1、庫欣綜合征臨床路徑（2009年版）一、庫欣綜合征臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為庫欣綜合征（ICD-10：E24），入院行定性、定位診斷。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)臨床治療指南-內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社，2009年），臨床技術(shù)操作規(guī)范-內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊（中華醫(yī)學會編著，人民軍醫(yī)出版社，2009年）1.臨床表現(xiàn)：向心性肥胖、滿月臉、皮膚紫紋、水牛背、高血壓等。2.血尿皮質(zhì)激素水平增高和/或晝夜節(jié)律消失。3.小劑量地塞米松抑制試驗不能抑制。4.影像學檢查提示。（三）選擇治療方案的依據(jù)。根據(jù)臨床治療指南-內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版

2、社，2009年），臨床技術(shù)操作規(guī)范-內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊（中華醫(yī)學會編著，人民軍醫(yī)出版社，2009年）1.經(jīng)蝶垂體手術(shù)：適用于臨床診斷庫欣病的患者。2.腎上腺占位切除手術(shù)：適用于臨床診斷腎上腺病變包括腺瘤、腺癌、結(jié)節(jié)性增生的患者。3.異位ACTH綜合征原發(fā)病灶手術(shù)：適用于臨床診斷異位ACTH綜合征，且有疑診病灶的患者。4.腎上腺全切術(shù)或大部分切除術(shù)：適用于臨床診斷ACTH依賴性庫欣綜合征且無法明確病因的患者，切除腎上腺可緩解患者的臨床癥狀，為繼續(xù)隨診尋找病灶爭取寶貴時間。（四）標準住院日為20天。（五）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD-10：E24庫欣綜合征疾病編碼。2.當患者同時具

3、有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）住院期間定性檢查和定位檢查20天。1.必需的檢查項目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、血脂、凝血功能、腫瘤標志物、糖耐量檢查及胰島素釋放試驗；（3）胸片、心電圖、腹部超聲、超聲心動圖；（4）垂體、腎上腺CT或MRI。2.定位檢查：鞍區(qū)MRI（平掃+動態(tài)增強）、雙腎上腺CT（平掃+增強+三維重建）、胸部或其他部位CT檢查（必要時）。3.根據(jù)患者病情可選擇的檢查項目：（1）血氣分析、肺功能；（2）血ACTH（2-3次）；聯(lián)合小劑量及大劑量地塞米松抑制試驗；血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律測定

4、、24小時尿游離皮質(zhì)醇測定及過夜地塞米松抑制試驗。4.若病因仍不明確，根據(jù)病情可選擇：（1）巖下靜脈取血、奧曲肽掃描、PET掃描（必要時）；（2）必要時進行有關并發(fā)癥的檢查：骨密度測定等；（3）除外MEN的檢查：甲狀旁腺激素（PTH）、降鈣素、胃泌素及垂體其他相關激素的檢查；（4）垂體-腎上腺軸其他激素的術(shù)前評估：生長激素、甲狀腺功能、性激素、醛固酮、腎素、兒茶酚胺類激素（必要時）。（七）選擇用藥。繼續(xù)使用患者既往基礎用藥，并根據(jù)患者的個體情況予以降壓、控制血糖、補鉀、控制感染、營養(yǎng)支持等治療。（八）出院（轉(zhuǎn)科）標準。1.癥狀減輕、好轉(zhuǎn)。2.滿足手術(shù)條件。3.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并

5、癥。（九）變異及原因分析。1.有影響本病治療效果的合并癥，需要進行相關的診斷和治療，導致住院時間延長、住院費用增加。2.不能耐受手術(shù)的患者，可能需要病灶的放療和/或化療，導致住院時間延長、住院費用增加。3.若出現(xiàn)化驗結(jié)果和臨床情況不符合時，需重復檢查，導致住院時間延長、住院費用增加。4.若合并MEN，則根據(jù)受累腺體的情況決定手術(shù)治療的先后順序，導致住院時間延長、住院費用增加。二、庫欣綜合征臨床路徑表單適用對象：第一診斷為庫欣綜合征（ICD-10：E24）擬明確定性、定位診斷患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日：20天時間住院

6、第1天住院第2-20天住院第20天主要診療工作 詢問病史及體格檢查 完成病歷書寫 完善檢查 上級醫(yī)師查房 上級醫(yī)師查房 完成定性、功能、病因及定位診斷的各項檢查 完成相關并發(fā)癥的檢查 根據(jù)檢查結(jié)果分析，確定診斷若病因仍不明確： 行巖下靜脈取血測定ACTH、奧曲肽掃描、骨密度測定、PET掃描（必要時） 行除外MEN的檢查：PTH、降鈣素、胃泌素及垂體其他相關激素等的檢查（必要時） 垂體-腎上腺軸其他激素的術(shù)前評估（必要時） 完成相關科室會診 完成病程記錄、上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫 準備轉(zhuǎn)科行手術(shù) 向患者及家屬交代病情（1) 根據(jù)疾病性質(zhì)及病灶部位決定轉(zhuǎn)科（2) 若病因仍不明確考慮轉(zhuǎn)泌尿外科手術(shù)

7、切除腎上腺緩解病情，為患者爭取時間繼續(xù)尋找病灶 術(shù)后復查垂體-腎上腺軸激素水平 若有腎上腺皮質(zhì)功能低減予糖皮質(zhì)激素替代治療 出院后囑患者定期復查重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 內(nèi)分泌科護理常規(guī) 二級護理 飲食臨時醫(yī)囑： 血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī) 肝腎功能、電解質(zhì)、糖耐量檢查及胰島素釋放試驗、血脂、凝血功能、腫瘤標志物 胸片、心電圖、腹部超聲、超聲心動圖，垂體、腎上腺CT或MRI 血氣分析、肺功能（視情況而定）長期醫(yī)囑： 患者既往基礎用藥 并根據(jù)患者的個體情況予以降壓、控制血糖、補鉀、控制感染、營養(yǎng)支持等治療臨時醫(yī)囑： 血ACTH測定、地塞米松抑制試驗、皮質(zhì)醇節(jié)律測定、尿游離皮質(zhì)醇測定等（視情況而定） 鞍區(qū)MRI、 雙腎上腺CT、胸部或其他部位CT（必要時） 相關并發(fā)癥的檢查（必要時） 若病因仍不明確則行相關檢查長期醫(yī)囑： 繼續(xù)患者的基礎用藥臨時醫(yī)囑： 轉(zhuǎn)科手術(shù) 若有腎上腺皮質(zhì)功能低減，進行激素替代治療，逐漸減量。