1、水皰性皮膚病遺傳性水皰病遺傳性水皰病自身免疫性水皰病自身免疫性水皰病細菌、病毒誘發的表皮內水皰病細菌、病毒誘發的表皮內水皰病其他表皮內水皰病其他表皮內水皰病常有或偶有水皰表現的皮膚病常有或偶有水皰表現的皮膚病其他表皮下水皰病其他表皮下水皰病遺傳性水皰病遺傳性大皰性表皮松解癥遺傳性大皰性表皮松解癥家族性慢性良性天皰瘡家族性慢性良性天皰瘡表皮松解性角化過度魚鱗病表皮松解性角化過度魚鱗病遺傳性大皰性表皮松解癥 發病部位不同單純性(EBS):表皮交界性(JEB):透明層營養不良性(DEB):致密下層皮膚在受到輕微摩擦或碰撞后就出現水皰及血皰。 角蛋白5和14板層素5、x型膠原等物質型膠原基因突變：蛋白

2、合成障礙基因突變：蛋白合成障礙或結構異常或結構異常遺傳性大皰性表皮松解癥單純性 常顯，最輕型。 僅累及肢端及四肢關節伸側，不累及黏膜，皮損最表淺，愈后一般不留瘢痕。尼氏征陰性。遺傳性大皰性表皮松解癥 交界性 常隱。致死性大皰性表皮松解癥，Herlitz病。 本病罕見，出生時即有嚴重廣泛性分布的大皰和大面積的剝脫，可于數日至數月內死亡。愈后出現萎縮性瘢痕，并指畸形，牙齒發育不良，甲營養不良或無甲。預后差，多數患兒于2歲內死亡。遺傳性大皰性表皮松解癥 營養不良性 顯性和隱性遺傳，臨床以顯性遺傳性者更常見。 生后即發病。表現為四肢伸側，尤其是手指、腕、踝、肘、膝等易磨擦處反復發生張力性大皰、血皰，愈

3、后留有萎縮性瘢痕，肢體攣縮，活動受限，可形成爪型手。 家族性慢性良性天皰瘡常顯，Hailey-Hailey病 一般在1030歲發病。 皮損為紅斑基礎上發生的松弛性水皰，尼氏征陽性。常表現為一個部位多發性水皰，皰壁薄，易破潰形成糜爛和結痂，皮損中央可出現顆粒狀贅生物。 一般在數月后愈合，不留瘢痕，但可反復發作。表皮松解性角化過度魚鱗病先天性魚鱗病樣紅皮病 泛發性紅斑 水皰 角化過度細菌、病毒誘發的表皮內水皰病細菌、病毒誘發的表皮內水皰病細菌膿皰瘡病毒單純皰疹手足口病水痘帶狀皰疹羊痘膿皰瘡 主要由金黃色葡萄球菌，其次為A組型溶血性鏈球菌引起的一種淺表皮膚感染，主要累及兒童。 非大皰性膿皰瘡：占膿皰

4、瘡的70%，最常見于兒童。早期表現為紅斑，很快進展為一過性小水皰和膿皰，之后表淺糜爛，上覆典型蜂蜜色黃痂，從感染部位迅速擴展至周圍皮膚。最終愈合，不留瘢痕。好發于口鼻周圍和肢端。 大皰性膿皰瘡：較少見，常見于新生兒期。致病菌是金黃色葡萄球菌。該病可發生于完整的皮膚，早期小水皰增大為12cm大小表淺大皰，后期松弛、透明的大皰，直徑可達5cm，有領圈狀脫屑，但沒有厚痂，周圍常無紅暈。好發于面部、軀干、臀部、會陰和肢端。膿皰瘡單純皰疹單純皰疹病毒（Herpes Simplex Virus，HSV） HSV-：生殖器以外的皮膚、粘膜和器官的感染 HSV-：主要引起生殖器部位皮膚粘膜感染 初次感染以后，

5、病毒會沿著神經軸索程行至三叉神經節或感覺神經節，并在神經細胞內終身潛伏。當出現某些因素時，原本已經潛伏的病毒重新被激活，并沿著神經軸索移行至神經末梢附近上皮，并再度繁殖并引起皰疹。初發型 皰疹性齦口炎 新生兒單純皰疹 皰疹性濕疹 接種性皰疹復發型單純皰疹手足口病發疹性水皰性口腔炎 腸道病毒，柯薩奇病毒A16型（Cox A16）、腸道病毒71型（EV71）常見 多以發熱起病，一般為38左右。口腔粘膜出現分散狀皰疹，米粒大小，疼痛明顯；手掌或腳掌部出現米粒大小皰疹，臀部可受累。皰疹周圍有炎性紅暈，皰內液體較少。水痘帶狀皰疹水痘水痘-帶狀皰疹病毒 (varicella-zoster virus, V

6、ZV)初次感染 以發熱及成批出現周身性紅色斑丘疹、皰疹、痂疹為特征。水痘帶狀皰疹帶狀皰疹 纏腰火龍，俗稱蜘蛛瘡、生蛇。 其主要特點為簇集水皰，沿一側周圍神經作群集帶狀分布，伴有明顯神經痛羊痘 羊痘病毒 主要侵犯羊。多見于牧羊人，獸醫及屠宰人員等。 潛伏期56天，初起為紅色或紫紅色的小丘疹、質地堅硬，后擴大成為頂端扁平的水皰、能發展成出血性大皰或膿皰，中央可有臍凹。 2448小時內皰破表面覆蓋厚的淡褐色焦痂，痂四周有較特殊的灰白色或紫紅色暈，其外再繞以紅暈，以后變成乳頭瘤樣結節。最后變平、干燥、結痂而自愈。其他表皮內水皰病汗皰疹摩擦水皰牛痘樣水皰病晶形粟粒疹汗皰疹發生在掌跖、指趾屈側皮膚的復發性

7、水皰性皮膚病，常伴手足多汗。濕疹樣變態反應? 精神因素 病灶感染（尤其是癬菌） 局部過敏或刺激 過敏性體質 神經系統功能失調汗皰疹對稱發生于手掌、足跖深在小水皰，皰壁緊張，粟粒至米粒大小，呈半球形略高出皮面，無炎癥反應，干涸后脫屑；自覺不同程度的瘙癢或燒灼感。病程慢性，春秋季易復發。 摩擦水皰因摩擦壓迫而引起表皮內水皰，并因濕熱而加重。其大小依受損傷的部位而定。水皰壁厚、緊張、不易破裂，尼氏征陰性，內容清澈，皰周無紅暈。牛痘樣水皰病幼年發病，以水皰為主的特發性光敏性皮膚病，愈后遺留瘢痕。日光暴露-UVB多在日曬之后12天發出，分批陸續出現，每次發作23周。牛痘樣水皰病 皮損主要發生于暴露部位，

8、尤其是好發于易遭日光直接照射的部位。 損害初起為紅斑、丘疹，迅即發展成水皰，水皰中央可有臍形凹陷，周圍有輕度炎性紅暈，類似牛痘，34天后干燥或破潰結痂，嚴重者可有壞死、結黑痂，脫落后形成凹陷性瘢痕，甚或致殘毀畸形。 夏季癥狀加劇，冬季緩解.晶形粟粒疹 小汗腺導管角層內的淺表角質栓形成，導管破裂和汗液外滲至阻塞水平以下部位。 皮疹為針頭大小白色密集薄壁透明小水皰，約1mm大小，皰壁易破，外觀呈露珠狀，周圍無紅暈，數天后很快干枯而消失，干后有極薄細小鱗屑，自然脫落。常無自覺癥狀。 多見于臥床不起，高熱汗出不暢及術后體弱者。常有或偶有水皰表現的皮膚病常有或偶有水皰表現的皮膚病藥疹丹毒多形性紅斑日光性

9、皮炎昆蟲叮咬藥疹藥物可能引起的水皰性疾病丹毒 A組溶血性鏈球菌 累及真皮淺層淋巴管 潛伏期25天。前驅癥狀有突然發熱、寒戰、不適和惡心。數小時到1天后出現紅斑，并進行性擴大，界限清楚。 患處皮溫高、緊張，并出現硬結和非凹陷性水腫，受累部位有觸痛、灼痛，常見近衛淋巴結腫大，伴或不伴淋巴結炎。也可出現膿皰、水皰或小面積的出血性壞死。 好發于小腿、顏面部。 多形性紅斑按皮損特點 斑疹-丘疹型 水皰-大皰型 重 癥 型 ： S t e v e n s -Johnson綜合征本病初起多為紅斑或丘疹，也可有風團或水皰等，可相互融合，紅斑顏色鮮紅或暗紅到紫紅。 典型者中心部常發生重疊水皰，形成特殊的虹彩狀。

10、愈后有暫時性鱗屑或色素沉著斑。日光性皮炎日光過度照射后，在暴露部位引起的皮膚急性光毒反應。野菜：莧菜、蘿卜葉、芥菜和菠菜藥物：四環素軟膏、煤焦油類制劑、補骨脂素、白芷素四環素、灰黃霉素、氯丙嗪、雙氫克尿噻精油：佛手柑香油、檸檬油、檀香油 常在春季初次受到較強日曬后發病。暴露部位出現紅斑、丘疹、風團樣或水皰等皮疹。 以小丘疹及丘皰疹最為多見。病變與日光照射密切相關，每于照射后，皮損明顯加重，癢感加劇。適當避光后則有好轉。皮疹常反復發作。一般到秋季以后逐漸減輕，來年春季復發，可持續多年。日光性皮炎昆蟲叮咬跳蚤，蚊子，臭蟲叮咬最易引起水皰叮咬史皮損在暴露部位不對稱其他表皮下水皰病其他表皮下水皰病中毒

11、性表皮壞死松解癥遲發性皮膚卟啉病假性卟啉病糖尿病性大皰病中毒性表皮壞死松解癥威脅生命，表現為表皮大片脫落，留下廣泛的裸露區域。最常發生于成人。磺胺類，巴比妥類，非類固醇抗炎藥，苯妥英納，別嘌呤醇和青霉素最常有關。中毒性表皮壞死松解癥 TEN典型發病開始為疼痛性局部紅斑，很快蔓延，在紅斑上發生松弛性大泡或表皮剝離。若遇輕度觸碰或牽拉可導 致 大 面 積 剝 離（Nikolsky征）。發生大面積裸露時可伴有疲乏，寒戰，肌痛和發熱。病人在2472小時內發生廣泛的糜爛，包括所有粘膜 （眼，口，外生殖器）。此時病情極為嚴重，受累皮膚類似 度燙傷。可因液體和電解質失衡和多臟器合并癥（如肺炎，胃腸道出血、腎

12、小球腎炎、肝炎、感染）而導致死亡。遲發性皮膚卟啉病 一組遺傳性或獲得性疾病，由于形成血紅素過程的酶缺乏，使卟啉或卟啉的前體物質在皮膚中大量堆積所致的疾病。 臨床表現： 曝光部位皮膚脆性增加，水皰形成，多毛，光化性彈性組織變性，曝光部位色素減少或增多和硬皮病樣改變。 手背是水皰形成最常見的部位。其他光暴露部位和機械摩擦部位，如面部、足、前臂、腿也會受累。 面部常表現為多毛，眶周更明顯。假性卟啉病 臨床表現與遲發性皮膚卟啉病相似，但尿卟啉原脫羧酶活性是正常的。發生于慢性腎功能不全行血液透析的患者或服用藥物。也可由于過度日曬等誘發。臨床表現：皮膚脆性增加，水皰形成和多毛，水皰多分布于手背，但其他光暴露區也可受累。愈合后遺