213、復發腫瘤男性8例，女性6例，年齡3668歲，平均(45±20)歲，主要表現為原有癥狀加重，其中觸痛覺減退8例，運動障礙3例，排尿障礙2例，大便失禁1例。4、手術方法及術中所見按常規方法切除腫瘤2。術中發現54例腫瘤位于髓外硬膜下，7例位于硬膜外，11例為啞鈴狀(椎管內外)，33.3%的腫瘤位于頸部，19.4%位于胸部，25%位于腰部，22.3%位于骶管區；胸腰部腫瘤70%以上為硬膜下(分別為71.4%、77.7%)，啞鈴狀腫瘤

4、一半位于頸部(54.6%)(表2)。蛛網膜瘢痕主要見于復發腫瘤(47%)，各部位腫瘤復發情況見表3。 表272例脊神經鞘瘤的腫瘤部位病人數頸部胸部腰部骶管硬膜下5416101414硬膜外72221啞鈴狀116221總數7224141816表314例復發腫瘤的部位例數頸部胸部腰部骶管硬膜下94221硬膜外21101啞鈴狀31111總數1464335、統計學方法t檢驗、2檢驗、Kaplan-Meier分析及Logrank檢驗，多元回歸分析。 結果1、治療效果：89%的患者腫瘤全切，85%受累的單一神經根被切斷，3例(4%)術后出現傷口感染、傷口愈合不佳，均見于復發性腫瘤。Karnofsky評分術后

5、明顯提高(由72±1988±20，t檢驗P0.001)(表4)，Klecamp評分發現：感覺障礙、疼痛、運動障礙亦均有相應改善，尤以硬膜下和啞鈴狀腫瘤的效果更明顯，而括約肌功能影響不大。有重要臨床功能的神經根(頸和骶尾部)導致暫時神經功能障礙，如呼吸困難、排尿障礙，多在術后2 wk內恢復，最長的延遲到3個月，其中僅有5%的患者出現了永久性的功能喪失；對于神經根保留的患者約16%術后出現暫時性的術前癥狀加重，它們均在6個月內恢復到術前水平。2、預測療效、復發的因素：多元回歸分析發現：術后1年高Karnofsky評分主要見于年輕患者、無蛛網膜疤痕以及只有1次手術者(P0.01)

6、，而病程、術前的Karnofsky分數并不是影響治療效果的重要因素。本組病例有14例復發，根據Kaplan-Meier分析，5年的復發率11%，10和15年的復發率為19.4%(表5)；腫瘤部分切除是影響腫瘤復發的重要因素(1)，復發腫瘤手術后腫瘤復發的可能性遠遠高于原發腫瘤(Log-rank檢驗P=0.013，多元回歸分析示P0.01)，盡管硬膜下腫瘤比硬膜外腫瘤和啞鈴狀腫瘤復發率高(Log-rank檢驗P=0.436)、頸部腫瘤手術后的復發率亦高于其他部位，但沒有統計學意義(多元回歸分析示P0.05)。表4脊神經鞘瘤治療的臨床效果例數手術前手術后1年P值 (t檢驗)感覺473.6±

7、;1.04.4±0.70.05運動473.7±1.14.6±0.70.05疼痛472.8±0.44.5±0.80.05膀胱功能474.7±1.04.9±0.40.05大便功能474.8±0.85.0±0.00.05Karnofsky評分4770±1787±100.001表5脊神經鞘瘤的復發率5年10年15年硬膜下4(7%)9(17%)9(17%)硬膜外02(28.5%)2(18.5%)啞鈴狀2(18%)3(27%)3(27%)總數6(11%)14(19.4%)14(19.4%)全切除部

8、分切除1Kalpan-Meier分析全切除和部分切除脊神經鞘瘤的復發率，log-rank檢驗示兩者有顯著性(P=0.0002)討論脊神經鞘瘤是脊髓腫瘤中最常見的腫瘤，男女發病比例相似，本組病例女性高于男性，可發生于任何年齡組，一般在3070歲間，大部分的腫瘤位于硬膜下，單純的硬膜外和啞鈴狀腫瘤較少見，本組病例分別為75%、9.7%和15.3%，后者主要見于頸部(54.6%)。臨床癥狀：平均病程23年后患者出現以疼痛為主的癥狀，神經功能障礙在疾病過程中出現較晚，本組資料中68%的患者首發癥狀表現為根痛，這給早期臨床診斷提供了幫助，一旦確定診斷應盡快手術，若獲及時治療，預后很好。手術策略和并發癥：

9、對啞鈴狀腫瘤和硬膜外腫瘤，術前影像學可判斷其向外擴展的程度以及與大血管的關系。大部分研究發現死亡率在0%7%之間，主要的死亡原因為難以控制的出血和吸入性肺炎3。啞鈴狀或硬膜外腫瘤生長時可引起明顯的骨侵襲致受累的脊柱不穩定，脊柱不穩定亦可能由手術切除腫瘤時切除過多的椎板引起4；手術后的蛛網膜和硬脊膜疤痕粘連，使再次手術時分離腫瘤困難，以致為了保護脊髓功能，難以做到腫瘤全切。通常，頸部和腰部的單一神經根與腫瘤一并切除，不會伴有永久性的功能缺失5，然而，對于術前出現腫瘤影響運動根所致的運動功能缺失，情況比較復雜，若切除過多運動根可能會引起永久性的功能障礙6。脊神經鞘瘤亦是型多發神經纖維瘤病(NF2)

10、中的常見腫瘤，NF2是常染色體遺傳性疾病，主要是22號染色體的遺傳缺陷所致7。本文盡管沒有NF2的病例，但應注意此類病人可能有多發脊神經鞘瘤及伴發顱內腫瘤(如聽神經瘤、腦膜瘤、室管膜瘤等)，因此需進行全面檢查。成功的NF2相關的脊神經鞘瘤外科治療往往是維持術前的神經功能狀態。因此NF2患者常常僅能作次全切除腫瘤8，9。作者單位：（上海第二醫科大學附屬仁濟醫院神經外科(200001)） 參考文獻1Klekamp J,Samii M.Introduction of a score system for the clinical evalution of patients with spinal p

11、rocesses.Acta Neurochir(Wien)1993;123:221.2史玉泉，劉承基主編.神經外科手術解.江蘇：江蘇科技出版社.1996，561.3Klekamp J,Samii M.Surgery of spinal nerve sheath tumors with special reference to neurofibromatosis.Neurosurgery,1998,42:279.4Yasuoka S,Peterson HA,McCarty CS.Incidence of spinal column deformity after multilevel lamin

12、ectomy in chlidren and adults.J Neurosurg,1982,57:441.5Cervoni L,Celli P,Scarpinati M, et al. Neurinomas of cauda equina:clinical analysis of 40 surgical cases.Acta Neurochir (Wien),1994,127:199.6Schultheiss R,Gullotta G.Resection of relevent nerve roots in surgery of spinal neuromas without persist

13、ing neurological deficit.Acta Neurochir(Wien),1993,122:91.7Narod SA,Parry DM,Parboosingh J, et al. Neurofibomatosis type 2 appears to be a genetically of homogemeous disease.Am J Hum Gene,1992,51:486.8Mulvihill JJ,Parry DM,Shermann JL,et al. NIH conference:neurofibromatosis 1(Recklinghausen disease) and neurofibromatosis 2 (bilateral acousti